医学贫血诊断与鉴别诊断.ppt

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1、贫 血 诊 断 与 鉴 别 诊 断 一 、 概 述 1、 定 义 ： 外 周 血 中 单 位 容 积 内 血 红 蛋 白 浓 度 （ Hb） , 红 细 胞 计 数 （ RBC）和 （ 或 ） 血 细 胞 比 容 （ HCT） 低 于 相 同 年 龄 、 性 别 和 地 区 的 正 常 标 准 。 贫血 仅 仅 是 一 种 症 状 。平 原 地 区 ：成 年 男 性 Hb120g/L，RBC4.5 1012 L，HCT0.42 成 年 女 性Hb110g/L，RBC4.0 1012 L，HCT100 3235 巨 幼 红 细 胞 性 贫 血正 细 胞 性 贫 血 80100 3235 再 障

2、、 溶 贫 、 急 性 失 血 、骨 髓 病 性小 细 胞 性 贫 血 80 32 IDA、 铁 粒 幼 、 海 洋 性 贫 血 、 血 红 蛋 白 病 按 形 态 形 分 类 按 贫 血 程 度 分 类 轻 ： 90g/L中 :60g/L90g/L重 :30g/L60g/L极 重 : 30g/L 1.红 细 胞 生 成 减 少 性 贫 血2.红 细 胞 破 坏 过 多 性 贫 血 3.失 血 性 贫 血按 病 因 及 发 病 机 制 分 类 造 血 干 细 胞 增 生 和 分 化 异 常 ； 骨 髓 被 异 常 组 织 浸 润 ； 细 胞 合 成障 碍 。红 细 胞 内 在 缺 陷 ； 红

3、细 胞 外 因 素上 述 两 种 分 类 法 各 有 优 缺 点 。1.形 态 分 类 法 对 贫 血 的 诊 断 能 提 供 一 些 线 索 ；2.病 因 和 发 病 机 制 分 类 法 对 贫 血 的 发 病 机 制 有 所 说 明 。 病 因 学 分 类 主 要 临 床 类 型 形 态 分 类 造血不良 红细胞减少 1.骨 髓 干 细 胞 损 害2.骨 髓 被 异 常 组 织 侵润3.DNA合 成 障 碍 1.再 生 障 碍 性贫 血2.骨 髓 病 性 贫血3.巨 幼 细 胞 性贫 血 1.正 色 素 正细 胞 性2.正 色 素 正细 胞 性3.正 色 素 大细 胞 性血红蛋白减少 1.

4、血 红 蛋 白 合 成 障 碍2.珠 蛋 白 合 成 障 碍 1.缺 铁 性 贫 血2.铁 利 用 障 碍 贫 血3.地 中 海 贫 血4.镰 型 红 细 胞 贫 血5.异 常 血 红 蛋 白 病 低 色 素 小 细胞 性 低 色 素 小 细胞 性 病 因 学 分 类 主 要 临 床 类 型 形 态 分 类 先天性 缺陷 1.红 细 胞 形 态 异 常 2.异 常 H b 症 3.RBC 酶 缺 乏 遗 传 性 球 形 细 胞 增 多 症 遗 传 性 椭 圆 形 细 胞 增 多 症 同 珠 蛋 白 合 成 障 碍 蚕 豆 病 正 色 素 正 细 胞 性 低 色 素 小 细 胞 性 正 色 素

5、大 细 胞 性 红细胞过度 破坏 后天获得性 1.RBC 被 血 清 抗 体 破 坏 2.机 械 性 损 害 3.脾 亢 4.红 细 胞 膜 病 5.体 外 因 素 自 身 免 疫 性 溶 贫 输 血 反 应 性 溶 贫 新 生 儿 溶 贫 微 血 管 性 溶 贫 PNH 感 染 、 药 物 、 烧 伤 等 正 色 素 正 细 胞 性 （ 二 ） 造 血 调 节 异 常 所 致 贫 血 骨 髓 基 质 细 胞 受 损 所 致 贫 血 淋 巴 细 胞 功 能 亢 进 所 致 贫 血 造 血 调 节 因 子 水 平 异 常 所 致 贫 血 造 血 细 胞 刁 亡 亢 进 所 致 贫 血 1.红 细

6、 胞 生 成 减 少 性 贫 血 （ 一 ） 造 血 干 祖 细 胞 异 常 所 致 贫 血 再 生 障 碍 性 贫 血 纯 红 细 胞 再 生 障 碍 性 贫 血 先 天 性 红 细 胞 生 成 异 常 性 贫 血 造 血 系 统 恶 性 克 隆 性 疾 病 1.红 细 胞 生 成 减 少 性 贫 血 （ 三 ） 造 血 原 料 不 足 或 利 用 障 碍 所 致 贫 血 叶 酸 或 维 生 素 缺 乏 或 利 用 障 碍 所 致 贫 血 缺 铁 和 铁 利 用 障 碍 所 致 贫 血 1.红 细 胞 生 成 减 少 性 贫 血 红 细 胞 内 在 缺 陷 红 细 胞 膜 的 缺 陷 红 细

7、 胞 酶 的 缺 陷 珠 蛋 白 肽 连 链 量 改 变 及 分 子 结 构 变 异 2.红 细 胞 破 坏 过 多 性 贫 血 红 细 胞 外 因 素 红 细 胞 被 血 清 中 抗 体 或 补 体 所 影 响 机 械 性 损 伤 化 学 物 理 及 生 物 因 素 脾 脏 内 阻 留 2.红 细 胞 破 坏 过 多 性 贫 血 急 性 失 血 性 贫 血慢 性 失 血 性 贫 血 3.失 血 性 贫 血 病 理 生 理 学 基 础 是 血 液 携 氧 能 力 下 降 。贫 血 的 临 床 表 现 取 决 于 ： 年 龄 贫 血 的 程 度 贫 血 的 速 度 机 体 对 缺 氧 的 代 偿

8、 能 力 和 适 应 能 力 患 者 的 体 力 活 动 程 度 有 无 心 脑 血 管 的 基 础 疾 病三 、 临 床 表 现 1.症 状头 痛 、 头 晕 、 失 眠 、 记 忆 力 下 降 、 心 悸 、 气 短 、呼 吸 困 难 、 困 乏 、 无 力 、 易 疲 劳 、 食 欲 不 振 、 恶心 、 腹 胀 、 多 尿 、 月 经 紊 乱 等 等三 、 临 床 表 现 2.体 征皮 肤 粘 膜 、 睑 结 膜 、 唇 手 掌 苍 白 、 溶 贫 时 皮 肤 粘膜 黄 染 、 指 甲 扁 平 或 反 甲 、 心 率 快 、 脉 压 差 大 、心 脏 扩 大 、 心 脏 杂 音 、 舌

9、 质 改 变 。三 、 临 床 表 现 3.症 状 的 影 响 因 素（ 1） 一 般 Hb小 于 8090g/L时 才 出 现 症 状 。（ 2） 急 性 失 血 20%时 - 直 立 性 低 血 压 急 性 失 血 50%以 上 时 - 休 克 。（ 3） 慢 性 失 血 ， 病 人 有 耐 受 力 ， Hb30-40g/L时也 能 生 活 自 理 。三 、 临 床 表 现 三 、 临 床 表 现临 床 症 状 和 体 征 表 现 ： 一 般 表 现 心 血 管 系 统 表 现 中 枢 神 经 系 统 表 现 消 化 系 统 表 现 泌 尿 生 殖 系 统 表 现 其 他 第 一 步 ：

10、询 问 病 史第 二 步 ： 全 面 体 格 检 查第 三 步 ： 实 验 室 检 查第 四 步 ： 分 析四 、 诊 断 第 一 步 ： 询 问 病 史-是 诊 断 的 重 要 基 础 1.理 化 接 触 史2.慢 性 疾 病 史 （ 感 染 、 肾 功 能 不 全 ）3.出 血 史4.饮 食 史5.营 养 史6.家 族 遗 传 史7.尿 色 （ 茶 色 、 洗 肉 水 样 ）四 、 诊 断 第 二 步 ： 体 征有 无 出 血 倾 向有 无 皮 肤 黄 染肝 、 脾 、 淋 巴 结 有 无 肿 大肛 门 和 妇 科 检 查 不 可 忽 视四 、 诊 断 第 三 步 ： 实 验 室 检 查骨

11、 髓 涂 片 、 骨 髓 活 检 、 铁 染 色 ；血 清 铁 、 总 铁 结 合 力 ；血 清 叶 酸 、 维 生 素 B12、 铁 蛋 白 浓 度 ；肝 肾 功 能 、 尿 粪 常 规 ；免 疫 学 检 查 ；影 像 、 内 镜 ；Coombs试 验 、 Hams试 验 ；四 、 诊 断 第 四 步 ： 分 析三系减少单纯红系减少 网 织 红 细 胞 正 常 纯 红 再 障网 织 红 细 胞 升 高 伴 黄 疸 溶 贫大 细 胞 巨 幼 贫正 细 胞 正 色 素 - AA、 MD四 、 诊 断 PNH 血 红 蛋 白 和 红 细 胞 压 积低 MCV 高血 清 铁 、 TIBC 正 常 血

12、 清 铁 、 TIBC网 织 红 细 胞 计 数结 合 珠 蛋 白Coomb s TEST 网 织 红 细 胞 计 数血 清 维 生 素 B12血 清 叶 酸低铁 蛋 白骨 髓 Hb电 泳 外 周 血 片 RBC形 态球 形 细 胞Coomb s Test 渗 透 脆 性 增 高 碎 片DIC过 筛 试 验 镰 状 细 胞Hb电 泳 有 核 红 细 胞Hb电 泳骨 髓 正 常 四 、 诊 断 贫 血 的 实 验 室 过 筛 试 验 1.病 因 治 疗2.药 物 治 疗3.输 血4.脾 切 除5.异 基 因 造 血 干 细 胞 移 植五 、 治 疗 原 则 治 疗 原 发 病 ， 迅 速 纠 正

13、 出 血 原 因 ；药 物 性 贫 血 应 立 即 停 药 并 避 免 之 。消 除 贫 血 的 病 因 是 治 疗 贫 血 的 首 要 原 则贫 血 的 病 因 决 定 了 贫 血 的 治 疗 效 果 。五 、 治 疗 原 则 病 因 治 疗 (1)补 充 造 血 原 料如 ： 铁 剂 、 叶 酸 、 维 生 素 B12等 。(2)刺 激 红 细 胞 生 成 的 药 物EPO、 雄 性 激 素 。 EPO 起 源 于 肾 脏 ， 为 一 种 糖 蛋 白 ， 促 进 红 系 增 殖 、 分 化 、 成熟 ， 主 要 用 于 肾 性 贫 血 ， 疗 效 显 著 ， 对 慢 性 感 染 、 恶 性

14、 肿 瘤 引 起的 贫 血 也 有 一 定 疗 效 。(3)免 疫 抑 制 剂 肾 上 腺 皮 质 激 素 、 ATG、 ALG、 CSA(4)雄 激 素(5)造 血 生 长五 、 治 疗 原 则 药 物 治 疗 输 血五 、 治 疗 原 则 输 血 脾 切 除 ： 自 免 溶 贫 、 脾 亢 等 ；胸 腺 切 除 ： 胸 腺 瘤 所 致 纯 红 再 障 。五 、 治 疗 原 则 脾 切 除 异 基 因 造 血 干 细 胞 移 植五 、 治 疗 原 则 移 植 贫 血 鉴 别 诊 断 1. 判 断 有 无 贫 血 和 贫 血 的 程 度 -1 可 以 通 过 检 查 Hb、 RBC和 Hct三

15、 个 参 数 得 出 结 论 。 其 中 以 Hb检 查 最 为关 键 ， 成 年 男 性 两 次 检 查 Hb120g/L， 成 年 女 性 两 次 检 查 Hb110g/L就 可 以 诊 断 （ 居 住 在 高 原 地 区 者 除 外 ） 。 一 般 来 讲 ， 贫 血 时 Hb和 RBC数 减 低 是 一 致 的 。 每 减 少 10g/LHb与 减 少0.33 1012/L RBC数 相 当 。 但 是 ， 缺 铁 性 贫 血 时 Hb减 低 的 程 度 明显 于 RBC数 ； 而 巨 幼 细 胞 性 贫 血 时 RBC数 减 低 的 程 度 明 显 于 Hb。 诊 断 贫 血 时 ，

16、 一 定 要 排 除 自 身 的 生 理 性 变 化 。年 龄 、 性 别 、 妊 娠 、 精 神 因 素 、 生 活 的 地 理 位置 都 会 影 响 Hb和 红 细 胞 的 数 量 。例 如新 生 儿 的 红 细 胞 和 Hb较 高 ， 两 周 后 恢 复 正 常 ；女 性 由 于 月 经 和 内 分 泌 影 响 ， RBC和 Hb都 比 男 性偏 低 ；妊 娠 中 后 期 ， 由 于 血 容 量 增 加 ， RBC和 Hb相 对 减低 ；激 动 、 恐 惧 、 寒 冷 会 使 RBC和 Hb一 时 性 增 高 ；长 期 生 活 在 高 原 地 区 的 人 ， RBC和 Hb偏 高 。此

17、外 血 容 量 的 变 化 （ 如 脱 水 和 水 肿 ） 也 会 影 响RBC、 Hb和 Hct的 检 测 结 果 。 1. 判 断 有 无 贫 血 和 贫 血 的 程 度 -2 2. 形 态 学 分 类 从 形 态 学 分 类 上 对 贫 血 的 类 型 做 出 诊 断 ， 可 以 通 过 四 个 参 数 进 行 分 析 ： 红 细 胞 平 均 容 积 （ MCV） 、 红 细 胞 平 均 Hb含 量 （ MCH） 、 红 细 胞 平 均 Hb浓 度 （ MCHC） 红 细 胞 容 积 分 布 宽 度 （ Red Cells Volume Distribution， RDW） 贫 血 的

18、形 态 学 分 类 及 常 见 疾 病 贫 血 的 形 态学 分 类 MCV（ fl） MCH(pg) MCHC(g/L) 具 体 疾 病 举 例正 细 胞 正 色素 性 贫 血 82 92 27 31 32 36 急 性 失 血急 性 溶 血再 生 障 碍 性 贫 血小 细 胞 低 色素 性 贫 血 80 24 30 缺 铁 性 贫 血慢 性 失 血珠 蛋 白 合 成 异 常单 纯 小 细 胞性 贫 血 80 94 32 32-36 巨 幼 红 细 胞 性 贫 血 不 同 情 况 的 RDW和 MCV与 常 见 疾 病 的 对 应 关 系 RDW MCV减 低 MCV正 常 MCV增 高正

19、常 慢 性 病 贫 血 ，地 中 海 贫 血 慢 性 病 贫 血 ， 急 性失 血 脾 切 除 后 ， Hb病 红 细 胞 内 酶 异 常贫 血 再 生 障 碍 性 贫 血增 高 缺 铁 性 贫 血 ，珠 蛋 白 异 常性 贫 血 ， HbH病 早 期 或 混 合 性 营 养不 良 性 贫 血 ， Hb病 ，骨 髓 纤 维 化 ， 骨 髓增 生 异 常 综 合 征 巨 幼 红 细 胞 性 贫 血免 疫 性 溶 血 性 贫 血镰 状 细 胞 性 贫 血 骨髓 增 生 异 常 综 合 征 3.红 细 胞 直 方 图 分 析 -1 贫 血 形 态 学 分 类 时 ， 还 应 当 结 合 红 细 胞

20、直 方 图 分 析 。 正 常 的 红 细 胞 直 方 图 ，其 峰 值 所 对 应 的 是 红 细 胞 的 MCV， 其 底 线 的 宽 度 基 本 代 表 RDW， 基 本 上 呈 现 一个 正 态 曲 线 。 3.红 细 胞 直 方 图 分 析 -2 从 直 方 图 上 形 态 变 化 上 可 得 到 不 同 贫 血 的 诊 断 特 点 ， 例 如 ： 缺 铁 性 贫 血 为 小 细 胞 性 贫 血 ， 直 方 图 曲 线 左 移 ； 而 缺 乏 叶 酸 或 维 生 素 B12的 营 养 不 良 性 贫 血 为 大 细 胞 性 贫 血 ， 直 方 图曲 线 右 移 ； 铁 粒 幼 细 胞

21、 性 贫 血 会 在 直 方 图 上 出 现 双 峰 ， 表 明 患 者 有 体 积 大 小 不 同的 两 类 红 细 胞 。 3.红 细 胞 直 方 图 分 析 -3 此 外 红 细 胞 直 方 图 还 可 以 帮 助 临 床 医 生 估 计 治 疗 效 果 。 例 如 ： 缺 铁 性 贫 血 和 巨 幼 红 细 胞 性 贫 血 ， 在 治 疗 前 红 细 胞 中 可 能 存 在 小 红 细胞 与 正 红 细 胞 和 大 红 细 胞 与 正 红 细 胞 两 个 群 体 ， 因 此 在 直 方 图 上 可 能有 两 个 峰 。 随 着 治 疗 ， 红 细 胞 形 态 逐 渐 趋 于 一 致 ，

22、 直 方 图 逐 渐 变 成 一个 峰 。 直 方 图 截 距 的 出 现 和 增 高 ， 可 能 提 示 有 极 小 红 细 胞 、 红 细 胞 碎片 、 巨 血 小 板 以 及 血 小 板 聚 集 块 的 出 现 。 在 这 种 情 况 下 ， 进 行 外 周 血片 的 人 工 显 微 镜 检 查 是 必 要 的 和 必 须 进 行 的 。 4. 按 造 血 的 增 生 状 况 分 类 -1 按 造 血 的 增 生 状 况 ， 可 分 成 增 生 性 贫 血 和 不 增 生 性 贫 血 。 一 个 简 单 的过 筛 试 验 是 外 周 血 的 网 织 红 细 胞 计 数 （ RET） 。

23、4. 按 造 血 的 增 生 状 况 分 类 -2 网 织 红 细 胞 是 从 幼 稚 红 细 胞 向 成 熟 红 细 胞 发 育 过 程 中 的 过 渡 细 胞 ， 这 类 细 胞在 外 周 血 中 的 数 量 反 映 了 骨 髓 造 血 的 情 况 。 网 织 红 细 胞 : 未 完 全 成 熟 的红 细 胞 。 胞 质内 有 蓝 色 颗 粒和 细 网 状 结 构 4. 按 造 血 的 增 生 状 况 分 类 -3溶 血 性 贫 血缺 铁 性 贫 血巨 幼 红 细 胞 性贫 血 再 生 障 碍 性 贫血网 织 红 细 胞 升 高 网 织 红 细 胞 下 降 4. 按 造 血 的 增 生 状

24、 况 分 类 -4 网 织 红 细 胞 计 数 还 可 以 帮 助 临 床 医 师 判 断 贫 血 的 治 疗 效 果 在 正 确 治 疗 后 Hb和 RBC大 约 需 要 1 2周 时 间 才 开 始 上 升 ， 时 间 缓 慢 ，而 网 织 RBC在 3 5d内 即 可 升 高 ， 因 此 可 作 为 治 疗 效 果 评 价 的 早 期 指 标 。 在 骨 髓 及 外 周 血 干 细 胞 移 植 后 ， 网 织 RBC也 可 作 为 移 植 是 否 成 功 的 指标 。 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -1 外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 。 除

25、 了 对 红 细 胞 进 行 定 量 性 检 测 外 ， 认真 观 察 外 周 血 中 红 细 胞 的 形 态 ， 对 鉴 别 贫 血 的 类 型 有 着 重 要 意 义 。 正常 红 细 胞 大 小 不 等 ， 直 径 为 6 9 m， 体 积 相 差 并 不 悬 殊 （ RDW15%） 。 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -2 正 常 红 细 胞 呈 现 为 圆 形 双 凹 状 ， 中 心 区 域 Hb含 量 相 对 周 边 较 少 ， 故 呈 现 中 心淡 染 ， 称 为 中 心 淡 染 区 ， 约 为 红 细 胞 直 径 的 1/3。大 红 细 胞 小 红 细

26、胞 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -3 在 疾 病 状 态 下 ， 红 细 胞 出 现 异 常 。 例 如 ， 球 形 红 细 胞 形 态 呈 小 球 状 ， 直 径 2.6 m， 主 要 见 于 遗 传性 椭 圆 形 红 细 胞 增 多 症 、 自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 、 Hb病 ； 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -4 靶 形 红 细 胞 形 态 为 中 心 出 现 Hb浓 集 ， 红 细 胞 变 薄 ， 呈 靶 状 ， 常 见 于 地中 海 贫 血 、 严 重 缺 铁 性 贫 血 、 某 些 Hb病 、 肝 病 和 脾 切

27、 除 后 ； 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -5 结 构 异 常 有 嗜 碱 性 点 彩 红 细 胞 、 卡 波 环 、 豪 -周 氏 小 体 ， 主 要 见 于 增生 性 贫 血 ， 如 溶 贫 、 恶 性 贫 血 ， 也 是 病 态 造 血 的 特 征 ， 如 骨 髓 病 态 造血 。 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -5 嗜 碱 性 点 彩 红 细 胞 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -5 卡 波 环 5.外 周 血 涂 片 红 细 胞 形 态 的 观 察 -5 豪 -周 氏 小 体 6.鉴 别 单 纯 贫 血 -

28、1 为 了 鉴 别 贫 血 病 人 是 单 纯 贫 血 ， 还 是 同 时 伴 有 其 它 血 细 胞 减 少 ， 则 需了 解 该 病 人 的 其 他 血 象 ， 例 如 白 细 胞 和 血 小 板 计 数 。 6.鉴 别 单 纯 贫 血 -2 单 纯 贫 血 ： 一 般 缺 铁 性 贫 血 大 部 分 巨 幼 细 胞 贫 血 大 部 分 溶 血 性 贫 血 6.鉴 别 单 纯 贫 血 -3 全 血 细 胞 减 少 ： 再 生 障 碍 性 贫 血 骨 髓 增 生 异 常 综 合 征 骨 髓 纤 维 化 部 分 溶 血 性 贫 血 ， 如 阵 发 性 睡 眠 性 Hb尿 7.必 要 的 生 化

29、 检 查 -1 必 要 的 生 化 检 查 ： 有 些 贫 血 与 造 血 原 料 缺 乏 有 关 ， 可 以 通 过 检 查 血 清 中 相 关 物 质 帮 助 诊断 ； 溶 血 性 贫 血 是 红 细 胞 大 量 破 坏 产 生 的 ， 因 此 可 以 通 过 反 映 胆 红 素 代 谢的 生 化 指 标 进 行 初 步 诊 断 。 （ 1） 缺 铁 性 贫 血 的 诊 断 可 以 检 查 铁 代 谢 生 化 指 标 ， 如 血 清 铁 、 血清 总 轶 结 合 力 、 血 清 铁 蛋 白 、 转 铁 蛋 白 饱 和 度 、 红 细 胞 内 游 离 原卟 啉 ， 转 铁 蛋 白 和 转 铁

30、 蛋 白 受 体 。7.必 要 的 生 化 检 查 -2 （ 1） 缺 铁 性 贫 血 的 诊 断 应 包 括 缺 铁 、 缺 铁 性 红 细 胞 生 成 和 缺 铁 性贫 血 三 个 阶 段 。 缺 铁 期 红 细 胞 的 各 项 参 数 和 血 清 铁 正 常 ， 只 是 骨 髓铁 减 少 、 转 铁 蛋 白 受 体 减 少 ； 缺 铁 性 红 细 胞 生 成 期 红 细 胞 的 各 项 参数 正 常 ， 红 细 胞 内 游 离 原 卟 啉 增 加 、 转 铁 蛋 白 和 转 铁 蛋 白 受 体 减 少 。7.必 要 的 生 化 检 查 -3 （ 2） 巨 幼 红 细 胞 贫 血 的 生

31、化 检 查 ： 血 清 叶 酸 VitB12 7.必 要 的 生 化 检 查 -4 8.溶 血 性 贫 血 的 实 验 室 检 查 -1 溶 血 性 贫 血 （ HA） 是 由 于 某 一 些 原 因 使 红 细 胞 破 坏 增 加 或 寿 命 缩 短 ，超 过 了 骨 髓 代 偿 能 力 所 引 起 的 一 类 贫 血 。 8.溶 血 性 贫 血 的 实 验 室 检 查 -2 溶 血 分 血 管 内 和 血 管 外 两 种 。红 细 胞 直 接 在 血 循 环 中 破 裂 ，红 细 胞 的 内 在 物 质 （ Hb） 被释 放 到 血 浆 中 。是 红 细 胞 在 脾 脏 ， 肝 脏 中被

32、巨 噬 细 胞 吞 噬 后 被 破 坏 。血 管 内 溶 血血 管 外 溶 血 8.溶 血 性 贫 血 的 实 验 室 检 查 -3 这 两 种 溶 血 的 发 病 机 制 是 不 同 的 ， 因 此 ， 临 床 表 现 和 实 验 室 检 验 的特 点 也 不 相 同 。 无 论 是 血 管 内 溶 血 ， 还 是 血 管 外 溶 血 都 要 按 照 以 下三 个 诊 断 步 骤 进 行 ， 做 相 应 的 检 查 。 （ 1） 是 否 为 溶 血 性 贫 血8.溶 血 性 贫 血 的 实 验 室 检 查 -4血 清 间 接 胆 红 素网 织 红 细 胞 红 细 胞 寿 命 （ 2） 血 管

33、 内 溶 血 和 血 管 外 溶 血 的 实 验 室 鉴 别 检 查 项 目 血 管 内 溶 血 血 管 外 溶 血红 细 胞 形 态 异 常 正 常 或 轻 微 异 常 明 显 异 常血 浆 游 离 Hb 明 显 增 加 正 常 或 轻 度 增加高 铁 血 红 素 白 蛋 白 增 加 正 常尿 Rous试 验 阳 性 阴 性Hb尿 （ 尿 隐 血 试 验 ） 常 阳 性 阴 性8.溶 血 性 贫 血 的 实 验 室 检 查 -5 （ 3） 溶 血 原 因 的 诊 断 。 常 用 特 异 性 诊 断 试 验 有 ：抗 人 球 蛋 白 试 验 ， 主 要 用 于 自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫血 的 诊 断 ；酸 溶 血 试 验 ， 主 要 用 于 阵 发 性 睡 眠 性 Hb尿 的 诊 断 ；红 细 胞 机 械 脆 性 试 验 ， 主 要 用 于 遗 传 性 球 型 红 细胞 增 多 症 的 诊 断 ；Hb电 泳 ， 主 要 用 于 异 常 Hb病 （ 如 地 中 海 贫 血 ） 的诊 断 ；高 铁 Hb还 原 试 验 和 变 性 珠 蛋 白 小 体 生 成 试 验 可 用于 葡 萄 糖 6磷 酸 脱 氢 酶 （ G-6-PD） 缺 乏 症 的 诊 断 。 8.溶 血 性 贫 血 的 实 验 室 检 查 -6