恶性组织细胞病 PPT课件.ppt

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1、邵 阳 市 中 心 医 院 血 液 肿 瘤 科 张 辉 恶 性 组 织 细 胞 病 Malignant H istiocytosis 概 念 恶 性 组 织 细 胞 病 （ 简 称 恶 组 ） ： 是异 常 组 织 细 胞 增 生 所 致 的 恶 性 疾 病临 床 有 高 热 ， 肝 、 脾 、 淋 巴 结 肿 大 ，全 血 细 胞 减 少 及 进 行 性 衰 竭 ， 病 情 凶险 ， 预 后 不 良 。 病 理 异 常 组 织 细 胞 浸 润 是 本 病 的 基 本 特 点 ，累 及 范 围 广 泛 恶 组 的 主 要 病 理 改 变 为 异 常 组 织 细 胞 呈 斑片 状 浸 润 ， 有

2、 时 也 可 形 成 粟 粒 、 肉 芽 肿 样 或结 节 状 改 变 ， 一 般 不 形 成 肿 块 ， 也 无 所 谓 原发 或 转 移 病 灶 ， 与 实 体 瘤 有 明 显 区 别 。 临 床 表 现 由 于 病 理 改 变 多 样 性 ， 临 床 表 现 也 错 综 复 杂 。 、 发 热 多 为 不 规 则 高 热 ， 体 温 可 高 达 40 以 上 ， 少 数为 低 热 或 中 度 发 热 。 多 数 病 例 发 热 与 疾 病 本 身 有 关 ， 对 抗 生 素 治 疗无 反 应 。 皮 质 激 素 虽 有 降 温 作 用 ， 但 不 持 久 ， 只有 化 疗 有 效 时 体

3、 温 才 能 恢 复 正 常 。 临 床 表 现 (二 ) 、 血 液 系 统 受 累 的 表 现 贫 血 、 感 染 和 出 血 症 状 。 脾 与 淋 巴 结 因 组 织 细 胞 浸 润 而 肿 大 。 临 床 表 现(三 ) 、 其 他 系 统 浸 润 的 表 现 肝 大 常 见 ， 病 程 后 期 出 现 黄 疸 ， 主 要 与 肝 损 害有 关 ， 少 数 系 肝 门 淋 巴 结 压 迫 胆 总 管 所 致 。 胃 肠 道 受 浸 润 可 引 起 腹 痛 、 腹 泻 、 消 化 道 出 血 、肠 梗 阻 或 肠 穿 孔 。 有 的 患 者 可 出 现 腹 水 。 v肺 部 浸 润 时

4、 出 现 咳 嗽 、 咯 血 ， X线 胸 片 示 片状 模 糊 阴 影 。 半 数 患 者 尸 解 时 发 现 有 胸 腔 积 液而 临 床 未 发 现 。 鼻 咽 部 肉 芽 肿 可 致 呼 吸 困 难 。(三 ) 、 其 他 系 统 浸 润 的 表 现 (三 ) 、 其 他 系 统 浸 润 的 表 现特 异 性 皮 肤 损 害 表 现 为 浸 润 性 斑 块 、 结 节 、丘 疹 或 溃 疡 ， 偶 有 剥 脱 性 红 皮 病 或 大 疱 等 。皮 损 多 见 于 四 肢 ， 有 的 呈 向 心 性 分 布 。 (三 ) 、 其 他 系 统 浸 润 的 表 现脑 部 受 累 ， 可 出

5、现 脑 膜 炎 、 失 眠 、 截 瘫 、尿 崩 症 及 眼 球 突 出 。心 脏 累 及 时 ， 心 电 图 有 心 肌 损 害 和 （ 或 ）心 律 失 常 的 表 现 。有 的 患 者 可 有 局 部 软 组 织 肿 块 及 骨 骼 损 害 。 实 验 室 检 查 (一 )、 周 围 血 象 多 呈 全 血 细 胞 减 少 。 贫 血 多 为 中 度 。半 数 白 细 胞 计 数 少 于 4 109 L， 可 低 达 1 109 L。 少数 患 者 早 期 白 细 胞 可 增 多 ， 血 片 边 缘 和 末 梢 可 见 异 常 组织 细 胞当 大 量 异 常 组 织 细 胞 在 周 围

6、血 中 出 现 ， 白 细 胞 数 可 升 至10 10 9 L以 上 ， 称 白 血 性 恶 性 组 织 细 胞 病 。血 小 板 通 常 减 少 。 实 验 室 检 查 (二 )、 骨 髓 象 多 数 增 生 活 跃 ， 增 生 差 者 示 病 情 已 严 重 。多 数 病 例 有 数 量 不 等 、 散 在 或 成 堆 的 异 常组 织 细 胞 。 异 常 组 织 细 胞 分 为 以 下 三 型异 常 组 织 细 胞多 核 巨 组 织 细 胞吞 噬 性 组 织 细 胞 异 常 组 织 细 胞 酸 性 磷 酸 酶 及 非 特 异 性 酯 酶 为 阳 性 ，中 性 粒 细 胞 碱 性 磷 酸

7、 酶 阳 性 率 及 积 分 均 明 显 低 于正 常 值 。 这 有 助 于 感 染 性 疾 病 引 起 的 反 应 性 组 织细 胞 增 多 的 鉴 别 。与 5q35有 关 的 染 色 体 易 位 已 在 较 多 的 儿 童 与 青 年患 者 发 现 ， 这 可 能 是 一 种 与 本 病 有 关 的 重 要 标 志 。 1、 2 异 常 组 织 细 胞 胞 体 大 ， 呈 圆 形 或 不 规 则 形 。 胞 浆 灰 蓝 ， 核 类圆 形 ， 染 色 质 粗 点 网 状 3、 多 核 巨 组 织 细 胞 胞 体 甚 大 ， 外 形 不 规则 ， 胞 浆 灰 蓝 色 ， 4个 大 胞 核

8、， 染 色 质 粗 糙 形 成 网 状 ， 核 仁 0 5个 1、 单 核 样 组 织 细 胞 ， 外 形 似 单 核 细 胞 ， 近 圆 形 ； 2 7、异 常 组 织 细 胞 1、 5、 6、 8、 9、 淋 巴 样 组 织 细 胞 2、 4、 异 常 组 织 细 胞 3、 7、 单核 样 组 织 细 胞 10、 淋 巴 细 胞 ， 胞 浆 灰 蓝 ， 含 有 少 量 较 大 颗 粒 1、 巨 型 吞 噬 组 织 细 胞 2、 4 淋 巴 样 组 织 细 胞 3、 异 常 组 织细 胞 5、 单 核 样 组 织 细 胞 6、 中 幼 粒 红 细 胞 实 验 室 检 查 (四 )、 组 织

9、活 检 肝 、 脾 、 淋 巴 结 及 其 他 受 累 组 织 病 理 切 片 中 可 见 各 种 异 常 组 织 细 胞 的 浸 润 。 淋巴结涂片 1、 淋 巴 样 组 织 2、 双 核 异 常 组 织 3、 异 常 组 织 分 裂 型 4、 多 核 巨 异 常 细 胞 5、 异 常 组 织 细 胞 诊 断 对 不 明 原 因 的 长 期 发 热 ;尤 其 是 伴 有 全 血 细 胞减 少 和 肝 、 脾 、 淋 巴 结 肿 大 ， 结 合 血 象 、 骨 髓象 或 淋 巴 结 活 检 中 找 到 大 量 异 形 或 多 核 巨 组 织细 胞 ， 可 以 诊 断 。 本 病 临 床 表 现

10、 多 样 化 ， 缺 乏 特 异 性 ， 应 密 切结 合 实 验 室 检 查 ， 易 导 致 误 诊 ， 必 须 提 高 对 本病 的 警 惕 。 实 验 室 检 查 仍 以 骨 髓 涂 片 为 首 选 方法 。 异 常 组 织 细 胞 质 的 改 变 比 量 更 重 要单 纯 发 现 吞 噬 性 组 织 细 胞 增 多 ， 不 能 确 定诊 断 ， 应 继 续 追 踪 。由 于 病 变 呈 局 灶 性 ， 必 须 反 复 多 部 位 骨 髓穿 刺 。外 周 血 异 常 组 织 细 胞 检 出 率 不 高 ， 血 液 离心 后 的 白 细 胞 层 涂 片 观 察 ， 可 提 高 阳 性 率

11、。淋 巴 结 的 病 理 学 改 变 显 著 ， 但 必 要 时 仍 需多 部 位 病 理 检 查 ， 以 免 漏 诊 。 鉴 别 诊 断 本 病 与 下 列 疾 病 鉴 别 ： 感 染 性 疾 病 所 致 的 反 应 性 组 织 细 胞 增 多 淋 巴 瘤 特 别 是 CD30+的 间 变 性 大 细 胞 淋 巴 瘤（ Kil阳 性 的 T细 胞 淋 巴 瘤 ） 急 性 白 血 病 。 反 应 性 组 织 细 胞 增 多 症 恶 性 组 织 细 胞 病 1 往 往 能 找 到 原 发 病 或 诱 因 2 病 情 不 险 恶 ， 进 展 不 快3 热 度 不 很 高 ， 对 激 素 治 疗 反

12、 应 好 ， 需 要 量 不 大 ， 短 期 内 可 停4 无 明 显 贫 血 ， 出 血 现 象5 病 程 长 ， 预 后 好 ， 去 除 病 因 后 可 自 然 痊 愈 1 不 能 找 到 原 发 病 2 病 情 险 恶 ， 进 展 快3 热 度 高 ， 激 素 治 疗 反 应 差 ， 或 需 要 大 量 才 能 退 热 ， 稍 减 量 又 复 燃4 常 有 明 显 出 血 ， 后 期 贫 血 重5 常 常 短 期 内 死 亡 反 应 性 组 织 细 胞 增 多 症 恶 性 组 织 细 胞 病 1 大 致 正 常 ， 粒 系 增 生 多 ， 有 中 毒 颗 粒 2 组 织 细 胞 增 生

13、， 分 化 好 形 态 正 常 ， 大 小 较 一 致3 核 分 裂 少 见4 无 多 核 巨 组 织 细 胞5 有 吞 噬 血 细 胞 现 象 1.正 常 造 血 细 胞 减 少 2.异 常 组 织 细 胞 增 生 形态 不 一 ， 大 小 不 等 ，分 化 不 好3.核 分 裂 象 多4.有 多 核 巨 组 织 细 胞5.吞 噬 血 细 胞 现 象 明 显 反 应 性 组 织 细 胞 增 多 症 恶 性 组 织 细 胞 病 S 100蛋 白 阴 性 阴 性 淋 巴 结 结 构 完 整 或部 分 破 坏 ， 有 分 化 较 好的 组 织 细 胞 增 生 S 100蛋 白 阳 性 淋 巴 结

14、构 部 分 或 全 部 破坏 ， 异 常 组 织 细 胞 弥 散润 治 疗 本 病 尚 缺 乏 理 想 的 治 疗 方 法 。 各 种 抗 肿 瘤 化 疗 虽对 部 分 患 者 症 状 有 所 改 善 ， 但 大 多 未 能 缓 解 。一 、 支 持 治 疗二 、 化 疗 不 管 应 用 单 药 化 疗 或 联 合 化 疗 ， 效 果均 不 满 意 ， 难 以 得 到 持 久 的 完 全 缓 解 。 预 后 本 病 如 不 予 治 疗 ， 进 展 迅 速 ， 100死 亡 。大 部 分 患 者 在 一 年 内 死 亡 ， 仅 少 数 可 以 生存 数 年 。 对 治 疗 有 反 应 者 ， 获 得 缓 解 的 病人 ， 生 存 期 可 延 长 。 本 病 死 亡 原 因 主 要 由 于 高 热 衰 竭 ， 出 血 和感 染 。 总 结 v 概 念v 病 理v 临 床 表 现v 实 验 室 检 查v 诊 断 和 鉴 别 诊 断v 治 疗v 预 后