儿科学-杨速飞-缺铁性贫血-临床医学八年制

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1、营 养 性 缺 铁 性 贫 血马 志 贵 M.D. , 儿 科 学 教 授四 川 大 学 华 西 第 二 医 院 Nutritional Iron Deficiency Anemia (IDA) 铁 的 生 物 学 功 能 和 毒 性 (Biological functions toxicity )铁 代 谢 基 础 ( Essentials of iron metabolism)缺 铁 性 贫 血 (Iron deficiency anemia) 流 行 病 学 (epidemiology) 病 因 (etiology) 发 病 机 制 (pathogenesis) 临 床 表 现 (cli

2、nical presentations) 诊 断 (diagnosis) 预 防 (prevention) 治 疗 (treatment)内 容 介 绍 (Major Items) 铁 是 地 壳 中 含 量 较 多 的 金 属 元 素 ， 占 第 二 位 。 铁 存 在 于 所 有 生 物 体 内 的 各 种 细 胞 。 人 体 总 铁 量 很 少 (35克 )， 仅 占 成 人 体 重 0.005 。为 细 胞 增 殖 和 生 存 所 必 需 ， 是 人 体 内 一 种 重 要 的 微 量 元 素 。Geological Abundance and Biological Scarcity

3、(地 理 上 蕴 藏丰 富 ， 生 理 上 含 量 稀 少 ) 铁 在 自 然 界 和 生 物 体 的 分 布 生物学功能 (Biological functions) Hb生 物 合 成 (Hb Biosynthesis) DNA生 物 合 成 (DNA Biosynthesis)： 为 核 糖 核 酸 还原 酶 (ribonucleotide reductase, RR)的 辅 因 子 。 细 胞 呼 吸 和 能 量 产 生 (Cell Respiration Energy Production)： 三 羧 酸 循 环 (Kreb cycle)中 1/3的 酶 以 铁 离 子 作 为 辅

4、因 子 血红蛋白的结构 铁 为 一 种 “ 过 渡 金 属 元 素 ” (transition metal)， 通过 Fenton 反 应 参 与 氧 化 应 激 反 应 (oxidative stress)，产 生 氧 自 由 基 (oxygen free radicals)， 导 致 生 物 膜等 生 物 大 分 子 脂 质 过 氧 化 和 氧 化 应 激 损 伤(oxidative stress damage)与 恶 性 肿 瘤 发 生 发 展 和 免 疫 损 伤 密 切 相 关铁 的 毒 性 (Toxicity) 铁 缺 乏 症 (iron deficiency, ID)： 是 指 人

5、 体 总 铁 含 量 (total body iron, TBI)降 低 的 状 态缺 铁 性 贫 血 (iron deficiency anemia, IDA)为 ID程 度 最 为 严 重的 阶 段 。 ID IDA铁 代 谢 基 础 (Essentials of iron metabolism)缺 铁 Hb生 物 合 成 降 低 贫 血铁 缺 乏 症 是 世 界 范 围 内 最 常 见 的 微 量 营 养 素 缺 乏 症(nutritional deficiency)， 而 IDA为 儿 童 期 最 常 见 贫 血 类 型 ，是 我 国 重 点 防 治 的 儿 童 四 大 疾 病 之 一

6、 人 体 总 体 含 量 (total body iron, TBI)年 龄 段 TBI (mg/kg) TBI (mg)成 年 男 性 50mg/kg 3500 mg (70kg)成 年 女 性 35mg/kg 1750 mg (50kg)新 生 儿 70mg/kg 700 mg (10kg)铁 为 人 体 的 一 种 微 量 元 素婴 幼 儿 和 女 性 （ 生 育 期 妇 女 ， 尤 其 是 孕 妇 ） 为铁 缺 乏 症 的 高 危 人 群 正 常 成 年 男 性 体 内 铁 的 分 布 (60K g)铁 含 量 (mg) 占 人 体 总 铁 百 分 比 (%)血 红 蛋 白 (Hb)

7、2000 67储 存 铁 铁 蛋 白 和 含 铁 血 黄 素 1000 27肌 红 蛋 白 130 3.5转 铁 蛋 白 3 0.08脆 弱 池 铁 80 2.2其 它 组 织 铁 8 0.08Hb为 人 体 最 大 的 铁 池 (iron pool)铁 蛋 白 为 人 体 主 要 储 存 铁 形 式 ， 生 理 情 况 下 占 总 铁 含 量(TBI)的 1/3， 可 被 动 员 和 利 用 ， 以 备 “ 不 时 之 需 ” 每 日 铁 最 低 摄 入 量 和 吸 收 量吸 收 量 (mg) 每 日 最 低 摄 入 量 (mg)婴 儿 1 10儿 童 0.5 5非 妊 娠 生 育 期 妇

8、女 2 20妊 娠 妇 女 3 30成 年 男 性 1 10绝 经 后 妇 女 1 10铁 摄 取 和 肠 道 铁 吸 收 (Iron Uptake Absorption) 食 物 中 的 铁 (dietary iron) 血 红 素 铁 (heme-iron) 无 机 铁 (inorganic iron)高 (正 )铁 ： fe+ (ferric)亚 铁 ： fe+ (ferrous) 衰 老 红 细 胞 释 放 的 铁 ： 每 日 约 1%的 循 环 RBC被破 坏 ， 释 放 出 2025mg 铁 ， 在 体 内 不 断 被 再 循环 和 再 利 用 铁 的 来 源 (Sources o

9、f iron) 仅 占 总 铁 含 量 的 0.1%是 体 内 各 铁 池 (iron pool)间 铁 转 运 的 转 运 工 具为 肝 脏 合 成 的 1球 蛋 白 ， 基 因 定 位 于 3q正 常 血 浆 Tf浓 度 ： 2.5-3.0g/L， 半 衰 竭 8天正 常 情 况 下 血 浆 中 Tf 仅 1/3与 铁 结 合 ， 即 “ 血 清 铁 ”正 常 “ 血 清 铁 ” 浓 度 ： 100-150 g/L铁 的 转 运 ： 转 铁 蛋 白 (Transferrin, Tf) 铁 缺 乏 症 (iron deficiency， ID)仍 为 世 界 范 围 内 最 常 见的 营 养

10、 素 缺 乏 症 ， 发 展 中 国 家 情 况 尤 为 严 重 ， 是 目 前发 达 国 家 唯 一 一 种 仍 较 常 见 的 营 养 素 缺 乏 症WHO资 料 ， 30%世 界 人 口 （ 20亿 以 上 ） 存 在 贫 血 ，至 少 50%为 缺 铁 性 贫 血 （ IDA)。 学 龄 前 和 学 龄 期 贫 血儿 童 高 达 6亿 ， 至 少 50%为 IDA缺 铁 是 贫 血 最 常 见 的 原 因铁 缺 乏 症 的 流 行 病 学 (Epidemiology) 发 展 中 国 家 和 地 区 贫 血 患 病 率 高 ， 存 在 严 重 公 关 卫 生 问 题世 界 不 同 地

11、区 学 龄 前 儿 童 、 孕 妇 和 非 妊 娠 妇 女 贫 血 患 病 率地 区 学 龄 前 儿 童 (%) 孕 妇 (%) 非 妊 娠 妇 女 (%)非 洲 67.6 57.1 47.5美 洲 29.3 24.1 17.8东 南 亚 地 区 65.5 48.2 45.7欧 洲 21.7 25.1 19.0地 中 海 东 岸 国 家 46.7 44.2 32.4西 太 平 洋 国 家 23.1 30.7 21.5全 球 平 均 水 平 47.4 41.8 30.2 美 国 儿 童 铁 缺 乏 症 （ ID） 患 病 率 CDC. Iron Deficiency-United States,

12、 1999-2000. Morbidity and Mortality Weekly Report. 2002;51(40):897-899. 美 国 儿 童 缺 铁 性 贫 血 （ IDA） 患 病 率 CDC. Iron Deficiency-United States, 1999-2000. Morbidity and Mortality Weekly Report. 2002;51(40):897-899. 中 国 儿 童 铁 缺 乏 症 流 行 病 学 调 查 组 中 国 7 个 月 -7 岁 儿 童 铁 缺 铁 症 流 行 病 学 调 查 研 究 研 究 时 间 ： 2000年 2

13、001年研 究 方 法 ： 分 层 抽 样 调 查 研 究抽 样 范 围 ： 随 机 抽 样 全 国 15个 省 市 自 治 区 （ 26个 市 县 ）研 究 对 象 和 样 本 含 量 ： 7个 月 至 7岁 儿 童 9118名年 龄 分 组 ： 婴 儿 组 （ 712个 月 ） ； 幼 儿 组 （ 1336个 月 ） ；学 龄 前 组 （ 37个 月 7岁 ） 中 国 儿 童 铁 缺 乏 症 流 行 病 学 调 查 协 作 组 。 中 国 7个 月 7岁 儿 童 铁 缺 乏 症 流 行 病 学的 调 查 研 究 。 中 华 儿 科 杂 志 。 2004;42(12):886-891. 中

14、国 7月 至 7岁 儿 童 铁 缺 乏 症 流 行 病 学 中 国 7月 至 7岁 儿 童 铁 缺 乏 症 流 行 病 学 铁 缺 乏 症 （ ID） 的 发 生 一 定 表 明 存 在 负 铁 平 衡病 因 和 发 病 机 制 (Etiology Pathogenesis)铁 摄 入 减 少 （ absorption ）铁 丢 失 增 多 （ loss ） 先 天 储 铁 不 足 ： 早 产 、 双 胎 、 多 胎 等摄 入 不 足 ： 食 物 含 铁 量 少 、 喂 养 不 当 （ 纯 母 乳 喂养 ） 等需 求 增 多 ： 婴 幼 儿 和 青 春 期 儿 童 生 长 发 育 快 ； 妊娠

15、 和 哺 乳 期 妇 女 ， EPO治 疗 的 患 者吸 收 障 碍 ： 胃 肠 疾 病 、 吸 收 不 良 综 合 征 等丢 失 过 多 ： 胃 肠 道 出 血 等儿 童 缺 铁 的 原 因 铁 缺 乏 症 的 发 生 是 一 个 渐 进 的 、 有 序 的 和 连 续 的 过 程 ，包 括 三 个 阶 段 ： （ 储 存 ） 铁 减 少 期 （ Iron Depletion， ID） 红 细 胞 生 成 缺 铁 期 或 缺 铁 性 红 细 胞 生 成 （ Iron Deficiency Erythropoiesis， IDE） 缺 铁 性 贫 血 期 （ Iron Deficiency A

16、nemia， IDA）铁 缺 乏 症 的 发 展 和 演 进 贫 血 的 一 般 症 状 和 体 征缺 铁 所 致 症 状 和 体 征指 甲 菲 薄 、 脆 弱 、 扁 平 、 匙 状 甲 舌 溃 疡 ， 舌 乳 头 萎 缩 和 口 角 炎 吞 咽 困 难 和 胃 炎 ， 异 食 癖 基 础 疾 病 相 关 临 床 表 现临 床 表 现 (Clinical Manifestations) 高 峰 发 病 年 龄 ： 6月 -2岁起 病 ： 缓 慢贫 血 的 一 般 表 现髓 外 造 血 表 现消 化 系 统 表 现心 血 管 系 统 表 现神 经 系 统 表 现免 疫 系 统 表 现 明 确

17、有 无 贫 血 及 贫 血 程 度 病 史 采 集 体 格 检 查 Hb测 定 RBC形 态 学 检 查 ， 明 确 是 为 小 细 胞 低 色 素 贫 血 典 型 RBC形 态 ： 小 细 胞 低 色 素 性 (Microcytosis and Hypochromia)(MCV， MCHC )诊 断 (Diagnosis) 铁 代 谢 指 标 的 检 测 ， 确 定 是 否 为 IDA血 清 铁 （ Serum Iron, SI）总 铁 结 合 力 （ Total Iron Binding Capacity, TIBC）转 铁 蛋 白 饱 和 度 （ Transferrin Saturati

18、on, TS） RBC游 离 原 卟 啉 （ Free Erythrocyte Protoporphyrin, FEP）骨 髓 可 染 铁 (BM Stainable Iron)血 清 铁 蛋 白 （ Serum Ferritin, SF） 反 映 （ 储 存 ） 铁 减 少 期 （ ID） 的 铁 代 谢 指 标骨 髓 可 染 色 铁 (BM Stainable Iron) ： 显 著 减 少 或 消 失 ， 为 铁缺 乏 症 早 期 表 现 ， 是 反 映 存 储 铁 水 平 的 敏 感 和 特 异 指 标仍 是 诊 断 铁 缺 乏 症 的 “ 金 标 准 ” ， 但 为 侵 入 性 检

19、查如 骨 髓 可 染 色 铁 正 常 甚 至 增 加 ， 高 度 提 示 诊 断 错 误血 清 铁 蛋 白 (Serum Ferritin, SF) 与 机 体 存 储 铁 水 平 有 良 好 相 关 关 系 ， 是 反 映 存 储 铁 水 平 的 常 用 指 标 铁 缺 乏 症 情 况 下 SF14 g/L SF为 一 种 “ 急 时 相 反 应 物 ” （ acute reactant） ， 感 染 、 炎 症 和 肿 瘤情 况 下 SF水 平 增 高 细 胞 内 游 离 原 卟 啉 （ free erythrocyte protoporphyrin, FEP）升 高 ： 表 明 血 红

20、素 生 物 合 成 障 碍 ， 为 IDE期 敏 感 但 非 特 异性 指 标 （ 铅 中 毒 、 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 时 也 升 高 ）反 映 存 储 铁 减 少 的 指 标 进 一 步 降 低血 清 铁 （ SI） 和 转 铁 蛋 白 饱 和 度 （ TS） 降 低 或 正 常反 映 红 细 胞 生 成 缺 铁 期 （ IDE） 的 铁 代 谢 指 标 存 储 铁 水 平 进 一 步 降 低 ： 骨 髓 可 染 色 铁 或 消 失 ； 血 清 铁蛋 白 ； 细 胞 内 游 离 原 卟 啉 水 平 进 一 步 升 高 （ FEP ）血 清 铁 （ serum iron， SI） 50

21、g/L (正 常 值 ： 75-175 g/L ) 总 铁 结 合 力 （ TIBC ） 350 g/L 转 铁 蛋 白 饱 和 度 （ TS） 15% 临 床 上 出 现 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 （ MCV MCHC）反 映 缺 铁 性 贫 血 （ IDA） 的 铁 代 谢 指 标血 清 铁 （ SI） ： 血 清 中 与 转 铁 蛋 白 结 合 的 铁 ， 不 是 血 清 中 的“ 游 离 铁 ”转 铁 蛋 白 饱 和 度 （ TS） = SI / TIBC贫 血 和 红 细 胞 小 细 胞 低 色 素 改 变 不 属 于 铁 代 谢 指 标 铁 缺 乏 症 不 同 阶 段 铁

22、 代 谢 的 比 较ID IDE IDA骨 髓 可 染 色 铁 降 低 降 低 降 低血 清 铁 蛋 白 降 低 降 低 降 低血 清 铁 （ SI） 正 常 降 低 降 低转 铁 蛋 白 饱 和 度 （ TS） 正 常 降 低 降 低总 铁 结 合 力 （ TIBC） 正 常 升 高 升 高红 细 胞 游 离 原 卟 啉 （ FEP） 正 常 升 高 升 高贫 血 （ Hb水 平 ） 无 无 有小 细 胞 （ Microcytosis） 无 无 有 低 色 素 （ Hypochromia） 无 无 有 积 极 搜 寻 缺 铁 原 因 或 导 致 缺 铁 的 基 础 疾 病 先 天 储 铁 不

23、 足 ： 早 产 、 双 胎 、 多 胎 等 。 喂 养 不 当 （ 单 纯 母 乳 喂 养 等 ） ， 摄 入 不 足 。 生 长 发 育 快 ， 需 求 增 多 。 铁 丢 失 过 多 ： 长 期 慢 性 失 血 等 。 肠 道 铁 吸 收 不 良 ： 肠 道 疾 病 等 诊 断 性 治 疗 （ diagnostic therapy） 当 临 床 高 度 怀 疑 IDA， 但 难 以 确 诊 时 可 给 予 诊 断 性 治 疗 口 服 铁 剂 有 效 者 ， 34天 网 织 红 开 始 上 升 ， 70天 达 高 峰 ，23周 后 降 至 正 常 。 铁 剂 治 疗 24后 Hb才 开 始

24、 升 高 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 （ MCV80fl， MCHC0.31, MCH26pg）具 有 明 确 缺 铁 原 因 或 基 础 疾 病血 清 铁 （ SI） 350 g/dL（ 62.7 mol/L）转 铁 蛋 白 饱 和 度 （ TS） 15%有 参 考 意 义 ； 10%有 确 诊 意 义骨 髓 细 胞 可 染 色 铁 显 著 降 低 （ 细 胞 外 铁 明 显 减 少 ， 铁 粒 幼 细 胞50 g/dL（ 0.9 mol/L）血 清 铁 蛋 白 （ SF） 16 g/L铁 剂 治 疗 有 效 ： 铁 剂 治 疗 两 周 Hb上 升 20g/L 凡 符 合 第 1项

25、和 第 2-8项 中 至 少 两 项 者 可 诊 断 IDA中 国 儿 童 缺 铁 性 贫 血 诊 断 标 准 小 细 胞 低 色 素 贫 血 的 分 类 铁 代 谢 障 碍 性 疾 病 ： IDA和 慢 性 病 贫 血 （ ACD） 等 卟 啉 和 血 红 素 合 成 障 碍 获 得 性 ： 铅 中 毒 遗 传 性 ： 性 联 遗 传 或 常 染 色 体 隐 性 遗 传 珠 蛋 白 结 构 或 合 成 障 碍 数 量 ： 地 中 海 贫 血 质 量 ： 血 红 蛋 白 病鉴 别 诊 断 ( Differential Diagnosis) 常 规 筛 查 ， 定 期 检 测 Hb， 必 要 时

26、 铁 代 谢 指 标 检 测注 重 食 物 均 衡 和 营 养 ， 摄 入 富 铁 食 物同 时 补 充 叶 酸 和 其 他 维 生 素 和 矿 物 质孕 期 对 铁 的 需 求 量 高 ， 从 食 物 中 摄 入 的 铁 很 难 满 足 对 铁 的要 求 。 因 此 孕 期 应 常 规 补 铁避 免 青 春 期 怀 孕 和 多 次 妊 娠 ， 增 加 妊 娠 间 隔 时 间 均 有 利 于降 低 妇 女 缺 铁 性 贫 血 发 生 率及 时 诊 治 孕 期 贫 血 。 纠 正 后 仍 需 常 规 预 防 性 补 铁预 防 措 施 分 娩 时 延 迟 结 扎 脐 带 ， 增 加 新 生 儿 血

27、 量 和 先 天 铁 存 储充 分 认 识 儿 童 铁 缺 乏 症 的 高 危 人 群 和 危 险 因 素 ， 对 缺 铁高 危 婴 幼 儿 定 期 常 规 Hb筛 查 ， 早 期 诊 断 ， 及 时 干 预 高 度 重 视 婴 幼 儿 合 理 喂 养 ， 注 重 铁 营 养 和 膳 食 平 衡 明 确 病 因 、 纠 正 缺 铁 和 贫 血一 般 治 疗 措 施对 因 治 疗 ： 消 除 病 因 ， 治 疗 基 础 疾 病补 充 铁 剂 ： 纠 正 缺 铁输 血 治 疗 ： 严 格 掌 握 适 应 症 ； 成 分 输 血治 疗 ( Treatment ) n 强 调 在 缺 铁 早 期 阶

28、段 （ 铁 减 少 期 ） 明 确 诊 断 ， 及 时 干 预 ，避 免 缺 铁 对 儿 童 身 心 健 康 的 不 良 影 响n 综 合 分 析 病 史 资 料 、 积 极 搜 寻 和 消 除 缺 铁 原 因n 消 除 缺 铁 病 因 ， 纠 正 导 致 IDA的 基 础 疾 病n 注 重 综 合 性 治 疗 措 施 ， 掌 握 铁 剂 治 疗 原 则 和 注 意 事 项 原 则 上 口 服 二 价 铁 剂 （ ferrous iron） ， 利 于 肠 道 铁 吸 收按 元 素 铁 （ elemental iron） 计 算 每 日 补 铁 剂 量 (4-6mg/kg)每 日 补 铁 总

29、量 分 次 于 两 餐 间 服 用 ， 单 次 剂 量 1-1.5mg/kg，降 低 胃 肠 道 不 良 反 应 避 免 与 牛 奶 、 茶 、 咖 啡 等 同 时 服 用 ； 但 可 同 时 服 用 VitC或 橙 汁 ， 促 进 肠 道 铁 吸 收补 铁 疗 程 ： 贫 血 纠 正 后 应 继 续 补 足 储 存 铁 （ repletion） ，一 般 在 Hb恢 复 正 常 后 继 续 补 铁 68周铁 剂 选 择 和 治 疗 原 则 铁 剂 治 疗 后 应 出 现 预 期 的 治 疗 反 应 ： 补 铁 12-24小 时 ， 临 床 症 状 好 转 。 补 铁 7-10天 ， 网 织

30、红 细 胞 计 数 达 高 峰 。 补 铁 2周 后 Hb开 始 上 升 ， 4周 后 Hb应 上 升 20g/L 原 则 上 治 疗 前 应 进 行 血 常 规 检 查 （ 包 括 网 织 红 细 胞 计 数 ） ，作 为 评 估 治 疗 反 应 的 基 线 检 查 (baseline test)铁 剂 治 疗 的 预 期 治 疗 反 应 综 合 考 虑 当 地 铁 剂 供 应 情 况 、 铁 剂 的 生 物 利 用 度 、 元 素铁 含 量 和 口 感 等 因 素 ， 合 理 选 择注 意 不 同 铁 剂 元 素 铁 含 量 的 差 异铁 剂 选 择 IDA： 儿 童 最 常 见 贫 血

31、类 型 ， 影 响 儿 童 生 长 发 育 、 智 力 、运 动 和 免 疫 功 能铁 缺 乏 症 的 发 生 提 示 机 体 存 在 负 铁 平 衡 铁 的 吸 收 减 少 ； 铁 的 丢 失 增 多 ； 兼 而 有 之 铁 缺 乏 症 的 发 生 ： 渐 进 的 、 有 序 的 和 连 续 的 过 程 铁 缺 乏 症 不 同 阶 段 铁 代 谢 指 标 的 改 变 具 有 不 同 的 特 点 IDA治 疗 的 关 键 ： 消 除 缺 铁 原 因 或 基 础 疾 病 ； 铁 替 代 治 疗小 结 ( Summary ) The End Thank you for you attention!