颅神经痛的临床特点及诊断

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1、 特征：三叉神经分部区出现反复发作的突发的短暂的剧烈疼痛。流行病学：主要见于中老年人，发病高峰在5070岁，有随着年龄增加而发病率增加的趋势。年发病率男性约为3.4/10万，女性约为5.9/10万，略多于男性。分类：原发性和继发性，后者多由于CPA区肿瘤、蛛网膜炎、血管畸形、动脉瘤、多发性硬化等症引起。 从三叉神经末梢到脑干核团的任何部位病变都可能引起本病。 Cushing（1920）于手术中发现肿瘤的机械性压迫可引起三叉神经痛。 Jennetta（1966）提出在三叉神经的脑桥入口处90以上有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上，导致神经根局部脱髓鞘变化。 Gardner认为脱髓鞘局部的相邻纤

2、维之间产生短路，轻微的触觉刺激可通过此“短路”传入中枢，而中枢传出的冲动经此“短路”转变成传入冲动，如此叠加，达到阈值以上强度，产生症状。 三叉神经痛与局灶性癫痫有很多类似点。有一些现象由周围病原学说无法解释如尸检发现很多正常人存在着神经和血管的接触、某些三叉神经痛的患者没有血管压迫等。三叉神经痛可能是一种感觉性癫痫发作。三叉神经痛的发作具有触发点、突然发作、持续时间短、抗癫痫药物有效支持这一观点。该学说无法解释绝大多数病例为单侧，疼痛长期局限于某一二支范围内无发展，脑干病变不产生三叉神经痛等现象。 疼痛的特性：先兆：发作前多无先兆，疼痛骤然来临由骤然停止，发作间期无疼痛感。性质：为电击样、闪

3、电样、刀割样；疼痛发作严重时，面部可扭曲或凝固。持续时间：每次发作一般不超过2分钟，但发作后患者可有面部残留钝痛或烧灼感。频率：早期发作较少，可数日一次，以后多逐渐加重，甚至数分钟一次。病程可周期性发作，周期数周至数月。痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向一侧。伴发症状：面部潮红，皮肤温度增高，结膜充血、流泪、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。 触发点及诱发又称扳机点（trigger point），常位于病侧三叉神经分布区的某处，如上下唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等部位。下颌支疼痛多因下颌动作（咀嚼、说话、哈欠）引起，直接刺激皮肤触发点诱发疼痛少见。上颌支则多有刺激扳机点引起（上唇外

4、1/3、上门齿、颊部、眼球内侧），洗脸、刷牙、剃须、擤鼻涕均可引起。疼痛部位：侧别：多限于一侧，右侧略多，4的患者有双侧疼痛，多见于多发性硬化的患者。支别：最常见第2、3支同时受累，其次为单纯第2、3支受累，眼支最少见。 舌咽神经痛部位：一侧舌根、软腭、扁桃体、咽、耳道深部。蝶腭神经痛（Sluder神经痛）疼痛自鼻根开始，主要分布于下半面部，产生眼球、鼻、上齿、颧、腭、咽部不适，还可向颈、肩和上肢扩展，无触发点。三叉神经炎可因感冒、邻近组织炎症、糖尿病、中毒等引起。疼痛为持续性，有时伴有运动支功能障碍。不典型面痛部位难以准确确定，性质为“麻木痛”、“烧灼痛”、“蚁走感”，常超出三叉神经分布范围

5、，不会因轻微碰触激发疼痛。疼痛多为持续性，程度可有起伏，但很少有间歇期。多见于年龄较轻的女性。其他：牙痛，疱疹后神经痛，继发性三叉神经痛 与三叉神经有关的脑干核团：三叉神经脊束核：接受三叉神经的躯体感觉纤维，与头面部痛觉和温度觉有关。三叉神经脑桥核：接受三叉神经的躯体感觉纤维，与头面部的触压觉有关。三叉神经运动核：发出的纤维组成 三叉神经运动根，支配咀嚼肌。三叉神经中脑核：与咀嚼肌、面肌核眼外肌的本体感觉有关。 走行：从桥脑基底与脑桥臂之间发出，斜向上方走行至岩尖，为硬膜形成的Meckel腔所包绕，由此进入中颅窝，此处岩骨表面形成三叉神经压迹。 分支的位置关系：感觉根中第三支位于下外侧，第一支

6、位于上内侧，而第二支位于二者之间，三支间有诸多吻合。运动根位于第一支的内上侧。三叉神经感觉根的剖面呈椭圆形，椭圆长轴与身体长轴的夹角为1080 ，多为4050之间。三叉神经入桥脑处有大约15支小的神经根（motor或abberant sensory rootlets），有时术中不易辨认清楚感觉和运动根，感觉根按照三支的位置关系进入三叉神经的三支。很多时候，小脑形成的局部唇样突起会影响三叉神经入脑干连接处（root entry zone，REZ）的显露。 乙状窦后入路显示后颅窝的上、中、下血管神经复合体（Neurovascular complex） 眼神经含有躯体传入纤维，经海绵窦外侧壁，位于伴

7、行的动眼神经和滑车神经下方，至眶上裂附近分为三支经眶上裂入眶。泪腺神经：分布于泪腺、上睑和外眦的皮肤。额神经：约在眶中部分为滑车上神经和眶上神经，分布于额顶、上睑、内眦和鼻背的皮肤。鼻睫神经：发出滑车下神经、筛前神经、筛后神经、睫状长神经等，分布于眼球、蝶窦、筛窦、下睑、泪囊、鼻腔粘膜和鼻背皮肤。 上颌神经含有躯体传入纤维，行经海绵窦外侧壁，沿其下部经圆孔出颅，进入翼腭窝上部，继续前行经眶下裂入眶，延续为眶下神经。眶下神经：经眶下沟、眶下管出眶，分布于下睑、鼻翼、上唇的皮肤和粘膜。颧神经：在翼腭窝内分出，分布于颧、颞的皮肤。上牙槽神经：分为上牙槽前、中、后三支，分布于上颌牙齿、牙龈和上颌窦粘膜

8、。翼腭神经：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃体。 下颌神经自卵圆孔出颅，在翼外肌深面分为前、后两干，前干细小，发出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜张肌、腭帆张肌，还发出颊神经，后干粗大，分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳颞区和口裂以下的皮肤外，还发出分支支配下颌舌骨肌和二腹肌前腹。耳颞神经：分布于颞区皮肤，并有分支至腮腺，舌咽神经分支加入。颊神经：分布于颊部皮肤及口腔侧壁粘膜。舌神经：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支加入。下牙槽神经：分布于下颌牙及牙龈，终支经颏孔传出，称颏神经，分布于颏部和下唇的皮肤和粘膜。其运动纤维支配舌骨肌和二腹肌前腹。咀嚼肌神经：包括咬肌神经、颞深神经、翼内

9、肌神经和翼外肌神经，分别支配四块咀嚼肌。 药物治疗：为治疗三叉神经痛的首选方法，应用抗癫痫药物，最常见卡马西平、苯妥英钠等。外科治疗：包括封闭治疗、射频热凝治疗、立体定向放射外科治疗、手术治疗等方法。 针对周围神经局麻药封闭，药物封闭，三叉神经切断术针对三叉神经半月神经节经皮穿刺射频热凝术、甘油注射半月神经节毁损、三叉神经节球囊加压术针对后根三叉神经根部分切断术针对入脑干段三叉神经微血管减压术、放射外科治疗针对三叉神经中枢三叉神经脊束切断 理论基础：将对神经纤维具有破坏作用的药物直接注射到三叉神经的分支或半月神经节，选用的药物过去用无水乙醇，目前多采用甘油。适应症：药物治疗无效或有不良反应，且

10、拒绝手术或因身体条件不允许手术者。方法：周围支封闭：针对眶下身经、眶上神经、颏神经、下颌神经等。三叉神经半月节封闭：须在X线监视下进行。效果：周围支封闭容易完成，但有效期一般为16个月；半月节封闭疗效持久，但注射技术困难。文献报道：有效率术后90，随访1.52年6769。 理论基础：三叉神经中传导痛觉的纤维为无髓鞘的A和C纤维，可在7075发生变性，而传导触觉的A和A纤维不受影响。适应症：同封闭手术。方法：在X线或CT引导下，将射频针经皮插入三叉神经节，加热至6570 ，持续1分钟。效果：近期效果立即缓解率96100，远期疗效也比较满意。 Kanpolat：1600例患者125年随访，早期97

11、.67完全缓解，经过1次治疗的患者随访5年57.7完全缓解，10年52.3疼痛消失。多次治疗后疼痛缓解率达94.2%，随访20年一次治疗的患者41疼痛消失，半年后复发率7.7%，晚期复发率17.4%。 Scrivani：2150例随访6个月，优良率92，远期优良率83，疼痛复发率27，其中11需要再次手术，16仅用药物治疗。 理论基础三叉神经痛是由于感觉根进入脑干段受到搏动性压迫所致。REZ区对搏动性和交叉性血管压迫特别敏感，而该段以外的周围神经因有神经膜细胞包裹而不易发生微血管压迫性疼痛。老年人由于动脉硬化导致动脉移位或延长，血管压迫REZ区，此区为三叉神经的Schwann细胞在脑干处的终止

12、，在中枢和周围髓鞘之间形成0.51cm的无髓鞘袋，仅被少突胶质细胞缠绕。微血管的压迫使REZ的神经纤维之间形成伪突触，导致传导短路。适应症原发性三叉神经痛经其他方法治疗无效或复发者。 患者侧卧位，外耳道水平做长约56cm的横切口，分离枕部肌肉，牵开器撑开。暴露颅骨的范围向上至横窦以上，向外至乙状窦以外。露骨钻孔，骨窗形成，33cm大小以内；硬膜以乙状窦侧为基底，弧形切开。脑板牵开小脑上外侧，CPA池充分放液。沿小脑外侧向深方探查，锐性分离蛛网膜，小心保护面听神经，岩静脉尽量保留。调整显微镜深度，锐性分离蛛网膜，清晰暴露三叉神经REZ及其周围血管，小心辨认责任血管（offending vesse

13、ls），多为动脉，最常见SCA，其次为AICA，有时为基底动脉，甚至PICA；偶为静脉压迫，静脉最常见为岩静脉分支。充分松解神经与血管间的蛛网膜，适当大小的Teflon棉垫于二者之间。如果没有明确的offending vessel，则需要做三叉神经后根部分切断术，切断的范围根据患者症状，但第一支不能切断。 手术方法A.体位B.手术切口及骨窗C.术中所见 近期疗效早期手术效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失，多数报道近期有效率为8295。约有40%的患者在术后几周内仍有不同程度的疼痛，在28周内缓解。远期疗效 Baker：1185例患者，平均随访6.2年，其中5年随访率91，6年随访率87。单侧手

14、术1166例，双侧19例。术后82完全缓解，16部分缓解，2无效。一年后75疼痛完全消失，9部分缓解。术后10年完全缓解70，4偶有疼痛但不需服药。 Theodosopoulos：420例患者，术后87完全缓解，总有效率98。平均随访4.7年，93明显改善，72完全消失。术后复发在320之间，术后复发多发生在手术后头12年内，术后5年复发率在2以下，术后10年复发率在1以下，复发后再次手术仍可 达到85的优良率。 手术后疼痛是否立即缓解，如术后2周疼痛无完全缓解，则预示近期内疼痛容易复发。三叉神经REZ有动脉压迫者不易复发，术中未发现有动脉压迫或压迫血管为静脉者，术后复发率高。病史在7年以下的

15、患者手术疗效好，大于7年者容易复发。女性容易复发。多分支受累比单个受累效果差，但与侧别无关。既往三叉神经手术史也是远期疗效的影响因素，以往曾行三叉神经射频热凝治疗、三叉神经根切断术或伴有感觉障碍者效果差。 术中未能发现责任血管或减压不充分。乙状窦栓塞，静脉回流受阻，造成新的静脉压迫。三叉神经REZ处蛛网膜粘连或术后形成新的粘连。隔离物（interpositor）放置位置不当或移位。 包括小脑挫伤及血肿、面瘫、听力下降、脑脊液漏、面部感觉障碍、角膜反射减弱、角膜溃疡、口腔粘膜溃疡等。 适应症同封闭及射频治疗。方法同一般刀手术，选择的靶点位置主要位于三叉神经根入脑桥处，也有选择双靶点同时包含三叉神

16、经半月节。效果 McNatt治疗49例病人，平均随访49个月，结果27例患者（61）疼痛缓解。 Sheehan治疗151例患者，其中136例接受1次照射，14例接受2次照射，1例接受3次照射，平均随访19个月（2-96个月），结果疼痛缓解所需时间平均24天（1-180天），术后1、2、3年随访47、45、34的患者疼痛完全缓解，90、77、70%的患者疼痛部分改善，122例接受单次照射的患者中27例出现症状复发。 初期发病首选药物治疗。保守治疗无效时考虑手术治疗。对于身体条件允许，患者同意者首选MVD。对于无法耐受开颅手术者可考虑行射频热凝或刀治疗。上述治疗如失败，MVD术后可考虑再次MVD、

17、射频热凝或刀治疗，射频失败可考虑反复进行。 患者女, 35 岁。右侧额颞部阵发性刺痛3 年。每次发作持续数秒至数分钟不等, 无其它伴发症状, 口服卡马西平(400600m g / d) 疼痛可减轻。体检: 右侧额颞部触痛阳性, 其浅感觉及右侧角膜反射均较对侧迟钝,无扳机点。颅脑C T、MRI 扫描未见异常。在局麻下经乙状窦后径路行三叉神经根微血管减压手术。患者右侧额颞部疼痛消失, 随访3 年无复发。 舅舅, 56 岁。因右侧中、下面部阵发性闪电样剧痛1 年入院。每次面痛发作持续数秒至数十秒钟, 无眩晕, 无耳鸣及听力下降, 口服卡马西平(6 0 0 m g / d) 面痛可缓解。体检: 右侧中

18、、下面部无触痛, 双侧面部浅深感觉及角膜反射对称, 扳机点在右侧鼻唇沟。颅脑C T 扫描无异常。1 9 9 3 年5 月16 日在局麻下行气叉神经根微血管减压手术, 术中见小脑_ 动脉压迫三叉神经根, 分离开责任血管和神经根后在之间垫小块自体肌片. 患者右侧面痛消失, 无遗留任何不适。术后g 天拆线, 痊愈出院, 随访2 年无复发。 舌咽神经分布区的神经痛中老年左侧发病原发性原因不清继发性多为肿瘤引起桥小脑角肿瘤喉、鼻咽部肿瘤扁桃体 血管对神经的压迫颅内外肿瘤、蛛网膜炎及附近组织的炎症茎突过长均可刺激和压迫该神经，在损伤部位形成运动感觉假突触(artificial synapse)，所以咽部运

19、动如吞咽、咳嗽、说话可触发疼痛。舌咽神经有纤维终止于三叉神经脊髓束核，所以，舌咽神经痛可能累及迷走神经和三叉神经 发作特点突然发病持续数秒至几分钟轻者每年发作数次，重者一天内可发作数十次疼痛部位 舌底部咽部扁桃体窝可放射到耳、下颌角和上颈部 疼痛性质 电击样、针刺样、刀割样、烧灼样剧烈疼痛诱因及触发点吞咽、打哈欠、说话、咳嗽可触发疼痛舌根、软腭、咽部及外耳道可能是触发点触摸颜面皮肤不会触发疼痛 伴随症状 影响心率和血压可能出现低血压、心律不齐、心动过缓、心脏停搏、晕厥及癫痫发作可出现自主神经功能改变唾液及泪液分泌增多、局部充血、出汗 病史根据疼痛性质、疼痛部位、发作特点、诱因及触发点和伴随症状

20、，典型病例不难诊断。扳机点扁桃体、舌根、外耳道试验局麻药（丁卡因）喷涂在扁桃体及咽部疼痛停止并维持12小时，做正常饮食、吞咽不再触发疼痛试验阳性率高达90 药物治疗 卡马西平、苯妥英钠、加巴喷丁等总有效率约50，复发率高外科方法 微血管减压术舌咽神经及迷走神经分支切断应用最多、效果最好术后存有不同程度吞咽困难 适应证原发性和继发性的舌咽神经痛常用药物局麻药、激素长效局麻药+激素24ml局部浸润次/ 35天 4-6次/疗程 药物神经破坏常用无水乙醇通常不行舌咽神经干毁损顽固性原发性舌咽神经痛，可在多次阻滞的基础上试行舌咽神经干毁损射频热凝术可能发生声带麻痹病例较少，最终效果尚需进一步评价 舌咽神

21、经glossopharyngeal nerve为混合性神经，含5种纤维成分：特殊内脏运动纤维：支配茎突咽肌副交感纤维 支配腮腺分泌一般内脏感觉纤维 舌后1/3粘膜特殊内脏感觉纤维 舌后1/3味蕾一般躯体感觉纤维 耳后皮肤 舌 舌 颈六横突水平穿刺点，找到颈六横突高频1.0mA刺激，患者诉右颈酸胀感且向肩胛下传，无手臂的放射异感 50度30秒进行射频毁损二次患者剧烈疼痛射频温控热凝后患者诉右舌体疼痛消失 2天后行左侧星状神经节射频热凝毁损 1天后舌体中间疼痛已消失，同时感口苦舌体仍有粗糙感舌体疼痛消失，舌体无触痛出院 患者“左侧咽部疼痛五个月”服用卡马西平痛减曾行左侧舌咽神经切除术（扁桃体处），

22、疼痛消失仅20天星状神经节阻滞治疗疼痛消失仅维持20余天行左侧星状神经射频毁损术治疗疼痛发作次数明显减少，疼痛程度明显减轻 例1: 女, 55 岁, 病案号: 248811。因右舌根部阵发性电击样痛5 年余, 拟诊三叉神经痛入院。5 年前右舌根部反复出现电击样痛, 进食、说话均可诱发, 每次持续时间约数秒, 每日发作次数不等, 软腭、下唇、咽部偶亦有疼痛。外院诊断为“三叉神经痛支”,行“射频”治疗, 疼痛缓解, 1 月后复发。97 年在我院行三叉神经支切断撕脱术。术后术区麻木, 但舌根部疼痛未见消失。再以地卡因作右舌根部表面麻醉, 疼痛缓解。查四肢肌力正常, 巴氏征阴性, 余颅神经阴性, 初步

23、诊断“原发性舌咽神经痛”。于1997 年7 月在局麻下经颌下行右舌咽神经切断撕脱术, 切取舌咽神经长3cm。术后疼痛消失。随访至今无复发。 例2: 男, 64 岁, 病案号: 256414。因右舌咽部疼痛1 年半加重1 月入院, 患者有30 余年三叉神经痛、支史。1 年多前右侧咽部出现阵发性疼痛, 呈电击样, 持续约3 秒后自行缓解, 痛时曾伴心慌胸闷。在外院诊断为“冠心病”,用“丹参”等扩血管药后右咽侧疼痛2 月未发。近1 月反复出现右舌咽部疼痛, 夜间睡眠时亦有发作。入院查体右咽侧舌根部有扳击点, 局喷地卡因立即止痛, 心电图及胸片检查均未见异常, 诊断为“右舌咽神经痛”,行右舌咽神经切断

24、撕脱术。术后疼痛消失, 随访1 年未复发。例3: 男, 78 岁, 病案号: 255131。因右上颈部、耳部间歇性剧烈疼痛反复发作12 年入院。患者12 年来右上颈部时有突发剧痛, 向右耳放射, 持续约20 秒, 吞咽、咳嗽、刷牙均可诱发。以“三叉神经痛支”收入院。入院后2 次行翼腭凹利多卡因封 闭, 均难以止痛。后以地卡因局喷右舌根部, 疼痛缓解。诊断为右舌咽神经痛。因患者年龄较大, 未行手术, 经2 次CCIP 镇痛治疗, 症状缓解。 中间神经痛又叫膝状节神经痛或面神经痛，也叫Hunt 综合征。此病比较少见，可能是由于膝状神经节病毒感染、颅底骨折、动脉瘤、感染等使该神经节及其感觉纤维受损引

25、起的。 中间神经痛通常为一侧性的面部疼痛 ，多在晚上睡后1个多小时出现，持续半小时到几小时，发作时可伴有痛侧的流泪和鼻粘膜充血。 中间神经痛为两种类型：一种是以耳痛为主的耳型，疼痛在耳内或耳前开始，呈间歇性、阵发性或持续性剧烈疼痛，可扩散到面部深层结构，但其疼痛程度则较耳痛为轻。这种类型常需与舌咽神经痛相鉴别。另一种为边界不清的面部疼痛 ，通常为连续几小时的疼痛，可伴有同侧副交感神经活动过度的表现。 （一）诊断 1、发作性短暂疼痛，主要位于耳深部 2、可有外耳道附近疱疹 3、扳机点位于内听道后壁 4、可伴听力、味觉减退及眩晕呕吐 5、排除其他器质病变 （二）、鉴别诊断 1、耳颞神经痛 2、舌咽

26、神经痛 3、喉上神经痛：始于一侧喉部，放射至外耳，由吞咽诱发，在喉上神经穿过甲状舌骨肌处有压痛 耳痛型首选卡马西平止痛药、镇静药维生素B12、654-2有带状疱疹者可性抗病毒治疗阿米替林抑制5-羟色胺摄取，解除痉挛针灸、超短波、间动电流物理治疗手术 大剂量类固醇激素:地塞米松10 mg，静滴，1 次/d，逐渐减量，共1 2 周或用泼尼松片口服50 mg /d，逐渐递减 多为膝状神经节病毒感染所致。临床表现: 外耳道和鼓膜出现疱疹; 有周围性面瘫、舌前2 /3味觉障碍、听觉过敏; 耳及乳突部位出现电击样、烧灼样剧痛; 外耳道感觉迟钝, 常伴耳鸣、眩晕。诊断要点: ( 1)多见病毒感染。( 2)外

27、耳道、鼓膜疱疹, 受累部位剧痛。( 3)周围性面瘫表现。治疗要点: ( 1)止痛可用卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定、加巴喷丁、镇痛药、抗病毒药物, 激素, 维生素B1、B12, 适当脱水和改善循环。( 2)理疗: 超短波、红外线等。( 3)保护眼睛:有周围性面瘫者, 施用眼罩、点眼药, 预防结膜和角膜损伤及炎症。( 4)国外报道难处理的中间神经痛, 行中间神经和神经节切断术, 收到较好效果。 患者、男74 岁, 医务工作者, 两年前早起后突现右耳剧痛, 病因不明耳痛局限于右耳廓及外耳道深处, 当触耳屏、耳甲腔或弯腰、低头、躯体震动时加重。当时无听力障碍, 无眩晕、耳鸣; 无咽痛。当咀嚼、吞咽、呵

28、欠、刺激右侧咽壁或扁桃体及周围时无激惹痛。不流涎, 亦无放射痛。发作时检查: 外耳部无炎症或其它异常 , 血常规正常范围内, 每此发持续2 一10 小时, 痛可突然消失。发作期间隔,最短十数日, 最长6 个月, 多在第三月前后复发, 且多发生在晨起后, 有时夜间犯病致耳痛不能睡眠。但痛消失后, 患者无任何不适, 生活工作如常。近期耳痛时, 做颅脑C T颅神经磁共振、颈椎片、听力计测听、声阻抗、A B R 及前庭功能检查, 均无异常改变。发作期服用各止痛剂无快速止痛效果, 耳周及右咽部封闭、右侧粘膜麻醉以及热疗也不能减轻耳痛。 痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。 1954年To

29、losa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（、）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。 1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及、脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。 1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。 Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素

30、等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。 Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为： 窦内神经通过的上下顺序是、 1、2。 颈内动脉周围的交感神经在第对脑神经的内侧。 1在眶上裂上部，与第对脑神经相邻，2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；3不通过海绵窦。 两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。 本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。急性或亚急性起病。 早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大

31、为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；可有恶心、呕吐。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第、对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。 病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。 尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为16个月。少数患者可呈两侧交

32、替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。 脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆球蛋白、C反应蛋白可出现增高。 CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。 MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更

33、高。 行DSA检查，发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄。或颈内动脉末端到虹吸部狭窄。认为可能是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时也侵蚀血管壁。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。 2005年头痛病患国际分类中指出THS的诊断标准为： 1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧烈，如不治疗可持续数周； 第3、4和(或)第6颅神经的一支或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现； 轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作； 经足量糖皮质激素治疗后疼痛与轻瘫于72h内可消失； 排除动脉瘤，肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎等其他原因。 目前临床认识到不能过分强调激素治疗显效的诊断价值，因为淋

34、巴瘤、血管炎及其他炎症性疾病也可出现激素治疗好转的表现，会有一定的误诊率。故MRI或CT发现异常病变者，且激素治疗好转者，需要经活检或随访至少2年(包括发病初期MRI阴性表现病例)以除外其他疾病。 糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度较轻。同时根据患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量试验结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖治疗后好转等有助于鉴别。 颅内原发性或转移性肿瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像学检查发现颅内占位易于鉴别。淋巴瘤经类固醇激素治疗后可好转，骨髓穿刺或淋巴结病检可确诊。 海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成像

35、(cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访。MRA的敏感性可能更佳。 结核性或化脓性脑膜炎：当脑膜炎以累及颅底区域脑膜为主时，可引起类似THS的症状而易混淆，但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可资鉴别。颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀。闻及血管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗不敏感，DSA、MRA对海绵窦的显示有一定的l临床价值。 眼肌麻痹性偏头痛：根据患者的既往病史、家族史、发病频率、疼痛为搏动性

36、，影像学阴性等有助于鉴别。眶部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可累及单个或多个眼肌，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀，主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位。其它：如全身性肉芽肿、结节病、梅毒、Wegner肉芽肿等需结合免疫指标及影像学检查有助于鉴别诊断。 主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松6080mg，症状消失后逐渐减量；或地塞米松10-15mg/d，静脉点滴，症状消失后改泼尼松口服，Img(kgd)，逐渐减量，总疗程维持23个月。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素

37、的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。 同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。 章建根，男，49岁。因“头痛、头晕2周，右眼睑下垂1周”入院。患者2周前无何诱因出现头痛、头晕，伴恶心，无呕吐，在家对症治疗，症状无明显好转。1周前出现右侧眼睑下垂，逐渐加重，无复视，无吞咽困难及饮水呛咳，无肢体无力，无晨轻暮重，无发热。在天津医大二院头颅MRI检查：双侧侧脑室后脚及放射冠区散在缺血改变。未治疗，为求进一步诊治于2011.6.13入我科。既往健康。查体：腋温36.6，P72次/分，R20次/分，Bp113/78mmHg，神志清，构音清，无颈抵抗，双侧视力、视野测正

38、常；右眼睑下垂，双瞳孔直径3mm,对光反射灵敏，无眼震，眼球各方向活动充分，面部感觉正常，咀嚼有力，角膜反射、下颌反射正常；鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌无萎缩；四肢肌力V级，肌张力正常，双侧指鼻实验、跟-膝-胫试验正常，肌肉无萎缩；双侧深浅感觉正常，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射正常，双侧Babinski征、Chaddock征阴性；未闻及颈动脉锁骨下动脉血管杂音。心脏听诊心律齐，心音强弱等，心室率72次/分，未闻及明显杂音，双肺未闻及明显异常；腹平软，肝脾肋下未及。 初步诊断：动眼神经不全瘫？重症肌无力？ 脑梗死 入院后新斯的明试验阴性，头颅MRA正常。予弥可保、维生素B1营养神经及对症治疗，病情无好转，头痛明显，并出现复视，入院第4天（6月17日）予地塞米松10mg/d，静点，头痛、眼睑下垂、复视很快好转，地塞米松10mg/d静点3天后减半量（6月20日），6天后（6月22日）改强的松15mg，qm，口服强的松3天后（6月25日）症状反复，头痛、眼睑下垂、复视再次复发，立即改地塞米松10mg/d，静点，症状再次好转。地塞米松10mg/d，维持到出院（7月3日）改强的松60mg，qm，嘱逐渐减量，维持2-3个月。 修正诊断：Tolosa-Hunt综合征。 谢谢