尹顺雄 重症肌无力诊治进展

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1、尹顺雄 重症肌无力诊治进展 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望病例介绍病例介绍患者，男，患者，男，47岁，眼睑下垂伴肢体乏力岁，眼睑下垂伴肢体乏力1+年，再发加重半年。年，再发加重半年。1+年前无年前无明显明显诱因出现诱因出现右眼睑乏力、下垂右眼睑乏力、下垂及肢体乏力，及肢体乏力，肢肢体乏力从左下肢开始，逐步累及上肢体乏力从左下肢开始，逐步累及上肢，右上肢受累较轻，右上肢受累较轻，易疲乏易疲乏，晨轻暮重晨轻暮重，无视物双影，无饮水呛咳、吞咽困难，无视物

2、双影，无饮水呛咳、吞咽困难，当时未处理。半年前出现当时未处理。半年前出现说话带鼻音说话带鼻音，眼睑下垂及肢体乏，眼睑下垂及肢体乏力活动后更加明显，病来患者力活动后更加明显，病来患者大小便正常大小便正常，饮食尚可，饮食尚可，睡睡眠稍欠佳眠稍欠佳，精神状态欠佳，体重无明显变化。，精神状态欠佳，体重无明显变化。病例介绍病例介绍既往史：既往史：有有“颈椎病颈椎病”1+年，反复出现后颈部疼痛；年，反复出现后颈部疼痛；有有“脑动脉硬化脑动脉硬化”1+年；有年；有“腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症”3+年，偶有年，偶有腰背部疼痛；腰背部疼痛；有有“小儿麻痹症小儿麻痹症”47年，曾手术治疗，右下肢股部可见一约年，

3、曾手术治疗，右下肢股部可见一约20cm疤痕及右下肢细小萎缩、乏力。疤痕及右下肢细小萎缩、乏力。病例介绍病例介绍本次入院查体：本次入院查体：BP 120/70mmHg；双肺呼吸音弱双肺呼吸音弱，脊椎胸段，脊椎胸段侧弯。神清，侧弯。神清，语音低微，声音嘶哑语音低微，声音嘶哑，反应灵敏，计算力、记，反应灵敏，计算力、记忆力正常。双瞳孔等大等圆，直径忆力正常。双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，对光反射灵敏，双眼球各方向运动到位，双眼球各方向运动到位，右眼睑下垂右眼睑下垂，无震颤及复视，双侧，无震颤及复视，双侧额纹对称，额纹对称，右侧鼻唇沟稍浅，口角左歪，伸舌稍右偏右侧鼻唇沟稍浅，口角左歪，伸舌

4、稍右偏，吞饮，吞饮水试验（水试验（-），），右下肢肌力右下肢肌力2-3级，左下肢体近端肌力级，左下肢体近端肌力3级、级、远端肌力远端肌力4+级，左上肢近端肌力级，左上肢近端肌力4级，远端肌力级，远端肌力5-级级，双侧双侧肢体肌张力减低肢体肌张力减低，左侧指鼻试验、轮替动作及跟膝胫试验稍左侧指鼻试验、轮替动作及跟膝胫试验稍迟钝迟钝，Romberg试验无法查；双侧腱反射正常，试验无法查；双侧腱反射正常，双侧深浅感双侧深浅感觉对称觉对称，左侧巴氏征（左侧巴氏征（+），脑膜刺激征（，脑膜刺激征（-）。）。定位？定性？下一步检查？定位？定性？下一步检查？病例介绍病例介绍患者半年前曾到湘雅医院诊治：患者半

5、年前曾到湘雅医院诊治：2017-04-29湘雅医院行湘雅医院行新斯的明试验新斯的明试验及及疲劳试验均阳性疲劳试验均阳性。2017-04-29湘雅医院胸部湘雅医院胸部CT及增强、三维成像示：左肺夏夜及增强、三维成像示：左肺夏夜外基底段及右肺中叶外侧段少许感染，前纵膈脂肪沉积，外基底段及右肺中叶外侧段少许感染，前纵膈脂肪沉积，肝、双肾多发小囊肿，脊椎胸段侧弯，胸椎退行性变。肝、双肾多发小囊肿，脊椎胸段侧弯，胸椎退行性变。最终诊断为最终诊断为“重症肌无力重症肌无力”，目前口服，目前口服“硫唑嘌呤、溴吡斯硫唑嘌呤、溴吡斯的明片的明片”，治疗后好转。，治疗后好转。2天前因未口服上述药物，出现天前因未口服

6、上述药物，出现左侧肢体乏力加重左侧肢体乏力加重，右侧眼睑，右侧眼睑下垂明显，并有吞咽困难，饮食常中断、下垂明显，并有吞咽困难，饮食常中断、呼吸困难及胸闷呼吸困难及胸闷。入我院后辅助检查入我院后辅助检查血常规：中性细胞百分比血常规：中性细胞百分比 70.1%,尿常规、大便常规尿常规、大便常规+OB、糖化血红蛋白、肝肾功能、血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、血糖、风湿三项、风湿三项、BNP、凝血常规、心肌酶示正常，、凝血常规、心肌酶示正常，同型半胱氨酸同型半胱氨酸 12.3 umol/L，电解质：钙，电解质：钙 2.05 mmol/L,碳酸碳酸氢盐氢盐 38.5 mmol/L,红细胞沉降率红细胞沉降率

7、 17 mm/h，血脂：总胆固，血脂：总胆固醇醇 3.16 mmol/L，输血前常规示：乙肝表面抗原，输血前常规示：乙肝表面抗原 阳性阳性(+)ng/mL血气分析：血气分析：PH7.35，PCO2 77mmHg，PO2 69mmHg，SO2C 93%，Lac 1.3mmol/L入我院后辅助检查入我院后辅助检查心电图：心电图：T波低平。波低平。头部头部+胸腺胸腺CT：头颅：头颅CT平扫未见明显异常；胸部平扫未见明显异常；胸部CT平扫未平扫未见明显异常。见明显异常。腹部彩超示：脂肪肝；前列腺增生并钙化；腹部彩超示：脂肪肝；前列腺增生并钙化；心脏彩超示：心脏形态结构未见明显异常声像；心脏彩超示：心脏

8、形态结构未见明显异常声像；颈部血管彩超示：双侧颈部血管未见明显异常声像。颈部血管彩超示：双侧颈部血管未见明显异常声像。目前诊断、下一步检查及治疗？目前诊断、下一步检查及治疗？1.重症肌无力（中度全身型？急性重症型？）重症肌无力（中度全身型？急性重症型？）2.脑梗死（脑干？）脑梗死（脑干？）重症肌无力诊治进展重症肌无力诊治进展Myasthenia Gravis，MG尹顺雄尹顺雄 主治医师主治医师 研究生研究生永州市中心医院神经内科一区永州市中心医院神经内科一区前前 言言仅为仅为 本人一点拙见，望大家批评指正。本人一点拙见，望大家批评指正。中国重症肌无力诊断和治疗指南2015.中华神经科杂志.20

9、15,48(11):934-940.Key PointDefinition定义定义Etiology病因病因Pathogenesis发病机制发病机制Pathology病理病理clinic feature临床特点临床特点Diagnosis诊断诊断Treatment治疗治疗重症肌无力（重症肌无力（MG）是：）是：神经神经-肌肉接头肌肉接头定位定位(neuromuscular junction，NMJ)传递功能障碍的传递功能障碍的 (transmission dysfunction)获得性获得性 (acquired)自身免疫性疾病自身免疫性疾病定性定性 (autoimmune disease)Defi

10、nition3版版P423AChRAChRAbAb免疫学说免疫学说：15%MG15%MG患者合并患者合并胸腺瘤，胸腺瘤，70%70%的的MGMG患者胸腺患者胸腺肥大、淋巴滤泡增生；常肥大、淋巴滤泡增生；常合并其他自身免疫性疾病合并其他自身免疫性疾病-免疫介导免疫介导遗传学说遗传学说：遗传素质；：遗传素质；家族性家族性MGMG：与人类白：与人类白细胞抗原（细胞抗原（HLAHLA）基）基因相关性因相关性Etiology7版版P366胸腺胸腺“肌样细肌样细胞胞”上的上的AchRAchR构型改变（新构型改变（新的抗原）的抗原）特定遗传素质特定遗传素质+病毒、非特异病毒、非特异性感染因子性感染因子Pat

11、hogenesis7Pathogenesis7版版版版P365P365重症肌无力是一种主要累及神经重症肌无力是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜肌肉接头突触后膜AChRAChR的自身免的自身免疫性疾病，主要由疫性疾病，主要由AChRAChR抗体抗体介导，在介导，在细胞免疫细胞免疫和和补体补体参与下突触后参与下突触后膜的膜的AChRAChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。递功能障碍而发生肌无力。1.胸腺：80MG患者的胸腺重量增加，淋巴滤泡增加，10%-20合并胸腺瘤。2.2.神经肌肉接头处：神经肌肉接头

12、处：是本质性病理改变是本质性病理改变，突触间，突触间隙加宽；突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩隙加宽；突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解（其上解（其上AchRAchR数目减少数目减少）、免疫复合物沉积。、免疫复合物沉积。PathologyPathology7 7版版版版P366P3663.肌纤维：少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。clinic feature 1.流行病学特点流行病学特点7版版P366女女：男：男=3：220-40岁：女性较多岁：女性较多40-60岁：男性较多岁：男性较多 家族性罕见家族性罕见clinic feature 部分或全身部分或全身 骨骼肌

13、异常骨骼肌异常 易疲劳，呈波动性易疲劳，呈波动性 活动后加重活动后加重 休息后减轻休息后减轻 晨轻暮重晨轻暮重2.症状症状肌无力肌无力clinic feature 2.症状症状肌无力肌无力4 眼外肌无力眼外肌无力 上睑下垂上睑下垂 复视复视 眼球运动受限眼球运动受限 瞳孔括约肌瞳孔括约肌不受累不受累90%以上以上首发首发clinic feature 膀胱括约肌膀胱括约肌 平滑肌平滑肌不受累不受累2.症状症状肌无力肌无力4面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌4四肢骨骼肌、四肢骨骼肌、4呼吸肌、心肌呼吸肌、心肌腱反射腱反射感觉感觉正常正常clinic feature 加重病情加重病

14、情原因及诱因原因及诱因四四环素环素 苯妥苯妥英英 普普鲁卡因酰胺鲁卡因酰胺 青青霉胺霉胺 心心得安；得安；奎奎宁宁 奎奎尼丁尼丁 锂锂 氨氨基糖甙类抗基糖甙类抗生生素素避免使用避免使用的药物的药物感染、妊娠和月经，感染、妊娠和月经，精神创伤、过度疲精神创伤、过度疲劳等劳等5版P302clinic feature 呼吸肌受累出现咳嗽无力甚至呼吸困难呼吸肌受累出现咳嗽无力甚至呼吸困难,以致以致不能维持换气功能不能维持换气功能3.危象（危象（crsis）MG致死的主要原因致死的主要原因诱发因素诱发因素4肺部感染肺部感染4胸腺切除术胸腺切除术4情绪波动情绪波动4系统性疾病系统性疾病clinic fea

15、ture 3.危象（危象（crsis）肌无力危象肌无力危象(Myasthenic crisis)：用药不足用药不足,最常见最常见胆碱能危象胆碱能危象(Cholinergic crisis)：药物过量药物过量反拗危象反拗危象(Brittle crisis)：药物不敏感药物不敏感4.Osserman临床分型临床分型clinic feature 判断预后、选择治疗判断预后、选择治疗Laboratory study 正常纵隔窗正常纵隔窗升主升主A肺肺A1.胸部胸部CT胸腺瘤胸腺瘤WMG典型改变：典型改变：90的的MG患者第患者第5波比第波比第1波：波：W低频刺激时波幅递低频刺激时波幅递减减10%以上以

16、上；高频刺激时波；高频刺激时波幅递减幅递减30%以上。且与病情轻重相关。以上。且与病情轻重相关。低频波幅递减低频波幅递减(5HZ,右面神经右面神经)2.电生理检查电生理检查Laboratory study W85%-90%的全身型、的全身型、50%60%单纯眼肌型患单纯眼肌型患者血者血AChR-Ab滴度滴度，特异性可达，特异性可达99%，敏感性，敏感性为为88%。W线粒体肌病、线粒体肌病、SLE3.血血AChR-Ab滴度测定滴度测定Laboratory study 滴度正常，不滴度正常，不滴度正常，不滴度正常，不能排除诊断能排除诊断能排除诊断能排除诊断4.疲劳实验疲劳实验(Jolly试验试验)

17、Laboratory study 受累肌肉重复活动后受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重使肌无力明显加重下蹲下蹲眨眼眨眼咀嚼咀嚼50次次W新斯的明试验新斯的明试验成人肌肉注射成人肌肉注射1.0-1.5 mg1.0-1.5 mg（儿童按儿童按0.02-0.03 mg/kg0.02-0.03 mg/kg，不超过，不超过1.0 mg1.0 mg），如有过量反应，可予肌肉注射），如有过量反应，可予肌肉注射阿托品阿托品0.5 mg0.5 mg，以消除其，以消除其MM胆碱样不良反应。注射胆碱样不良反应。注射前可参照前可参照MGMG临床绝对评分标准。选取肌无力症状临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，

18、记录最明显的肌群，记录1 1次肌力，注射后每次肌力，注射后每1010分钟记分钟记录录1 1次，持续记录次，持续记录60 min 60 min。记录改善最显著时的单。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分果判定值。相对评分=(=(试验前该项记录评分试验前该项记录评分-注射注射后每次记录评分后每次记录评分)/)/试验前该项记录评分试验前该项记录评分 100%100%，作为试验结果判定值。其中作为试验结果判定值。其中25%25%为阴性，为阴性，25%25%至至60%60%为可疑阳性，为可疑阳性，60%60%为阳性。如

19、检测结果为阳性。如检测结果为阴性，不能排除为阴性，不能排除MGMG的诊断。的诊断。5.抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验Laboratory study 注射前注射前注射后注射后中华神经科杂志.2015,48(11):934-940.W新斯的明试验新斯的明试验新斯的明新斯的明0.5-1mg 肌肉注射，肌肉注射，20分钟后肌分钟后肌无力症状明显减轻为阳性。可同时肌注阿无力症状明显减轻为阳性。可同时肌注阿托品托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应应。W腾喜龙试验腾喜龙试验腾喜龙腾喜龙10mg分次静推：腾喜龙分次静推：腾喜龙10mg用注用注射用水稀释至射用水稀释至1m

20、l，静脉注射，静脉注射2mg，观察，观察20秒，如无出汗、唾液增多等不良反应，秒，如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，分钟内症状好转为阳性，持续持续10分钟后又恢复原状。分钟后又恢复原状。5.抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验Laboratory study 注射前注射前注射后注射后diagnosis 临床表现：某些特定的临床表现：某些特定的横纹肌横纹肌群肌无力呈斑片状群肌无力呈斑片状分布，表现出分布，表现出波动性和易疲劳性波动性和易疲劳性。通常以。通常以眼外肌受眼外肌受累最常见累最常见。药理学表现：药理学表现：新斯的明试验阳性新斯的明试验阳性。RNS检

21、查检查低频低频刺激波幅刺激波幅递减递减10%以上以上；SFEMG测测定的定的“颤抖颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。增宽、伴或不伴有阻滞。抗体：多数全身型抗体：多数全身型MG患者血中患者血中可检测到可检测到AChR抗抗体体，或在极少部分，或在极少部分MG患者中可检测到抗患者中可检测到抗-MuSK抗抗体（抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体）、抗体（抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体）、抗LRP-4抗体。抗体。diagnosis 典型典型MG临床特征临床特征+药理学特征药理学特征和和/或或神经电生理神经电生理学特征学特征临床上则可诊断为临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者有条件的单位可检测患者血清抗

22、血清抗AChR抗体抗体等，等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。中华神经科杂志.2015,48(11):934-940.Differential DiagnosisDifferential Diagnosis（1 1）眼肌型）眼肌型MGMG的鉴别诊断的鉴别诊断Miller-FisherMiller-Fisher综合征：属于综合征：属于Guillain-BarrGuillain-Barr综综合征变异型，表现为合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；共济失调和急性眼外肌麻痹；共济失调和腱反射消失腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液；肌电图示神经传导速度减

23、慢；脑脊液有蛋白有蛋白-细胞分离现象细胞分离现象，在部分病人可检测到，在部分病人可检测到GQ1bGQ1b抗抗体。体。中华神经科杂志.2015,48(11):934-940.Differential DiagnosisDifferential Diagnosis 慢性进行性眼外肌麻痹（慢性进行性眼外肌麻痹（CPEOCPEO）：属于线粒体脑）：属于线粒体脑肌病，表现为双侧肌病，表现为双侧进展性无波动性进展性无波动性眼睑下垂、眼外眼睑下垂、眼外肌麻痹，可伴近端肢体无力。肌电图示肌源性损害，肌麻痹，可伴近端肢体无力。肌电图示肌源性损害，少数患者可伴有周围神经传导速度减慢。少数患者可伴有周围神经传导速度

24、减慢。血乳酸轻血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。Differential DiagnosisDifferential Diagnosis 眼咽型肌营养不良（眼咽型肌营养不良（OPMDOPMD）：属于进行性肌营养）：属于进行性肌营养不良症，表现为不良症，表现为无波动性的眼睑下垂无波动性的眼睑下垂，斜视明显，斜视明显，但无复视。肌电图示肌源性损害。但无复视。肌电图示肌源性损害。血清肌酶轻度增血清肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。Differential DiagnosisDifferential Diagno

25、sis 眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为致，表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血、眼球突出、伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿眼睑水肿。眼眶。眼眶MRIMRI、CTCT或超声检查有助于诊断。或超声检查有助于诊断。GravesGraves眼病。属于自身免疫性甲状腺病，表现为眼病。属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼，不伴眼睑下垂。眼眶眶CTCT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗抗TSHTSH受体抗体（受体抗体（TRabTRab）阳性或滴度高

26、于界值）阳性或滴度高于界值。Differential DiagnosisDifferential Diagnosis MeigeMeige综合征。综合征。属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧眼睑痉挛眼睑痉挛、眼裂变小，伴有眼裂变小，伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛挛。服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射。服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A A型肉毒毒素型肉毒毒素治疗有效。治疗有效。Differential DiagnosisDifferential Diagnosis（2 2）全身型）全身型MGMG的鉴别诊断的鉴别诊断Guillain-

27、BarrGuillain-Barr综合征：免疫介导的急性炎性周综合征：免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射减低腱反射减低或消失或消失。肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导。肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液有速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液有蛋白蛋白-细胞分离现象细胞分离现象。Differential DiagnosisDifferential Diagnosis 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDPCIDP）：免疫）：免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为

28、弛缓性肢介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失套式感觉减退，腱反射减低或消失。肌。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞。脑脊液有传导阻滞。脑脊液有蛋白蛋白-细胞分离细胞分离现象，现象，周围神经周围神经活检活检有助于诊断。有助于诊断。类重症肌无力综合征类重症肌无力综合征（Lambert-Eaton Myasthenic syndrom Lambert-Eaton Myasthenic syndrom，LEMSLEMS）Differential DiagnosisDifferent

29、ial Diagnosis MGMGLambert-EatonLambert-Eaton综合征综合征病变性质及部位病变性质及部位自身免疫病自身免疫病,突触后膜突触后膜AChRAChR病变导病变导致致NMJNMJ传递障碍传递障碍自身免疫病自身免疫病,累及胆碱能累及胆碱能突触前膜突触前膜电电压依赖性钙通道压依赖性钙通道患者性别患者性别女性居多女性居多男性居多男性居多伴发疾病伴发疾病其他自身免疫病其他自身免疫病癌症癌症,如肺癌如肺癌临床特点临床特点眼外肌、延髓肌受累眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼全身性骨骼肌波动性肌无力肌波动性肌无力,活动后加重、活动后加重、休息后减轻休息后减轻,晨轻暮重晨轻暮重四肢

30、肌无力为主四肢肌无力为主,下肢症状重下肢症状重,脑神脑神经支配肌不受累或轻经支配肌不受累或轻疲劳试验疲劳试验(+)(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现呈病态疲劳是特征性表现TensilonTensilon试验试验(+)(+)可呈可呈(+),(+),但不明显但不明显低频低频 高频重复电高频重复电刺激刺激波幅均降低波幅均降低,低频更明显低频更明显低频使波幅降低低频使波幅降低,高频可使波幅增高高频可使波幅增高血清血清AChR-AbAChR-Ab水平水平增高增高不增高不增高Differential DiagnosisDifferential Di

31、agnosis 进行性脊肌萎缩（进行性脊肌萎缩（PSMAPSMA）。属于）。属于运动神经元病运动神经元病的的亚型，表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩、亚型，表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩、肌束震颤、肌束震颤、腱反射减低或消失腱反射减低或消失。肌电图呈典型神经源性改变。肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、电位，轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，最大用力收缩时运动单位电位减少，多相波增加，最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。神经传导速度正常或接近正常呈

32、单纯相或混合相。神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。范围，感觉神经传导速度正常。Differential DiagnosisDifferential Diagnosis 多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为病变，表现为进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛痛。肌电图示肌源性损害。肌电图示肌源性损害。心肌酶显著升高心肌酶显著升高、肌肉、肌肉活检有助于诊断。活检有助于诊断。糖皮质激素治疗有效糖皮质激素治疗有效。Differential DiagnosisDifferential Diagnos

33、is 肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹、前膜所致，表现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反瞳孔扩大和对光反射迟钝射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有LEMSLEMS样的自主神经症样的自主神经症状。肌电图示状。肌电图示低频重复电刺激无明显递减，高频重低频重复电刺激无明显递减，高频重复电刺激可使波幅增高或无反应复电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。，取决于中毒程度。对食物进行肉毒杆菌分离及毒素鉴定。对食物进行肉毒杆菌分离及

34、毒素鉴定。Differential DiagnosisDifferential Diagnosis 代谢性肌病。代谢性肌病。肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受损所致肌肉疾病损所致肌肉疾病，表现为弛缓性肢体肌无力，表现为弛缓性肢体肌无力，不能不能耐受疲劳耐受疲劳，腱反射减低或消失腱反射减低或消失，伴有，伴有其他器官受损其他器官受损。肌电图示肌源性损害。心肌酶正常或轻微升高、肌肌电图示肌源性损害。心肌酶正常或轻微升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断。肉活检和基因检测有助于诊断。1.对症治疗对症治疗Treatment 溴吡斯的明：溴吡斯的明：60-120mg，3-4次次/日。

35、饭前日。饭前30-40分分钟服用，钟服用，2小时达高峰。小时达高峰。胆碱酯酶抑制剂：可改善症状，但不能影响病程胆碱酯酶抑制剂：可改善症状，但不能影响病程（5版版P304）此类药物是治疗此类药物是治疗所有类型所有类型MG的一线药物的一线药物，主要是主要是用于用于改善症状，改善症状，特别是新近诊断患者的特别是新近诊断患者的初始治疗初始治疗，并可，并可作为作为单药长期治疗轻型单药长期治疗轻型MG患者患者，但不影响病程。但不影响病程。中华神经科杂志.2015,48(11):934-940.2.2.病因治疗病因治疗Treatment 短效短效免疫治疗免疫治疗长效长效免疫治疗免疫治疗W 血浆置换血浆置换W

36、 免疫球蛋白免疫球蛋白W 糖皮质激素糖皮质激素W 免疫抑制剂免疫抑制剂W 胸腺切除术胸腺切除术Treatment（1 1）单纯眼肌型）单纯眼肌型MGMG：病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗。病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗。疗效不佳疗效不佳可考虑可考虑联合应用糖皮质激素或甲基强的联合应用糖皮质激素或甲基强的松龙冲击治疗松龙冲击治疗。近年来回顾性研究表明，口服近年来回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药皮质类固醇类药物如醋酸泼尼松等治疗新物如醋酸泼尼松等治疗新发的单纯眼肌型发的单纯眼肌型MGMG患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，可显著改善眼部症状，并能

37、有效地预防向全身型可显著改善眼部症状，并能有效地预防向全身型MGMG的转化的转化，但目前仍然，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据。缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据。Treatment为了得到满意而稳定的疗效，为了得到满意而稳定的疗效，病程早期可使用免病程早期可使用免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质，可减少糖皮质激素的用量，减轻其副作用。激素的用量，减轻其副作用。Treatment（2 2）全身型）全身型MGMG：胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂+早期早期联合使用糖皮质激素联合使用糖皮质激素+免疫抑免疫抑制剂（制剂（如硫唑嘌呤、环孢菌素、他克莫司或吗

38、替麦如硫唑嘌呤、环孢菌素、他克莫司或吗替麦考酚酯（考酚酯（MMFMMF）等）等）。Treatment部分全身型部分全身型MGMG患者需要甲基强的松龙患者需要甲基强的松龙冲击治疗冲击治疗，其中部分其中部分(约约40%-50%)40%-50%)患者在冲击过程中出现患者在冲击过程中出现病情一病情一过性加重过性加重，甚至需行，甚至需行气管插管或气管切开气管插管或气管切开，因此在，因此在治疗过程中要严密观察病情变化。经甲基强的松龙治疗过程中要严密观察病情变化。经甲基强的松龙冲击治疗后冲击治疗后疗效仍欠佳者疗效仍欠佳者，可考虑，可考虑大剂量丙种球蛋大剂量丙种球蛋白冲击治疗白冲击治疗。Treatment成年

39、全身型成年全身型MGMG患者如患者如伴有胸腺异常伴有胸腺异常，如胸腺肿瘤，如胸腺肿瘤或胸腺增生，应积或胸腺增生，应积极早极早期期胸腺摘除胸腺摘除治疗。胸腺摘除治疗。胸腺摘除手术后，多数手术后，多数MGMG患者原用药物剂量明显减少，甚至患者原用药物剂量明显减少，甚至部分患者可停用药物，痊愈。部分患者可停用药物，痊愈。儿童全身型儿童全身型MGMG患者经患者经胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和丙种球蛋白冲击等治疗后素和丙种球蛋白冲击等治疗后疗效仍疗效仍差或不能耐受差或不能耐受治疗者可治疗者可慎重考虑给予慎重考虑给予免疫抑制剂或行胸腺摘除手免疫抑制剂或行胸腺摘除手术术治疗治疗。3.危

40、象的处理（危象的处理（7版版P369+2版版P386）Treatment W 危象是重症肌无力最危急状态，病死率危象是重症肌无力最危急状态，病死率为为15.4%-50%。（1）一旦发生危象（呼吸肌瘫痪），应）一旦发生危象（呼吸肌瘫痪），应立即抢救，需立即进行气管插管或切开，立即抢救，需立即进行气管插管或切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；应用人工呼吸器辅助呼吸；保持气道保持气道保持气道保持气道通畅通畅通畅通畅3.危象的处理危象的处理Treatment（2）并依不同类型的危象采用不同处理办法：）并依不同类型的危象采用不同处理办法：W 肌无力危象者应肌无力危象者应加大新斯的明用量加大新斯的明用量（可加用

41、阿托（可加用阿托品对抗毒蕈碱样作用，减少气管内分泌物品对抗毒蕈碱样作用，减少气管内分泌物自己）；自己）；保持气道保持气道保持气道保持气道通畅通畅通畅通畅W 胆碱能危象和反拗危象者胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药暂停抗胆碱酯酶药物的物的应用，观察一段时间（应用，观察一段时间（5-7天天）后再恢复应用抗胆碱）后再恢复应用抗胆碱酯酶药物，同时进行对症治疗。酯酶药物，同时进行对症治疗。3.危象的处理危象的处理Treatment（3）不管何种危象，除了上述特殊处理外，）不管何种危象，除了上述特殊处理外，仍须进行以下基本处理：仍须进行以下基本处理：W 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅，加强排痰，防止发生窒息；，加强排痰，防止发生窒息；保持气道保持气道保持气道保持气道通畅通畅通畅通畅W 积极控制感染积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素以控制肺部感染头无阻滞作用的抗生素以控制肺部感染W静脉用静脉用皮质类固醇激素皮质类固醇激素或大剂量或大剂量丙种球蛋白丙种球蛋白；必；必要时采用要时采用血浆置换血浆置换。2023/6/1456THANK YOUTHANK YOU！