《ct少见病读》PPT课件

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1、 少 见病 读片 病 例 一l 男 ， 63岁l 上 腹 部 饱 胀 不 适 4月 余 l 患 者 于 4月 前 在 家 中 无 明 显 诱 因 下 出 现 上 腹 部 饱 胀 不 适 ，不 剧 ， 持 续 1-2小 时 可 自 行 缓 解 ， 进 食 后 加 重 ， 无 放 射 痛 ，与 体 位 改 变 无 明 显 相 关 ， 无 腹 泻 便 秘 ， 无 恶 心 呕 吐 ， 无 呕血 黑 便 ， 无 寒 战 发 热 ， 无 眼 黄 尿 黄 ， 无 尿 红 尿 痛 ， 无 全 身骨 骼 疼 痛 。 3月 前 查 出 “ 左 肺 结 核 ”l 查 体 ： 无 殊l 阳 性 结 果 ： 血 常 规

2、 ： 白 细 胞 计 数 10.7 109/L ， 中 性粒 细 胞 比 率 0.78 ratio， 淋 巴 细 胞 比 率 0.14 ratio； 超声 胃 镜 ： 胃 角 后 壁 粘 膜 下 肿 瘤 ； l 阴 性 结 果 ： 肿 瘤 系 列 、 血 生 化 、 乙 肝 三 系 、 粪 常 规 、 尿 常规 等 ； lCT平 扫lCT增 强 手 术 记 录l 肝 、 脾 、 小 肠 、 大 网 膜 、 盆 腔 未 见 明 显 肿 块 ， 肿 块 位于 胃 大 弯 侧 后 壁 ， 约 2cm 2cm， 质 韧 ， 未 侵 及 浆 膜 ； 病 理l 镜 下 所 见 ： 捡 物 胃 肌 壁 间

3、见 胰 腺 腺 泡 及 导 管 ，部 分 导 管 扩 张 。 病 理 诊 断l （ 胃 ） 异 位 胰 腺 小 结l 异 位 胰 腺 （ ectopic pancreas） 是 在 胰 腺 本 身 以 外 生 长 的与 正 常 胰 腺 组 织 无 解 剖 及 血 管 联 系 的 孤 立 胰 腺 组 织 ， 亦称 迷 走 胰 腺 ， 是 一 种 少 见 的 先 天 性 疾 病 。l 本 病 以 胃 及 十 二 指 肠 最 为 多 见 ， 多 数 胃 异 位 胰 腺 为 隆 起性 病 变 ， 好 发 于 胃 窦 ， 多 见 于 大 弯 侧 ， 距 幽 门 管 6 cm 范围 区 域 ， 表 面 黏

4、 膜 光 滑 ， 与 周 围 正 常 黏 膜 相 似 ， 形 态 及大 小 差 异 很 大 ， 直 径 数 毫 米 至 数 厘 米 不 等 ， 顶 端 一 般 可见 脐 状 凹 陷 ， 此 为 通 向 胃 腔 的 管 口 ， 多 单 发 ， 此 诊 断 异位 胰 腺 具 有 特 征 性 。l 异 位 胰 腺 腔 内 为 主 的 生 长 方 式 与 胃 粘 膜 下 肿 瘤 有 一 定 的鉴 别 意 义 ， 如 胃 间 质 瘤 通 常 呈 外 生 性 或 混 合 性 生 长 。 病 例 二l 女 ， 67岁l 上 腹 部 饱 胀 不 适 半 月 l 患 者 于 半 月 前 在 家 中 无 明 显

5、诱 因 下 出 现 上 腹 部 饱 胀 不 适 ，不 剧 ， 持 续 1-2小 时 可 自 行 缓 解 ， 进 食 后 加 重 ， 与 体 位改 变 无 明 显 相 关 ， 无 腹 泻 ， 无 恶 心 、 呕 吐 ， 无 呕 血 、 黑便 ， 无 寒 颤 、 发 热 ， 当 时 未 予 重 视 及 治 疗 ， 半 月 来 上 述症 状 反 复 发 作 ， 性 质 基 本 同 前 ， 无 明 显 加 重 或 缓 解 。l 体 查 ： 无 殊l 辅 助 检 查 ： 无 明 显 异 常 lCT平 扫lCT增 强 手 术 记 录l 胃 窦 近 幽 门 管 处 胃 壁 隆 起 ， 大 小 约 4.0cm

6、 4.0cm，活 动 度 可 ， 胃 周 未 见 肿 大 淋 巴 结 影 。 病 理l 镜 下 所 见 ： 送 检 灰 白 灰 红 肿 块 一 只 ， 大 小 约5.0cm 4.0cm 3.7cm， 镜 下 见 肌 层 内 肿 瘤 细 胞 弥 漫 增生 ， 细 胞 圆 形 ， 大 小 较 一 致 ， 围 绕 血 管 生 长 ， 上 切 缘 及幽 门 管 切 缘 均 阴 性 。l 免 疫 组 化 ： Bcl-2（ +） ， CD117（ -） ， CD34（ 部 分+） ， CK（ -） ， SMA（ +） ， Vimentin（ +） ， LCA（ -） ， Syn（ -） ， HMB45（

7、-） ， CR（ -） 病 理 诊 断l 胃 血 管 球 瘤 小 结l 血 管 球 瘤 是 由 血 管 球 细 胞 构 成 的 具 有 器 官 样 结 构 的 一 种 良 性肿 瘤 ,来 自 于 小 的 动 静 脉 吻 合 结 构 血 管 球 体 。l 此 瘤 好 发 于 皮 肤 、 真 皮 层 内 ,以 甲 下 、 指 (趾 )腹 多 见 ， 原 发 生于 胃 的 血 管 球 瘤 极 少 见 。 临 床 上 血 管 球 瘤 无 特 异 性 症 状 ,最 常见 的 症 状 是 上 消 化 道 出 血 和 上 腹 部 疼 痛 ， 少 数 可 有 胃 区 不 适 ，也 有 常 规 体 检 中 偶

8、然 发 现 。 l CT多 表 现 为 胃 窦 部 黏 膜 下 软 组 织 肿 块 影 ， 边 缘 光 滑 ， 边 界 清晰 ， 基 地 稍 宽 ， 有 包 膜 ， 肿 块 表 面 可 以 有 小 的 脐 样 切 迹 ,偶 尔肿 块 内 部 可 见 钙 化 点 ；l 肿 块 平 扫 CT值 约 3040 HU， 增 强 后 表 现 为 动 脉 期 散 在 不 均匀 小 斑 片 状 强 化 ， 门 静 脉 期 及 延 迟 期 持 续 不 均 匀 明 显 强 化 ，并 向 中 心 充 填 ， 周 围 包 膜 轻 度 强 化 。 l 鉴 别 诊 断l 黏 膜 下 型 胃 间 质 瘤 ： 好 发 于

9、胃 体 及 胃 底 ， 多 表 现 为 黏 膜 下 软 组织 肿 块 ， 向 胃 腔 内 生 长 ， 表 面 有 小 的 脐 样 切 迹 或 形 成 较 大 的 液平 ， 增 强 后 动 脉 期 轻 度 较 均 匀 强 化 ， 门 静 脉 期 持 续 性 较 均 匀 强化 ， 而 胃 血 管 球 瘤 好 发 于 胃 窦 部 ， 且 肿 瘤 的 强 化 方 式 不 同 于 胃间 质 瘤 ， 强 化 程 度 明 显 高 于 胃 间 质 瘤 。l 胃 类 癌 ： 可 发 生 在 从 贲 门 到 幽 门 的 任 何 部 位 ， 可 呈 多 灶 性 ， 病变 可 侵 润 肌 层 、 浆 膜 及 邻 近

10、的 组 织 ， 并 可 发 生 淋 巴 结 及 远 处 转移 ， 而 胃 血 管 球 瘤 为 良 性 病 变 ， 均 为 单 一 肿 块 ， 对 邻 近 结 构 无侵 犯 ， 不 会 发 生 转 移 。 l 胃 神 经 鞘 瘤 ： 好 发 于 胃 体 ， 其 次 是 胃 底 ， 胃 窦 部 少 见 ， 肿 瘤 内部 囊 变 比 较 明 显 ， CT表 现 平 扫 为 低 于 肌 肉 密 度 的 肿 块 影 ， 密 度不 均 匀 ， 肿 瘤 内 部 囊 变 明 显 ， 可 见 钙 化 ， 增 强 后 实 性 部 分 明 显强 化 ， 囊 变 区 无 强 化 ， 而 胃 血 管 球 瘤 好 发 于

11、 胃 窦 部 ， 无 囊 变 。 病 例 三l 女 ， 64岁l 上 腹 部 胀 痛 伴 恶 心 呕 吐 1月 余 l 患 者 于 1月 前 在 家 中 无 明 显 诱 因 下 出 现 上 腹 部 胀 痛 ， 不 剧 ，持 续 1-2小 时 可 自 行 缓 解 ， 进 食 后 加 重 ， 不 向 他 处 放 射 ， 与体 位 无 明 显 相 关 ， 伴 恶 心 、 呕 吐 ， 非 喷 射 性 ， 呕 吐 物 为 胃 内容 物 ， 无 咖 啡 样 液 体 ， 无 呕 血 、 黑 便 ， 无 肛 门 停 止 排 气 排 便 ，无 胸 闷 气 促 ， 无 寒 战 、 发 热 ， 无 眼 黄 尿 黄

12、， 无 尿 红 、 尿 痛 ，无 全 身 骨 骼 疼 痛 ， 无 头 晕 黑 朦 ， 当 时 未 予 重 视 及 治 疗 ， 1月来 上 述 症 状 逐 渐 加 重 ， 胀 痛 中 等 程 度 ， 饱 胀 感 加 剧 ， 伴 解 黑便 ， 量 少 ， 伴 食 欲 食 量 下 降 ， 由 进 食 大 碗 米 饭 减 至 小 碗 稀 饭 ，20天 前 至 某 医 院 ， 查 胃 镜 示 “ 胃 癌 ” 。l 专 科 检 查 无 异 常 ；l 辅 助 检 查 ： 住 院 期 间 多 次 查 血 常 规 示 白 细 胞 升 高 ， 最 高25 109/L； lCT平 扫lCT增 强 手 术 记 录l

13、肝 、 脾 、 小 肠 、 大 网 膜 、 盆 腔 未 见 明 显 肿 块 ， 肿 块 位 于 胃底 ， 约 5m 5cm， 质 中 ， 活 动 可 ， 未 侵 及 浆 膜 。 病 理l 镜 下 所 见 ： 近 端 胃 切 除 标 本 ， 切 面 胃 体 前 壁 见 隆 起 型 肿 块 ， 肿瘤 大 小 约 6.5cm 5.5cm， 高 3.4cm， 基 底 面 积 3cm 3cm， 镜下 见 肿 块 位 于 粘 膜 肌 下 ， 梭 形 瘤 细 胞 束 状 交 错 排 列 ， 间 质 血 管丰 富 ， 较 多 淋 巴 细 胞 、 浆 细 胞 及 中 性 粒 细 胞 浸 润 ， 部 分 表 面

14、覆坏 死 物 ， 核 分 裂 像 2/50HFP， 上 切 缘 （ -） ， 下 切 缘 （ -） ， 胃小 弯 10枚 均 呈 反 应 性 增 生 。l 免 疫 组 化 ： CD34（ 血 管 +） ， CD117（ -） ， SMA（ +） ，Desmin（ -） ， Dog-1（ -） ， S-100（ -） ， Ki-67（ 15%+） ，ALK（ +） ， CD21（ -） ， CD23（ -） ， HMB45（ -） ， Vim（ +） 病 理 诊 断l 胃 体 前 壁 符 合 炎 性 肌 纤 维 母 细 胞 瘤 伴 淋 巴 结 反 应 性 增 生（ 10枚 ） 。 小 结l 炎

15、性 肌 纤 维 母 细 胞 瘤 ( infiammatory myofibroblas tictumor，IMT) 是 一 种 少 见 而 独 特 的 间 叶 性 肿 瘤 ， 表 现 低 度 恶 性 或 交 界性 肿 瘤 特 点 ， 该 病 有 恶 性 变 、 复 发 、 浸 润 和 转 移 的 潜 能 ；l IMT可 以 发 生 在 任 何 年 龄 、 任 何 部 位 ， 主 要 见 于 儿 童 和 年 轻人 内 脏 和 软 组 织 ， 最 常 见 的 部 位 是 肺 、 其 次 为 肠 系 膜 、 网 膜或 腹 膜 后 ； l 腹 部 IMT的 CT表 现 缺 乏 特 异 性 征 象 ：

16、l 1.肿 瘤 形 态 大 小 ： 多 为 单 发 类 圆 形 或 不 规 则 软 组 织 肿 块 ， 瘤体 为 1-30cm不 等 ； l 2.边 界 及 周 围 改 变 ： 肿 瘤 边 缘 可 规 则 、 清 晰 ； 部 分 毛 糙 、 不整 ， 多 发 生 于 肿 瘤 体 积 较 大 者 ， 可 累 及 周 围 组 织 ； l 3.肿 瘤 密 度 ： 为 实 性 或 囊 实 性 肿 块 ， 可 有 钙 化 ； l 4.强 化 特 点 ： 病 变 呈 均 匀 或 不 均 匀 轻 、 中 度 甚 至 显 著 强 化 ，强 化 形 式 的 多 样 性 与 疾 病 病 程 、 纤 维 组 织 和

17、 细 胞 成 分 分 布 相关 ， 肿 块 富 含 血 管 及 炎 性 肉 芽 肿 ， 多 为 显 著 强 化 ， 表 现 为 渐进 性 强 化 ， 呈 “ 慢 进 慢 出 ” 特 点 ， 无 强 化 区 为 炎 性 渗 出 或 坏死 成 分 。 l CT对 诊 断 腹 部 IMT的 特 异 性 不 高 ， 诊 断 依 靠 病 理 检 查 ， 但CT能 显 示 肿 瘤 的 部 位 、 形 态 、 大 小 、 密 度 、 强 化 特 征 及与 周 围 组 织 器 官 的 关 系 ， 对 IMT的 术 前 评 估 和 术 后 随 访 具有 重 要 意 义 。 病 例 四l 男 ， 45岁 l 体

18、检 发 现 脾 脏 占 位 1周 l 患 者 于 1周 前 来 我 院 体 检 ， 查 CT提 示 “ 脾 脏 实 质 性 富 血供 占 位 ” ， 无 腹 痛 腹 胀 ， 无 发 热 畏 寒 ， 无 咳 嗽 咳 痰 ， 无胸 闷 心 悸 ， 无 四 肢 关 节 酸 痛 ， 无 血 尿 、 尿 痛 ， 无 黑 便 、便 秘 ， 无 眼 黄 尿 黄 。 l 专 科 检 查 ： 未 见 异 常 ；l 辅 助 检 查 ： 均 未 见 明 显 异 常 ； lCT平 扫lCT增 强 手 术 记 录l 术 中 脾 脏 中 极 占 位 ， 约 6cm 5cm， 未 见 远 处转 移 ， 行 腹 腔 镜 辅

19、助 脾 切 除 术 。 病 理l 镜 下 所 见 ： 送 检 脾 脏 一 个 ， 切 面 见 一 肿 块 ， 大 小 约4.5cm 4cm 3.6cm， 镜 下 见 结 节 内 为 红 髓 组 织 增 生 ，细 胞 核 卵 圆 形 或 不 规 则 形 ， 夹 杂 较 多 薄 壁 血 管 ， 间 质 淋巴 细 胞 浸 润 ， 局 部 上 皮 样 肉 芽 肿 形 成 ， 多 核 巨 细 胞 反 应l 免 疫 组 化 ： CD34（ 血 管 +） ， CD68（ +） ， CD8（ 血 管+） ， F8（ 血 管 +） ， CD21（ -） ， CD31（ 血 管 +） ，SMA（ +） ， S-1

20、00（ -） ， CD117（ -） ， LCA（ 淋 巴 细胞 +） l 特 殊 染 色 ： 抗 酸 染 色 （ -） ， 六 胺 银 （ -） ， PAS（ -） 病 理 诊 断l 脾 符 合 错 构 瘤 伴 肉 芽 肿 炎 小 结l 脾 脏 错 构 瘤 (splenic hamartoma,SH)是 一 种 罕 见 的 脾 脏 血管 性 肿 瘤 样 病 变 ,由 各 种 正 常 脾 脏 组 织 混 杂 而 成 。l 本 病 发 生 部 位 差 异 无 显 著 性 ， 可 发 生 于 脾 脏 各 个 部 位 ， 无性 别 差 异 ， 发 病 年 龄 以 中 年 居 多 ， 绝 大 多 数

21、无 特 异 性 临 床症 状 ， 但 女 性 患 者 更 容 易 产 生 症 状 。 本 病 单 发 病 灶 多 见 ，少 数 可 见 多 发 病 灶 ， 边 界 清 楚 ， 但 无 完 整 包 膜 。 l 脾 错 构 瘤 CT平 扫 时 往 往 示 肿 块 呈 等 或 稍 低 密 度 ， 位 于 脾内 或 包 膜 下 。 当 脾 内 病 灶 呈 等 密 度 时 易 漏 诊 ， 病 灶 位 于 脾包 膜 下 者 有 时 仅 表 现 为 脾 脏 轮 廓 的 改 变 。 部 分 病 灶 密 度 混杂 ， 提 示 有 多 种 成 分 组 成 。 SH较 少 发 生 囊 变 坏 死 ， 仅 极少 数

22、以 囊 性 变 为 主 。 当 肿 块 伴 有 钙 化 和 /或 脂 肪 时 被 视 为CT特 征 性 表 ， 但 SH内 含 脂 肪 少 见 。l 多 期 动 态 增 强 扫 描 后 ,动 脉 期 病 灶 与 脾 脏 分 界 清 楚 ， 该 期强 化 类 型 有 3种 ： 大 多 数 表 现 为 弥 漫 性 不 均 匀 轻 度 强 化 及病 灶 周 围 斑 片 状 强 化 ； 少 数 表 现 为 动 脉 期 即 明 显 均 匀 强 化 ，主 要 见 于 小 病 灶 ， 这 种 强 化 与 脾 脏 血 管 瘤 非 常 相 似 。 门 脉期 ， 上 述 3种 均 呈 渐 进 性 延 迟 性 强

23、化 ， 病 灶 密 度 趋 于 均 匀 。延 迟 期 ,大 多 数 密 度 接 近 或 稍 高 于 脾 实 质 ， 仅 少 数 低 于 脾实 质 。 极 少 数 以 囊 性 或 钙 化 为 主 的 病 灶 可 无 明 显 强 化 。 l 鉴 别 诊 断l 脾 血 管 瘤 是 最 常 见 的 良 性 脉 管 性 肿 瘤 ， 以 海 绵 状 血 管 瘤 多 见 ,平 扫 多 为 低 密 度 ， 增 强 早 期 呈 边 缘 结 节 状 明 显 强 化 或 均 匀 强化 ， 而 不 呈 弥 漫 性 均 匀 或 斑 块 状 强 化 可 资 鉴 别 。l 血 管 肉 瘤 常 呈 分 叶 状 轮 廓 ， 侵

24、 袭 性 生 长 ， 可 突 破 脾 脏 包 膜 侵犯 周 围 结 构 ， 有 时 可 见 远 处 转 移 灶 。l 脾 内 多 发 病 灶 且 增 强 扫 描 延 迟 期 强 化 程 度 低 于 脾 实 质 时 ， 需与 淋 巴 瘤 、 转 移 瘤 鉴 别 ： 脾 脏 转 移 往 往 有 原 发 病 史 ， 且 多 数已 有 其 它 部 位 (如 肝 脏 )转 移 。 脾 脏 淋 巴 瘤 多 为 继 发 性 ， 常 伴浅 表 淋 巴 结 肿 大 ， 钙 化 少 见 ， 增 强 延 迟 期 淋 巴 瘤 强 化 较 周 围脾 实 质 低 。 病 例 五l 男 ， 71岁 l 发 现 腹 盆 腔

25、肿 块 1月 余 l 患 者 1月 余 前 无 意 中 在 家 中 发 现 腹 盆 腔 肿 块 ， 当 时 约 拳 头 大小 ， 质 中 ， 光 滑 ， 边 界 清 ， 无 畏 寒 发 热 ， 无 腹 痛 腹 胀 ， 无 腹泻 便 秘 ， 无 消 瘦 ， 无 低 热 盗 汗 ， 无 尿 频 尿 急 尿 痛 ， 无 血 尿 ，肛 门 排 气 排 便 畅 ， 当 时 未 予 重 视 及 进 一 步 诊 治 ， 1月 来 患 者自 觉 肿 块 缓 慢 增 大 ， 遂 于 我 院 就 诊 。 17年 前 患 者 因 “ 腹 腔 良性 肿 瘤 ” 在 我 院 行 手 术 切 除 。l 专 科 检 查 ：

26、 左 锁 骨 上 及 双 侧 腹 股 沟 区 未 触 及 明 显 肿 大 淋 巴 结 ，腹 尚 平 坦 ， 对 称 ， 无 胃 肠 型 及 蠕 动 波 ， 腹 部 可 见 一 长 约 15cm纵 行 手 术 瘢 痕 ， 愈 合 可 ， 腹 部 柔 软 ， 无 压 痛 反 跳 痛 ， 左 下 腹可 触 及 一 大 小 约 8cm 7cm肿 物 ， 质 韧 ， 触 之 无 痛 ， 边 界 尚清 ， 不 规 则 ， 活 动 度 可 ， 肝 脾 肾 未 触 及 ， 肠 鸣 音 4次 /分 ， 移动 性 浊 音 隐 性 ； 直 肠 指 检 ： 距 肛 缘 约 6cm处 直 肠 前 壁 可 触 及一 外

27、压 性 肿 物 ， 质 韧 ， 可 推 动 ， 退 指 指 套 无 血 染 。 l KUB+IVP： 两 侧 输 尿 管 中 上 段 轻 度 扩 张 ， 两 侧 输 尿 管下 段 外 压 性 改 变 ， 请 结 合 临 床 ， 余 无 明 显 异 常 。 lCT平 扫lCT增 强 手 术 记 录l 肝 脏 表 面 未 触 及 明 显 突 出 肝 表 面 肿 物 ， 脾 窝 、 腹 腔 后 脊 柱 右 缘 、盆 腔 可 触 及 多 发 质 韧 肿 物 ， 其 中 脊 柱 右 缘 肿 物 位 置 较 固 定 ， 活 动度 较 差 ， 盆 腔 肿 物 最 大 者 约 13.0 11.0cm， 活 动

28、 度 可 ， 但 周 围 血供 丰 富 ， 可 见 较 多 滋 生 血 管 ， 术 中 难 以 彻 底 切 除 ， 结 合 术 前 检 查及 家 属 意 见 切 除 较 大 肿 物 。 病 理l 镜 下 所 见 ： 送 检 灰 白 肿 块 一 只 ， 大 小 约 14 11 6.5cm， 及 破 碎灰 白 组 织 ， 切 面 灰 白 质 中 ， 散 在 囊 腔 ， 镜 下 梭 形 细 胞 增 生 ， 呈 编织 状 、 车 辐 状 排 列 ， 部 分 区 细 胞 稀 疏 ， 水 肿 ， 部 分 细 胞 肥 大 ， 呈椭 圆 形 ， 细 胞 丰 富 右 异 型 性 ， 核 分 裂 4个 /10HP

29、F， 大 部 分 表 面 见纤 维 被 膜 ， 部 分 被 膜 缺 失 ， 或 被 膜 外 见 肿 瘤 结 节 。l 免 疫 组 化 ： Bcl-2（ +） ， CD117（ -） ， CD34（ +） ， CD68（ -） ，Desmin（ -） ， EMA（ -） ， Ki-67（ 8%+） ， S-100（ -） ， SMA（ 散 在 灶 性 +） l （ 盆 腔 ） 恶 性 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 病 理 诊 断 小 结l 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 （ SFT） 最 早 认 为 是 一 种 发 生 于 胸 膜 的肿 瘤 ， 近 年 来 越 来 越 多 报 道 其 可 发

30、生 于 胸 部 及 身 体 其 它 多个 部 位 。 如 ： 腹 部 、 眼 、 喉 、 甲 状 腺 、 咽 旁 间 隙 、 食 管 、肾 脏 、 鼻 旁 窦 以 及 颅 内 等 ， 但 仍 以 胸 部 为 主 。 l 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 生 长 较 缓 慢 ， 肿 瘤 体 积 较 小 时 一 般 无 临床 症 状 ， 体 积 较 大 时 一 般 常 表 现 为 以 压 迫 为 主 的 非 特 异 性症 状 。l 文 献 报 道 约 10%23%的 胸 膜 腔 内 和 近 10%胸 腔 外 SFT具恶 性 生 物 学 行 为 ， 表 现 为 局 部 复 发 或 远 处 转 移 ，

31、转 移 部 位通 常 为 肺 、 骨 和 肝 。 l CT、 MRI表 现 ： l 外 形 及 囊 变 、 坏 死 ： 良 性 SFT一 般 为 边 界 清 晰 的 单 发 肿 块 ，无 分 叶 或 浅 分 叶 ， 肿 瘤 大 多 呈 实 性 ， 囊 变 坏 死 区 较 小 ； 恶性 SFT一 般 为 囊 实 性 或 囊 性 为 主 肿 块 ， 呈 分 叶 状 坏 死 范 围广 泛 ；l 密 度 或 信 号 特 点 ： 肿 瘤 实 性 部 分 表 现 为 软 组 织 密 度 ，囊 变 坏 死 区 呈 低 密 度 。 T1WI一 般 为 等 信 号 或 低 信 号 ，T2WI多 为 混 杂 信

32、号 。 文 献 认 为 T2WI低 信 号 对 于 本 病 诊 断具 有 重 要 价 值 ；l 包 膜 ： 良 性 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 多 具 有 明 显 的 包 膜 ， 文 献 报道 包 膜 出 现 率 约 50%。 l “ 铸 型 ” 生 长 ： 由 于 良 性 SFT生 长 缓 慢 ， 发 生 于 胸 膜 腔 的孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 常 呈 斜 圆 锥 体 状 铸 型 镶 嵌 于 肋 膈 角 ；l 钙 化 出 现 少 见 ； l 增 强 扫 描 ： SFT为 富 血 供 肿 瘤 ， 增 强 扫 描 呈 肿 瘤 实 性 部 分 呈“ 地 图 样 ” 明 显 强 化 ，

33、 延 迟 扫 描 进 一 步 强 化 是 SFT的 主 要 特征 。 病 灶 实 性 部 分 显 著 强 化 与 镜 下 “ 血 管 外 皮 瘤 样 ” 分 布 区及 细 胞 密 集 区 有 关 ； 而 肿 瘤 内 部 坏 死 、 囊 变 区 不 强 化 ； 此 外 ，细 胞 稀 疏 区 与 胶 原 纤 维 束 玻 璃 样 变 区 域 强 化 相 对 较 弱 ， 因 此形 成 “ 地 图 样 ” 不 均 匀 强 化 表 现 。 持 续 性 强 化 的 模 式 可 能 与病 灶 内 胶 原 纤 维 缓 慢 强 化 有 关 ， 还 可 能 与 黏 液 样 变 及 细 胞 疏松 排 列 导 致 细

34、胞 外 间 隙 扩 大 ， 对 比 剂 在 细 胞 外 间 隙 内 进 行 性聚 集 有 关 。 因 此 ， 动 态 扫 描 对 于 本 病 的 诊 断 具 有 重 要 价 值 。 l 鉴 别 诊 断l SFT由 于 发 生 部 位 的 不 同 ， 须 分 别 与 相 应 部 位 好 发 肿 瘤 相鉴 别 。 肺 内 SFT应 与 肺 癌 以 及 其 它 肺 内 良 性 肿 瘤 相 鉴 别 。l 肺 癌 常 边 界 欠 光 滑 ， 可 见 毛 刺 征 、 分 叶 征 以 及 胸 膜 凹 陷 等征 象 ；l 肺 错 构 瘤 常 表 现 为 边 界 清 晰 、 光 滑 的 软 组 织 结 节 影

35、， 多 数可 见 “ 爆 米 花 ” 样 钙 化 。l 恶 性 胸 膜 间 皮 瘤 一 般 病 程 较 短 ， 临 床 症 状 较 重 ， 胸 膜 可 见多 发 结 节 或 弥 漫 性 增 厚 ， 常 合 并 大 量 胸 膜 腔 积 液 。l 发 生 于 腹 腔 的 SFT需 与 胃 肠 道 间 质 肿 瘤 鉴 别 ， 后 者 起 源 于粘 膜 下 ， 肿 块 可 向 腔 内 、 外 生 长 ， 肠 管 常 偏 心 性 继 发 狭 窄 ，免 疫 组 织 化 学 CD117为 弥 漫 强 阳 性 。 病 例 六l 男 ， 28岁 l 胸 闷 半 月 ， 发 现 纵 隔 肿 物 1周 l 患 者

36、于 半 月 前 在 工 作 时 无 明 显 诱 因 下 突 发 胸 闷 ， 活 动 后 加 重 ， 伴 咳 嗽 ，阵 发 性 ， 咳 白 痰 ， 量 少 ， 无 胸 痛 ， 无 低 热 、 盗 汗 ， 无 畏 寒 ， 无 咯 血 ，无 咳 脓 痰 ， 无 心 悸 ， 无 头 痛 、 呕 吐 ， 无 声 音 嘶 哑 、 饮 水 呛 咳 ， 无 进 食后 梗 阻 感 ， 无 进 行 性 消 瘦 ， 开 始 时 未 予 重 视 ， 未 治 疗 。 半 月 来 胸 闷 持续 存 在 ， 伴 咳 嗽 咳 痰 ， 性 质 同 前 ， 无 明 显 加 重 或 缓 解 。l 查 体 ： 无 殊l 辅 助 检

37、查 ： 免 疫 四 项 乙 肝 E抗 原 ： 阳 性 ， 乙 肝 核 心 抗 体 ： 阳 性 ， 乙 肝表 面 抗 体 ： 阳 性 ； 余 未 见 异 常 。 lCT平 扫 肺 窗 纵 膈 窗lCT增 强 手 术 记 录l 见 肿 物 位 于 右 后 纵 隔 ， 脊 柱 及 食 管 旁 ， 隆 突 下 方 ， 距奇 静 脉 弓 约 3cm， 为 实 性 ， 质 地 中 等 ， 包 膜 完 整 ， 尚可 活 动 ， 与 肺 无 粘 连 ， 肿 块 基 底 较 宽 ， 附 着 于 纵 隔 组织 。 病 理l 镜 下 所 见 ： 送 检 肿 块 一 只 ， 大 小 约 5.0cm 3.5cm 3.0

38、cm（ 冰 剩 标 本 ） ， 镜 下 见 淋 巴 结 结 构 存 在 ， 淋 巴 滤 泡 增 多 ，套 区 增 宽 ， 呈 洋 葱 皮 样 改 变 ， 见 可 生 发 中 心 萎 缩 ， 部 分 淋巴 滤 泡 内 可 见 后 壁 血 管 ， 副 皮 质 散 在 浆 细 胞 、 嗜 酸 性 粒 细胞 ， 血 管 增 生 ， 管 壁 玻 璃 样 变 。l 免 疫 组 化 ： CD20、 CD79a（ 淋 巴 滤 泡 ） ， CD21（ FDC网 +） ， CD23（ ） ， CD3、 CD43、 CD5（ 副 皮 质 区+） ， CyclinD1（ -） ， CK（ ） ， Ki-67（ 约 1

39、0%+） 病 理 诊 断l （ 后 纵 膈 ） 淋 巴 结 castleman病 （ 透 明 血 管 型 ） 小 结l Castleman 病 属 病 因 未 明 的 反 应 性 淋 巴 结 病 ， 近 年 来 的 研 究倾 向 于 本 病 起 源 于 机 体 免 疫 调 节 缺 陷 ， 导 致 淋 巴 结 中 B细 胞及 浆 细 胞 的 过 度 增 生 所 致 。 病 理 组 织 学 分 为 透 明 血 管 型 、 浆细 胞 型 和 混 合 型 ， 结 合 其 临 床 表 现 分 为 局 灶 型 和 多 中 心 型 。l Castleman 病 可 发 生 于 任 何 年 龄 段 ， 可 发

40、 生 于 身 体 任 何 部 位 ，以 纵 隔 、 颈 部 、 腋 下 及 腹 部 为 好 发 部 位 ， 而 累 及 淋 巴 结 外 器官 和 组 织 极 其 罕 见 。 l 局 灶 型 Castleman 病 的 CT 表 现 有 一 定 的 特 征 性 ， 呈 圆 形或 椭 圆 形 的 软 组 织 肿 块 ， 部 分 呈 浅 分 叶 状 ， 病 灶 体 积 较大 时 对 周 围 组 织 或 器 官 有 不 同 程 度 推 挤 、 压 迫 征 象 。 CT 平 扫 多 为 等 或 略 低 密 度 ， 密 度 较 均 匀 ， 部 分 有 斑 点 状 、 线样 、 弧 形 或 分 支 样 钙

41、化 且 位 于 病 灶 中 央 较 多 ， 肿 瘤 较 少 合并 囊 变 、 出 血 或 坏 死 。l 多 中 心 型 Castleman 病 表 现 为 多 个 软 组 织 结 节 ， 体 积 都不 大 ， 轮 廓 光 整 ， 平 扫 呈 等 低 密 度 。 l 病 理 分 型 的 不 同 表 现 在 CT增 强 上 存 在 差 异 ， 富 血 管 的 透明 血 管 型 多 表 现 为 明 显 强 化 ， 而 血 管 较 少 的 浆 细 胞 型 则 多表 现 为 轻 度 强 化 l 鉴 别 诊 断l 胸 腺 瘤 :胸 腺 瘤 与 CD 都 为 纵 隔 软 组 织 肿 块 ， 增 强 扫 描均 可 明 显 强 化 ， 但 胸 腺 瘤 多 成 明 显 欠 均 匀 强 化 ， 胸 腺 瘤边 界 无 CD 光 滑 规 则 。l 副 神 经 节 细 胞 瘤 : 与 局 限 型 难 于 区 分 ， 它 同 样 有 丰 富 的扩 张 扭 曲 血 管 ， 但 常 常 沿 着 主 动 脉 生 长 ， CD 则 按 淋 巴链 分 布 。