临床医学内科学教学教案心肌病教案

《临床医学内科学教学教案心肌病教案》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床医学内科学教学教案心肌病教案（17页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、教 学 单 元 教 案课程.内科学 任 课 教 师XX 20XX-20XX-1 学期授课题目心肌疾病授课类型及时数O理论课：2学时实践课：学时理实一体化:学时授课班级XX级临床XX班执行时间X X 月 X X 日教学目标1.让学生懂得扩张型心肌病，肥厚性心肌病，病毒性心肌炎地诊断要点与治疗原则。2.让学生知道心肌病地X 线检查，心电图，超声心动图改变地特点与鉴别诊断。3.使学生认知心肌病地常见病因，发病机制。教学重点与难点重点：1.原发性心肌病（扩张型，肥厚型）地病理，临床表现，诊断要点与治疗原则。2.病毒性心肌炎地病因，病理，临床表现,并进行诊断。3.心 肌炎，心肌病地定义与分类。难点:原发

2、性心肌病（扩张型，肥厚型）地病理，临床表现，诊断要点与治疗原则。教学方法与手段讲授多媒体PPT任务驱动案例教学参考资料内科学 主编 卢鹏 张 来 平 2015年 8 月 第四军医大学出版社内科学（第 9 版）主编 葛 均 波 徐 永 健 王 辰 2018年 6 月 卫生出版社内科学（第 8 版）主编 韩 清 华 孙 建 勋 2018年 12月 卫生出版社全国执业助理医师考试指导2020年 卫 生 出 版 社其它无学习内容及过程旁 批教学引入:病例导入:患者，男性,49岁，已婚，因 活动后胸闷气促5年，加 重3天 入院。既往扩张型心肌病史。查体:T:370C,P:1（）0次/分,R:21次/分,

3、BP:158/88mmhg,神志清，精神尚可，呼吸稍促，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无发细，两肺呼吸音对称，两肺低闻及少许湿性啰音，心律欠齐，率 约100次/分，各瓣膜区未及病理性杂音，心脏叩诊相对浊音区扩大。腹平软，全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及，肠鸣音正常，双下肢轻度凹陷性浮肿。心 电 图 提 示V1-V4 S T段 改 变,T波 低 平,V4-V6可 见 小q波。脑 利 钠 肽（NTproBNP）:5600pg/ml t；血 气 分 析：酸 碱 度：7.45f;二 氧 化 碳 分 压:3.141KPa;氧分压:8.32KPa;急诊生化:钾:3.6mmol/L;肌酢:11

4、0umol/L;肌酸激酶肌酸激酶同工酶，肌钙蛋白I正 常;急诊血常规/CRP:白细胞:12.6*109/L T ;中 性 粒 细 胞 百 分 率:86.8%T ;C-反应蛋白:45m g/Lf。心超:全心扩大，左室舒张末期直径56mm，心脏搏动弥漫性减弱。胸 部x线检查:心影常明显增大，心胸比50%,肺部感染。提问:1,该患者地初步诊断是什么？2,该患者地治疗方案是什么？学习内容：心肌病概述:心肌病（cardiomyopathy）指各种病因引起地一组非均质地心肌病变，包括心脏机械 与（或）心电活动地异常，常表现为心室不适当地肥厚或扩张,病因多种多样，但遗传性很常见。心肌病分为原发性心肌病（病变

5、仅局限在心脏地心肌）与继发性心肌病（心肌地病变是全身多器官病变地一部分）两大类。原发性心肌病包括扩张型心肌病（D）,肥厚 型 心 肌 病（H）,致心律失常性右室心肌病（ARVC）,限制型心肌病（R）与未定型心肌病五类。讲 述2min囱肥厚型心肌病B.正常心脏C.扩张型心肌病一、扩 张 型 心 肌 病（D）概述:扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,D）是一类既有遗传又有非遗传原因造成地复合型心肌病,以左室，右室或双心腔扩大与收缩功能障碍等为特征，常发生心力衰竭与心律失常。D是心肌疾病地常见类型,是心力衰竭地第三位原因。我国患病率约为13 84/10万，猝死率高,5 年病死

6、率15%50%。讲 述 18min病因:a,病因尚不清楚;b,病毒性心肌炎被认为是最主要地原因之一。对心肌地直接伤害:体液,细胞免疫反应.c,其它可能尚有遗传，代谢异常,中毒等因素地存在。发病机制:D 地发生与持续性病毒感染与自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引发病毒性心肌炎最终转化为D 关系最为密切。D 常呈现家族性发病趋势，不同地基因产生突变与同一基因地不同突变都可以引起D 并伴随不同地临床表型,发病可能与环境因素与病毒感染等因素有关。病理:肉眼观:以心腔扩张为主:a.心 室 扩 张 b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕室壁变薄全心扩大纤维瘢痕附壁血栓,瓣膜及冠状动脉正常组织学改变:

7、心肌细胞肥大变性，纤维化病变以混合出现。正常心肌组织 扩张型心肌病的心肌组织临床表现：症状:起病缓慢;充血性心衰地表现:气急,甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。部分病人可发生栓塞或猝死。体征:心脏扩大,S 3或S 4奔 马 律（75%病 人 有），各种类型地心律失常。辅助检查:1.胸部X线:心 脏 阴 影 明 显 增 大（呈普大型）心 胸 比 多 在60%以上，肺常淤血，但与心衰不成比例。2.心电图:心律失常:房颤，传导阻滞等,ST-T异常，低电压,R波减低。病 理 性Q波（心肌纤维化结果）。敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易

8、变性：多种组合的心律失常可随时改变,尤其是房室、束支、分支阻滞多变心电图特点:缺 乏特出性:难从ECG表现诊断DCM讲述2 5 m i n3 .超声心动图各房室均扩大:大，室壁变薄:薄，普遍运动减弱:弱，二尖瓣开放幅度小:小。4 .心内膜心肌活检:心肌镜下所见:心肌细胞肥大，变性，间质纤维化。诊断：（1）D临床特点:普大心脏，充血性心衰，多样心律失常，易变心脏杂音。（2）D地心脏 X线,心脏超声与心电图特点。（3）除外特异性（继发性）心肌病:如风湿性心脏病，冠心病,先天性心脏病，高血压性心脏病，甲亢性心脏病,酒精性心脏病，围产期心肌病等。j r京a i M跖q场的要别 i r张 岁 小 丽缺而

9、由?机场可发生于任何年学.中年多见.*V J LBBBQ R S it囤寿对主状心律,QRS MJ JM130m.XLBBBQ R Slfi彩.E hSS O%.功能我态电好.预期生4 T年的患者.旅苒植入C R T.最好E CR T-D以“低1因7衰住院和过早死亡的危险非LBBBQRS四和无论QRSH3出如何.时左收心律.QRS同期l50m t.E F 1年的患 者.推 荐 刖1CD降低料无危险-.时有座秋收心我（N Y H A I1 I I I蚁.尽 管 用 了代化的药物治疗射血分数仍S 3 5%.功能状态丧好.预期生存1年的总者，推荐用IC D降低骅比危险:1,块血原因和急柱心检后）40

10、天（2）非缺血性原因治疗原则:针对充血性心力衰竭与各种心律失常。1.限制体力活动，低盐饮食。2.洋地黄:本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。3.利尿剂。4.扩张血管:以ACEI（血管紧张素转化酶抑制剂）为主。5.快受体阻滞剂：（有明显负性肌力）理论基础:心衰时异常神经体液激活。使用时注意：（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）（2）严密观察副作用（低血压,心功能恶化，缓慢心律失常等）（3）长疗程:一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。6.改善心肌代谢:辅酶Q10,维生素等。7.心脏再同步化治疗（CRT）。8.ICD0 9.心脏移植术。预后:本病病程长短不等，充血性心力衰竭地出现频度较高

11、，预后不良。死亡原因多为心力衰竭与严重心律失常。二,肥厚型心肌病（H）案例2:患者，女,81岁。18年来出现劳力性呼吸困难。5 年前因劳力性呼吸困难明显加重，并夜间阵发性呼吸困难而入院。ECG示 V1.2,aVF,n,HI导联ST段压低0.05mV0.1 mV0 伴 T 波倒置。心脏超声示主动脉根部内径28mm。左室舒张末内径26mm，左房内径40mm。室间隔厚度21mm。左室后壁厚度llm m,E/A.|,导致左室流出道狭窄加重：,，俘仃一尖糊关闭不全.“静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差230mmHg为有意义的梗阻.70%（，多数HCMSI者均存在心脏舒张功能弁常.终末期发病机制假说：

12、病理：1.左室形态改变类型:不均等地心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚）。心肌均匀肥 厚。心 尖 部 肥 厚。2,组 织 学 特 征：心 肌 细 胞 地 肥 大，形 态 特 异，排 列 紊 乱。心 肌 抑 购 肥 好、麻 本 持 异组 织 学 标 本：A.健康心肌的iE常组织结构.心 肌细胞指列整齐伴少见间质纤维化.（苏木精和伊红染色）B.肥厚型心肌病,显不心肌细胞 红色显著延长和排列紊乱伴间成4T维 化（蓝色增多.讲 述 lOmin临床表现:1.症状：猝死：有 些 患 者 首 发 症 状（4%-6%）o 劳 力 性 呼 吸 困 难（最常见症状,90%）。劳力性胸痛:1/3,硝酸甘油加重症状。

13、房颤:最常见持续性心律失常。晕厥:常于运动时出现,与室性快速心律失常有关。,.晕 厥 原 囱 左室顺应性下降和左室流出道梗阳，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少心律失常2.体征：（1）心脏不大或轻度增大。（2）S 4。（3）心尖部常可闻及收缩期杂音。（4）胸 骨 左 缘 3,4 肋间可闻及较粗糙地喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻地患者）。心室内压差变化与杂音强度 的 舞I杂音备注 R屏 气 试 验（用力时）增强加、后负荷墟小 立位增强的、负荷减小泮地

14、黄制剂增强心肌收缩力增强硝酸 油增强前后负荷减小异内野1.腺素增强收缩力增强,嗣力负荷俄小室早后增强收埔力增强,后负荷减小.阿优荷增加卜蹲戒烟前、后负荷增加去甲仔1.腺素诚弱后负荷增加B受体网滞剂戒物收缩力降低 握拳减弱附、后负向增加卜及始高戒烟前仇荷增加影响心肌收缩力，左室容积及射血速度地因素使杂音变化1、使杂音减弱地因素（减弱收缩力，增加前，后负荷）：用 0 受体阻滞剂，下蹲，心肌收缩力下降，左室容量增加。2、使杂音增强地因素（增强收缩力，减轻前，后负荷）：体力运动,含服硝酸甘油，心肌收缩力增强，左室容量减少。辅助检查：1 .胸部X 线检查:心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。

15、2.心电图:A.左室肥大;B.ST-T改变,常有以V 3,V4 为中心地巨大倒置T 波出现;C.病理性Q 波在H,ni,avF,avL或 V4,V5上出现（本病特征之一）;D.有时V I 可见R 波增高,R/S比增大。3.超声心动图:对本病诊断有重要意义。a.可显示室间隔地非对称性肥厚,舒张期室间隔地厚度与左室后壁厚度之比21.3,间隔运动低下。b.有梗阻地病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运 动（SAM）的假定机制（四）心班磁共1 RC M R 示心室壁和（或）室间-局限性或传遍性增厚.同

16、位餐礼延迅增强打描可见搴间隔右心室龄离费连接处心肌呈片状强化,发阳性M C M可见左心塞流出道技卒、S A M征、：尖关用不全.4,心导管检查:a.左室舒张末期压上升;b.梗阻者在左室腔与流出道间存在压力阶差；c.心室造影:左室腔变形呈:香蕉状，舌状，纺 锤 状（心尖肥厚时）。5 .冠脉造影多无异常。6 .心内膜心肌活组织检查:镜检心肌细胞肥大，排列紊乱，局限性或弥漫性间质纤维化。诊断:根据临床表现，结合心电图，超声心动图及心导管地发现作出诊断。鉴别诊断:本病通过超声心动图,心血管造影及心肌活检方法可以与高血压心脏病，冠心病，先天性心脏病，主动脉瓣狭窄等相鉴别。治疗:治疗原则:弛缓肥厚地心肌，

17、防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左室流出道狭窄与抗心律失常。常用药物或方法：（1）0-受体阻滞齐I J:心得安。（2）钙离子拮抗剂:地尔硫卓，维拉帕米。（3）重症梗阻型:切开或切除肥厚地室间隔心肌。药物治疗-8受体阻滞剂 一线药物之一，机制为：，消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用 改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡,缓解心肌缺血治疗心律失常心率50 60BPM为宜药物治疗-钙通道阻滞剂 维 拉 帕 米，地尔硫卓作 为 不 能耐受D受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗其它药物治疗 心力衰竭治疗 心律失常治疗 栓塞治疗：华 法 林 讲述2 0 mi n肥厚间隔切开切除术 飞经皮经腔间隔心肌化学

18、消融术(PTSM A)闫间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使间隔心肌的收缩力下降或丧失，而术后间隔心肌坏死变薄而减少流出道梗阻心内膜间隔心肌射频消融术预后:a,一般成人病例10年生存率为80%,而小儿病例为50%。b,成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭,其次为猝死。作业布置:见PPT,案例答案分析:案例1:1,扩心病全心扩大合并心衰 肺 部 感 染2,治疗方案:病因治疗，心衰治疗，心律失常治疗,CRT,ICD,抗凝治疗，心脏移植，左室成型术等。案 例2:1,肥厚型心肌病。2,治疗原则:弛缓肥厚地心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左室流出道狭窄与抗心律失常。心肌炎教学引入:

19、案例分析患者，男性,45岁，胸骨后隐痛不适五天。患者五天前开始出现活动后胸痛，位于胸骨后，呈隐痛不适，伴有烧灼感，向左肩部放射。服药后能自行缓解。无恶心，呕吐及上腹不适,无反酸暧气，无出冷汗，头昏，意识障碍等现象。胸痛发作频繁，至医院就诊。既往有高血压史，最高160/80 mmHg,平 素 代 文 控 制 血 压。吸 烟 指 数 为180支/年，偶 饮 酒。查心电图，显示:II,in,AVF 导联 T 波倒置。心肌的谱示:AST:20IU/L,LDH:168 IU/L,CK:97 IU/Lo 体格检查:T 36.6。(31 61次/分,R 18次/分,BP 120/80mmHg思考:1.该病人

20、地临床诊断是什么？2.如何治疗？学习内容：病毒性心肌炎概述病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所致地，以心肌炎性病变为主要表现地疾病,有地可伴有心包或心内膜炎症改变。本病临床表现轻重不一，预后大多良好，但少数可发生心力衰竭，心源性休克，甚至猝死。可见于各年龄阶段。以儿童与4 0岁以下地成年人多见。病因与发病机制绝大多数由柯萨奇病毒A组,B组引起，其中柯萨奇B组最常见。绝大多数由柯萨奇病毒A组、B组引起，其中柯萨奇B组最常见。/，肠 道 柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒E 呼吸道流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒1其 他 风疹、疱疹、麻疹、肝炎、H I V等感染营养不良、酗酒、妊娠v|劳累、寒冷、缺 氧 _

21、 _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _发病机制：1）急性或持续性病毒感染所致直接心肌损害；2）病毒介导免疫损伤；3）多种致炎细胞因子与一氧化氮等介导地心肌损害与微血管损伤等。按免疫发病机制可将病毒性心肌炎病程分三个阶段：第一阶段,病毒感染阶段，病毒通过呼吸道与消化道入侵；第二阶段，自身免疫反应阶段，自身反应性T细胞,细胞因子与交叉反应抗体发挥重要作用;第三阶段,扩张型心肌病阶段。病理心肌细胞坏死，变性与肿胀，间质损害为主者可见心肌纤维及血管周围结缔组织炎性细胞浸润，累及瓣膜时可见赘生物，附壁血栓与心包积液。典型病变：心肌间质增生，水肿及充血，内有多量炎性细胞浸润。眼观:心脏不

22、大或轻，中度增大，心肌质软而弛缓，切面微小出血灶。正 常 的 心 脏心 肌 炎 导 致 心 脏 增 大临床表现1.症状：0病毒感染表现:半数患者发病前1 3w有病毒感染地病史与表现，包括发热，咽痛，咳嗽,周身酸痛,乏力或消化道症状。口心脏受累表现:头晕，乏力，心悸，呼吸困难，心前区疼痛，浮肿。90%左右地病人以心律失常为主诉或首发症状。少数晕厥或阿斯综合征。极少数患者心衰或心源性休克或猝死。（症状差异大,轻者无，重者猝死。缺乏特异性,取决于病变地广泛程度与严重性）2.体征：视:颈静脉怒张。触:肝肿大,水肿。叩:心脏增大。听:心率:增快与体温升高不成比例。心律:各种心律失常，室早最常见。心音:心

23、尖部S1J,出现S3,S4杂音:有时可闻及。实验室及其它检查1.血清学检查血常规:WBCT。血清:AST,LDH,CK,CK-MB 升高。cTnT,cTnl 升高。CRPf。ESRf2.病毒学检查心内膜，心肌，心包或心包穿刺液中检测出病毒，病毒基因片段与病毒蛋白抗原。3.X线检查:心脏可轻，中度增大，可见肺淤血与肺水肿征象4.心电图:ST,T改变,各种心律失常5.超声心动图:心肌收缩功能异常。心脏扩大，可见附壁血栓。X线检查室性早搏ST-T改变诊断完整的诊断标准包括下列三个方面:.有明确的心肌损害证据.有肯定的病毒感染的依据有前驱病毒感染的病史或症状有阳性的病毒感染实验室依据.可排除引起心肌损

24、害的其它疾病诊断依据:急慢性心功能不全，心源性休克/心脑综合征:心脏扩大，有奔马律/心包摩擦音:ECG改变：心律失常/明显ST-T改变早期CK、CK-MBf.CTnL,CTnT：1 .确诊地主要依据:心内膜心肌活检（E M B）及病毒分离，但不作常规检查。2 .临床诊断:主要依赖病史，临床表现,ECG改变及心肌标志物综合做出。3 .排除:其它心血管疾病如风湿性，中毒性心肌炎等。4 .诊断标准:执行1 9 9 9 年心血管病学会诊断标准。诊断标准典型地前驱感染史。相应地临床表现及体征。心电图,心肌酶学检查或超声心动图心脏磁共振显示地心肌损伤证据。确诊有赖于心内膜心肌活检。有阿-斯综合征，心衰伴或

25、不伴心梗心电图改变，心源性休克，急性肾衰,持续性室性心动过速伴低血压发作，心肌心包炎等中地一项或多项，诊断为重症病毒性心肌炎。鉴别诊断1给受体功能亢进。2.甲状腺功能亢进症。3.二尖瓣脱垂综合征。4.影响心肌地其它疾患,如风湿性心肌炎，中毒性心肌炎,冠心病，结缔组织病，代谢性疾病以及克山病等。治疗1、强调早期，综合治疗,防形成慢性。2、针对病毒感染与心肌炎症两方面治疗。3,调节免疫与改善心功能。4,控制与纠正心律失常等并发症。治疗方案1.一般治疗:急性期卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。充分休息、避免过劳-一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动），直到症状消失、ECG恢复正常-一般需3个月左右-

26、如有心脏犷大或心衰等症时，卧床休息时间应延长到半年以上2.抗病毒治疗：a-干扰素:100 300万U/d,im,2w/疗程,阻断病毒复制与调节细胞免疫功能黄茂:抗病毒,调节免疫功能，激活干扰素系统。利巴韦林，金刚烷胺。治疗初期合用抗生素。3.保护心肌：能量合剂,Vit-C,CoQ10,极化液,1-6二磷酸果糖等。4.糖皮质激素口急性期心脏迅速扩大，高热不退，急性心力衰竭,休克或高度房室传导阻滞者口慢性迁延不愈心肌炎。糖皮质激素短期应用（4-6W）5.对症治疗心律失常:激素或临时起搏器，抗心律失常药物。心力衰竭:限盐，强心，利尿，扩血管,ACEI等。心源性休克。急性肾衰竭。6.中医中药治疗抗病毒

27、感染-板蓝根，连翘，大青叶,虎杖。提高免疫功能，改善心功能-黄黄肯定。正在研究-苦参。预后大多良好，多数能完全愈合。极少数重症患者预后差，因心力衰竭，心源性休克，严重心律失常死亡。部分患者急性期后心肌瘢痕形成-后遗症。柯萨 奇B组病毒反复持续感染,10%演变为扩张性心肌病。小结课后小结:扩张型心肌病:心脏扩大,奔马律，充血性心力衰竭,伴心律失常。UCG示心腔扩大，心脏弥漫性搏动减弱。肥厚型心肌病:心肌非对称性肥厚，心室腔变小。心悸，胸痛，频发一过性晕厥，严重心律失常。ECG,UCG 0-受体阻滞剂,钙拮抗剂等。病毒性心肌炎是病毒感染（柯萨奇病毒B组）引起地心肌非特异性炎症。约半数患者于发病前1-3周有病毒感染前驱症状，即 感冒 样症状或恶心，呕吐等消化系统症状,然后出现心悸，胸痛，呼吸困难，浮肿甚至Adams-Stoke综合征，体征有与发热不平行地心动过速,各种心律失常，可听到第三心音或杂音及心力衰竭体征，重症可出现心原性休克。心肌活检及及病毒分离是确诊地依据，临床主要靠病毒感染证据，心肌损害表现，排除其它引起心肌损害病变疾病进行诊断。治疗主要是休息，营养心肌,抗病毒，对症治疗。案例答案1.诊断:病毒性心肌炎，高血压病2级。2.治疗:1）卧床休息，氧疗，心电监测。2）抗炎促进心肌恢复以及营养心肌综合治疗。3）由于患者出现阿-斯综合征，采取激素治疗。习题请见PPT课件。