肺源性心脏病

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1、第九章第三节肺源性心脏病肺源性心脏病（cor pulmonale,简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织或肺 动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为 急性和慢性两类。临床上以后者多见。本节重点概述慢性肺原性心脏病。慢性肺原性心脏病慢性肺源性心脏病最常见者为慢性缺氧血性肺源性心脏病，又称阻塞性肺气 肿性心脏病，简称肺心病，是指由肺部、胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻 力增高，导致肺动脉高压和右心室肥大，伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病。肺心 病在我国是常见病，多发病。十年前据在全国调查了二千多万人，肺心病的平均患 病率为0.4%。1992年在北京、湖北、辽宁某些地

2、区农民中普查了十万余人，肺心 病的平均患病率为0.47%，基本与前相似。居住在高原（如东北、华北、西北），日 照不足又过于潮湿的西南地区及抽烟的人群患病率为高，并随年龄的增长而增 高,91.2%以上患者年龄在41岁以上。男女性别无明显差异。随职业的不同患病率 依次为工人、农民及一般城市居民。患病率最高可达15.7%49.8%。本病占住院 心脏病的构成比为46%38.5%。多数地区占第3、4位,上海医科大学中山医院1980 -1989年的构成比仅2.49%,占第8位，这与冠心病、心肌炎发病率与收治率例数增 高有关。在气候严寒的北方及潮湿的西南地区则为首位。病因按原发病的不同部位，可分为三类：一、

3、支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占80%-90%,其次为支气管哮喘、支气 管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、 嗜酸性肉芽肿等。二、胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连 及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎， 可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不 畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加, 肺动脉高压，发展成肺心病。三、肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉

4、 栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、 阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。 发病机制和病理引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变， 发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺 血管阻力增加，肺动脉高压。一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管 收缩、痉挛。对缺氧性肺血管收缩的原因目前国内、外研究颇多，多从神经和体 液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别 受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产

5、物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。前列腺 素可分为收缩血管的如TXA2、PGF2a；舒张血管的如PGI2、PGE1等两大类。白三 烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管 阻力增加,形成肺动脉高压。此外尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与 缺氧性肺血管收缩反应。最近内皮源性舒张因子 (EDRF)和内皮源性收缩因子 (EDCF)在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF 的生成减少。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很 大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩,其作用机制可能因缺

6、氧使平滑肌细胞膜对 Ca2+通透性增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。也有人提出ATP 依赖性钾通道的开放可能是缺氧性肺血管收缩反应的基础。高碳酸血症时PaC02本身不能收缩血管,主要是PaC02增高时，产生过多的H+, 后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。(二) 肺血管阻力增加的解剖学因素解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形 成肺循环血流动力学的障碍。主要原因是：1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔 壁增辱，管腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。2、随肺气肿的加重,肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛

7、细血管管腔狭窄 或闭塞。3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损,肺泡毛细血管床减损至超过70%时则肺 循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。4、肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激 管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多， 内膜弹力纤维及胶原纤维增生,非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄, 血流阻力增大。此外,肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质 纤维化、尘肺等皆可引起肺血管的病理的改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管 阻力增加,发展成肺动脉高压。肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖

8、学的因素更 为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显 降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。因此,在缓解期如肺动脉平均压正常，不 一定没有肺心病。(三) 血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠 度增加。红细胞压积超过55%-60%时,血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。 缺氧可使醛固酮增加，使水、钠滞留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水 钠滞留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多,更使肺动脉压升高。经临床研究证明，阻塞性肺气肿、肺心病的肺动脉高压,可表现为急性加重期 和缓解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺动脉压

9、增高。这两种现 象可能是肺心病发展的不同阶段和临床表现，也可能是两种不同的类型。临床上 测定肺动脉压，如在静息时肺动脉平均压N2.67KPa(20mmHg),即为显性肺动脉高 压；若静息肺动脉平均压2.67 KPa，而运动后肺动脉平均压4.OKPa (3O mmHg) 时,则为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。二、心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发 生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病 情的进展,特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右 心失代偿，右心过排血量下降，右室收缩末

10、期残留血量增加，舒张末压增高，促使 右心室扩大和右心室功能衰竭。肺心病多发生于中年以上患者，尸检时除发现右心室改变外，也有少数可见 左心室肥厚。对肺心病左心室发生肥厚的原因有不同的认识，有认为由伴发的高 血压或冠心病等所致，而与肺心病无直接关系，国内较多临床研究表明，肺心病甚 全失代偿期，测得肺动脉嵌楔压属正常范围。认为左室肥大病人应首先考虑左心 病变。但也有认为肺心病时由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等 因素,如持续性加重，则可发生左、右心室肥厚,甚至导致左心衰竭。此外，由于心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损； 反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；酸碱平衡失

11、调、电解质紊乱所致 的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。三、其他重要器官的损害缺氧和高碳酸血症除对心脏影响外，尚对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠 及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损害,详见本篇第十 四章呼吸衰竭。临床表现本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外,主要是逐步出 现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行 分述。一、肺、心功能代偿期（包括缓解期）此期主要是慢阻肺的表现。慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸 困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征,听诊多有呼吸音减弱，偶有 十、湿性啰音,下肢轻微浮肿，

12、下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易 叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区 出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。部分病例因肺 气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。又因膈下降，使肝上 界及下缘明显地下移，应与右心衰竭的肝於血征相鉴别。二、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。（一）呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现后述。缺氧早期主要表现为紫绀、心悸和胸闷等，病变进一步发展时发生低氧血症 和高碳酸血症，可出现各种精神神经障碍症状，称为肺性脑病。表现为头痛、头胀、

13、 烦躁不安、语言障碍，并有幻觉、精神错乱、抽搐或震颤等。动脉血氧分压低于 3.3lKPa（25mmHg）时,动脉血二氧化碳分压超过9.3kPa（7OmmHg）时，中枢神经系统 症状更明显，出现神志淡漠、嗜睡，进而昏迷以全死亡。（二）心力衰竭以右心衰竭为主，也可出现心律失常。多发生在急性呼吸道感染后，因此常合并有呼吸衰竭，患者出现气喘、心悸、 少尿、紫绀加重，上腹胀痛、食欲不振、恶心甚至呕吐等右心衰竭症状。体检示 颈静脉怒张、心率增快、心前区可闻奔马律或有相对性三夫瓣关闭不全引起的收 缩期杂音，杂音可随病情好转而消失。可出现各种心律失常，特别是房性心律失常, 肝肿大伴压痛，肝颈反液压征阳性，水肿

14、和腹水，病情严重者可发生休克。此外，由于肺心病是以心、肺病变为基础的多脏器受损害的疾病，因此在重症 患者中，可有肾功能不全、弥散性血管内凝血、肾上腺皮质功能减退所致面颊色 素沉着等表现。并发症一、肺性脑病是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳滞留而引起精神障碍、神经系统症 状的一种综合征。但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感 染中毒性脑病等。是肺心病死亡的首要原因，应积极防治，详见本篇第十四章呼吸 衰竭。二、酸碱失衡及电解质紊乱肺心病出现呼吸衰竭时，由于缺氧和二氧化碳滞留，当机体发挥最大限度代 偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱， 使呼吸衰竭、

15、心力衰竭、心律失常的病情更加恶化。对治疗及预后皆有重要意义， 应进行监测及时采取治疗措施。详见本篇第十四章呼吸衰竭。三、心律失常多表现为房性早搏及阵发性室上性心过速，其中以紊乱性房性心动过这最具 特征性。也可有心房扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现 心室颤动以全心跳骤停。应注意与洋地黄中毒等引起的心律失常鉴别。四、休克肺心病休克并不多见，一旦发生，预后不良。发生原因有:感染中毒性休克； 失血性休克，多由上消化道出血引起;心原性休克，严重心力衰竭或心律失常 所致。五、消化道出血六、弥散性血管内凝血(DIC)实验室和其他检查一、X线检查除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可

16、有肺动脉高压征，如右下肺 动脉干扩张,其横径N15mm；其横径与气管横径之比值N 1.07；肺动脉段明显突 出或其高度N3山山：右心室增大征，皆为诊断肺心病的主要依据。个别病人心力 衰竭控制后可见心脏外影有所缩小。二、心电图检查主要表现有右心室肥大的改变，如电轴右偏，额面平均电轴N+90。，重度顺钟 向转位,Rv1 + Sv5N1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可 作为诊断肺心病的参考条件。在V1、V2、甚至延至V3,可出现酷似阵旧性心肌梗 塞图形的QS波,应注意鉴别。三、心电向量图检查主要表现为右心房、右心室增大的图形.随右心室肥大的程度加重,QRS方位 由正常的左下

17、前或后逐渐演变为向右、再向下、最后转向右前，但终未部仍在右 后。QRS环自逆钟向运行或8字形发展至重度时之顺钟向运行。P环多狭窄，左侧 与前额面P环振幅增大，最大向量向前下、左或右。一般说来，右心房肥大越明显， 则P环向量越向右。四、超声心动图检查通过测定右心室流出道内径（N3Omm）,右心室内径（N20mm）,右心室前壁的 厚度，左、右心室内径的比值（2）,右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指 标，以诊断肺心病。五、肺阻抗血流图及其微分图检查国内的研究证明肺心病时肺阻抗血流图的波幅及其微分波值多降低，Q-B（相当于右室射血前期）时间延长,B-Y （相当右室射血期）时间缩短,Q-B/B-Y比

18、值 增大，对诊断肺心病有参考意义，并对预测肺动脉压及运动后预测隐性肺动脉高 压有明显的相关性，有一定参考价值。六、血气分析肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当 Pa026.6KPa（50mmHg）,表示有呼吸衰竭。H+浓度可正常 或升高，碱中毒时可以降低。七、血液检查红细胞及血红蛋白可升高。全血粘度及血浆粘度可增加，红细胞电泳时间常 延长；合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。部分病人血清学检查可 有肾功能或肝功能改变;血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外其他多 低于正常。八、其他肺功能检查对早期或缓解期肺心病人有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺 心病可以指导抗生

19、素的选用.诊断根据1977年我国修订的慢性肺心病诊断标准，患者有慢支、肺气肿、其他 肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现， 如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿及静脉高压等，并有前 述的心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能 或其他检查，可以作出诊断。鉴别诊断本病须与下列疾病相鉴别：一、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心 病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高 血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检

20、查呈左心室肥 厚为主的征象，可资鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难,应详细询问病 史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。二、风湿性心瓣膜病风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往 往有风湿性关节炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变,X线、 心电图、超声心动图有特殊表现。三、原发性心肌病本病多为全心增大,无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。治疗一、急性加重期积极控制感染;通畅呼吸道，改善呼吸功能;纠正缺氧和二氧化碳滞留;控制 呼吸和心力衰竭。（一）控制感染参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前, 根据感染的环境及痰涂片

21、革兰染色选用抗生素。院外感染以革兰阳性菌占多数； 院内感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、 氨基甙类、喳诺酮类及头孢类抗生素。原则上选用窄谱抗生素为主，选用广谱抗 生素时必须注意可能的继发真菌感染。（二）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳滞留参阅本篇第十四章呼吸衰竭。（三）控制心力衰竭肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其 不同之处，因为肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能 得到改善。病人尿量增多，浮肿消退,肿大的肝缩小、压痛消失。不需加用利尿剂， 但对治疗后无效的较重病人可适当选用利尿、强心或血管扩张药。1. 利尿剂 有减少血容量减轻

22、右心负荷，消除浮肿的作用。原则上宜选用作用轻， 小剂量的利尿剂。如氢氯喀嚓25mg,1-3次/日；尿量多时需加用10%氯化钾1Oml,3 次/日或用保钾利尿剂，如氨苯蝶啶50-100 mg,1-3次/日。重度而急需行利尿的病 人可用呋塞米（furosemide）2Omg肌注或口服。利尿剂应用后出现低钾、低氯性碱 中毒，使痰液粘稠不易排痰和血液浓缩,应注意预防。2. 强心剂 肺心病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较 差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。强心剂的剂量宜小，一 般约为常规剂量的1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂，如毒毛花甙 K0.12

23、5-0.25mg,或毛花甙C 0.2-0.4mg加于是10%葡萄糖液内静脉缓慢推注。用药 前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。低氧血症、感染等均 可使心率增快，故不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。应用指征 是:感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的 心力衰竭病人;以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人；出现急性 左心衰竭者。3. 血管扩张剂的应用 血管扩张剂作为减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量， 增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不象治疗其他心脏病 那样效果明显。血管扩张剂对降低肺动脉压力仍有不同看法。因为目前还

24、没有对 肺动脉具有选择性的药物应用于临床。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体 动脉，往往造成体循环血压下降,反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压 上升等副作用。因而限制了一般血管扩张剂在肺心病的临床应用。有研究认为钙 离子拮抗剂、中药川芎嗪等有一定降低肺动脉压效果而无副作用，长期应用的疗 效还在研究中。（四）控制心律失常一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。 如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。（五） 加强护理工作 本病多急重、反复发作，多次住院，造成病人及家属思想、精 神上和经济上的极大负担，加强心理护理，提高病人对治疗的信心，配合医疗十分 重要。同时又因病情复杂

25、多变，必须严密观察病情变化，宜加强心肺功能的监护。 翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善通气功能的一项有效措施。二、缓解期原则上是采用中西药结合的综合措施，目的是增强病人的免疫功能，去除诱发因 素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。 预后肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死 率约在10%-15%左右，但经积极治疗可以延长寿命,提高病人生活质量。预防主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。（一）积极采取各种措施（包括宣传，有效的戒烟等）提倡戒烟。（二）积极防治原发病的诱发因素，如呼吸道感染、各种过敏原，有害气体的吸入, 粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。（三）开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗 病能力。