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1、 大前庭导水管综合症大前庭导水管综合症 巴重惠主任医师巴重惠主任医师 八个月大漂亮的小儿在听声 定义大前庭导水管综合症，是以前庭导大前庭导水管综合症，是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋的一水管扩大伴有感音神经性耳聋的一种临床独立病症。种临床独立病症。占儿童青少年感音神经性耳聋的占儿童青少年感音神经性耳聋的1.5%病因另外认为是产后和儿童早期发育障另外认为是产后和儿童早期发育障碍产生碍产生 病因有家族遗传的倾向有家族遗传的倾向 临床表现国外发病率报道不一国外发病率报道不一,从从0.64%-1.5%,典型表现出生或年幼时进行性的听典型表现出生或年幼时进行性的听力下降力下降,有波动性有波动性.发病
2、形式突然或发病形式突然或隐匿隐匿.诱因与症状可以是感音神经性和混合性耳聋可以是感音神经性和混合性耳聋可以因外伤可以因外伤,运动运动,呼吸道感染诱使呼吸道感染诱使听力急剧下降或突发性耳聋听力急剧下降或突发性耳聋,三分三分之一有眩晕之一有眩晕,此为前庭症状此为前庭症状.诊断诊断不难诊断不难,通过通过CT或或MRI前庭导水管和内淋巴管外口与总脚前庭导水管和内淋巴管外口与总脚连线的中点直径大于连线的中点直径大于,等于等于诊断结合病史诊断结合病史,症状症状,CT不难不难(头部头部外伤外伤.听力波动听力波动.有耳聋存在有耳聋存在,排片排片与分泌性中耳区别与分泌性中耳区别儿童分泌性中耳炎表现听力波动儿童分泌
3、性中耳炎表现听力波动,家长有时易混家长有时易混,但很简单给儿童做但很简单给儿童做声导抗检查结合耳镜检查声导抗检查结合耳镜检查,不难分不难分辩辩,治疗可用激素治疗可用激素,但是必须加用抗但是必须加用抗生素生素.治疗 一、一、(避免头部外伤避免头部外伤,感冒感冒.剧烈体育剧烈体育活动活动)二、二、(如发生突聋可用血管扩张剂如发生突聋可用血管扩张剂,营营养神经药养神经药,类固醇及高压养舱类固醇及高压养舱)三、目前不主张做内淋巴囊减压术三、目前不主张做内淋巴囊减压术,效果不好效果不好,严重听力障碍可做电子严重听力障碍可做电子耳蜗植入手术耳蜗植入手术.探讨大前庭导水管综合症助听器佩带问题的探讨大前庭导水
4、管综合症助听器佩带问题的探讨 一、一、听力存在波动不明显，佩带助听器效果好，不考听力存在波动不明显，佩带助听器效果好，不考虑电子耳蜗植入。虑电子耳蜗植入。二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考虑电子耳蜗植入。虑电子耳蜗植入。三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获得满意效果。不必电子耳蜗值入得满意效果。不必电子耳蜗值入四、听力损失严重大于四、听力损失严重大于95dBHL，用激素治疗不恢复，用
5、激素治疗不恢复，助听器补偿效果不满意助听器补偿效果不满意,可做电子耳蜗。可做电子耳蜗。结论总之：大前庭导水管综合症是否需总之：大前庭导水管综合症是否需要做电子耳蜗植入，要根据每个孩要做电子耳蜗植入，要根据每个孩子具体情况而定，但是原则要遵守子具体情况而定，但是原则要遵守，跟踪听力变化及保护听力十分重，跟踪听力变化及保护听力十分重要。举要。举例例：一只耳助听器补偿效果达一只耳助听器补偿效果达到语言香蕉图，另只耳未到语言香蕉图，另只耳未达到，家长要求做电子耳达到，家长要求做电子耳蜗值入。主要想达到更好蜗值入。主要想达到更好效果，此情况尊重家长意效果，此情况尊重家长意见可做，但我个人认为不见可做，但我个人认为不必要做。必要做。
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