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1、内分泌 陈莹l1型糖尿病 自身免疫性 特发型l2型糖尿病l妊娠糖尿病l其它特殊类型糖尿病l定义 特指因胰岛细胞破坏而导致胰岛素绝对缺 乏，具有酮症倾向的糖尿病，患者需要终身依赖胰岛素维持生命。包括 自身免疫性(1A)和特发性(1B)两种类型经典1型糖尿病（自身免疫）成人隐匿性自身免疫性糖尿病LADA(自身免疫)爆发1型糖尿病（特发性）l胰岛被大量单核细胞浸润，呈胰岛炎改变，在起病前就可以在循环中检测到多种针对胰岛细胞的自身抗体，如胰岛素抗体(IAA)、胰岛细胞抗体(ICA)、谷 氨酸脱羧酶抗体(GADA)、蛋白酪氨酸磷酸酶抗体(IA2Ab)等。l1型糖尿病目前尚无确切的诊断标准，主要根据临床特
2、征来诊断。支持T1DM诊断的临床特征包括：l(1)起病年龄：大多数患者20岁以前起病，但也可以在任何年龄发l病；20岁以前发病的患者中约80是T1DM；l(2)起病方式：起病较急，多数患者的口干、多饮和多尿、体重下降等“三多一少”症状较为典型，有部分患者直接表现为脱水、循环衰竭或昏迷等酮症酸中毒的症状；l(3)治疗方式：依赖胰岛素治疗。经典1型糖尿病（自身免疫性）LADA(自身免疫性)爆发1型糖尿病（特发性）1997年美国糖尿病协会(ADA)和1999年世界卫生组织(WHO)对糖尿病分型的新建议将成人隐匿性ca身免疫性糖尿病(LADA)归为1型糖尿病(T1DM)的亚型，其早期临床表现与2型糖尿
3、病(T2DM)相似，但发病机制与T1DM相同，都以B细胞遭受自身免疫损害为特征。l目前LADA的诊断尚无统一标准。2005年，国际糖尿病免疫学会(IDS)倾向于将LADA的诊断标准统一为：(1)30岁起病。(2)至少1种胰岛自身抗体阳性，即胰岛细胞抗体(ICAs)、谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、蛋白酪氨酸磷酸酶抗体(IA-2A)和胰岛素自身抗体(IAA)4种任意之一。(3)诊断糖尿病后至少6个月内不需要胰岛素治疗。l目前LADA的诊断尚无统一标准。2005年，国际糖尿病免疫学会(IDS)倾向于将LADA的诊断标准统一为：l(1)30岁起病。(2)至少1种胰岛素身抗体阳性，即胰岛细胞抗体(ICA
4、s)、谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、蛋白酪氨酸磷酸酶抗体(IA-2A)和胰岛素自身抗体(IAA)4种任意之一。(3)诊断糖尿病后至少6个月内不需要胰岛素治疗。其中6个月不需胰岛素治疗可以将LADA与经典T1DM区分开l由于LADA诊断时年龄从1581岁不等，故该标准中起病年龄以30岁作为切点并不是绝对的，但大多数LADA患者起病年龄还是从30岁开始。lGADA具有敏感性高、长期稳定存在、检测方便且易于标准化等特点，现逐渐成为诊断LADA的金标准。l其中6个月不需胰岛素治疗可以将LADA与经典T1DM区分开。白细胞抗原(HLA)基因：目前多数观点认为，LADA与经典TIDM存在相似的遗传背景，L
5、ADA具有较高的T1DM易感基因频率，但又同时携带T1DM保护基因，故临床表现较轻。也有观点认为LADA可能既有T1DM相关基因又有某些T2DM相关基因，它们共同或分别作用导致LADA产生。学者多次提出：即便是1型与2型本身的确定也存在一定的困难。例如T1DM早期，有近30伴有胰岛素抵抗而后出现的是胰岛B细胞功能衰竭，T2DM在胰岛素抵抗之后也常常发生胰岛B细胞衰竭。由此可以认为LADA是位于T1DM和T2DM之间的一种糖尿病，经典1型糖尿病（自身免疫性）LADA(自身免疫性)爆发1型糖尿病（特发性）然而至少有10的1型糖尿病甚至在起病时都检测不到任何糖尿病相关自身抗体，但其发病 依然非常迅速
6、，也容易出现酮症酸中毒，提示1型糖尿病并不是全部源于自身免疫攻击。世界卫生组织和美国糖尿病学会将这类糖尿病定义为lB型糖尿病。暴发性1型糖尿病(F1D)就属于1B型，其病情发展十分 迅速而且严重，患者可以在短短几天的时间内(往往不超过一周)，从正常胰岛功能和正常血糖转变为p 细胞完全破坏、严重高血糖和酮症酸中毒。l(1)出现高血糖症状后(约7 内)发生糖尿病酮症或酮症酸中毒首诊时尿和(或)血酮体升高l(2)首诊时，血浆葡萄糖水平160mmolL(288 mgd1)，HbAlc85l(3)尿C肽排泄 10ugd，或空腹血清C肽水平010 nmoLL(03 ngmi)，静脉胰高糖素负荷后(或进餐)的血清C肽017 nmoLL(05 ngm1)。lFlD与HLA和环境因素有一定关联。l大多数FlD患者在起病时有流感样症状(占 70)，提示病毒感染可能在本病的发生过程中起关键作用。病毒感染的作用可能有限，更多的还是宿主本身因素 造成了疾病的发生。最近研究发现经典1型糖尿病也可能存在单基因遗传形式，这部分患者还可存在胰岛素的抵抗。现已鉴定了多种基因突变可导致单基因突变型1型糖尿病。谢谢各位！
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