淋巴造血系统疾病ppt课件

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1、 淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所 淋巴滤泡增生淋巴滤泡增生 副皮质区增生副皮质区增生 窦组织细胞增生窦组织细胞增生 肉芽肿形成肉芽肿形成 急性化脓性炎急性化脓性炎 淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B B细胞和细胞和T T细细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克

2、隆性增生胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致所致 发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处外淋巴组织等处 Lennert Lennert等提出的等提出的T T和和B B细胞转化理论细胞转化理论(1975)(1975)霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HLHodgkin lymphoma,HL）特点：特点：累及颈部淋巴结累及颈部淋巴结 以儿童和青年人为主以儿童和青年人为主 肿瘤细胞较

3、少，散布于反应性炎细胞之中肿瘤细胞较少，散布于反应性炎细胞之中 肿瘤细胞常为肿瘤细胞常为T T细胞围绕，形成玫瑰花环细胞围绕，形成玫瑰花环 1 1、病变部位、病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下开始，其次为腋下LNLN，纵隔，纵隔LNLN，腹膜，腹膜 后后LNLN，主动脉旁，主动脉旁LNLN。相继出现于纵。相继出现于纵 隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状症状 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道骨髓、消化道2 2、肉眼、肉

4、眼 淋巴结肿大，直径达淋巴结肿大，直径达2-3cm2-3cm，切，切面鱼肉状面鱼肉状oror橡胶状，可见小坏死灶橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）（黄白色）早期：有活动性，互相无融合早期：有活动性，互相无融合 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融 合成大的包块，不易推动合成大的包块，不易推动 霍奇金淋巴瘤患儿霍奇金淋巴瘤患儿 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 3 3、组织学、组织学 组织结构异型性：组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区淋巴结结构完全破坏（副皮质区 整个淋巴结）整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景多种炎细胞浸润的背景 十十 特征性特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏

5、死，纤维的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维 化，以淋巴细胞为主的浸润化，以淋巴细胞为主的浸润霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 肿瘤细胞肿瘤细胞 a.Reed-sternberga.Reed-sternberg细胞（细胞（R-SR-S细胞）细胞）:具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50m20-50m，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性或嗜碱性细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩，在核细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩，在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核膜上，核膜增厚，水泡状亮核核核 仁：大、仁：大、3-4m3-4m，个别，个

6、别7m7m，嗜酸性中位核仁，嗜酸性中位核仁镜影（镜影（mirror-imagemirror-image）细胞：具有左右对称性双）细胞：具有左右对称性双核核R-SR-S细胞，最有诊断价值细胞，最有诊断价值b变型的变型的R-S细胞：细胞：a）单核）单核R-S细胞（霍奇金细胞）细胞（霍奇金细胞）单核瘤巨细胞，提示单核瘤巨细胞，提示H、D的可能的可能 b）陷窝细胞（）陷窝细胞（lacunar cell）大，核分叶状并有切迹，大，核分叶状并有切迹，C周边产生间隙周边产生间隙 c）爆米花细胞（）爆米花细胞（popcorn LP）细胞）细胞 细胞核呈水泡状增大且分叶细胞核呈水泡状增大且分叶爆米花样爆米花样

7、d）多形性或未分化的）多形性或未分化的R-S细胞细胞 瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见大核仁、核分裂像多见霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）细胞）霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型（结节硬化型（NSNS型）型）累及的淋巴结呈结节状的生长方式、胶原累及的淋巴结呈结节状的生长方式、胶原束分割和腔隙型束分割和腔隙型H/R-SH/R-S细胞三大特点细胞三大特点 典型的典型的R-SR-S细胞少，可见陷窝细胞少，可见陷窝C C，多见

8、年轻，多见年轻女性，预后较好女性，预后较好结节硬化型结节硬化型HLHL结节硬化型结节硬化型HL(HL(陷窝细胞）陷窝细胞）富于富于LCLC的经典的经典HLHL 以小淋巴以小淋巴C C为主的，缺乏嗜酸性和为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，有散在性，有散在H/R-SH/R-S细胞的亚型。约占细胞的亚型。约占HL5%HL5%。可转变为混合。可转变为混合C C型型 富于淋巴细胞的经典富于淋巴细胞的经典HLHL（爆米花样（爆米花样C C）混合细胞型混合细胞型HL 散在的散在的H/R-S细胞分散在弥漫性或模细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中，无结节

9、性糊的结节性的炎性背景中，无结节性的硬化和纤维化的硬化和纤维化 约占经典约占经典HL的的20%25%，预后较预后较好好。可转为淋巴。可转为淋巴C减少型减少型HL混合细胞型混合细胞型HLHL镜影细胞镜影细胞 淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型HL 弥漫性的以弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性细胞增多或者非肿瘤性淋巴淋巴C减少为特点的经典减少为特点的经典HL 在在HL中少于中少于5%，预后是本病各型中最，预后是本病各型中最差的差的 淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型HLHL病理诊断病理诊断 淋巴结活检：淋巴结活检：R-S细胞、陷窝细胞细胞、陷窝细胞 免疫组化：免疫组化：CD20结节性淋巴细胞为主型结节性

10、淋巴细胞为主型HD（+）CD15髓髓-单核细胞分化抗原单核细胞分化抗原 80%（+）CD30活化淋巴细胞抗原活化淋巴细胞抗原 70%（+）非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma，NHL）占淋巴瘤占淋巴瘤80-90%淋巴结：占淋巴结：占2/3 淋巴结外：占淋巴结外：占1/3（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、甲状腺、中枢中枢NS）NHL的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细胞的免的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细胞的免 疫表型疫表型代表性的代表性的NHL亚型亚型（一）前（一）前B细胞和细胞和T细胞肿瘤细胞肿瘤 1.表现为淋巴母表现为淋巴母C性

11、淋巴瘤，急性淋巴母性淋巴瘤，急性淋巴母细胞白血病（细胞白血病（ALL）或两者共存）或两者共存 病理：肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨病理：肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨 髓组织并可浸润全身各器官（肝、髓组织并可浸润全身各器官（肝、脾、淋巴结）脾、淋巴结）临床：周围血临床：周围血“三联征三联征”WBC总数总数（20-50109/L），贫血及血小板减少，），贫血及血小板减少，周围血中不等量的异型淋巴细胞周围血中不等量的异型淋巴细胞 2 2、免疫表型和细胞遗传学：、免疫表型和细胞遗传学：95%95%的病例表达的病例表达TdTTdT（末端脱氧核苷（末端脱氧核苷 酸转移酶），多数表达酸转移酶），多数表

12、达CDCD1010及及 B B、T T分化抗原分化抗原 3 3、表现：、表现：前前B B：主要为：主要为1010岁以内儿童岁以内儿童 前前T T：多为青少年，常有纵隔肿块：多为青少年，常有纵隔肿块1.慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴小细胞淋巴 瘤瘤(CLL/SLL)由成熟由成熟B细胞来源的髓性肿瘤细胞来源的髓性肿瘤 病理特点：病理特点：成熟的小淋巴细胞的弥漫性浸润成熟的小淋巴细胞的弥漫性浸润 （骨髓、肝、脾、淋巴结（骨髓、肝、脾、淋巴结)周围血像：周围血像：外周血外周血WBC（30-100）109/L 免疫学和细胞遗传学免疫学和细胞遗传学 B细胞分化抗原细胞分化抗原CD19

13、、CD20、CD5（T），），12三体、三体、13q、11q缺失缺失 临床临床 多见于多见于50岁以上老人岁以上老人 男：女男：女=2：1，中位生存期，中位生存期6年，年，进展缓慢进展缓慢非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(小淋巴细胞性小淋巴细胞性)2、滤泡性淋巴瘤：、滤泡性淋巴瘤：来源于生发中心的髓性来源于生发中心的髓性B细胞，欧美占细胞，欧美占25-45%，我国占，我国占10%，中年人，中年人 病理特点：病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状 免疫表现的细胞遗传学：免疫表现的细胞遗传学：CD19、CD20、CD10、bcl-2、t（14、18）临床：临

14、床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预后好，后好，5年生存率年生存率70%非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(滤泡性滤泡性)3 3、弥漫性大、弥漫性大B B细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：DLBLDLBL包括中心母包括中心母C C、B B免疫母免疫母C C、间变性大、间变性大BCBC性，富于性，富于TC/TC/组织细胞的组织细胞的BCBC、浆母、浆母C C，占，占20%20%，以老年男性多见以老年男性多见 病理特点：病理特点：相对单一形态的大细胞弥漫浸润相对单一形态的大细胞弥漫浸润 免疫表型和细胞遗传学：免疫表型和细胞遗传学：CDCD1919、CDCD2020、bc1-

15、2bc1-2、t t（1414、1818）临床：进展迅速，短期内死亡临床：进展迅速，短期内死亡弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 4、Burkitt淋巴瘤：淋巴瘤：来源于滤泡中心富侵袭性的来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞，非细胞，非 洲地区性、散发性、洲地区性、散发性、HIV相关性，与相关性，与EB 病毒感染有关。高度侵袭性病毒感染有关。高度侵袭性B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 病理特点：病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞相对单一形态中等大小的淋巴样细胞 弥漫浸润，其间散在弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨吞噬核碎片的巨 噬细胞。满天星（噬细胞。满天星（Star Sky）现象）现象 免疫表

16、型和细胞遗传学：免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、CD10、t（8，14）、）、t（2，8）、）、t（8，22）临床：临床：儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔 器官、中枢器官、中枢NS，形成巨大包块。，形成巨大包块。BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 5 5、外周、外周T T、NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤 1 1）周围）周围T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 淋巴结结构破坏淋巴结结构破坏 瘤细胞为大小不等的多形性细胞瘤细胞为大小不等的多形性细胞 主要侵犯副皮质区，常有血管增生主要侵犯副皮质区，常有血管增生 常伴非肿瘤性细胞反应表达常伴非肿瘤性细胞反应表达CDCD2 2、CDCD3 3、CDCD5 5 临床：临床：成人，全身淋巴结肿大、嗜酸成人，全身淋巴结肿大、嗜酸C C增多，增多，多发热、皮疹、多发热、皮疹、体重下降、进展迅速，体重下降、进展迅速，高度侵袭性高度侵袭性 2）结外）结外NK/T细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：好发鼻腔好发鼻腔 我国常见，占我国常见，占20%，EB病毒相关病毒相关 病理：凝固性坏死，多种炎细胞病理：凝固性坏死，多种炎细胞 浸润背景上，肿瘤性淋巴浸润背景上，肿瘤性淋巴 样细胞散在或弥漫分布样细胞散在或弥漫分布 鼻鼻NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤