肾小球肾炎ppt课件

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1、目的要求:目的要求:掌握肾小球肾炎的病变特点,急性肾炎的变化,临床病理联系,慢性肾掌握肾小球肾炎的病变特点,急性肾炎的变化,临床病理联系,慢性肾炎的病理变化,临床病理联系及结局。炎的病理变化,临床病理联系及结局。1肾小球肾小球肾小球的正常结构肾小球的正常结构(附图附图)血管球:有孔型毛细血管血管球:有孔型毛细血管 系膜:系膜:系膜细胞、系膜基质(系膜细胞、系膜基质(附图附图)肾球囊:足突细胞、囊腔、壁层细胞肾球囊:足突细胞、囊腔、壁层细胞 内层内层内皮细胞内皮细胞 肾小球毛细血管滤过膜肾小球毛细血管滤过膜:中层中层基底膜基底膜 (附图附图)外层外层足突细胞足突细胞 肾正常大体结构肾正常大体结构

2、(附图附图)2 定义定义:以肾小球损害为主的变态反应性疾病:以肾小球损害为主的变态反应性疾病 (原发性、继发性)(原发性、继发性)一、肾小球肾炎的病因与发病机理(一、肾小球肾炎的病因与发病机理(附图附图)1 1、免疫复合物型:较多见,占、免疫复合物型:较多见,占90%90%以以上,由免疫复合物引起,免疫复合物沉积于肾上,由免疫复合物引起,免疫复合物沉积于肾小球中(上皮下、内皮下、系膜内、基底膜小球中(上皮下、内皮下、系膜内、基底膜内),损伤肾小球,导致肾小球肾炎。内),损伤肾小球,导致肾小球肾炎。临床表现临床表现:主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、:主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压、肾功能

3、不全等高血压、肾功能不全等3 2 2、抗基底膜抗体型抗基底膜抗体型:较少见,占:较少见,占5%5%左左右,是由于机体内产生抗自身肾小球基底膜右,是由于机体内产生抗自身肾小球基底膜的抗体,与肾小球毛细血管基底膜相结合而的抗体,与肾小球毛细血管基底膜相结合而引起炎症。引起炎症。(1 1)细菌或病毒与基底膜结合,成)细菌或病毒与基底膜结合,成为自身抗原,刺激机体产生自身抗体;为自身抗原,刺激机体产生自身抗体;(2 2)某些细菌()某些细菌(A A组乙型溶血性链球组乙型溶血性链球菌)与基底膜有共同的抗原性,刺激机体产菌)与基底膜有共同的抗原性,刺激机体产生抗体,与基底膜结合,起交叉反应,引起生抗体,与

4、基底膜结合,起交叉反应,引起免疫损伤。免疫损伤。4 二、肾小球损伤的基本病变二、肾小球损伤的基本病变 1 1、变质性变化变质性变化:基底膜通透性增加,肾小球:基底膜通透性增加,肾小球 固有细胞变性,肾小球玻璃样变、纤维化。固有细胞变性,肾小球玻璃样变、纤维化。2 2、增生性病变增生性病变:肾小球内细胞成分增多:肾小球内细胞成分增多 毛细血管内增生(内皮毛细血管内增生(内皮CC系膜系膜CC)毛细血管外增生(球囊壁层上皮毛细血管外增生(球囊壁层上皮CC)3 3、渗出性变化渗出性变化:炎细胞浸润及红细胞漏出:炎细胞浸润及红细胞漏出 4 4、肾小管和间质、肾小管和间质5 1 1、肾小球轻微病变、肾小球

5、轻微病变2 2、局灶性、局灶性/节段性肾小球硬化节段性肾小球硬化3 3、局灶性、局灶性/节段性肾小球肾炎节段性肾小球肾炎4 4、弥漫性肾小球肾炎、弥漫性肾小球肾炎 (1 1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(2 2)增生性肾小球肾炎)增生性肾小球肾炎 (3 3)硬化性肾小球肾炎)硬化性肾小球肾炎 5 5、IgAIgA肾病肾病6 6、未分类肾小球肾炎、未分类肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎6二、肾小球肾炎的类型二、肾小球肾炎的类

6、型 (一一)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 1 1、病理变化:、病理变化:肉眼肉眼:病变弥漫性,常累及双肾,呈:病变弥漫性,常累及双肾,呈“大红大红肾肾”或或“蚤咬肾蚤咬肾”。光镜光镜(附图附图)肾小球肾小球内皮细胞、系膜细胞增生肿大内皮细胞、系膜细胞增生肿大毛细血管腔变小;中性白细胞浸润,毛细血管袢毛细血管腔变小;中性白细胞浸润,毛细血管袢可发生纤维素样坏死;可发生纤维素样坏死;肾小管肾小管上皮细胞浊肿,腔内蛋白、红上皮细胞浊肿,腔内蛋白、红细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型;细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型;(附图附图)肾间质:充血、水肿、中性白细胞浸润。肾间质

7、:充血、水肿、中性白细胞浸润。电镜电镜:在基底膜表面可见驼峰状致密沉积物:在基底膜表面可见驼峰状致密沉积物 7 免疫荧光免疫荧光:沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧光:沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧光 2 2、临床临床:起病急,多见于儿童、青少年、多:起病急,多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史,常表现为急性肾炎综合征有链球菌感染史,常表现为急性肾炎综合征 (1 1)少尿或无尿)少尿或无尿 (2 2)蛋白尿、血尿、管型尿;)蛋白尿、血尿、管型尿;(3 3)水肿;)水肿;(4 4)高血压。)高血压。3 3、结局结局:预后好,:预后好,95%95%痊愈,少数痊愈,少数慢性,慢性,极少极少急性肾衰、心衰、高

8、血压脑病急性肾衰、心衰、高血压脑病 (二)(二)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 8 1 1、病变:、病变:特点特点:肾小球内大量新月体形成(:肾小球内大量新月体形成(附图附图)光镜光镜:细胞性新月体:细胞性新月体壁层壁层C C明显增生(在囊内明显增生(在囊内 毛细血管丛周围呈新月毛细血管丛周围呈新月形形 或环形)或环形)+单核细胞渗出单核细胞渗出 纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体 肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变球囊壁与球丛粘连致球囊球囊壁与球丛粘连致球囊 腔闭塞,肾小球功能丧腔闭塞,肾小球功能丧失失 电镜电镜:基底膜不规则增厚,有时可见沉积物:基底膜不规则增厚,

9、有时可见沉积物 免疫荧光免疫荧光:连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状:连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状荧光或不见荧光阳性沉积物(少),荧光或不见荧光阳性沉积物(少),如图如图9 2 2、临床临床:多见于青、中年人,病变进展快多见于青、中年人,病变进展快血尿明显,蛋白尿较轻,迅速出现少尿、无尿、氮血尿明显,蛋白尿较轻,迅速出现少尿、无尿、氮质血症,可于数周、数月内死于肾衰质血症,可于数周、数月内死于肾衰 3 3、结局结局:病变广,预后差,不治疗,可于数月:病变广,预后差,不治疗,可于数月内死于尿毒症内死于尿毒症(三)(三)膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 1 1、病理变化、病理变化 :大体大体:肾肿胀

10、,体积:肾肿胀,体积,色苍白,皮质增,色苍白,皮质增宽宽“大白肾大白肾”;晚期体积;晚期体积,表面呈粗状颗,表面呈粗状颗粒粒 镜下镜下:弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一:弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一致增厚,致增厚,如图如图10 电镜电镜:银染色,基膜外钉状突起,呈梳齿:银染色,基膜外钉状突起,呈梳齿状(状(如图如图),晚期钉突融合),晚期钉突融合+沉积物沉积物壁厚,通壁厚,通透性透性,蛋白漏出,蛋白漏出肾小管浊肿,脂肪变性肾小管浊肿,脂肪变性 免疫荧光免疫荧光:基膜表面颗粒状荧光,:基膜表面颗粒状荧光,如图如图 3 3、临床临床:慢,病程长,青中年,男性为多,:慢,病程长,青中年,男性为多,常

11、表现为常表现为肾病综合征肾病综合征:“三高一低三高一低”严重蛋白尿低蛋白血症严重水肿严重蛋白尿低蛋白血症严重水肿高脂血症高脂血症 一般无少尿、无尿、氮质血症一般无少尿、无尿、氮质血症11(四)系膜增生性肾小球肾炎(四)系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞增生,系膜基质增多而致系系膜细胞增生,系膜基质增多而致系膜区增宽膜区增宽 多见于儿童、青年、男多见于儿童、青年、男女女 临床临床:早期出现复发性血尿,轻度蛋:早期出现复发性血尿,轻度蛋白尿,部分可表现为肾病综合征。白尿,部分可表现为肾病综合征。12(五)微小病变肾病(五)微小病变肾病 (脂性肾病)(脂性肾病)1 1、病理变化、病理变化 肉眼肉眼:肾小

12、管上皮脂变,双肾:肾小管上皮脂变,双肾“黄白色黄白色”光镜光镜:肾小球结构无异常或轻微病变:肾小球结构无异常或轻微病变 电镜电镜:脏层上皮足突融合或消失(又称:脏层上皮足突融合或消失(又称“足突病足突病”)。)。2 2、临床、临床:多见于:多见于2-42-4岁儿童,表现为肾病综岁儿童,表现为肾病综合征合征 3 3、结局:结局:本病对激素治疗敏感,预后较好本病对激素治疗敏感,预后较好13 (六)慢性硬化性肾小球肾炎(六)慢性硬化性肾小球肾炎 是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型,多见是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型,多见于成年人,起病缓慢,病程长于成年人,起病缓慢,病程长 1 1、病理变化:

13、、病理变化:特点特点:以肾小球进行性破坏和瘢痕形成为主要:以肾小球进行性破坏和瘢痕形成为主要特点特点 大体大体双肾体积明显缩小、重量下降、质硬、双肾体积明显缩小、重量下降、质硬、苍白、颗粒状,切面皮质变薄,包膜与实质粘连,不苍白、颗粒状,切面皮质变薄,包膜与实质粘连,不易剥离。易剥离。(附图附图)14镜下镜下:肾小球:大量肾小球纤维化,玻变;:肾小球:大量肾小球纤维化,玻变;残存肾小球代偿性肥大;有肾小球集中现象残存肾小球代偿性肥大;有肾小球集中现象 肾小管:相应肾小管萎缩,消失;部肾小管:相应肾小管萎缩,消失;部分肾小管代偿性扩张;分肾小管代偿性扩张;肾间质:纤维增生,有淋巴肾间质:纤维增生

14、,有淋巴C C、单核单核C C、浆浆C C浸润,小动脉硬化。(浸润,小动脉硬化。(附图附图)2 2、临床临床:(1 1)尿的改变:多尿、夜尿、尿比重下降,)尿的改变:多尿、夜尿、尿比重下降,蛋白尿、血尿、管型尿不明显。蛋白尿、血尿、管型尿不明显。(2 2)水肿:轻、仅眼睑、踝部可见)水肿:轻、仅眼睑、踝部可见 (3 3)血压持续升高(为本期突出的症状)血压持续升高(为本期突出的症状)(4 4)贫血)贫血 (5 5)氮质血症)氮质血症15 3 3、结局结局:(1)(1)早期早期及时、合理治疗,可控及时、合理治疗,可控制发展,病情稳定。制发展,病情稳定。(2)(2)晚期晚期不能控制、反复发作、不能

15、控制、反复发作、破坏肾单位过多,导致尿毒症破坏肾单位过多,导致尿毒症 (3)(3)持续血压持续血压左心肥大左心肥大心衰心衰 脑出血导致死亡脑出血导致死亡16 原性高血压、肾动脉粥样硬化、慢性硬化原性高血压、肾动脉粥样硬化、慢性硬化性肾小球肾炎都可以致肾萎缩,为什么?它们是性肾小球肾炎都可以致肾萎缩,为什么?它们是怎么发生的?其大体形态有何异同?怎么发生的?其大体形态有何异同?1718192021222324大红肾大红肾25蚤蚤咬咬肾肾26272829毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎303132333435 新月体性肾炎(早期)新月体性肾炎(早期):球囊壁上皮细胞增生,呈新月形,肾小管上皮变性,腔内有管型36 新月体性肾小球肾炎,示肾小囊壁层细胞增生,压迫新月体性肾小球肾炎,示肾小囊壁层细胞增生,压迫毛细血管,致血管破坏毛细血管,致血管破坏37新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎3839膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎40膜性肾小球肾炎(镀银染色),示钉突样结构膜性肾小球肾炎(镀银染色),示钉突样结构41膜性肾小球肾炎:颗粒状荧光膜性肾小球肾炎:颗粒状荧光424344454647 慢性肾小球肾炎(晚期)慢性肾小球肾炎(晚期):肾小球纤维化及发生透明样变性相应的肾小管萎缩,间质显著增生,淋巴C浸润,部分肾小球代偿性增大48

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