第九章第八节川崎病

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1、1 第九章第八节2了解川崎病的病因和发病机理了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease(K D)掌握临床表现和诊断标准掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治疗掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD.目的目的Purpose要求要求Requirement3 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ucocutane

2、ous ucocutaneous lymphnode syndromelymphnode syndrome，MCLS MCLS），是一种以全身中、小），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。80%80%在在5 5岁以下，岁以下，m:fm:f为为2 2：1 1；1515-20%-20%未经治疗发未经治疗发生冠状动脉损害（生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities coronary artery abnormalities），），包括动脉瘤（包括动脉瘤（aneurysmsaneurysms）

3、.概述概述Conception4感染因素感染因素infectious factorsinfectious factors免疫反应免疫反应immune reactionimmune reaction免疫系统的高度活化和免疫损伤免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是性血管炎是KDKD的的显著特征；显著特征；T T细胞介导的免疫应答和细胞因子细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是的效应是KDKD血管炎性损伤的基础。血管炎性损伤的基础。病因病因Etiology 发病机理发病机理 Pathogenesis5 超抗原（热休克蛋白超抗原（热休克蛋白HSP65HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白免疫球蛋白T

4、细胞抗原受体（细胞抗原受体（TCR），），激活部分激活部分T细胞细胞细胞因子（细胞因子（IL-IL-1,IL-2,IL-6,TNF1,IL-2,IL-6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化6主要病理改变为全身性血管炎主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。主要好发于冠状动脉。期期 1-9d,1-9d,病程早期为全身微血管炎，病程早期为全身微血管炎，期：期：10-25d,10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹内膜弹性板断裂所致性板断裂所致););期：期：28-31d,28-31d,动脉

5、炎症消退，血栓形成，或冠状动脉动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。期：数月期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。的动脉可再通。病理PATHOLOGY7临床表现临床表现CLINICAL MANIFESTATION（1 1）主要症状和体征）主要症状和体征（2 2）心血管症状和体征）心血管症状和体征（3 3）其他伴随症状）其他伴随症状8一、主要表现一、主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜

6、充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓9主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质

7、硬、不化脓10结膜充结膜充血血11结膜充结膜充血血12主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓13口唇皲裂口唇皲裂14杨梅杨梅舌舌15主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇

8、和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓161718手指脱皮19手指脱皮2021主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化

9、脓22Rash of various forms23Rash of various forms24主要表现主要表现1.1.发热，发热，1 12w2w，稽留热或驰张热，稽留热或驰张热2.2.结膜充血，结膜充血，3-4d3-4d3.3.唇和口腔变化：唇和口腔变化：4.4.手足表现：手足表现：5.5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或无水疱或结痂结痂6.6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓25淋巴结肿大26二、心脏表现二、心脏表现l 1-6w1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎炎l 2-4w,2

10、-4w,冠状动脉损害；冠状动脉损害；l 心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死至猝死27三、其他表现三、其他表现l 无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎l 消化系统症状消化系统症状l 关节炎、关节痛关节炎、关节痛282930冠状动脉瘤的类型 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型31必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈 部 非 化 脓 性 颈 淋 巴 结 肿 大（1.5cm）如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准诊断标准32BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊断标准诊断标准参考项目：33BCG接种处再现红斑接种处再现红斑343536 3738394041 42