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1、惊 厥,德仁内科 蒋陈,惊厥是痫性发作的表现形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现，常伴意识障碍。惊厥及其他形式的痫性发作也可在小儿许多急性疾病过程中出现，它们因急性原发病而出现，又随原发病结束而消失，因而此类惊厥不能诊断为癫痫。只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。,小儿时期急性疾病中惊厥发作有以下特征：,1.惊厥是儿科临床常见急症。儿童期发生率约4%-6%，较成人高10-15倍。年龄愈小发生率愈高。 2.易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态。 3.新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作，如表现为面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛，或表现突发瞪眼、咀嚼、呼吸暂停、青紫等不显性发作
2、。 4.引起惊厥的病因众多复杂。,病因分类与特点,（一）感染性病因 1.颅内感染 如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。 常表现为反复而严重的惊厥发作，大多出现在疾病初期或极期。伴有不同程度意识障碍和颅压增高表现。脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。 2.颅外感染 非颅内感染性疾病引起的惊厥发作。 （1）热性惊厥：是儿科最常见的急性惊厥。 （2）感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病中。与感染和细菌毒素导致急性脑水肿有关。 通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍与颅压增高症状。检查脑 脊液除放心压力增高外，常规、生化均正常。,（二）非感染性病因
3、 1.颅内疾病 （1）颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血。伤后立即起病，反复惊厥伴意识障碍，颅脑CT对诊断有重要价值。 （2）先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征等。大多表现为反复发作，常伴有智力和运动发育落后。 （3）颅内占位性病变：如天幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。除反复惊厥发作外，伴颅压增高和定位体征，病情进行性加重，头颅影像学检查对诊断起决定作用。,2.颅外（全身性）疾病 （1）缺血缺氧性脑病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。窒息后立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅压增高，头颅影像学对诊断起重要作用。 （2）代谢性疾病：包括
4、：水电解质紊乱：重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠和低血糖症均可引起惊厥。患儿均有相应临床表现及其基础病因。血渗透压、电解质和血糖测定有助诊断，病因治疗能迅速控制惊厥发作；肝肾衰竭和Reye综合征：顽固惊厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱；遗传代谢性疾病：常见苯丙酮尿症、半乳糖血症等，表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作，有异常代谢相关的特异体征，血、尿中代谢不全产物含量增高；中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。大多有顽固惊厥发作伴意识障碍及肝、肾功能损伤。,热性惊厥,热性惊厥（FS）的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。由于有明显的诱发原因，国际抗癫痫联盟不主张把FS诊断为
5、癫痫。 FS又是小儿时期最常见的惊厥性疾患，儿童期患病率3%-4%，首次发作年龄多于生后6个月至3岁间，平均18-22个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作。患儿常有FS家族史，多若干大家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性，基因位点在19p和8q13-21.,（一）临床表现 FS发生在热性疾病初期，体温骤然升高（大多39）时，70%以上与上呼吸有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎等疾病，但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。,单纯性FS（又称典型FS）多数呈全身强直-阵挛性发作，少数也可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发
6、作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次FS发作，大多数（3/4）再次发作发生在首次发作后一年内。,少数FS呈不典型经过，称复杂性FS（CFS）。其主要特征包括一次惊厥发作持续15分钟以上；24小时内反复发作2次；局灶性发作；反复频繁的发作，累计发作总数5次以上。单纯性FS与复杂性FS的主要区别见表1：,表1 单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点,若干因素使FS患儿发生癫痫的危险性增加，称为癫痫危险因素，主要包括： CFS; 直系亲属中癫痫病史； 首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征
7、。 具有其中2-3个危险因素者，7岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的FS不到1%。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性FS，一般无需做EEG检查。但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发生的危险性。,FS的防治,单纯性FS：仅针对原发病处理，包括退热药物和其他物理降温措施即可。对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮1mg/（kg.d），分3次口服，连服2-3天，或直到本次原发病体温恢复正常为止。 CFS或总发作次数已达5次以上者，若以安定临时口服未能阻止新的发作，可长期口服丙戊酸（15-40mg/kg.d）或苯巴比妥钠（3-5mg/kg.d），疗程1-2年，个别需适当延长。其他传统抗癫痫药对FS发作的预防作用较差。,Thanks！,
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