白血病 课件

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1、白白 血血 病病(leukemia)白血病白血病Leukemia一、白血病概述一、白血病概述 1 白血病定义与分类白血病定义与分类 2 白血病流行病学白血病流行病学 3 白血病病因与发病机制白血病病因与发病机制 二、急性白血病（二、急性白血病（AL）1 AL1 AL分类分类 2 AL 2 AL临床表现临床表现 3 AL 3 AL实验室检查实验室检查 4 AL 4 AL诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5 AL 5 AL治疗原则治疗原则 三三、慢性髓细胞白血病（、慢性髓细胞白血病（CML）1 CML临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查 2 CML诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 3 CML治疗原则治

2、疗原则9 91 1 概述概述 (overview)一、定义与分类一、定义与分类 定义（定义（definition）u 一类造血干细胞恶性克隆性疾病一类造血干细胞恶性克隆性疾病u 白血病细胞白血病细胞自我更新自我更新增强、增强、增殖增殖失控、失控、分化分化障碍、障碍、凋凋 亡亡受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造 血组织中大量增生累积血组织中大量增生累积u 正常造血受抑制并浸润其他器官和组织正常造血受抑制并浸润其他器官和组织u 贫血、出血、感染和浸润等表现贫血、出血、感染和浸润等表现 分类（分类（classification）特点：早、快、短特

3、点：早、快、短 AL 分类：分类：ALL、ANLL/AML 白血病白血病 特点：晚、慢、长特点：晚、慢、长 CL 分类分类:CML、CLL、HCL、PLL 概述概述overview二、流行病学（二、流行病学（epidemiology）发病率：发病率：有逐年增高趋势有逐年增高趋势u 我国我国 2.76/10万万 (低于欧美低于欧美)ALCL (5.5:1)ANLL最多最多（1.62/10万）万）ALL(0.69/10)CML(0.36/10万万)CLL少见少见(0.05/10万万)（欧美多发）（欧美多发）u 男性略高于女性（男性略高于女性（1.81:1）u 成人成人ANLL多见，儿童多见，儿童A

4、LL多见多见 概述概述overview二、流行病学（二、流行病学（epidemiology）死亡率死亡率:恶性肿瘤致死率中恶性肿瘤致死率中 白血病居白血病居第第6位（男性）位（男性）和和第第8 位（女性）位（女性）儿童及儿童及35岁以下成人中居第岁以下成人中居第1位位 概述概述overview三、病因和发病机制（三、病因和发病机制（etiopathogenisis）病毒：病毒：HTLV-I 成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤（ATL）EBV、HIV与淋巴系统恶性肿瘤相关与淋巴系统恶性肿瘤相关 电离射线：电离射线：括括x射线、射线、r射线等电离辐射射线等电离辐射 与工作、居住、治疗或意

5、外等有关与工作、居住、治疗或意外等有关 多为多为AL和和CML 概述概述overview三、病因和发病机制（三、病因和发病机制（etiopathogenisis）化学因素化学因素:苯及含苯有机溶剂（如苯及含苯有机溶剂（如制鞋工人制鞋工人）氯霉素、保泰松、氯霉素、保泰松、乙双吗啉乙双吗啉等药物等药物 抗肿瘤药物（抗肿瘤药物（尤其烷化剂尤其烷化剂）以以ANLL为多为多 遗传因素遗传因素 家族性白血病（占家族性白血病（占7/1000），），单卵孪生子（单卵孪生子（1/5）比双卵孪生子高）比双卵孪生子高12倍倍 某些遗传病白血病发病率亦明显增高某些遗传病白血病发病率亦明显增高 如：如：Downs综合症

6、（综合症（21+，比正常人高，比正常人高20倍倍）其他：其他：MDS、MPN、lymphoma、MM等等 白血病白血病 概述概述overview92 急性白血病急性白血病 (acute leukemia,AL)定义（定义（definition）异常的原始细胞、幼稚细胞（白血病细胞）异常的原始细胞、幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖、广泛浸润大量增殖、广泛浸润 抑制正常造血抑制正常造血 贫血、出血、感染和浸润等征象贫血、出血、感染和浸润等征象分类分类classification 一、一、FAB分类：分类：1976年年FAB协作组制订协作组制订 ALL:L1、L2、L3 AL AML:M0M7 ALL

7、：L1:原、幼淋以小细胞为主（原、幼淋以小细胞为主（12um）L3:原、幼淋细胞以大细胞为主，大小较一致，原、幼淋细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆空泡明显，胞浆嗜碱性，胞浆空泡明显，胞浆嗜碱性，染色深。（染色深。（Burkitt）一、一、FAB分类：分类：1976年年FAB协作组制订协作组制订 AML：u M0（急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 微分化型微分化型）原始细胞原始细胞 30%,髓过氧化物酶（髓过氧化物酶（MPO)、苏丹黑苏丹黑 （+）90%(NEC)，其中，其中MPO（+）3%u M2（急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 部分分化型部分分化型）原粒原粒3089%(NEC),单核细胞

8、单核细胞10%分类分类 Classification一、一、FAB分类：分类：1976年年FAB协作组制订协作组制订 AML：u M3(急性早幼粒细胞白血病，急性早幼粒细胞白血病，APL)特点特点:颗粒增多的早幼粒细胞颗粒增多的早幼粒细胞30%（NEC）分类分类 Classification一、一、FAB分类：分类：1976年年FAB协作组制订协作组制订 AML：u M4(急性粒急性粒-单核细胞白血病，单核细胞白血病，AMML)原始细胞原始细胞 30%,粒细胞粒细胞30%-80%,单核单核20%（NEC）M4Eo:嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞 5%（NEC）u M5(急性单核细胞白血病，急性单核细胞白

9、血病，AMoL)原单、幼单、单核原单、幼单、单核80%（NEC）M5a:原单原单 80%；M5b:原单原单30%M3：M3a（粗颗粒型）和粗颗粒型）和M3b（细颗粒型）细颗粒型）分类分类 Classification二、我国修订二、我国修订FAB分类：分类：1986年年 AML：M4：M4a：原始粒及早幼粒为主，原始粒及早幼粒为主，原、幼、单原、幼、单 20%（NEC）M4b：原单原单+幼单为主，幼单为主，原始、早幼粒原始、早幼粒20%（NEC）M4c：原始细胞既有原始细胞既有粒细胞粒细胞特点又有特点又有单核细胞单核细胞特点，特点，此类细胞此类细胞30%M4Eo：除有上述除有上述M4各型特点外

10、各型特点外嗜酸细胞嗜酸细胞5%30%分类分类 Classification三、三、MIC协作组协作组MIC分型：分型：1985年年（比利时）（比利时）细胞形态学细胞形态学 Morphology 免疫学免疫学 Immunology 细胞遗传学细胞遗传学 Cytogenesis四、四、WHO髓系和淋系肿瘤分类法髓系和淋系肿瘤分类法:2001年年 综合了综合了FAB分类、欧美淋巴瘤分型修订案（和分类、欧美淋巴瘤分型修订案（和 REAL分型）的优点，分型）的优点，如如强调了染色体核型和强调了染色体核型和 分子学特点、分子学特点、MDS病史、化疗相关与否病史、化疗相关与否等。等。MICM分型：（分型：（

11、MIC+Molecular biology）分类分类 Classification临床表现临床表现Clinical manifestation一、正常骨髓造血功能受抑制表现一、正常骨髓造血功能受抑制表现 1、贫血、贫血：常呈进行性，：常呈进行性，50%就诊时即重度贫血。就诊时即重度贫血。2、感染、感染/发热发热：低热低热/高热，感染可见各个部位，病原体以高热，感染可见各个部位，病原体以G G-菌最菌最 常见，常见，G G+菌呈上升趋势，真菌、病毒亦常见（尤其长期应用抗生菌呈上升趋势，真菌、病毒亦常见（尤其长期应用抗生 素、伴免疫缺陷者）。素、伴免疫缺陷者）。3 3、出血、出血：早期约占早期约占

12、40%，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见，眼底出血月经过多为多见，眼底出血/颅内出血，约颅内出血，约62%的患者死于出血，的患者死于出血，其中其中87%为颅内出血为颅内出血，主要原因为白血病细胞血管内淤滞及浸润、主要原因为白血病细胞血管内淤滞及浸润、血小板减少和凝血异常以及感染。血小板减少和凝血异常以及感染。二、白血病细胞增殖浸润的表现二、白血病细胞增殖浸润的表现 1 淋巴结和肝、脾肿大淋巴结和肝、脾肿大 淋巴结肿大以淋巴结肿大以ALL多见，其次为多见，其次为单核单核 纵隔淋巴结肿大常见于纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL AL者肝、脾常轻至

13、中度肿大者肝、脾常轻至中度肿大 2 骨骼和关节骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛，常有胸骨下段局部压痛，关节、骨骼疼痛，尤以关节、骨骼疼痛，尤以儿童儿童多见多见 骨髓坏死可引起骨骼剧烈疼痛骨髓坏死可引起骨骼剧烈疼痛 3 眼部眼部 粒细胞粒细胞肉瘤或绿色瘤肉瘤或绿色瘤，常累及骨膜，常累及骨膜，以以眼眶眼眶部位最常见部位最常见，引起眼球突出引起眼球突出、复视或失明复视或失明 临床表现临床表现 Clinical manifestation二、白血病细胞增值浸润的表现二、白血病细胞增值浸润的表现 4 口腔和皮肤口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀，尤其是牙龈增生、肿胀，尤其是M4、M5 皮肤蓝灰色斑丘疹、紫蓝色结

14、节皮肤蓝灰色斑丘疹、紫蓝色结节 5 CNSL 常发生于治疗后缓解期常发生于治疗后缓解期 ALL最常见，儿童尤甚，其次为最常见，儿童尤甚，其次为M4、M5、M2 轻者头晕、头痛，重者呕吐、颈项强直、昏迷等轻者头晕、头痛，重者呕吐、颈项强直、昏迷等 6 睾丸睾丸 无痛性肿大，多为一侧性无痛性肿大，多为一侧性 多见于多见于ALL化疗缓解后的化疗缓解后的幼儿和青年幼儿和青年 是仅次于是仅次于CNSL的白血病的白血病髓外复发髓外复发的根源的根源 临床表现临床表现 Clinical manifestation实验室检查实验室检查 Lab.Examination 白细胞白细胞:u 升高：升高：100 109

15、/L-白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病u 正常正常/低：低：30%，为低增生性急性，为低增生性急性 白血病白血病 实验室检查实验室检查 Lab.examination 骨髓象骨髓象 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 L1 L2 L3 实验室检查实验室检查 Lab.examination三、细胞化学三、细胞化学 常见急性白血病细胞化学鉴别常见急性白血病细胞化学鉴别 实验室检查实验室检查 Lab.examination四、免疫学检查：四、免疫学检查：确定细胞系来源和分化确定细胞系来源和分化 白血病细胞免疫学积分系统（白血病细胞免疫学积分系统（EGIL，1988）实验室检查实验室检查 L

16、ab.examination 分值分值 B系系 T系系 髓系髓系 2 1 0.5 CD79a CyCD22CyIgMCD19 CD20CD10CD24 CD3TCR-CD2 CD5CD8 CD10CD7 CD1aMPOCD117 CD13 CD33 CD65CD14 CD15CD64四、免疫学检查四、免疫学检查 欧洲组白血病免疫分型欧洲组白血病免疫分型 实验室检查实验室检查 Lab.examination 1 急性未分化型白血病（急性未分化型白血病（AUL）积分均积分均 2 3 伴有髓系抗原表达的伴有髓系抗原表达的ALL 淋系积分淋系积分 2 髓系积分髓系积分 2 4 单表型单表型AML 表达

17、淋系者表达淋系者 髓系积分髓系积分 0 表达髓系者表达髓系者 淋系积分淋系积分 0四、免疫学检查四、免疫学检查 急性淋巴细胞白血病的亚型和分布急性淋巴细胞白血病的亚型和分布 实验室检查实验室检查 Lab.examination 免疫表型免疫表型儿童儿童成人成人 FABB-系系早前早前-B-ALL普通普通-B-ALL前前-B-ALL成熟成熟-B-ALLT-系系前前T-ALLT-ALLTdT+CD19+HLA-DR+CD10-CD10+CD10+CyIg+TdT+CD10 SIg+TdT+CyCD3+CD7+CD2-CD1a-sCD3CD2+CD5 CD8 CD4 8856515312111761

18、15110424717L1L2L1L2L1L3L1L2L1L2五、染色体和基因改变五、染色体和基因改变 实验室检查实验室检查 Lab.examinationu 白血病常伴有特异的染色体和基因改变。白血病常伴有特异的染色体和基因改变。如如90%AML-M3有有t（15；17）（）（q22；q21）即即15号号 染色体的染色体的PML与与17号染色体号染色体RARa形成形成PML/RARa融融 合基因合基因u N-ras癌基因点突变、活化。癌基因点突变、活化。P53、Rb等抑癌基因失活等抑癌基因失活 五、染色体和基因改变五、染色体和基因改变 白血病常见的染色体异常和受累基因白血病常见的染色体异常和

19、受累基因 实验室检查实验室检查 Lab.examination 染色体异常染色体异常 受累基因受累基因常见白血病类型常见白血病类型 t(8;21)(q22;q22)t(15;17)(q22;q21)t(11;17)(23;21)inv(16)(p13;q22)t(16;16)(p13;q22)t(variable;11q23)t(8;14)(q24;q43)t(9;22)(q34;q11)AML1-ETOPML-RAR PLZF-RAR CBF-MYH11CBF-MYH11 MLL M2 M3 M3 M4EO M4EO M4/M5or其他其他 L3CML,ALL,AML五、染色体和基因改变五、

20、染色体和基因改变 实验室检查实验室检查 Lab.examination六、血液生化改变：六、血液生化改变：实验室检查实验室检查 Lab.examinationu 血尿酸高，尤其血尿酸高，尤其化疗化疗期间；期间；DIC时凝血机制障碍；时凝血机制障碍；M4、M5血清和尿血清和尿溶菌酶活性溶菌酶活性增高，其他类型增高，其他类型AL不高不高。u CNSL时，脑脊液压力高、白细胞高，蛋白质高，糖低，时，脑脊液压力高、白细胞高，蛋白质高，糖低，涂片找到白血病细胞。涂片找到白血病细胞。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis一、一、AL诊断诊断

21、依据临床表现、血象、骨髓象诊断。依据临床表现、血象、骨髓象诊断。应确定白血病类型。应确定白血病类型。初诊时做初诊时做MICM检查分析。检查分析。二、二、AL鉴别诊断鉴别诊断 1、MDS（FAB分型）分型）RAEB和和RAEB-t:病态造血，外周血中有原始幼稚细胞，全血细病态造血，外周血中有原始幼稚细胞，全血细 胞减少、染色体异常。但骨髓原始细胞胞减少、染色体异常。但骨髓原始细胞200109/L 呼吸困难、低氧血症呼吸困难、低氧血症白细胞淤积症白细胞淤积症(leukostasis)反应迟钝、言语不清反应迟钝、言语不清 颅内出血、阴茎勃起颅内出血、阴茎勃起 早期死亡率、髓外发病率和复发率增加早期死

22、亡率、髓外发病率和复发率增加一、一般治疗一、一般治疗（一）紧急处理高白细胞血症（一）紧急处理高白细胞血症 WBC 100109/L 1 外周血白细胞单采术外周血白细胞单采术 ALL:地塞米松地塞米松 10mg/m2 紧急处理紧急处理 2 化疗药物（预处理）化疗药物（预处理）AML:羟基脲羟基脲 3 水化和碱化水化和碱化 1.52.5g/6h,36h 4 预防：高尿酸血症、酸中毒、电解质预防：高尿酸血症、酸中毒、电解质 紊乱、凝血异常等并发症紊乱、凝血异常等并发症 治疗治疗 Treatment一、一般治疗一、一般治疗（二）防治感染（二）防治感染 AL常伴粒细胞减少或缺乏常伴粒细胞减少或缺乏(尤其

23、是放化疗后尤其是放化疗后)宜住层流病房或消毒隔离病房宜住层流病房或消毒隔离病房 G-CSF/GM-CSF：ALL、老年老年/强化疗强化疗/伴感染伴感染AML 如发热，应做病原体培养并经验性抗生素治疗如发热，应做病原体培养并经验性抗生素治疗（三）成分输血（三）成分输血v 贫血：吸氧、输注贫血：吸氧、输注RBC悬液（悬液（Hb80g/L）v 出血：输注出血：输注PLT 悬液悬液(PLT 10 109或发热感染时或发热感染时20 109)治疗治疗Treatment一、一般治疗一、一般治疗（四）防治尿酸性肾病（四）防治尿酸性肾病u 鼓励多饮水或鼓励多饮水或24h补液（尿液补液（尿液 150ml/m2.

24、h)并碱化尿液并碱化尿液u 别嘌呤醇：别嘌呤醇：100mg，Tid（五）营养支持（五）营养支持v 补充营养，维持水、电解质平衡，高蛋白、补充营养，维持水、电解质平衡，高蛋白、高热量、易消化高热量、易消化 治疗治疗Treatment二、抗白血病治疗二、抗白血病治疗 (一一)治疗策略治疗策略 1 1、诱导缓解治疗、诱导缓解治疗 完全缓解（完全缓解（CRCR）白血病症状、体征消失白血病症状、体征消失 外周血：外周血：N N1.51.5109/L，PLT 100100109/L 无白血病细胞无白血病细胞 骨髓：原粒骨髓：原粒+早幼粒（原幼单或原幼淋）早幼粒（原幼单或原幼淋）5%，（，（M3还应无还应无

25、Auer小体），红系和小体），红系和 巨系正常、无髓外白血病。巨系正常、无髓外白血病。2 2、缓解后治疗、缓解后治疗 长期长期DFSDFS和痊愈和痊愈 治疗治疗 TreatmentCR标准标准二、抗白血病治疗二、抗白血病治疗（二）（二）ALL治疗治疗 成人成人CR率达率达 80%90%。1、诱导缓解治疗诱导缓解治疗:VP方案方案（长春新硷（长春新硷+泼尼松），泼尼松），VDP方案，方案，VDLP方案方案（CR 7 5%92%），注意不良反应。），注意不良反应。2、缓解后治疗缓解后治疗:巩固巩固+强化（强化（HD-MTX、HD-AraC）+维持维持 （6-MP+MTX）+HSCT。3、CNSL预

26、防和治疗预防和治疗:鞘内注射鞘内注射Dex+MTX+AraC或颅脑放射。或颅脑放射。（三）（三）AML治疗治疗 1、诱导缓解治疗诱导缓解治疗:标准方案标准方案-DA（3+7）方案）方案（DNR+AraC）60岁者岁者CR率率50%80。IDA/HA/MA+VP-16。AML-M3：维甲酸维甲酸+砷剂砷剂+化疗，化疗，CR率达率达70%95%，防治，防治 维甲酸综合症（停维甲酸综合症（停ATRA+Dex+化疗）和化疗）和DIC（ATRA+FFP /PLT+肝素）。肝素）。2、缓解后治疗缓解后治疗:巩固巩固+强化（强化（HD/MD-Ara-C4）+维持维持 高危者首选高危者首选HSCT,低危者首选

27、低危者首选HD-AraC为主的联合化疗为主的联合化疗 治疗治疗 Treatment二、抗白血病治疗二、抗白血病治疗（三）（三）AML化疗化疗 3、复发和难治性复发和难治性AML治疗治疗v HD-Arac联合化疗联合化疗v 新药联合化疗，如新药联合化疗，如FLAG IDAv 预激化疗预激化疗(年龄大或继发性年龄大或继发性AML)如如CAG方案方案 v HSCT及免疫治疗（及免疫治疗（NST/DLI/mAb)v M3用用砷剂砷剂治疗治疗10mg 静滴静滴34h 4周周（四）老年白血病的治疗（四）老年白血病的治疗 MDS转化、继发性、耐药、重要器官功能不全、转化、继发性、耐药、重要器官功能不全、不良

28、核型者较为多见，强调不良核型者较为多见，强调个体化个体化治疗。治疗。治疗治疗 Treatment 预预 后后 Prognosis一、预后好一、预后好 1、ALL，19岁且岁且WBC50109/L，女性好于男性，女性好于男性 2、t（15;17），），t（8;21），），inv（16）二、预后差二、预后差 1、年龄大且白细胞计数高（高白细胞血症）、年龄大且白细胞计数高（高白细胞血症）2、ALL,t（9；22）且）且WBC25109/L 3、AML伴伴-5、-7和复杂染色体异常和复杂染色体异常 4、继发于放、化疗或、继发于放、化疗或MDS的白血病的白血病 5、复发及耐药者、需较长时间化疗才能缓解者

29、、复发及耐药者、需较长时间化疗才能缓解者 6、合并髓外白血病者、合并髓外白血病者 CML是一种早期是一种早期多能造血干细胞多能造血干细胞恶性骨髓增恶性骨髓增 殖性疾病，简称殖性疾病，简称“慢粒慢粒”。93慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 （Chronic myelocytic leukemia）临床表现和病程演变临床表现和病程演变Clinical manifestationu 起病慢，以中年最多见，男女。起病慢，以中年最多见，男女。（CP）乏力、低热、多汗、体重减轻，脾大是显著症状，乏力、低热、多汗、体重减轻，脾大是显著症状，白细胞极度增高可发生白细胞淤滞症。持续白细胞极度增高可发生白细胞淤滞

30、症。持续14年。年。（AP）发热、虚弱，进行性体重下降，脾肿大迅速，贫血，发热、虚弱，进行性体重下降，脾肿大迅速，贫血，出血，原药物无效。持续数月出血，原药物无效。持续数月数年。数年。（BP/BC）终末期，与终末期，与AL类似。急粒变或急淋、单核、巨核、类似。急粒变或急淋、单核、巨核、红变等。预后极差。数月内死亡。红变等。预后极差。数月内死亡。实验室检查实验室检查Lab.examination一、慢性期一、慢性期（一）血象（一）血象:白细胞高白细胞高,中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞,中、晚幼、杆状核居中、晚幼、杆状核居多。原始粒细胞多。原始粒细胞10%。嗜酸嗜

31、碱粒细胞易见。早期血小板和红细胞正常或增高。嗜酸嗜碱粒细胞易见。早期血小板和红细胞正常或增高,晚期可减少。晚期可减少。（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）:活性减低或阴性。活性减低或阴性。（三）骨髓（三）骨髓:增生极度活跃增生极度活跃,粒细胞为主，中、晚、杆状核多见，原粒粒细胞为主，中、晚、杆状核多见，原粒20%；3、不明原因不明原因血小板血小板进行性减少或增加；进行性减少或增加；4、出现出现ph以外以外的其他染色体异常；的其他染色体异常；5、粒粒-单祖细胞培养单祖细胞培养集簇集簇增加、增加、集落集落减少；减少；6、骨髓活检骨髓活检胶原纤维胶原纤维显著增生。显著增生。

32、实验室检查实验室检查Lab.examination 三、急变期三、急变期 1、骨髓骨髓中原粒细胞或原淋中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原幼幼淋巴细胞或原幼 单核细胞单核细胞20%2、外周血外周血中原粒中原粒+早幼粒细胞早幼粒细胞30%3、骨髓骨髓中原粒中原粒+早幼粒细胞早幼粒细胞50%4、出现、出现髓外髓外原始细胞浸润原始细胞浸润诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosisu 根据根据脾肿大、血液学、脾肿大、血液学、Ph染色体染色体等特点，即等特点，即 可诊断。可诊断。一、一、其它原因引起其它原因引起脾肿大脾肿大:血吸虫病、慢性疟疾、黑热

33、病、肝硬化、脾亢等血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等 二、类白血病反应二、类白血病反应:常见于严重感染、恶性肿瘤等，嗜酸碱细胞不高，常见于严重感染、恶性肿瘤等，嗜酸碱细胞不高，Ph阴性，阴性，NAP强阳性强阳性三、骨髓纤维化三、骨髓纤维化:细胞数少细胞数少,外周血持续可见幼稚红细胞外周血持续可见幼稚红细胞,有泪滴状红细胞有泪滴状红细胞,Ph 阴性。阴性。治疗治疗Treatment一、一、白细胞淤滞症的紧急处理白细胞淤滞症的紧急处理:细胞单采、羟基脲。细胞单采、羟基脲。二、二、化学治疗化学治疗 （一）首选羟基脲（一）首选羟基脲3g/d，定期查血象。定期查血象。（二）白消安（二）白消安46mgd，23周查血象。周查血象。三、三、a a干扰素（干扰素（IFN-aIFN-a）:300万万500万万u/(m2.d),qd/qod 四、四、伊马替尼（格列卫）伊马替尼（格列卫）:400600800mg/d，顿服顿服五、五、异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)六、六、CMLCML的晚期治疗的晚期治疗 加速期（加速期（Allo-HSCT、IM、化疗）、化疗）急变期急变期(化疗、化疗、IM、Allo-HSCT)