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1、；.1运动神经元病认定标准运动神经元病认定标准；.2 内容1、运动神经元病运动神经元病定义定义2、运动神经元病运动神经元病的表现的表现3、运动神经元病运动神经元病的诊断的诊断4、运动神经元病的治疗运动神经元病的治疗4、运动神经元病运动神经元病认定标准认定标准5、运动神经元病运动神经元病诊疗范围诊疗范围；.3一、一、运动神经元病运动神经元病的定义的定义 运动神经元病（运动神经元病（MNDMND）是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统）是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。变性病。由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经由于运
2、动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为所以又被称为“渐冻人症渐冻人症”。；.4运动神经元运动神经元；.5；.6运动神经元疾病概况运动神经元疾病概况 MND MND 被称作被称作“世纪顽症世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有，病情进展十分凶险。在中国，有2020万万“渐冻人渐冻人”，实际上，实际上可能更多。可能更多。生存期：自确诊后，生存期：自确诊后，2-52-5年（多），年（多），1010年以上（少年以上
3、（少10%10%），），5050年（霍金年（霍金1 1人）；人）；高发区：太平洋关岛地区；高发区：太平洋关岛地区；年发病率：年发病率：2 23/103/10万；万；发病年龄：发病年龄：4040岁左右（多）；岁左右（多）；性别比例：男性：女性性别比例：男性：女性=1.2:1=1.2:1。；.7病因及发病机制病因及发病机制谷氨酸兴奋毒性谷氨酸兴奋毒性 神经营养因子缺乏神经营养因子缺乏 基因突变基因突变氧化应激氧化应激线粒体功能障碍线粒体功能障碍氧自由基等方面氧自由基等方面 ；.8上肢型（多）上肢型（多）下肢型下肢型咽喉部咽喉部 症状开始期症状开始期 工作困难期工作困难期 日常生活困难期日常生活困难
4、期 吞咽困难期吞咽困难期 呼吸困难期呼吸困难期 二、运动神经元病二、运动神经元病的表现的表现；.9分型不同，临床表现和预后不同。肌萎缩侧索硬化（ALS）：最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损，上下运动神经元同时受损表现。进行性脊肌萎缩症：仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。进行性延髓麻痹：脑桥及延髓运动神经核受损。原发性侧索硬化：仅锥体束受损。极少见。运动神经元病运动神经元病的表现的表现；.10下列检查有助于诊断：下列检查有助于诊断：肌电图检查，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查；肌电图检查，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查；脊髓和脑干脊
5、髓和脑干MRIMRI检查；检查；肌肉活检。肌肉活检。二、运动神经元病二、运动神经元病的表现的表现；.11必须有下列神经症状和体征：必须有下列神经症状和体征：下运动神经元病损特征下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常包括目前临床表现正常,肌电图异常肌电图异常)；上运动神元病损特征；上运动神元病损特征；病情逐步进展。病情逐步进展。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断；.12根据上述根据上述3 3个特征，可作以下个特征，可作以下3 3个程度的诊断：个程度的诊断：肯定肯定ALSALS：全身：全身4 4区域区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中的肌群中3 3个区
6、域有上、下个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；运动神经元病损的症状和体征；拟诊拟诊ALSALS：在：在2 2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；可能可能ALSALS：在：在1 1个区域有上、下运动神经元病损的体征或在个区域有上、下运动神经元病损的体征或在2 23 3个区域有上个区域有上运动神经元病损的体征。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断；.13下列依据支持下列依据支持ALSALS诊断：诊断：一处或多处肌束震颤；一处或多处肌束震颤；肌电图提示神经源性损害；肌电图提示神经源性损害；运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可
7、以延长，波幅低；运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；无传导阻滞。无传导阻滞。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断；.14ALS不应有下列症状和体征：感觉障碍体征；感觉障碍体征；明显括约肌功能障碍；明显括约肌功能障碍；视觉和眼肌运动障碍；自主神经功能障碍；锥体外系疾病的症状和体征；锥体外系疾病的症状和体征；AlzheimerAlzheimer病的症状和体征；病的症状和体征；可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断；.15被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物用的药物保护剩
8、余运动神经元，延缓疾病进程保护剩余运动神经元，延缓疾病进程 价格昂贵价格昂贵 ：约约45004500元元 /月，约月，约5 56 6万元万元 /年年 四个作用：四个作用：抑制谷氨酸的释放抑制谷氨酸的释放 阻断兴奋性氨基酸受体阻断兴奋性氨基酸受体 抑制神经末梢和运动神经元细胞体上的抑制神经末梢和运动神经元细胞体上的电压依赖性钠通道电压依赖性钠通道 激活激活G G蛋白依赖的信号传导系统。蛋白依赖的信号传导系统。利鲁唑 四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗；.16神经保护剂神经保护剂抗谷氨酸药物抗谷氨酸药物神经营养因子神经营养因子抗氧化和自由基清除剂抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗干细胞基
9、因治疗 （医学发展的方向（医学发展的方向 ）“鸡尾酒”疗法四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗；.17无创双相正压通气无创双相正压通气 BIPAPBIPAP的早期使用已成为许多国家的通的早期使用已成为许多国家的通用标准用标准主动辅助患者的吸气相，早期使用能显主动辅助患者的吸气相，早期使用能显著延长生存期，降低猝死率。著延长生存期，降低猝死率。经皮内窥镜胃造瘘经皮内窥镜胃造瘘 PEGPEG的胃肠营养可以显著延长患者生存的胃肠营养可以显著延长患者生存期期解决其解决其热量不足问题热量不足问题 四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗；.18保证足够营养，改善全身状况保证足够营养，改善全身
10、状况 呼吸困难，气管切开呼吸困难，气管切开 吞咽困难，胃管鼻饲吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动肢体挛缩，理疗运动对症治疗 四、运动神经四、运动神经元病元病的治疗的治疗；.19五、运动神经元病五、运动神经元病认定标准认定标准1.三级医院诊断证明或一次以上的住院相关资料；三级医院诊断证明或一次以上的住院相关资料；2.同时符合以下同时符合以下4项：项：（1）慢性进程。）慢性进程。（2）表现肌无力或肌萎缩，伴或不伴有肌束震颤。）表现肌无力或肌萎缩，伴或不伴有肌束震颤。（3）上下运动神经元受累征象，无感觉障碍。）上下运动神经元受累征象，无感觉障碍。（4）典型神
11、经源性改变肌电图（近）典型神经源性改变肌电图（近2年资料）。年资料）。；.20六、运动神经元病六、运动神经元病诊疗范围诊疗范围1.对症支持治疗；对症支持治疗；药物：力鲁唑药物：力鲁唑其他：其他：神经保护剂神经保护剂抗谷氨酸药物抗谷氨酸药物神经营养因子神经营养因子抗氧化和自由基清除剂抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗干细胞基因治疗；.21六、运动神经元病六、运动神经元病诊疗范围诊疗范围2.并发症治疗。并发症治疗。保证足够营养，改善全身状况保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开呼吸困难，气管切开 、必要时呼吸支持、必要时呼吸支持吞咽困难，胃管鼻饲吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动肢体挛缩，理疗运动尿路感染、肺部感染、褥疮尿路感染、肺部感染、褥疮；.223.治疗期间及治疗后的相关检查。治疗期间及治疗后的相关检查。包括：化验血常规、血糖、血脂、生化等包括：化验血常规、血糖、血脂、生化等 影像检查、肌电图影像检查、肌电图 六、运动神经元病六、运动神经元病诊疗范围诊疗范围；.23 谢谢！
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