红细胞检验的临床应用

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1、红细胞检验及应用红细胞检验及应用 贫血概述贫血概述重点重点:1 1、无效造血、贫血概念、无效造血、贫血概念、2 2、贫血的诊断标准及分类、贫血的诊断标准及分类 3 3、红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值难点难点:异常红细胞形态的识别异常红细胞形态的识别一、红细胞的生成与破坏一、红细胞的生成与破坏(一)生成过程(一)生成过程 造血多能干细胞造血多能干细胞 增殖分化增殖分化红系祖细胞红系祖细胞 原红原红 早幼红早幼红 中幼红中幼红 晚幼红晚幼红 网织红网织红 成熟红成熟红EPO、激素、激素骨髓微环境骨髓微环境一个原红,经一个原红,经3 34 4次分裂次分裂 形

2、成形成8 81616个晚幼红个晚幼红 历时历时5 5天发育成网织红,天发育成网织红,再经历再经历2 2天,转变为成熟红。天,转变为成熟红。影响造血的因素影响造血的因素(1)造血干细胞造血干细胞微环境异常微环境异常-引起再生障碍性贫血引起再生障碍性贫血(2)造血调控因子分泌不足造血调控因子分泌不足-肾病引起肾病引起EPO分泌分泌,引起继发性贫血引起继发性贫血(3)造血功能受到抑制造血功能受到抑制-恶性肿瘤恶性肿瘤贫血贫血(4)造血组织遭到破坏造血组织遭到破坏-骨髓病性贫血骨髓病性贫血(5)生成红细胞的物质缺少生成红细胞的物质缺少-贫血贫血 铁铁-合成合成Hb的原料的原料 原卟啉原卟啉-合成合成H

3、b的原料的原料 VitB12-合成合成DNA的辅酶的辅酶 蛋白质蛋白质-合成合成Hb的原料的原料铁和原卟啉铁和原卟啉-合成合成Hb的原料的原料原卟啉原卟啉+铁铁 血红素血红素 +Hb 珠蛋白珠蛋白(二)红细胞的(二)红细胞的衰老和衰老和破坏破坏:P106:P106 破坏的场所破坏的场所-单核巨噬系统单核巨噬系统(脾脾)正常:红细胞的生成红细胞的破坏正常:红细胞的生成红细胞的破坏异常:红细胞的生成异常:红细胞的生成 和(或)红细胞的破坏和(或)红细胞的破坏【红细胞衰老的机制红细胞衰老的机制】:1 1、红细胞糖代谢改变、红细胞糖代谢改变 葡萄糖酵解的葡萄糖酵解的3 3个关键的限速酶个关键的限速酶

4、(己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶)活性活性 ATP ATP 钠泵、钙泵失常钠泵、钙泵失常 红细胞肿胀、钙沉着变硬、红细胞肿胀、钙沉着变硬、2,3-DPG2,3-DPG浓度浓度 使氧解离曲线左移使氧解离曲线左移,氧释放量氧释放量磷酸戊糖途径的酶活性磷酸戊糖途径的酶活性 NADPHNADPH生成生成 红细胞抗氧化能力红细胞抗氧化能力2 2、红细胞膜的改变、红细胞膜的改变 红细胞膜受损红细胞膜受损由于红细胞抗氧化能力由于红细胞抗氧化能力 血红蛋白氧化变性血红蛋白氧化变性 形成变性珠蛋白小体形成变性珠蛋白小体沉积在红细胞沉积在红细胞RBCRBC变硬变硬红细胞膜脂质

5、丢失红细胞膜脂质丢失磷脂磷脂膜脂质流动性膜脂质流动性膜蛋白异常膜蛋白异常囊泡化:表面形成突起囊泡化:表面形成突起囊泡囊泡脱落脱落红红细细胞胞衰衰老老的的机机制制以上改变均可使红细胞膜变硬以上改变均可使红细胞膜变硬,表面积与体积之比表面积与体积之比红细胞变形性红细胞变形性膜表面唾液酸膜表面唾液酸 红细胞膜表面出现老化抗原红细胞膜表面出现老化抗原(SCA)(SCA)被自身抗体识别而被吞噬细胞清除被自身抗体识别而被吞噬细胞清除3 3、血红蛋白改变、血红蛋白改变红细胞的老化红细胞的老化,血红蛋白发生改变血红蛋白发生改变,特别是特别是MHbMHb易形成变性珠蛋白小体易形成变性珠蛋白小体沉积在红细胞沉积在

6、红细胞RBCRBC变硬变硬红红细细胞胞衰衰老老的的机机制制老化红细胞变形性老化红细胞变形性,脆性脆性 通过脾窦毛细血管时易破坏通过脾窦毛细血管时易破坏(三)红细胞的死亡(三)红细胞的死亡1 1、红细胞消亡、红细胞消亡 正常情况下红细胞每天生理性破坏占总量的正常情况下红细胞每天生理性破坏占总量的0.80.8 1%1%释放的血红蛋白分解为铁、释放的血红蛋白分解为铁、珠蛋白珠蛋白、原卟啉原卟啉 通过通过 红细胞碎裂红细胞碎裂;渗透性溶解渗透性溶解消亡消亡2 2、无效造血、无效造血:骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中,骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中,由于某种病因使其在成熟和进入外周循环之前由于某种病因使其

7、在成熟和进入外周循环之前 就被破坏就被破坏,死亡,称为无效造血死亡,称为无效造血(无效红细胞生成、原位溶血)(无效红细胞生成、原位溶血)导致无效造血的病因导致无效造血的病因 巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血;铁粒幼红细胞贫血铁粒幼红细胞贫血;珠蛋白合成障碍性贫血珠蛋白合成障碍性贫血(地中海贫血地中海贫血异常异常HbHb病病)无效造血的后果无效造血的后果-釋放到周围血釋放到周围血rbcrbc贫血贫血红红细细胞胞的的死死亡亡二、贫血的概念和分类二、贫血的概念和分类(一)贫血的概念(一)贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计数(外周血中单位容积内红细胞计数(RBCRBC)、)、血红蛋白含量(血红蛋白含量

8、(HbHb)或红细胞压积()或红细胞压积(PCVPCV或或HCTHCT)低于参考范围下限的一种病理状态。低于参考范围下限的一种病理状态。贫血不是一种独立疾病,贫血不是一种独立疾病,而是很多疾病的一种综合征而是很多疾病的一种综合征,是一种症状。是一种症状。(二)贫血的诊断标准(二)贫血的诊断标准 国内的诊断标准国内的诊断标准-男男 女女-HbHb(g/Lg/L)120 120 110110(孕妇(孕妇100100)RBCRBC(10101212/L/L)4.0 4.0 HCT HCT 0.40 0.40 -根据根据HbHb的含量,贫血程度可分为四级:的含量,贫血程度可分为四级:轻度贫血轻度贫血

9、Hb(g/L)男)男120 g 女女110 g中度贫血中度贫血 Hb(g/L)90 g 60 g重度贫血重度贫血 Hb(g/L)60 g 30g极度贫血极度贫血 Hb(g/L)30 g 贫贫血血的的诊诊断断标标准准(二)贫血的分类(二)贫血的分类 1 1、根据病因及发病机制分类、根据病因及发病机制分类病因和发病机制病因和发病机制疾病举例疾病举例1)1)红细胞生成减少红细胞生成减少(1)(1)骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 干细胞分化增殖障碍干细胞分化增殖障碍再生障碍性贫血再生障碍性贫血 祖细胞分化增殖障碍祖细胞分化增殖障碍纯红再障纯红再障 骨髓造血组织遭受排挤骨髓造血组织遭受排挤骨髓病性贫血

10、骨髓病性贫血 骨髓造血功能降低骨髓造血功能降低继发性贫血继发性贫血 (2)(2)造血物质缺乏或利用障碍造血物质缺乏或利用障碍 铁缺乏铁缺乏缺铁性贫血缺铁性贫血 铁利用障碍铁利用障碍铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 维生素维生素B B1212或叶酸缺乏或叶酸缺乏巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血病因和发病机制病因和发病机制疾病举例疾病举例2)2)红细胞破坏过多(溶血)红细胞破坏过多(溶血)(1)(1)红细胞内在异常(先天性)红细胞内在异常(先天性)红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症 血红蛋

11、白异常血红蛋白异常地中海贫血和异常血红蛋白病地中海贫血和异常血红蛋白病(2)(2)红细胞外在异常(后天性)红细胞外在异常(后天性)免疫因素免疫因素自免溶贫,血型不合的输血自免溶贫,血型不合的输血 理化因素理化因素微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 感染感染败血症败血症 其它其它脾亢脾亢3)3)红细胞丢失(失血)红细胞丢失(失血)急、慢性失血急、慢性失血根根据据病病因因及及发发病病机机制制分分类类 2 2、根据形态学特点分类、根据形态学特点分类类型类型MCVMCV(flfl)MCHMCH(pgpg)MCHCMCHC正常细胞性贫血正常细胞性贫血80809494262632320.310.31

12、0.350.35大细胞性贫血大细胞性贫血949432320.310.310.350.35单纯小细胞性贫血单纯小细胞性贫血808026260.310.310.350.35小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血808026260.310.31贫贫血血的的分分类类3 3、根据骨髓幼红细胞的增生程度和形态分类、根据骨髓幼红细胞的增生程度和形态分类 (1)(1)增生性贫血增生性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃骨髓增生活跃或明显活跃 包括:缺铁贫、溶贫、失血性贫血等包括:缺铁贫、溶贫、失血性贫血等(2)(2)增生低下性贫血增生低下性贫血:骨髓增生减低骨髓增生减低:如再生障碍性贫血如再生障碍性贫血(AA)(AA)

13、(3 3)巨幼细胞性贫血:红系有巨幼变巨幼细胞性贫血:红系有巨幼变 包括恶性贫血和营养性巨幼贫包括恶性贫血和营养性巨幼贫贫贫血血的的分分类类 4 4、根据血液分析仪的、根据血液分析仪的MCVMCV和和RDWRDW进行分类进行分类 RDW RDW和和MCVMCV疾病疾病大细胞均一性大细胞均一性 RDWRDW正常,正常,MCVMCV 再障、再障、MDSMDS小细胞均一性小细胞均一性 RDWRDW正常,正常,MCVMCV 轻型地中海贫血轻型地中海贫血正细胞不均一性正细胞不均一性 RDWRDW,MCVMCV正常正常 早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、小细胞不均一性小细胞不均一

14、性 RDWRDW,MCVMCV 缺铁贫、缺铁贫、HbHHbH病、病、RBCRBC碎片碎片大细胞不均一性大细胞不均一性 RDWRDW,MCVMCV 巨幼贫、自免溶贫巨幼贫、自免溶贫正细胞性正细胞性 RDWRDW正常正常,MCV,MCV正常正常 急性失血、肝硬化、尿毒症急性失血、肝硬化、尿毒症三、贫血的临床表现:三、贫血的临床表现:1 1、一般表现:皮肤、粘膜苍白,患者疲乏、一般表现:皮肤、粘膜苍白,患者疲乏、困倦、软弱无力困倦、软弱无力 贫血症状的有无和轻重,取决于产生贫血的原因、贫血症状的有无和轻重,取决于产生贫血的原因、发展速度、患者机体状况和造血代偿能力。发展速度、患者机体状况和造血代偿能

15、力。2 2、呼吸及循环系统:心悸、气促、呼吸及循环系统:心悸、气促3 3、消化系统:食欲减退、腹胀、恶心、消化系统:食欲减退、腹胀、恶心4 4、泌尿生殖系统:多尿、轻微蛋白尿;性欲改、泌尿生殖系统:多尿、轻微蛋白尿;性欲改 变及女性出现月经不调等变及女性出现月经不调等5 5、神经系统:头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意、神经系统:头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意 不集中、嗜睡等不集中、嗜睡等四、红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值四、红细胞形态异常及其在贫血诊断中的价值(1)贫血患者应仔细观察血涂片中红细胞、贫血患者应仔细观察血涂片中红细胞、白细胞、血小板的形态。白细胞、血小板的形态。(2)对红细胞的观

16、察,应选择对红细胞的观察,应选择 细胞分布均匀,细胞分布均匀,染色染色 好好,厚薄适宜的部位进行观察厚薄适宜的部位进行观察,通常在体尾交界处。通常在体尾交界处。(3)对异常红细胞的多少,对异常红细胞的多少,可用少许、中度增多、显著增多等描述。可用少许、中度增多、显著增多等描述。(一)红细胞大小异常:(一)红细胞大小异常:可见小红细胞、可见小红细胞、大红细胞、大红细胞、巨红细胞、巨红细胞、环形环形 红细胞红细胞和红细胞大小不均和红细胞大小不均 1、正常红细胞:、正常红细胞:6-9微米微米2、大红细胞、大红细胞9微米、巨红细胞微米、巨红细胞12微米:微米:3、小红细胞、小红细胞 6微米:微米:4、

17、红细胞大小不均、红细胞大小不均红红细细胞胞形形态态异异常常及及其其在在贫贫血血诊诊断断中中的的价价值值1、正常红细胞、正常红细胞:6-9微米微米,双凹盘状双凹盘状,中央苍白区中央苍白区直径直径1/3环形环形 红细胞红细胞大红细胞大红细胞巨红细胞巨红细胞小红细胞小红细胞2、大红细胞、大红细胞9微米、微米、巨红细胞巨红细胞12微米:微米:3、小红细胞、小红细胞 6微米微米;4、红细胞大小不均、红细胞大小不均(二)红细胞形态异常(二)红细胞形态异常 原因:红细胞生成异常原因:红细胞生成异常 血循环中红细胞受损血循环中红细胞受损 髓外造血髓外造血 1 1、泪滴形、盔形、泪滴形、盔形 2 2、镰形红细胞

18、、镰形红细胞 3 3、靶形红细胞、靶形红细胞 4 4、球形红细胞、球形红细胞 5 5、椭圆形红细胞、椭圆形红细胞 6 6、口形红细胞、口形红细胞 7 7、锯齿形红细胞、锯齿形红细胞 8 8、棘形红细胞、棘形红细胞 9 9、破碎红细胞、破碎红细胞红细胞形态异常红细胞形态异常:球形红细胞(左上)、椭圆形红细胞(右上)球形红细胞(左上)、椭圆形红细胞(右上)、口形红细胞(左口形红细胞(左 下)、棘形红细胞(右下)下)、棘形红细胞(右下)椭圆形红细胞椭圆形红细胞棘形红细胞棘形红细胞球形红细胞球形红细胞口形红细胞口形红细胞红细胞形态异常:可见红细胞碎片、泪滴形红细胞、红细胞形态异常:可见红细胞碎片、泪滴

19、形红细胞、盔形红细胞、镰形红细胞(右下)盔形红细胞、镰形红细胞(右下)泪滴形红细胞泪滴形红细胞盔形红细胞盔形红细胞镰形红细胞镰形红细胞碎片碎片人工涂片所致锯齿形红细胞(左)人工涂片所致锯齿形红细胞(左)棘形红细棘形红细(右):右):棘刺长短、大小较一致,棘刺长短、大小较一致,棘刺长短及大小不一棘刺长短及大小不一红细胞形态异常:可见靶形红细胞、环形红细胞、泪滴形红细胞红细胞形态异常:可见靶形红细胞、环形红细胞、泪滴形红细胞、半月形红细胞、拖鞋形红细胞、半月形红细胞、拖鞋形红细胞靶形红细胞靶形红细胞环形红细胞环形红细胞泪滴形泪滴形拖鞋形红细胞拖鞋形红细胞半月形红细胞半月形红细胞(三)红细胞染色异常

20、(三)红细胞染色异常 1 1、嗜多色性红细胞、嗜多色性红细胞 2 2、高色素性红细胞、高色素性红细胞 3 3、低色素性红细胞、低色素性红细胞红细胞染色异常:嗜多色性红细胞红细胞染色异常:嗜多色性红细胞嗜多色性红细胞嗜多色性红细胞红细胞染色异常:可见嗜碱性红细胞、嗜多色性红细胞、红细胞染色异常:可见嗜碱性红细胞、嗜多色性红细胞、低色素性小红细胞、低色素性大红细胞低色素性小红细胞、低色素性大红细胞嗜多色性红细胞嗜多色性红细胞低色素性大红细胞低色素性大红细胞低色素性小红细胞低色素性小红细胞嗜碱性红细胞嗜碱性红细胞红细胞染色异常:高色素性小红细胞红细胞染色异常:高色素性小红细胞(四)红细胞结构异常(四

21、)红细胞结构异常 1 1、豪周小体(、豪周小体(Howell-Jolly bodyHowell-Jolly body)2 2、卡波环(、卡波环(Cabot ringCabot ring)3 3、嗜碱性点彩、嗜碱性点彩嗜碱性点彩嗜碱性点彩Cabot环环Howell-Jolly小体小体Howell-Jolly小体小体(五)红细胞排列异常(五)红细胞排列异常 1 1、缗钱状排列、缗钱状排列 2 2、红细胞不规则凝、红细胞不规则凝集集 轻度缗钱状排列轻度缗钱状排列中度缗钱状排列中度缗钱状排列重度缗钱状排列重度缗钱状排列注意点:注意点:1 1、形态诊断有局限性、形态诊断有局限性 各种细胞特异性不强各种细胞特异性不强一种疾病可出现几种异形一种疾病可出现几种异形2 2、疾病早期,异常红细胞尚未表现出来、疾病早期,异常红细胞尚未表现出来3 3、有些疾病细胞形态规则、有些疾病细胞形态规则

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