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1、1 Brief historypGender:FemalepAge:32 year-oldpChief complaint:Pelvic tumor was noted during physical check-up pPast history:No known underlying systemic disease pLaboratory data:n Urinalysis:p RBC:0.2/HPFp WBC:6.1/HPFp Squamous Epithelial cell:5.7/HPFp Bacteria:3.1410 5/mL2 3 n定位诊断：？n定性诊断：？u盆腔腹膜外u膀胱
2、前间隙(Retzius隙)u耻骨后间隙(retropubic隙)u腹壁纤维瘤(Fibroma)4 盆腔肿瘤分类 子宫、卵巢、输卵管及睾丸来源盆腔内器官来源肿瘤 肠道肿瘤、阑尾肿瘤腹腔内器官来源肿瘤 浆液性/粘液性囊腺瘤（癌）、腹膜包裹性囊肿、大网膜囊肿、肠系膜囊肿、腹膜转移瘤腹膜肿瘤 泌尿生殖道源性肿瘤、神经源性肿瘤、生殖细胞源性肿瘤、间叶性肿瘤盆腔腹膜外肿瘤5 盆腔腹膜外肿瘤分类 横纹肌肉瘤、血管瘤、平滑肌瘤及转移瘤等泌尿生殖道源性肿瘤 神经节细胞瘤、神经纤维瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤等神经源性肿瘤 畸胎瘤、卵黄囊瘤等生殖细胞源性肿瘤 脂肪瘤、脉管瘤、纤维瘤、平滑肌
3、瘤、骨瘤或软骨瘤等间叶性肿瘤6 l 表面上皮表面上皮-间质肿瘤间质肿瘤l 性索性索-间质肿瘤间质肿瘤l 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤l 生殖生殖-性索间质类肿瘤性索间质类肿瘤l 卵巢网肿瘤卵巢网肿瘤l 杂类肿瘤杂类肿瘤l 瘤样病变瘤样病变l 淋巴造血系统肿瘤淋巴造血系统肿瘤l 继发性肿瘤继发性肿瘤卵巢肿瘤的组织学类型卵巢肿瘤的组织学类型(WHO 2003)Tavassoli FA,Devilee P.WHO classification of tumours,pathology and genetics of the breast and female genital organs.Lyon:IA
4、RC Press,2003n浆液性肿瘤n黏液性肿瘤n子宫内膜样肿瘤n透明细胞肿瘤n移行细胞肿瘤n鳞状细胞肿瘤n混合上皮肿瘤n未分化和未分化类肿瘤 60%良性良性 35%恶性恶性 5%交界性交界性n无性细胞瘤n卵黄囊瘤(内胚窦瘤)n胚胎癌n多胚瘤n绒毛膜癌n畸胎瘤n混合型生殖细胞瘤不成熟性成熟性单胚层7 浆液性囊腺癌浆液性囊腺癌影像表现影像表现 8 浆液性囊腺癌浆液性囊腺癌影像表现影像表现囊实性肿块囊实性肿块 多由浆液性囊腺瘤恶变而来 多为单房,可见 乳头状突起 12肿瘤实质肿瘤实质区点状、片状、不规则状或囊壁蛋壳状钙化钙化腹水、腹腔种植腹水、腹腔种植(、期期)淋巴结转移淋巴结转移(cc期期)实
5、质性器官转移实质性器官转移(期期)9 儿童卵巢肿瘤生殖细胞源性肿瘤 60%90%性索间质肿瘤10%13%上皮源性肿瘤5%11%其他及肿瘤样疾病畸胎瘤无性细胞瘤混合性生殖细胞瘤.10 GCTs肿瘤组织发生及肿瘤标志物无性细胞瘤AFP/hCG-精原细胞瘤AFP/hCG-原始生殖细胞分化受抑生殖细胞肿瘤分化胚胎成分胚外成分胚胎癌AFP/hCG未成熟畸胎瘤AFP/hCG-多胚瘤AFP/hCGpolyembryoma绒癌hCG+内胚窦瘤AFP+/hCG-肿瘤细胞正常胎儿卵黄囊11 岁女孩双侧卵巢成熟畸胎瘤 岁女孩左侧卵巢未成熟畸胎瘤 卵巢畸胎瘤l最常见的小儿卵巢肿瘤l占38.6%55.2%12 l女,7
6、岁 l 术中：l右卵巢占位，大小约15x13cml实性，表面光滑，形态不规则l右侧输卵管增粗变大与包块融合，表面血管怒张右卵巢无性细胞瘤 13 卵巢混合型生殖细胞瘤 18岁女孩左卵巢卵黄囊瘤+成熟型畸胎瘤12岁女孩右卵巢不成熟畸胎瘤级+无性细胞瘤14 钙化及脂肪的影像诊断价值 脂肪和钙化是脂肪和钙化是畸胎瘤畸胎瘤特征性表现特征性表现 脂肪密度脂肪密度 脂肪和水脂肪和水:脂液平面脂液平面 高密度钙化、牙齿、骨骼高密度钙化、牙齿、骨骼 毛发毛发 可见钙化的卵巢肿瘤可见钙化的卵巢肿瘤囊腺瘤及囊腺癌囊腺瘤及囊腺癌 病理病理:30,砂砾体砂砾体 CT扫描扫描:12,点状、片状、不规则状或囊壁蛋壳状钙化点
7、状、片状、不规则状或囊壁蛋壳状钙化 钙化性转移约为钙化性转移约为6 卵巢纤维上皮瘤卵巢纤维上皮瘤(Brenner tumour)纤维卵泡膜细胞瘤纤维卵泡膜细胞瘤 卵巢纤维瘤卵巢纤维瘤 15 卵巢的引流静脉在卵巢的引流静脉在卵巢系膜卵巢系膜和和悬韧悬韧带处带处形成蔓状静脉丛形成蔓状静脉丛,与子宫静脉与子宫静脉丛相交通丛相交通卵巢静脉卵巢静脉由卵巢静脉丛汇集而成由卵巢静脉丛汇集而成,沿腰大肌前方及输尿管走行沿腰大肌前方及输尿管走行左卵巢静脉左卵巢静脉大多汇入大多汇入左肾静脉左肾静脉右卵巢静脉右卵巢静脉大多汇入大多汇入下腔静脉下腔静脉卵巢及卵巢血管的影像表现16 卵巢悬韧带及卵巢血管与盆腔肿块的关系
8、8岁女孩右卵巢无性细胞瘤 右侧悬韧带内增粗的卵巢静脉通往肿块 增粗的卵巢静脉(OBV)扇叶状的卵巢悬韧带(SL)lsOBV17 研究对象 病例组(卵巢肿瘤)208例侧 对照组(非卵巢来源肿瘤)156例侧 OVPS的诊断价值 敏感性 97.60%假阴性(漏诊率)3.40%特异性 92.75%假阳性(误诊率)7.25 阳性预测值 87.88%阴性预测值 98.62%准确性 94.44%OVPS诊断性试验18 睾丸肿瘤 发病率低 约占小儿全部实体肿瘤的1.0%1.5%隐睾是公认的危险因素 比正常者发生率高3050倍小儿睾丸肿瘤原发性生殖源性（约占70%90%）精原细胞瘤（成人好发，小儿罕见）非精原细
9、胞瘤（卵黄囊瘤、畸胎瘤等）非生殖源性继发性19 n男 17岁n左侧睾丸内胚窦瘤 AFP=121.U/Ln男 16岁n睾丸成熟性畸胎瘤20 n男男 1515岁岁5盆腔内隐睾胚胎癌(左侧)21 隐睾Leydig cell tumor伴雄激素不敏感综合症雄激素不敏感综合症 最常见性索间质肿瘤,占睾丸肿瘤1%3%20%的患儿小于10岁,25%在 1030岁之间 30%分泌雄激素或雌激素异常性激素效应AJR 2002;178:1496-1498隐睾Leydig cell tumor22 胃肠道间质瘤 女，31岁 下腹痛 20天 伴血尿及排尿困难 CA125升高l多发于中老年患者，40岁以下患者少见l占胃
10、肠道恶性肿瘤的13%l约20-30%是恶性的l发生部位：l胃（5070%）l小肠（2030%）l结直肠约占1020%l食道占06%23 腹膜原发性肿瘤l罕见病，仅占网膜疾病的罕见病，仅占网膜疾病的5%5%左右左右l小儿常见小儿常见：l淋巴管源性囊肿、肠源性囊肿、问皮囊肿等淋巴管源性囊肿、肠源性囊肿、问皮囊肿等l影像学特点影像学特点:均匀水样密度、薄壁、单房或多房均匀水样密度、薄壁、单房或多房大网膜囊肿24 腹膜原发性浆液性腺癌腹膜原发性肿瘤25 盆腔腹膜外肿瘤 横纹肌肉瘤、血管瘤、平滑肌瘤及转移瘤等泌尿生殖道源性肿瘤 神经节细胞瘤、神经纤维瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤等
11、神经源性肿瘤 畸胎瘤、卵黄囊瘤等生殖源性肿瘤 脂肪瘤、脉管瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、骨瘤或软骨瘤等间叶性肿瘤26 膀胱及前列腺横纹肌肉瘤(RMS)RMS病理：病理：胚胎型胚胎型、腺泡型、多形型、腺泡型、多形型 儿童以胚胎型多见，生长快，转移早儿童以胚胎型多见，生长快，转移早起源于起源于膀胱的膀胱的RMS：葡萄状肿块葡萄状肿块，膀胱壁不均匀增厚，钙化少见，可向膀胱外，膀胱壁不均匀增厚，钙化少见，可向膀胱外侵犯侵犯 约约65%发生于膀胱三角区和尿道内口发生于膀胱三角区和尿道内口起源于起源于前列腺的前列腺的RMS 前列腺前列腺弥漫性肿大弥漫性肿大或形成或形成单个实质性肿块单个实质性肿块27 膀胱横纹肌肉
12、瘤 n男,3岁n 血尿,尿潴留28 前列腺横纹肌肉瘤n男 14岁 n排尿困难2月29 骶尾部神经鞘膜瘤 女，45岁 骶尾部疼痛1年 院外诊断子宫肌瘤30 神经母细胞瘤 骨盆内神经母细胞瘤 85%的肿块内可见粗糙、不定形钙化 常呈浸润型生长，常跨越中线 可侵犯邻近器官以及破坏骨质 包绕邻近血管 容易侵入椎管 也可发生淋巴结转移 可伴坏死和出血男孩，14岁31 l男，男，13岁岁l腹膜后及右侧腹股沟区腹膜后及右侧腹股沟区神经纤维瘤病复发神经纤维瘤病复发 神经纤维瘤病32 原始神经外胚层肿瘤（PNET）l为原始神经外胚层起源的小圆细胞恶性肿瘤l该肿瘤侵袭性高l早期往往伴有局部淋巴结转移、肺转移和骨转
13、移lPNET在CT、MRI上没有特征性表现l女 2.5岁 l前腹壁外周性PNETHE 染色见典型小圆细胞,肿瘤细胞呈菊形团结构免疫组化,CD99 染色阳性33 手术病理诊断：盆腔外周原始神经上皮瘤子宫附件转移盆腔内PNET34 骶尾部生殖细胞瘤 畸胎瘤小儿最常见的骶尾部包块之一 女性多见，多为良性 恶性倾向随年龄增长呈上升趋势 分型 型：显露型，肿瘤位于盆腔外型：内外混合型，肿瘤主体位于盆腔外型：内外混合型，肿瘤主体位于盆腔型：隐匿型，仅位于骶前，体表无肿瘤35 l 男 1岁女，4岁骶尾部畸胎瘤女，10+m女,1月36 骶尾部内胚窦瘤（卵黄囊瘤）女孩，2岁37 n女，3岁n卵黄囊瘤+无性细胞瘤
14、骶尾部混合性生殖细胞肿瘤38 盆腔腹膜外肿瘤 脂肪瘤、脉管瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、骨瘤或软骨瘤等间叶性肿瘤39 尿生殖膈上软骨瘤 卵巢肿瘤，大量腹水40 盆壁横纹肌肉瘤 8岁，男孩 腹膜后胚胎性横纹肌肉瘤 男，9岁 右臀胚胎性横纹肌肉瘤 41 左腹膜后平滑肌肉瘤 57岁，女性 盆腔占位：临床怀疑：卵巢癌？纤维瘤？42 小 结l 定位诊断:影像解剖关系多方位成像或重建：l 定性诊断:影像病理特点与非肿瘤性病变鉴别：l 先天发育畸形：先天性子宫阴道积液 缪勒氏管发育畸形/附件囊肿 中肾管囊肿/副中肾管囊肿/输卵管积水 先天卵黄囊肿 输尿管囊肿/原发性巨输尿管症 膀胱重复畸形 先天性脐尿管囊肿 肠重复畸形43 44
优质课件盆腔肿瘤的影像定位及影像病理诊断
