过敏性紫癜0课件

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1、过 敏 性 紫 癜 王艺艺概概 述述是一种以小血管炎为主要病理改变的全身是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。性血管炎综合征。是免疫介导的小血管变态反应性疾病是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现:皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累 紫癜紫癜 血证血证 紫斑紫斑 病病 因因尚不清楚，尚不清楚，可能与以下因素有关：可能与以下因素有关：（一）（一）感感 染染 细细 菌菌 病病 毒毒 寄寄 生生 虫虫（二）食（二）食 物物 牛牛 奶奶 鸡鸡 蛋蛋

2、鱼鱼 虾虾 其其 他他（三）药（三）药 物物 抗抗 生生 素素 磺磺 胺胺 类类 解解 热热 镇镇 痛痛 剂剂（四）其（四）其 他他 花花 粉粉 虫虫 咬咬 预预 防防 接接 种种发发 病病 机机 制制各各 种种 刺刺 激激 因因 子子具具 有有 遗遗 传传 背背 景景 的的 个个 体体B 淋淋 巴巴 细细 胞胞 克克 隆隆 扩扩 增增大大 量量 I g A 和和 I g G 系系 统统 性性 血血 管管 炎炎 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病病病 理理 改改 变变 1.全身性小血管炎全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、

3、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道肠道 因微血管血栓形成出血坏死。病病 理理 改改 变变 2.肾脏改变肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局 部 的 纤 维 化新 月 体 的 形 成病病 理理 改改 变变 3.免疫荧光检查免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积 中医病因病机中医病因病机 内有伏热兼感时邪而发病。病机：血热、血瘀、气虚血热、血瘀、气虚，血不循经。临临

4、 床床 表表 现现 本病多见于本病多见于28岁儿童。急性起病，岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合各种症状可有不同组合,在起病前在起病前13周常有上呼吸道感染史。周常有上呼吸道感染史。临临 床床 表表 现现 1.1.皮肤紫癜：皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。要表现。部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之大小不一，分批出现，高出皮面，压之 不褪色不褪色 伴随症状：血管神经

5、性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 临临 床床 表表 现现 2.消化道症状：消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。血性小肠炎。临临 床床 表表 现现 3.关节症状：关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临临 床床 表表 现现 4.肾脏表现：肾脏表现：国内报道约3

6、0%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后常在紫癜后24周内出现，也可出现在周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一症状轻重不一,临床上可分为五级。临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复，约大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，发展为慢性肾炎，0.10.2%发生肾功发生肾功能不全。决定疾病远期预后能不全。决定疾病远期预后临临 床床 表表 现现 5.其他症状其他症状：中枢神经系统病变是本病潜中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、现肌肉内、结膜下及肺出血、反

7、复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。心肌炎及睾丸炎等。实实 验验 室室 检检 查查 无特异性无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管收缩试验血小板计数、出血和凝血时间、血管收缩试验和骨髓检查均正常。和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。浓度增高。诊诊 断断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿

8、液难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。现其他系统症状时，易误诊。鉴鉴 别别 诊诊 断断 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症外科急腹症 细菌感染细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾肾病鉴别病鉴别治治 疗疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。敏原，积极治疗感染。治治 疗疗 1.一般治疗：一般治

9、疗：急性期卧床休息；急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；食；有感染时加用抗生素；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。注意寻找和避免接触过敏原。治治 疗疗 2.对症治疗：对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。腹痛时加用解痉挛药物。治治 疗疗 3.抗血小板凝集药物：抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。潘生丁、阿司匹林等。治治 疗疗 4.抗凝治疗：抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。紫癜性肾炎。

10、治治 疗疗 5.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变不能改变肾脏病变,不能改善预后不能改善预后,对对皮疹无效，急性期对腹痛皮疹无效，急性期对腹痛,关节肿痛可予缓关节肿痛可予缓解。解。治治 疗疗使用激素的指征：使用激素的指征：肾病综合症表现肾病综合症表现 急进性肾炎急进性肾炎 关节肿痛关节肿痛治治 疗疗 6.肾功能衰竭肾功能衰竭 ：可采用血浆置换及血液透析治疗。可采用血浆置换及血液透析治疗。治治 疗疗 7.对于严重的病例对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。中中 医医 治治 疗疗 风热

11、伤络风热伤络 驱风清热，凉血安络驱风清热，凉血安络 银翘散银翘散 血热妄行血热妄行 清热解毒，凉血化瘀清热解毒，凉血化瘀 犀角地黄汤犀角地黄汤 湿热痹阻湿热痹阻 清热利湿，通络止痛清热利湿，通络止痛 四妙散四妙散 胃肠积热胃肠积热 泻火解毒，清胃化斑泻火解毒，清胃化斑 葛根芩连汤合小葛根芩连汤合小承气汤承气汤 肝肾阴虚肝肾阴虚 滋阴补肾，活血化瘀滋阴补肾，活血化瘀 茜根散茜根散 气虚血瘀气虚血瘀 益气活血，化瘀消斑益气活血，化瘀消斑 黄芪桂枝五物汤黄芪桂枝五物汤病病 程程 及及 预预 后后 轻症轻症710天痊愈；重者病程可长达数周天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。良。