席汉氏综合症.ppt

席汉氏综合症,内容,定义 病因 临床表现 检查 治疗,定义,席汉氏综合症属常见的垂体前叶机能减退症。1913年由Glinsini氏首先报道。本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死、垂体前叶内分泌功能不足所致。 垂体前叶机能减退症（西蒙席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、 肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。,病因,垂体瘤 下丘脑病变 垂体缺血性坏死 蝶鞍区手术放疗和创伤 感染和炎症 糖皮质激素长期治疗 垂体卒中等,临床表现,一、有原发病因可查，如： 产后大出血 垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗 颅脑外伤 感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎） 全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良） 免疫性垂体炎等,临床表现,二、促性腺激素和泌乳素分泌不足症群： 产后无乳、闭经 阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少） 性欲减退、消失 外生殖器萎缩、子宫、乳房萎缩（男性阳萎、睾丸、前列腺萎缩）,临床表现,三、促甲状腺激素不足症群： 少气懒言、表情淡漠 智力减退、动作迟缓 食欲减退 畏寒 少汗、皮肤乾燥 面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等,临床表现,四、促肾上腺皮质激素不足症群： 头晕 虚弱无力 恶心、呕吐、腹痛、腹泻 体重减轻 血压下降 易感染和晕厥甚至休克、昏迷等,临床表现,五、垂体功能减退性危象（简称垂体危象） 在全垂体功能减退症基础上，如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。,临床表现,五、垂体功能减退性危象（简称垂体危象） 临床呈现：高热型（T40）；低温型（T30）；低血糖型；低血压、循环虚脱型；水中毒型；混合型。 各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。,检查,1.实验室检查 垂体激素检测 GH（生长激素）、FSH（促甲状腺激素）、LH（促黄体生成素）、ACTH（促肾上腺皮质激素）、PRL（泌乳素）降低。 甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。 肾上腺激素检测 血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。 性激素检测 雌激素、孕激素、睾酮均降低。 血常规 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。 免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。,检查,2.影像学检查 超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。 颅部X线显示蝶鞍无明显变化 颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。,综合治疗,一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 病因治疗：如肿瘤考虑手术； 激素替代治疗； 对症支持治疗； 确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整；垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。,