肾上腺肿瘤 ppt课件

Adrenal Tumors and Tumor-like Conditions in the Adult: Radiologic-Pathologic Correlation,1,.,肾上腺（ Adrenal Glands）是人体重要的内分泌腺，由皮质、髓质和基质构成，能产生多种激素。由于肾上腺组织结构和功能的复杂性，因此可以发生多种类型病变。其主要分为功能性和非功能性两大类。前者指具有内分泌功能。 对于肾上腺功能性病变，影像学检查目的在于进一步明确病变的数目、大小、范围和性质。 对于肾上腺非功能性病变，影像学检查在于发现病变并确定其可能性质。,2,.,临床基础和内分泌综合征,原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome） 库兴综合征（ Cushing Syndrome ） 儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ） 男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）,3,.,原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome）,定义： 原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome），是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。 主要临床特征： 高血压、低血钾、高醛固酮水平和低血浆肾素活性。 常见病因： 1.Conn腺瘤，即分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤，约占1/3； 2.肾上腺皮质球状带增生，亦称为特发性醛固酮增多症，约占 2/3； 3.原发性肾上腺增生和分泌醛固酮的肾上腺皮质癌很少见，约1%。,4,.,库兴综合征（ Cushing Syndrome ）,定义： 库兴综合征（ Cushing Syndrome ）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称，其中最多者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型库欣病。 主要临床特征： 向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不规律等。 常见病因： 1.ACTH依赖性库兴综合征 a.垂体性库欣病（约占70%85%）； b.异位ACTH综合征（约占10%15%）； 2.非ACTH依赖性综合征（约占15%30%） a.肾上腺皮质腺瘤和癌； b. 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）； c. ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。,5,.,儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ）,定义： 儿茶酚胺是由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的重要生物活性物质，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生均因分泌过量的儿茶酚胺，且表现为一系列相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。 主要临床表现： 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓解。 实验室检查： 24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。,6,.,男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）,主要临床表现： 男性脱发秃顶、多毛症、阴蒂肥大、男性乳房发育。 主要病因： 肾上腺皮质肿瘤。恶性肿瘤患病率较高。,7,.,正常肾上腺解剖和影像学表现,肾上腺为成对的内分泌器官，位于腹膜后隙，脊柱两侧，平第11胸椎高度，紧贴在肾的上端。,右肾上腺为三角形 毗邻： -肾上极上方 -下腔静脉后方 -肝内缘与膈肌脚之间,左肾上腺呈半月形 毗邻： -肾上极上方前方偏内侧 -胰腺体尾后方 -膈肌脚和腹主动脉外侧,8,.,肾上腺结构,包膜,皮质,髓质：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）,球状带：盐皮质激素（醛固酮）,束状带：糖皮质激素（皮质醇）,网状带：性激素,9,.,肾上腺血供 1.肾上腺上动脉：发自膈下动脉 2.肾上腺中动脉：发自腹主动脉 3.肾上腺下动脉：发自肾动脉,于被膜内分支形成丰富的吻合，再发出细小分支进入皮质和髓质,出肾上腺，为肾上腺静脉 左肾上腺静脉汇入左肾静脉 右肾上腺静脉汇入下腔静脉,10,.,1.正常X线平片表现：与周围组织结构缺乏对比，不能显示 2.正常CT表现（最佳检察方法）： a.呈软组织密度，类似于肾脏实质，不能分辨皮髓质。 b.右侧呈斜线状、倒V或倒Y形；左侧多为倒V、倒Y形或三角状 c.边缘多平直，也可轻度一致外凸或内凹，表面光滑，无外突结节； d.正常侧肢厚度小于10mm，面积小于150mm； e.增强检察，肾上腺均一强化。 3.正常MRI表现：肾上腺位置、形态和大小与CT相同。,右侧肾上腺,左侧肾上腺,11,.,良性肿瘤和瘤样病变,肾上腺皮质腺瘤（Adrenal Cortical Adenoma） 肾上腺皮质增生（ Adrenal Cortical Hyperplasia ） 肾上腺出血（ Adrenal Hemorrhage ） 肾上腺囊肿（ Adrenal Cysts ） 髓样脂肪瘤（ Myelolipoma ） 嗜铬细胞瘤（ Pheochromocytoma ） 血管瘤（ Hemangioma ） 淋巴管瘤（ Lymphangioma ） 神经鞘瘤（ Schwannoma ） 神经节瘤（ Ganglioneuroma ） 腺瘤样瘤（ Adenomatoid Tumor ） 肾上腺感染（ Adrenal Infections ）,12,.,肾上腺皮质腺瘤（ACA ）,最常见的肾上腺肿瘤，常为单侧、单发 好发于40-50岁女性 功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤） 3cm cushing腺瘤：起源于肾上腺皮质束状带; conn腺瘤：起源于肾上腺皮质球状带 非功能性腺瘤较大，一般35cm,13,.,病理表现： 肉眼：呈圆形或椭圆形，有完整包膜，表面光滑，切面实性，呈淡黄色或褐黄色，较大肿瘤可有出血、坏死及囊变，偶有钙化。,镜下：主要由大量透明细胞构成，包浆中含有丰富的类脂质，与正常皮质细胞相似，核较小，瘤细胞排列成团，由内含毛细血管的少量间质分隔。,14,.,影像学特点,US：肾上腺区圆形或椭圆形低或弱回声团块，边界回声高而光整，内部回声弱。,CT： a.常为单侧、边缘光整的类 圆形肿块，直径多在5cm以 下； b. 密度均匀较低，平扫CT值一般在1020HU，多小于10HU； c.增强扫描肿块呈均质或不均质性一过性强化，廓清迅速； d.功能性ACA的对侧肾上腺萎缩，无功能性ACA对侧肾上腺正常。,MRI：在T1WI、T2WI信号与肝脏信号相似或稍高。因瘤 体内多含脂质， 在脂肪抑制序列可见信号衰减。,15,.,廓清率对诊断脂质缺乏的ACA有很大的帮助,绝对廓清率=（开始强化值-延时强化值）/（开始强化值-平扫值）*100%,相对廓清率=（开始强化值-延时强化值）/开始强化值*100%,绝对廓清率60%，相对廓清率40%，可诊断为ACA,开始强化值：强化1min内的CT值 延时强化值：强化15min时的CT值,16,.,MR化学位移成像对腺瘤与非腺瘤的鉴别有重要价值,原理：在同一均匀的磁场中，利用脂肪和水中氢质子进动频率的不同，选择不同的TE值获得同相位（ in-phase ）像和反相位（ out-of-phase ）像。当组织中含有一定量脂肪时，IP像为脂肪和水信号的叠加，OP像为两者信号的相减。,肾上腺腺瘤多含有数量不等的脂肪，所以在OP像上信号降低明显。,T1-weighted in-phase MR,T1-weighted out-of-phase MR,17,.,鉴别诊断： 嗜铬细胞瘤 转移瘤 小肾上腺皮质癌 脂肪瘤,18,.,肾上腺皮质增生（ ACH）,肾上腺皮质增生（ACH）可发生于任何年龄，以青壮年多见。女性明显多于男性。,肾上腺弥漫性增生：涉及整个肾脏 肾上腺结节性增生：通常是多病灶和双侧的,临床表现分型： 原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome） 库兴综合征（ Cushing Syndrome ） 肾上腺性征异常,19,.,肾上腺弥漫性增生,CT表现： a.双侧肾上腺弥漫性增大，侧肢厚度大于10mm和（或） 面积大于150mm； b.少数病例增大肾上腺边缘可见一些小结节影； c.增大肾上腺的密度与外形基本保持一致。 MR：表现为双侧肾上腺弥漫性增大。,20,.,肾上腺结节状增生,影像学表现：腺体有局限性结节状突起，边缘不光整。部分肾上腺增生可呈大结节甚至巨大结节，使肾上腺的形态发生改变。结节内因含有丰富的脂类激素，CT可呈稍低密度。,病理学：可见多个膨胀的黄色结节。,ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。,21,.,肾上腺出血（ Adrenal Hemorrhage ）,创伤性肾上腺出血： a.常见于钝挫伤，多个其他内脏损失同时存在； b.通常是单侧的，有时两侧均可发生； c.多发生于右侧，可能右侧易受到肝脏、脊柱压迫。 非创伤性肾上腺出血：a.通常是双侧发生的； b.常见的有病因有重度烧伤、脓毒血症、手术、凝血功能障碍、隐匿性肾上腺肿瘤等；,22,.,病理学表现： 腺体内可见1-3mm的暗红色点状病灶； 腺体增大和膨胀，腺体内充满出血性碎片，腺体直径可达到15cm.,23,.,影像学表现：,US： a.急性出血：实质性的不均匀的高回声病变； b.亚急性期出血：中央部分变为低回声； c.慢性期出血：无回声囊肿样外观，伴有边缘弧形现状高回声钙化； d.病灶大小逐渐减小预示 着没有反复出血。,24,.,CT表现： a.大多数为圆形或椭圆形； b.急性出血为相对高密度影，CT平扫时，CT值为5090HU； c.病灶大小和密度会降低，最终大多数检测不到； d.可伴有钙化。,25,.,MR表现： 急性期：T1WI和肌肉信号相近 T2WI低信号 亚急性期:(高铁血红蛋白占主导地位) T1WI高信号 T2WI开始低信号 随后呈高信号 慢性期：（含铁血黄素和纤维蛋白） 均为低信号,26,.,鉴别诊断： 主要考虑隐匿性肿瘤出血 包括：肾上腺皮质瘤 嗜铬细胞瘤 髓样脂肪瘤 血管丰富的转移瘤,27,.,肾上腺囊肿（ Adrenal Cysts ）,内皮性囊肿： a.占45%，又分为淋巴瘤型和血管瘤型； b.囊壁内衬以光滑和平坦的内皮细胞为其特点。 假性囊肿: a.占39%，主要为出血后形成的假性囊肿; b.无上皮层衬里. 上皮性囊肿： a.占9%，包括胚胎性囊肿，肾上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊肿; b.内壁衬以腺上皮细胞. 寄生虫性囊肿： a.7%，以包虫性囊肿为最多见; b.表现为壁厚，多钙化，并可见头节,28,.,影像学表现：,CT表现： a.类圆形、椭圆形囊性肿块，边缘光滑锐利； b.平扫呈均一水样密度； c.囊壁可见弧线样钙化，见于假性囊肿； d.分散的钙化见于内皮囊肿； e.少数可见分隔，支持淋巴管囊肿诊断 f.增强时无强化,囊壁和分隔可见强化,MR表现： 边缘清楚，壁薄，内部均一信号，T1WI低信号，T2WI高信号。,29,.,鉴别诊断： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 血管瘤 嗜铬细胞瘤 转移瘤,30,.,髓样脂肪瘤（ Myelolipoma ）,良性肿瘤 由成熟的脂肪组织 和骨髓造血细胞所组成 20%可见钙化 很少出现临床症状 CT及MRI可检出含脂肪的区域,31,.,CT : 肿块呈圆形或类圆形 -混杂密度团块影 -与周围组织分界清楚,有包膜 -其内脂肪密度CT 值多 15 HU -肿块大小不等(通常较大) 一般直径 3 cm -约20 %的病例可见钙化 -增强扫描肿块无明显强化,MR表现： 肿块信号不均，其内含不规则短T1高信号和长T2高信号灶，高信号在抑制序列上信号明显下降，增强时，肿块不均一强化。,32,.,鉴别诊断： 肾上腺脂肪瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤,33,.,嗜铬细胞瘤（ Pheochromocytoma ）,-嗜铬细胞瘤多发生于肾上腺髓质，单侧，单发； -肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，起源于交感神经和副交感神经； -嗜铬细胞瘤约有10%为双侧、多发肿瘤，10%位于肾上腺之外，10%为恶性肿瘤，10%为家族性； -嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺。,34,.,病理特点,-肿瘤较大：一般较皮质肿瘤大，圆形或椭圆形， 常有完整包膜； -血供丰富：组织学上主要由大型多角细胞及间质组成，由富有血管的结缔组织分割成不规则细胞巢或腺泡样结构； -易坏死囊变：较大肿瘤因主要营养血管栓塞而中心呈退行性囊性变，可见坏死、出血、钙化。,35,.,CT表现： -较大圆形或椭圆形肿块； -直径常为35cm，也可以达到10cm以 上； -较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度； -较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至呈囊性表现； -少数肿瘤中心或边缘可见点状或弧线钙化影； -增强检察，肿瘤明显强化，而其内低密度区无强化。,36,.,MR表现： -T1WI上信号强度类似于肌肉； -T2WI上明显高信号； -坏死或出血时，瘤内可见短T1或更长T1、长T2信号灶； -梯度回波反相位检查，信号强度无下降； -增强检查时，肿瘤实体发生明显强化。,37,.,同位素131 I或123 I标记MIBG（间碘苄胍）扫描,MIBG是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131 I标记后，能显示瘤体。,38,.,恶性嗜铬细胞瘤本身影像检察无明显特殊表现，仅有发生转移时，才可确定为恶性。 周围结构转移：肝、肾、胰腺； 远处转移：淋巴瘤最常见，其次是骨、肝、肺、肾。,39,.,血管瘤（ Hemangioma ）,-肾上腺血管瘤很少见; -肿瘤直径2cm时,通常无症状; -影像发现并实施外科手术的，肿瘤直径10cm; -主要分为毛细血管状血管瘤和海绵状血管瘤。,CT表现： -边界清楚； -低密度灶或混杂密度灶； -静脉石是其特征性表现； -伴有许多不规则钙化（边缘不连续结节性高密度影）,MR表现： -T1WI上低信号或混杂信号； -T2WI上高信号。,40,.,淋巴管瘤（ Lymphangioma ）,-肾上腺淋巴管瘤是一种极其罕见的肿瘤，通常为偶然发现，无症状，可发生于任何年龄。,-病理肉眼观：通常一个多腔的囊肿，内含清亮的液体，有时带有血丝； -组织学表现：有囊性结构或海绵状结构，含有蛋白质液体和淋巴细胞。,CT表现： 低密度，有分隔的囊性病灶。,MR表现： T1WI上信号减低； T2WI上信号增加。,41,.,恶性肿瘤,肾上腺皮质癌(Adrenal Cortical Carcinoma) 淋巴瘤（Lymphoma） 转移瘤（Metastases）,42,.,肾上腺皮质癌（ACC）,-较为少见的起源于肾上腺皮质的原发性恶性肿瘤； -发生于任何年龄，一般以4050岁多见，女性略多于男性； -无功能性较多，功能性者以皮质醇增多症最为常见； -主要症状体征为腰背疼痛及腹部肿块； -预后差，易误诊。,43,.,病理学表现：,肉眼观： -瘤体一般较大，呈侵袭性生长，境界不清； -切面呈棕黄色或多色性，质较软； -常有出血、坏死及囊变性。 镜下： -分化差者瘤细胞异型性大，常见多核瘤巨细胞及核分裂像； -分化好的似腺瘤，如果体积小、有包膜，很难与ACA区别。,44,.,影像学表现,形态：肿块较大，常呈分叶状，轮廓多不规则，部分可有完整包膜。 CT： -平扫较小者呈均匀软组织密度； -较大者中心呈不规则出血、坏死区； -可见散在点状、结节状钙化； -增强扫描肿块边缘呈不均匀或结节状强化。 - 淋巴结、血管及邻近结构侵犯,MR： -T1WI稍低或类似于肝脏； -T2WI明显高于肝脏，稍低于脂肪密度； -瘤内多有出血、坏死区； -增强后肿瘤实质明显强化，中央坏死明显是可呈不规则厚环状强化。,45,.,淋巴瘤（Lymphoma）,-较少见，多见于老年人 -可单侧或双侧同时受累，双侧多见； -原发罕见； -继发：多为全身弥漫性淋巴瘤累积肾上腺或后腹膜淋巴结肿大累积肾上腺；,病理：多为非霍奇金淋巴瘤（NHL），且以B细胞和T细胞型多见。,46,.,影像学表现：,形态： -肾上腺弥漫性肿大，保持肾上腺的轮廓； -单侧或双侧肾上腺巨大不规则软组织肿块； -边界模糊，与邻居组织器官分界不清。,CT平扫： 见软组织密度，均匀或稍欠均匀,MRI： T1WI呈略低信号，T2WI呈中等高信号，稍低于脂肪，信号混杂。,增强： 轻至中度均匀或不均匀强化，一般无明显坏死囊变表现。,其他征象： 腹膜后淋巴结肿大、脾脏、肝脏和肾脏浸润。,47,.,转移瘤（Metastases）,-常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、肾癌、恶性黑色素瘤、甲状腺瘤、结肠癌等。 -常无明显临床症状，偶然检出； -多发生于肾上腺髓质，可单侧或双侧； -大小多变，双侧生长者多不对称； -尚可存在其他部位的转移,48,.,影像学表现： -形态：双侧/单侧肾上腺肿块，类圆形、椭圆形或分叶状； -CT：平扫较小者呈均匀软组织密度，较大者中心常发生出血、坏死区，CT值一般大于20HU； -MR：T1WI信号低于肝实质，T2WI呈明显增高； -增强呈均匀/不均匀强化。,49,.,50,.,Thank you,教师节快乐,51,.,