自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读学习教案

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1、会计学1第一页，共26页。第1页/共26页第二页，共26页。第2页/共26页第三页，共26页。n最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎第3页/共26页第四页，共26页。第4页/共26页第五页，共26页。界板性肝炎界板性肝炎浆细胞浸润浆细胞浸润(jnrn)第5页/共26页第六页，共26页。第6页/共26页第七页，共26页。第7页/共26页第八页，共26页。第8页/共26页第九页，共26页。诊断标准诊断标准确诊确诊拟诊拟诊无遗传性肝脏疾病无遗传性肝脏疾病正常正常 1 抗胰蛋白酶表型抗胰蛋白酶表型正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水

2、平部分部分 1 抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏非特异性的血清铜，铜蓝蛋白，铁非特异性的血清铜，铜蓝蛋白，铁或（和）铁蛋白异常或（和）铁蛋白异常无活动性病毒感染无活动性病毒感染HAV,HBV,HCV阴性阴性HAV,HBV,HCV阴性阴性无毒物或酒精性损害无毒物或酒精性损害每天乙醇每天乙醇25g/d没有肝毒性药物没有肝毒性药物每天乙醇每天乙醇1.5倍正常倍正常主要的血清转氨酶异常主要的血清转氨酶异常高丙种球蛋白血症高丙种球蛋白血症自身抗体自身抗体ANA,SMA,或或anti-LKM11:80(成成人人)1:20儿童，无儿童，无AMAANA,SMA,或或anti-LKM11:40成人或其他自身抗体成人

3、或其他自身抗体病理学发现病理学发现界板型肝炎界板型肝炎无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提示其他疾病示其他疾病界板型肝炎界板型肝炎无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提示其他疾病病变提示其他疾病第9页/共26页第十页，共26页。 表2 Diagnostic Scoring System for Atypical Autoimmune Hepatitis in AdultsCategory Factor Score Category Factor Score 性别性别女性女性2AMA阳性阳性-4ALK:AST(or ALT)3-2活

4、动性病毒感活动性病毒感染染阳性阳性32.0+3使用肝细胞毒使用肝细胞毒性药物性药物有有41.5-2.0+2无无11.0-1.5+1饮酒病史饮酒病史25g/d+260g/d-2ANA,SMA,or anti-LKM1 titers1:80+3合并免疫系统合并免疫系统疾病疾病有任何与肝脏无关的有任何与肝脏无关的免疫系统疾病免疫系统疾病21:80+2其他自身抗体其他自身抗体Anti-SLA/LP,actin,LC1,pANCA+21:40+1HLADR3 or DR4+1151015治疗后得分治疗后得分确定诊断确定诊断可疑诊断可疑诊断171217 包括损伤性胆管炎，非损伤性胆管炎 脂肪变性，遗传性血

5、色病具有铁过量，酒精性肝炎，病毒感染的特征（毛玻璃样改变）或出现包涵(bo hn)体（巨细胞病毒，单纯疱疹病毒）第11页/共26页第十二页，共26页。常用的自身常用的自身(zshn)抗体抗体项目项目第12页/共26页第十三页，共26页。第13页/共26页第十四页，共26页。第14页/共26页第十五页，共26页。绝对适应症绝对适应症相对适应症相对适应症血清AST10倍正常上限有症状（疲劳，关节痛，黄疸）血清AST5正常上限和球蛋白2倍正常血清AST和/或球蛋白低于绝对标准组织学检查中发现桥接坏死碎屑样坏死界板性肝炎第15页/共26页第十六页，共26页。第16页/共26页第十七页，共26页。第17

6、页/共26页第十八页，共26页。联合用药强的松（mg/l）强的松(mg/d)硫唑嘌呤(mg/d)第一周603050第二周402050第三周301550第四周301550维持到结束点201050第18页/共26页第十九页，共26页。第19页/共26页第二十页，共26页。起始治疗维持治疗结束点强的松2mg/kg.dX2w或联合硫唑嘌呤1-2mg/kg.d强的松减量68w到达0.10.2mg/kg.d或5mg.d硫唑嘌呤从开始维持持续每日1次强的松或隔日1次合并或不合并使用硫唑嘌呤在治疗中过程中肝功能正常12年在整个的间隔期间无反复肝组织学检查无炎症第20页/共26页第二十一页，共26页。第21页/

7、共26页第二十二页，共26页。治疗结治疗结束点束点标准标准措施措施缓解症状消失；血清胆红素和球蛋白正常；血清转氨酶正常或小于2倍正常；肝组织学检查正常或最小的炎症反应，没有界板型肝炎在6w以上时间内逐渐停用强的松，硫唑嘌呤，监测反跳治疗失败在治疗中临床，实验室和组织学变化均在恶化 ；黄疸，腹水和肝性脑病发展 强的松60mg/d或强的松30mg/d与硫唑嘌呤150mg/dx1m然后每月减少剂量直到标准维持水平不完全应答临床，实验室和组织学部分或完全没有好转在治疗期间3年没有到达缓解减少剂量直到最低水平不确定治疗药物毒性不可忍受的外形改变，骨质疏松，不可控制的高血压，脆性糖尿病，情绪不稳定或进行性血细胞减少减量或停用出现严重副作用的药物，继续使用可以忍受的药物在合适剂量第22页/共26页第二十三页，共26页。第23页/共26页第二十四页，共26页。第24页/共26页第二十五页，共26页。第25页/共26页第二十六页，共26页。