下腔静脉阻塞综合征

下腔静脉阻塞综合征 下腔静脉阻塞综合征(inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。 随着发生阻塞部位的不同，其临床表现亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在肝静脉段的下腔静脉 称为肝静脉阻塞综合征，或Chiari-Budd综合征。流行病学： 临床多种原因可致下腔静脉阻塞综合征，首要原因是血栓形成 欧美国家血栓形成发病率较高，乃起因于血液高凝状态。先天发育异常引起下腔静脉隔膜阻塞，在日本、非洲发病远较欧美国家多见，约占下腔静脉阻塞病例64%。国内随着对此症认识的提高和腔静脉造影的广泛开展，发现病例日趋增多，北京安贞医院近4年收治15例，上海中山医院5年来收治下腔静脉阻塞综合征19例，其中9例为下腔静脉隔膜阻塞。肿瘤引起者发病率也在增加。临床表现： 临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异。临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压 门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。引起肝脏的回流障碍，临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞。表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍，常合并高醛固酮症、水钠潴留增加等。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。 倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血 胸痛等。 中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因，血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多，如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍 可使肾静脉并阻塞，而引起肾病综合征的表现。表现为腰痛，肾脏肿大 并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增高等。久之可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。 下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下肢静脉郁滞：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变 如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉，股静脉及大腿静脉 则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡 尤以两下肢足靴区最为明显。亦可有步行障碍，下腹痛等。 浅表静脉扩张：胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张，血流方向均朝向头侧 大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背。 并发症： 上段下腔静脉阻塞常合并高醛固酮症，造成水钠潴留等。中段下腔静脉阻塞可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死 下段下腔静脉阻塞可有步行障碍等