糖异生课件.ppt

糖 的 主 要 代 谢 途 径 葡 萄 糖 丙 酮 酸 乳 酸乙 醇乙 酰 CoA6-磷 酸 葡 萄 糖磷 酸 戊 糖 途 径 糖 酵 解 （ 有 氧 ）（ 无 氧 ）三 羧 酸循 环（ 有 氧 或 无 氧 ） （ 1） EMP的 化 学 历 程 糖 原 （ 或 淀 粉 ）1-磷 酸 葡 萄 糖6-磷 酸 葡 萄 糖6-磷 酸 果 糖1， 6-二 磷 酸 果 糖3-磷 酸 甘 油 醛 磷 酸 二 羟 丙 酮21， 3-二 磷 酸 甘 油 酸23-磷 酸 甘 油 酸22-磷 酸 甘 油 酸 2磷 酸 烯 醇 丙 酮 酸2丙 酮 酸 葡 萄 糖葡 萄 糖 的 磷 酸 化磷 酸 己 糖 的 裂 解丙 酮 酸 和ATP的 生 成 糖 酵 解 的 全 部 反 应 完 整 的 三 羧 酸 循 环 磷 酸 戊 糖 途 径 的 两 个 阶 段 2、 非 氧 化 分 子 重 排 阶 段 6 核 酮 糖 -5-P 5 果 糖 -6-P 5 葡 萄 糖 -6-P1、 氧 化 脱 羧 阶 段 6 G -6-P 6 葡 萄 糖 酸 -6-P 6 核 酮 糖 - -P 6 NADP+ 6 NADPH +6H + 6 NADP+ 6 NADPH +6H +6CO26H 2O 泛 指 细 胞 内 由 乳 酸 或 其 它 非 糖 物 质 净 合 成 葡 萄 糖的 过 程 。 它 主 要 发 生 在 动 物 的 肝 脏 （ 80 ） 和 肾脏 （ 20 ） ， 是 动 物 细 胞 自 身 合 成 葡 萄 糖 的 唯 一手 段 。 植 物 和 某 些 微 生 物 也 可 以 进 行 糖 异 生 。 丙 酮 酸 , 乳 酸 , 甘 油 , 生 糖 氨 基 酸 ， 所 有 TCA循环 的 中 间 物$偶 数 脂 肪 酸 不 行 !$因 为 偶 数 脂 肪 酸 氧 化 只 能 产 生 乙 酰 CoA， 而乙 酰 CoA不 能 提 供 葡 萄 糖 的 净 合 成 并 不 是 糖 酵 解 的 简 单 逆 转 ， 其 原 因 是 ： 一 是 因 为 糖 酵 解 有 三 步 不 可 逆 反 应 (糖 酵 解 的 总 G = -74 kJ/mol ) 二 是 机 体 在 对 这 两 种 代 谢 实 行 交 互 调 控 的 时 候 不 允许 它 们 同 时 被 激 活 或 被 抑 制 ， 否 则 就 会 陷 入 无 效 循环 之 中 。 糖 异 生 与 糖 酵 解 途 径 的 比 较 某 些 反 应 “ 借 用 于 糖 酵 解 ” ， 某 些 反 应 是 新 的糖 异 生 保 留 了 糖 酵 解 途 径 中 的 所 有 可 逆 反 应 （ 第二 步 ， 第 四 步 第 九 步 ）属 于 自 己 的 新 反 应 只 有 四 步 反 应 。 在 这 四 步 反 应中 ， 有 两 步 反 应 被 用 来 克 服 糖 酵 解 的 最 后 一 步 不可 逆 反 应 ， 其 余 两 步 反 应 用 来 克 服 糖 酵 解 的 第 三步 和 第 一 步 不 可 逆 反 应 。新 的 反 应 也 提 供 了 新 的 调 控 机 制 1 丙 酮 酸 羧 化 酶 糖 异 生 的 第 一 步 反 应 存 在 于 线 粒 体 基 质 ， 需 要 生 物 素 辅 基 由 ATP驱 动 羧 化 反 应 丙 酮 酸 羧 化 酶 的 结 构 模 型 丙 酮 酸 羧 化 酶 的 作 用 机 理 PEPCK在 人 类 的 线 粒 体 基 质 和 细 胞 液 均 存 在 ， 而 小 鼠 只存 在 于 细 胞 液 ， 兔 子 只 存 在 于 线 粒 体 。 如 果 PEPCK存 在 于 线 粒 体 基 质 ， 则 生 成 的 PEP可 以 直 接通 过 内 膜 上 专 门 的 运 输 体 运 出 线 粒 体 ； 但 是 ， 如 果PEPCK存 在 于 细 胞 液 ， 则 首 先 需 要 通 过 特 殊 的 转 运 系 统， 将 不 能 直 接 透 过 线 粒 体 内 膜 的 草 酰 乙 酸 先 转 变 成 能 够通 过 内 膜 的 苹 果 酸 或 天 冬 氨 酸 运 出 线 粒 体 ， 然 后 在 细 胞液 按 照 逆 反 应 的 方 向 重 新 转 变 为 草 酰 乙 酸 。 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 羧 激 酶 的 作 用 机 理 苹 果 酸 -天 冬 氨 酸 穿 梭 系 统 将 F-1,6-P水 解 成 F-6-P 热 力 学 上 是 有 利 的 ， 肝 细 胞 内 的 G 是 -8.6 kJ/mol 催 化 葡 糖 -6-磷 酸 水 解 成 葡 萄 糖 存 在 于 肝 、 肾 细 胞 内 质 网 膜 上 。肌 肉 和 脑 细 胞 没 有 这 种 酶 ， 故 不 能 进 行 糖 异 生 G-6-P需 要 进 入 内 质 网 腔 才 能 水 解 Cori循 环 和 Ala循 环 补 充 血 糖 ， 维 持 血 糖 浓 度 的 稳 定 。 减 轻 或 消 除 代 谢 性 酸 中 毒 。 能 使 某 些 植 物 和 微 生 物 以 乙 酸 作 为 唯 一 碳 源 。