白血病护理PPT课件

白 血 病,课堂目标,掌握白血病的定义掌握白血病的分型掌握白血病的临床表现掌握白血病的护理熟悉白血病的治疗了解白血病的病因了解白血病的诊断,一 定义,是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。临床以进行性贫血，持续发热或反复感染，出血和组织器官浸润等为表现，外周血中出现幼稚细胞为特征。,二 分类,1按病程和白血病细胞的成熟度分类： 急性白血病（AL）和慢性白血病(CL) 区别如下：,二 分类,急性白血病按照FAB（法美英白血病协 作组）分类法： 1急性淋巴细胞白血病 (ALL）:L1、L2、L3 2急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) （或急性髓系白血病）(AML),急非淋分型急性髓细胞白血病微分化型（M0）急性粒细胞白血病未分化型( M1 )急性粒细胞白血病部分分化型( M2) 急性早幼粒细胞白血病( M3 )急性粒单核细胞白血病( M4 )急性单核细胞白血病( M5 )急性红白血病( M6 )急性巨核细胞白血病( M7 ),2按白细胞计数分类 （1）WBC>10×109/L，称为白细胞增多性白血病 （2） WBC>100×109/L，称为高白细胞性白血病 （3）白细胞计数在正常水平或减少时，称为白 细胞不增多性白血病,三 发病情况,我国白血病发病率约为2.76/10万(4.14万）我国ALCL，AML ALL CML CLL男性女性各年龄组均可发病发病率接近其他亚洲国家，但低于欧美,第1位（儿童及35岁以下成人）第6位（男性）第8位（女性）,发病率,死亡率,病因,四 病因及发病机制,1.病毒因素2.化学因素3.放射因素4.遗传因素5.其他血液病,病 毒 因 素,成人T淋巴细胞白血病是由人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-）所引起HTLV-型病毒可引起多毛细胞白血病EBV、HIV与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识,化学因素,多种化学物质可诱发白血病，多为AML苯致白血病的作用已经肯定（油漆工、染发师、制皮革工人）乙双吗啉是亚乙胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变的作用抗肿瘤药物，例如烷化剂等可能有致白血病作用,放射因素,物理因素：电离辐射、 X-射线 、-射线,家族性白血病占7：单卵孪生，一人患病，另 一人发病率1/51/4，比双卵孪生高12倍有染色体异常的病:如Down综合征,Fanconi 贫血, Bloom综合征 ,先天性丙球缺乏症,遗传因素,其他血液病导致,MDS、淋巴瘤、MM、PNH等血液病最终可能发展为白血病多种因素共同作用的基因突变、染色体断裂和易位可使白血病细胞株形成，加上人体免疫功能缺陷，导致白血病的发生,急性白血病,一 定义,急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。,临床表现,浸润,出血,发热,贫血,二临床表现,正常细胞受抑表现 贫血 ： 50% 发热 ： 50%，可出现各种感染 以消化道、呼吸道多见 各部位均可发生。 出血 ： 皮肤、粘膜、内脏均 可出血，甚至DIC （M3易发）头颅内出 血为白血病常见死因,1 贫血,（1）约半数患者在初诊时已有贫血（2）贫血原因是BM中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常RBC生成减少（3）贫血与出血不成比例,原因：继发性感染 肿瘤性发热部位：任何部位致病菌：细菌 真菌 病毒,2 发热和感染,2 发热和感染,半数以上患者以发热起病，初诊发热者中，感染占50%-70%。若体温38.5，常常是由感染引起；白血病本身引起的发热体温一般< 38.5;感染：常见咽炎、口腔炎、肺炎、肛周炎症。严重者可致败血症或菌血症。感染多见于细菌，以G-杆菌最常见；由于免疫功能缺陷，还可能出现病毒、真菌、卡氏肺孢子菌感染；感染是AL最主要的死亡原因之一,3 出血,身体受压部位自发性出血,止血带加压出血,出血点,穿刺点出血,3 出 血,约40%患者以出血为表现，62%的患者死于出血出血原因：血小板减少：引起出血的最主要原因血管壁损伤：白血病细胞浸润、化疗、内毒素凝血障碍：DIC最常见。大块淤斑、内脏出血、颅内出血、泌尿道出血常见抗凝物质增多：细菌释放的多糖体有抗凝作用、白血病患者肝素或肝素类物质增多,4 器官和组织浸润的表现,（1）肝脾淋巴结肿大 （2）骨关节：疼痛 眼：粒细胞眼眶骨膜绿色瘤 （M2病人常见） （3)口腔皮肤 口腔：M4 M5多见牙龈增生肿胀 皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉 瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮 肤结节,脾肿大表现,肝脾肿大表现,绿色瘤,牙龈增生,(4)中枢神经系统白血病（CNSL） 各期均可出现，缓解期多见 ALL多见，儿童尤甚。其次M4,M5,M2 原因：药物不能进入颅内 症状：轻者为头痛头晕，重者为呕 吐，视乳头水肿，视力模糊,颈项强 直，抽搐，昏迷,(5) 睾丸浸润 多为一侧无痛性肿大，但另一侧病理学上已有受累，生殖系统是白血病髓外复发的根源，多为急淋患者缓解后出现。 （6）其他：白血病还可浸润肺，心，消化道，泌尿生殖系统。,（一）急性肿瘤溶解综合征,（二）弥散性血管内凝血（DIC ）,（三）细胞阻滞综合征(肺泡毛细血管阻滞综合征),三、并发症,多发生在白血病化疗中，在细胞数高时又对化疗药物敏感的患者，由于大量的白血病细胞在短时间内被化疗药物杀伤，细胞内容物释放入血，表现三高一低的特点。,（一）急性肿瘤溶解综合征,三高： 高尿酸血症 高血钾症 高血磷症一低：低钙血症,DIC多发生于急性早幼粒细胞白血病(APL) 化疗过程中，由于异常早幼粒细胞内含有 大量非特异性颗粒，细胞溶解后，这些颗 粒释放入血，其具有促凝活性，通过外源 性凝血系统发生DIC。,（二）弥散性血管内凝血（DIC ）,见于白细胞>100×109/L高危白血病患者，白血病细胞在小血管内形成白细胞栓子。肺泡壁毛细血管易被阻塞，表现呼吸急 促、发绀、神志恍惚、甚至昏迷。血气分析：出现低氧血症。X线表现：两肺结节状阴影，小片状阴影。,（三）细胞阻滞综合征(肺泡毛细 血管阻滞综合征),四 实验室检查,1.血象：正细胞 正色素性贫血 三低：RBC Hb Plt 两高：WBC高,幼稚细胞增多 （血片中可见幼稚细胞）,2.骨髓象（1）是诊断白血病的重要依据（2）根据细胞形态学特点决定白血病类型（3）特点：骨髓增生明显活跃或极度活跃， 原始细胞和幼稚细胞30,3血生化：血清尿酸浓度、尿液尿酸浓度 4. 细胞化学，免疫学检查，染色体和基因检查已经成为白血病诊断的辅助手段,五 诊断,临床表现 +血象 +骨髓象,化疗,支 持 疗 法,造血干细胞移植,髓外白血病 防 治,靶向治疗,抗白血病治疗,六 白血病治疗,CR即病人的症状和体征消失；外周血白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之5%.,六、化学治疗,缓解后治疗,是CR后治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有108109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。 主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对延长CR期和无病存活期、争取治疗起决定性作用。,六 支持治疗,（1）支持治疗: 高白细胞处理 防治感染 纠正贫血,控制出血 防治尿酸性肾病 纠正水和电解质及酸碱平衡失 调,血细胞分离机单采清除过多的白细胞ALL：地塞米松AML：羟基脲 水化、碱化尿液，纠正水电解质、酸碱平衡失调，防治凝血功能障碍,高白细胞血症的处理,六 支持治疗,嘱患者多饮水别嘌醇 0.1 Tid应用碱性药物少尿和无尿应按急性肾衰处理,处理,由于化疗使大量白血病细胞被破坏，血清和尿中尿酸浓度明显增高肾小管形成结晶可引起阻塞性肾病患者出现少尿、无尿和急性肾功能衰竭,机制,尿酸性肾病防治,六 支持治疗,急性白血病已不是一种不治之症；儿童ALL约80%以上可获长期生存；成人ANLL的首次CR达80%；接受造血干细胞移植的患者有50%70%可或长存。,目的：降低肿瘤负荷改善生活质量延长生存期,ALL的治疗,诱导缓解:VP/VLP/VDP/VDLP巩固强化:(6疗程) 1,4原诱导缓接方案 2,5EA方案 3,6大剂量MTX维持治疗: 治疗阶段:用诱导缓解方案/巩固强化方案间 歇 期:巯嘌呤/MTX口服,ANLL的化疗,诱导缓解: DA , HA方案 M3诱导分化:,维甲酸/亚砷酸巩固强化: 原诱导缓解方案巩固23疗程 中剂量Ara-c强化,0.5-1g/m2.次 大剂量Ara-c强化,1-3g/m2.次 与原诱导缓解方案无交叉耐药 的新方案。 早期强化,定期巩固,第一年:1次/月, 第二年:1次/2月 第三年:1次/3月,AML-M3（APL）的治疗,M3患者采用ATRA和/或ATO±DA诱导缓解CR率70-95%,ATRA（25-45mg/m2/d）可诱导PML-RARa阳性的白血病细胞分化成熟,ATO 10mg/日，静脉滴注，130天。,缓解后患者化疗与ATRA、As2O3交替维持治疗2-3年,CNSL的防治,治疗方法:MTX 1015mg地塞米松 510mg ITAra-C 2530mg,预防CNSL 2次/W，共3周；,治疗CNSL 2次/W，直至脑脊液细胞数及生化检查恢复正常后改为每68周一次，随全身化疗结束而停用。,造血干细胞移植(HSCT),骨髓移植(BMT) 外周血干细胞移植(PBSCT) 脐血移植(CBT),层流室,1、体温过高 与感染、粒细胞降低、免疫力低下有关 2、有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关,七急性白血病常见护理诊断,3、出血 与血小板计数减少、凝血因子缺乏有关,4、活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及化疗药副作用有关,5、口腔粘膜改变 与化疗药的副作用、机体免疫功能低下有关,口腔念珠菌,6、疼痛: 与白血病细胞浸润有关7、自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关8、知识缺乏 与急性白血病化疗间歇期预防感染、出血的知识缺乏有关,一、预防、控制出血二、控制贫血三、预防、控制感染四、合理安排饮食、活动、休息五、心理护理六、化疗相关的护理,八护理措施, 出血的预防和护理,每天监测血小板计数，观察有无出血倾向，如出血点、瘀斑、口腔黏膜及牙龈有无出 血，胃肠道以及颅内出血等。此时除一般止血外，输注浓缩血小板是非常必要的。,皮肤出血的预防与护理,护理工作,1,2,3,4,IMC,各项护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数,静脉穿刺时避免用力拍打及揉压，扎止血带不宜过紧和时间过长,注射或穿刺部位拔针后需延长按压时间，必要时局部加压包扎,注射或穿刺部位应交替使用，以防局部血肿形成,用0.1%肾上腺素棉球填塞，并局部冷敷保持鼻黏膜湿润 避免人为诱发出血,鼻黏膜出血的护理,牙龈出血的预防与护理,指导病人养成良好的习惯用0.1%肾上腺素棉球贴牙龈或局部压迫止血并及时用凝血酶盐水漱口清除口腔内陈旧血块指导病人出血期间禁刷牙，以漱口代替用生理盐水棉签擦拭,重要脏器出血的观察,（1）备血 根据医嘱严格执行查对制度正确采集患者血标本送至血库（2）取血 护士接到取血通知，评估病人后，携: 临床输血取血单 专用取血箱 取血前应与输血科工作人员共同核对严格执行“三查八对”制度,血小板的输注与护理,尽快到输血科取血,小贴士,制备：手工法 浓缩血小板悬液（4.8x1010)机采法 单采血小板（2.5x1011）外观:淡黄色雾状 半透明剂量:一治疗量 约280ml,保存: 新鲜血小板： 常温(22±2)下 5天 4环境下，12h丧失大部分活性，24h丧失全部活性 若长时间未能输注，应送回输血科在血小板恒温荡保存箱中保存 若短时间不能输注，可在常温(22±2)下保 存,并每隔10min左右轻轻摇动血袋，防止血小板聚集 冰冻血小板：融化后2h内输入,小贴士,双人核对严格“三查八对”应用输血器输注遵循先慢后快的原则观察15min能耐受的最快速度输入,血小板的输注与护理,（3）输血,输血小板注意事项,输血小板前后要用生理盐水冲管除了生理盐水外，不可向血液内加入任何药物在输血的全过程中都必需密切监测如同时输几种成分血，应优先输用血小板已经用于输血的装置不能用来输血小板,血小板的输注与护理,输完血后记录、评价 输血原因、输注成分、血型和数量，输注过程观察情况，有无输血不良反应等内容 输血完毕，空血袋及时送回血库，低温保存24小时,感染的预防和护理,病人发热多为感染引起当成熟粒细胞绝对值0.5×109/L时，发生感染的可能性更大，此时最好行保护性隔离，若无层流室则置病人于单人病房，谢绝探视，以免交叉感染。,一旦有感染，应使用有力的抗生素可用粒细胞集落刺激因子或粒单核细胞集落刺激因子以提升白细胞必要时作胸部X线摄片、咽拭子、血培养及药敏实验。,感染的预防和护理,3 休息和饮食,（1） 保证休息和睡眠：根据病人体力，适当限制活动量以减少体力消耗，这是支持疗法的重要内容。可与病人共同制定日常活动计划，做到有计划的适量活动。有颅内出血倾向时应绝对卧床休息。,（2） 饮食：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食。向病人、家属解释化疗期间保证足够的营养，可补充机体的热量消耗，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症，以帮助治疗顺利进行。饮食应多样化，食欲差者可劝其少量多餐。同时保证每日充足的饮水量。,3 休息和饮食,4心理护理,心理疏导：根据病人的性格、社会文化背景及心理需要，有针对性地进行。倾 听：护士应病人诉说，关心照顾病人，以取得信任，了解其苦恼，做好科普宣传,建立社会支持系统：1.家属亲友：给病人物质和精神的支持与鼓励2.病 友：进行养病经验的交流，长期生存病人进行现身说法3.社会公益组织：提供精神和经济援助,4心理护理,5化疗相关的护理,（1） 局部血管反应： 某些化疗药物，如柔红霉素、氮芥、阿霉素、长春新碱等对组织刺激性大，多次注射会引起静脉周围组织炎症，若注射时药物渗漏，会引起局部组织坏死，故应用化疗药物时应注意,穿刺点感染,药液外渗引起的坏死,药物性静脉炎,合理使用静脉血管， 静脉穿刺后先用生理盐水输注 条件适宜的患者，选用PICC置管术 输注时疑有或发生外渗，立即停止注入局部冷敷后再用25硫酸镁湿敷，亦可用普鲁卡因 局部封闭,（2）骨髓抑制的护理： 预防感染和出血：最低点的时间为714d，恢复 时间为之后的510d定期查血象、骨髓象 给药做好三查七对预防职业暴露：护理人员在操作时最好戴清洁的 橡皮手套，以免不慎将药液沾染皮肤而影响自身 健康,（2）消化道反应及护理： 提供安静、舒适、通风良好的休息环境 饮食要清淡、可口，以半流食物为主，少量多 餐，避免产气、辛辣和高脂食物遵医嘱在治疗前12h给予止吐药物,（4）肝肾功能损害的护理：定期监测肝功能：大多数药物经肝脏代谢，对肝 功能有损害作用，用药期间应观察病人有无黄疸。血尿：环磷酰胺可引起出血性膀胱炎，输注期间 应保证输液量，鼓励病人多饮水，观察小便的量 和颜色，一旦发生血尿，应停止使用，同时检查 肾功能。,（5）其他不良反应的护理：长春新碱可引起末梢神经炎而出现手足麻木感，停药后可逐渐消失。脱发：如环磷酰胺、顺铂等，应加强心理护理。为减轻脱发，可在注射药物前10min戴冰帽，至药物注射完毕后3040min脱下，以使头皮血管收 缩，减少头皮血流灌注，有效控制药物对毛囊的作用。,（6）鞘内注射化疗药物的护理： 推注药物宜慢，注毕去枕平卧46h，注意观察有无头痛、发热等反应。,（7）尿酸性肾病的护理： 鼓励病人多饮水，每日达2000ml以上，给予别嘌呤以抑制尿酸合成。,慢性白血病,慢性白血病按细胞类型分为： 慢性粒细胞白血病 最多见 慢性淋巴细胞白血病少见 慢性单核细胞白血病罕见,分型,慢粒（CML ）,定 义：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶 性骨髓增殖性疾病。特 点：病程发展缓慢，外周血粒细胞显著 增多且 不成熟，脾明显肿大。多因急性病变而死 亡，中 年患病多见。,慢淋（CLL）,定义：是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时 间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他 器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾 病。,一 慢粒临床表现,早期无症状：偶尔发现血象异常、脾大代谢亢进症状：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减 轻等腹胀、巨脾、脾梗塞脾区剧痛40%-50%肝轻至中度肿大白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓,慢性期,不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效。,加速期,CML的终末期，临床表现与AL相似，多为急粒变，20%-30%为急淋变，偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。预后极差,急变期,一 慢粒临床表现,慢性期骨髓象增生明显至极度活跃以粒系为主，粒/红比例明显增高中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多原粒<10嗜酸、嗜碱性粒细胞增多红系相对减少巨核细胞正常或增多，晚期减少中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性， 治疗有效时活性可增高，复发时又下降骨髓活检：不同程度骨髓纤维化,二 实验室检查,WBC：计数明显增高，可达（10-200）×109/L或更高，中性粒细胞显著增多, 以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始和早幼粒细胞<5（加速期及急变期原始细胞增多）嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性RBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期明显减少PLT：慢性期正常或增高，急变期减低,二 实验室检查,4.Ph染色体阳性,三 诊断,1.白细胞数持续增高,2.典型的血象和骨髓象改变,3.脾大,化学治疗,干 扰 素,五、CML治疗,四 治疗,伊马替尼,异基因造血干细胞移植,治疗原则：着重于慢性期的治疗，力争分子水平的缓解和治愈,慢 性 期,3)化学治疗,1.羟基脲首选化疗药是S期特异性抑制DNA合成剂起效快，持续时间短，需小剂量维持。,2.白消安（马利兰）烷化剂,作用于早期祖细胞23周后细胞开始下降，停药后仍下降2-4周WBC<20×109/L时减半量, WBC<10×109/L时停药副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制目前很少应用,（一）化学治疗,3.其他药物 高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、鸟嘌呤、环磷酰胺、 砷剂及其他联合化疗亦有效,四 治疗,四 治疗,作用： 抗肿瘤增殖、抗血管增生、细胞毒用法： 300-500万U IH 每周3-7次，持续一年或更长 常与羟基脲、小剂量Ara-C、HHT合用疗效:血液学完全缓解（HCR):50-70% 细胞遗传学缓解（CyR)30%左右。 对加速期和急变期的患者无效副作用： 发热、流感样症状,（二）干扰素（IFN-）治疗,四 治疗,作用：能特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，抑制BCR-ABL阳性细胞的增值药物：伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼,（三）酪氨酸激酶抑制剂,四 治疗,宜在慢性期尽早治疗,（四）异基因造血干细胞移植,四 治疗,谢谢！,