系统性红斑狼疮病例讨论

第四小组病例讨论 诊断： 1、系统性红斑狼疮急性发作 狼疮肾炎 2肝、肺部继发感染？ 诊断依据：1、女性患者，病情反复 2、症状：发热、颜面部蝶形红斑 、左上肢红斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。3、体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。 4、辅助检查：（1）血、尿RT :WBC 3 .0 4 X1 0 9 /L()、HB 9 1 g/L()（2）自身抗体：抗ENA抗体：Scl-7 0 (+)、RNP(+)、Sm(+)、SSA(+),ANA(+)、抗ds-DNA(+)、抗DNP(+)、P-ANCA(+) （3）消化系统：ALT 4 5 U/L()、GGT 1 7 6 U/L()、GLB 4 3 U/L()、肝右叶囊肿（推测：继发感染）（4）血液系统：WBC 3 .0 4 X1 0 9 /L()、HB 9 1 g/L() （5）肾脏（泌尿系统）：畸形RBC 2 6 5 0 0 /ml,正形2 0 0 0 /ml，偶见颗粒管型 （6）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。（7）循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明确） 美国风湿病学会1 9 9 7年推荐的SLE分类标准1颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液6浆膜炎 胸膜炎或心包炎7肾脏病变 尿蛋白O5 g2 4 h或+，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) 8神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少1 0免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)1 1抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常对于本例，符合上述标准中的第1、7、9、1 0、1 1条，且除外肿瘤和其他结缔组织病。故可以诊断。 对于尚不明确的问题，作如下解释：肝囊肿：倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹痛、发热、黄疸。（本例无）可行穿刺活检明确，但若无明显症状，可予观察，不予治疗。 主动脉硬化：引起动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、吸烟三大危险因子。其他诸如肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都会引起动脉硬化。 本例既往史、个人史、月经婚育史均无特殊，故暂认为SLE 为原发因素。 二、鉴别诊断 类风湿关节炎（RA）支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，WBC,Hb,患者可能有贫血不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者肺功能不全等症状，腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压痛。结论：可基本排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角蛋白抗体检测。关节病型银屑病支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，双膝关节及双小腿肌肉轻触痛不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等结论：可基本排除 多形红斑（红斑丘疹型）支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变结论：可排除原发性肾小球肾炎支持点：尿RBC2 5个/ml，偶见颗粒管型及透明管型，畸形RBC 2 6 5 0 0 /ml,正形2 0 0 0不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为SLE，没有高血压，尿蛋白阴性可基本排除 紫癜性肾炎支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿不支持点：无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症状，无蛋白尿结论，可基本排除风湿性关节炎支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，血沉加快，ANA(+),抗dsDNA(+)不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗sm抗体（+）P-ANCA(+)结论：可基本排除，为了进一步确诊，可进行FA抗体检测 三、治疗 SLE目前尚不能根治，但经控制后可缓解。治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物治疗，病情缓解后，则维持治疗。 一、糖皮质激素：可选用泼尼松或甲泼尼龙。本病患者不是急性暴发性SLE，病情不是非常严重，可先使用泼尼松0 .5 -1 mg/kgd,晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1 -2周减1 0 %的速度减慢减量，减至小于每日0 .5 mg/kg后按病情适当调慢；若病情允许，可维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松1 0 mg/d。二、免疫抑制剂：环磷酰胺口服每日1 -2 mg/kg，分2次服 硫唑嘌啉剂量每日1 -2 mg/kg 其他如环孢素、抗疟药等，可参考内科学教材三、静注免疫球蛋白：次适用于病情严重和并发严重感染着，该 患者可不用四、一般治疗：可进行心理治疗；急性期卧床休息；早发现早治疗；避免阳关暴晒和紫外线照射；紧肤会诱发SLE的药物五、血浆置换：该法对为重患者有用，该患者可不用六、造血干细胞移植、生物制剂七、控制并发症和对症治疗 LN的治疗原则：以控制狼疮活动、组织肾脏病变进展、最大限度降低药物治疗的副作用为主要目的有： 强的松：该患者可给与剂量为每日0 .5 -1 mg/kg 环磷酰胺1 0 -1 6 mg/kg，加生理盐水缓慢静滴，4周一次 霉酚酸酯、来氟米特等 透析治疗：该患者可不用 主动脉硬化动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变，可使动脉管壁增厚、变硬，失去弹性和管腔狭小。动脉硬化有三种主要类型：（1）细小动脉硬化 （2）动脉中层硬化 （3）动脉粥样硬化。 本病主要累及主动脉、冠状动脉、脑动脉和肾动脉，可引起以上动脉管腔变窄甚至闭塞；引起其所供应的器官血供障碍，导致这些器官发生缺血性病理变化。 主动脉硬化，主要是主动脉的内皮受损，血管弹性下降，造成高血压，主要是以收缩压的升高为著。如果出现主动脉硬化，提示全身也有动脉硬化，所以应及早的进行治疗，以防心脑血管病的发生，如脑出血、脑梗塞、心绞痛、心向梗塞，甚至心源性的猝死。 治疗：休息、吸氧、溶栓、抗凝、预防心律失常与休克、饮食方面的调整、加强运动等（即治疗心脑血管疾病那些的方法） 多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘疾病。实际上、神经纤维、神经元及寡棘突细胞亦会受损。至今，多发性硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子，其中以病毒感染最为熟知；亦有些报告显示和细菌有关。该病易复发，以神经系统的病变为主。 该患者已治愈，但仍要防止病毒或细菌的潜伏感染和引起其他的疾病，故可给予抗病毒、抗菌治疗等；并适当给予营养神经的药物如甲钴胺、维生素B1、维生素C、ATP、谷维素等以保护神经