最新外科学3淋巴瘤1幻灯片

外科学外科学3 3淋巴瘤淋巴瘤1 1概述概述起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤可发生在身体的任何部位，淋巴结、扁桃体、可发生在身体的任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累脾及骨髓最易受累无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征WHO淋巴系恶性肿瘤分类方案成熟的T及NK细胞肿瘤 血管原免疫细胞性T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 成年T细胞白血病/淋巴瘤（HTLV-1+）间变性大细胞淋巴瘤 原发皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肠病性小肠T细胞淋巴瘤 肝脾型T细胞淋巴瘤3、霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 淋巴细胞消减型 结节硬化型 混合细胞型NHL相关淋巴系肿瘤分类与临床预后的关系B细胞肿瘤低危 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤（小和混合性）中危 B细胞幼淋巴细胞白血病 斗篷（套）细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤（大细胞性）弥漫性大B细胞淋巴瘤 浆细胞骨髓瘤高危 B-ALLNHL相关淋巴系肿瘤分类与临床预后的关系Burkitt淋巴瘤/白血病 浆细胞白血病 T细胞肿瘤低危 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 蕈样霉菌病/赛塞里综合症中危 T细胞幼淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤 血管原免疫性T细胞淋巴瘤 血管中心性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤高危 T-ALL病理分型病理分型霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL）：）：R-S细胞为其特征性表现细胞为其特征性表现淋巴细胞为主型：淋巴细胞为主型：病变局限病变局限预后较好预后较好结节硬化型：结节硬化型：年轻人多见年轻人多见预后相对好预后相对好混合细胞型：混合细胞型：有播散倾向有播散倾向预后较差预后较差淋巴细胞减少型：淋巴细胞减少型：老年人多见老年人多见预后差预后差发病情况：发病情况：混合细胞型混合细胞型结节硬化型结节硬化型淋巴细胞为主和减少型淋巴细胞为主和减少型病理分型 非霍奇金淋巴瘤（NHL）IWF分型分型（1982年）年）分为低、中、高度恶性分为低、中、高度恶性病理与疗效、预后相关病理与疗效、预后相关未考虑免疫分型因素未考虑免疫分型因素新型新型NHL未包括在内未包括在内 REAL分型分型/WHO分型分型（1994年）（年）（2000年）年）形态学特点为基础形态学特点为基础结合免疫学表型、细胞结合免疫学表型、细胞遗传学、基因特征分型遗传学、基因特征分型将新将新NHL亚型补充在亚型补充在内内病理分型 非霍奇金淋巴瘤（NHL）REAL/WHO分型常见类型 类型 比例（%）弥漫性大B细胞淋巴瘤 31 滤泡性淋巴瘤 22 边缘区淋巴瘤 8 周围性T细胞淋巴瘤 7 小淋巴细胞淋巴瘤 7 套细胞淋巴瘤 6 病理分型 非霍奇金淋巴瘤（NHL）REAL/WHO分型各型侵袭程度 类型 B细胞 T细胞 惰性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 蕈样肉芽肿/边缘区淋巴瘤 赛塞里综合征 小淋巴细胞淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 血管免疫母细胞淋巴瘤 01年WHO分型中常见的NHL亚型边缘带淋巴瘤，位于淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，其中粘膜相关性淋巴样组织结外边缘带B细胞淋巴瘤。滤泡样淋巴瘤，易于转为侵袭性。t（14；18）套细胞淋巴瘤，t（11；14）弥漫性大B细胞淋巴瘤，t（3，14）Burkitt淋巴瘤，常有t（8；14)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，应使用含阿霉素的方案治疗间变性大细胞淋巴瘤，有类似R-S细胞的变现，CD30+，有t（2；5），常有皮肤受累。周围T细胞淋巴瘤，有CD4或CD8+，较大B细胞治疗效果差，日本多见。成人T细胞白血病/淋巴瘤，是其特殊类型，与HTLV-1病毒感染有关，预后极差。蕈样霉菌病/赛塞里综合症，惰性T细胞淋巴瘤，分为红斑期、斑块期、肿瘤期。临床表现 霍奇金淋巴瘤（HL）临床特点临床特点多见于青年，多见于青年，20-40岁高发岁高发首发症状多为淋巴结肿大（首发症状多为淋巴结肿大（90%），结外受侵少见（），结外受侵少见（10%）病变多从原发部位向邻近淋巴结依次转移，跳跃性播散少见病变多从原发部位向邻近淋巴结依次转移，跳跃性播散少见临床表现 霍奇金淋巴瘤（HL）淋巴结肿大：淋巴结肿大：HL最常见表现最常见表现颈部或锁骨上颈部或锁骨上腋下、腹股沟腋下、腹股沟无痛性、进行性肿大无痛性、进行性肿大触诊软骨样感觉触诊软骨样感觉纵隔淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大腹腔淋巴结肿大腹腔淋巴结肿大浅表淋巴结（80%）深部淋巴结临床表现 霍奇金淋巴瘤（HL）结外病变：少见 发热：占HL起病30%：可伴盗汗、消瘦 皮肤瘙痒 酒精性疼痛 HL特有表现 全身表现enlargementlymphnodes图:胸部CT扫描显示为纵膈淋巴结肿大临床表现 非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床特点：随年龄增长而发病增多，男性多见首发症状为淋巴结肿大者较HL少(60%)，结外受侵多见(40%)病变多从原发部位越过邻近淋巴结而呈跳跃性播散病情发展迅速(惰性淋巴瘤除外)，易发生早期远处转移临床表现 非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴结肿大：NHL最常见表现 咽淋巴环病变 胃肠道受累 肝脾受累 骨髓受侵 CNS病变 其他 发热、盗汗、消瘦多见于晚期 皮肤瘙痒、酒精性疼痛少见 结外病变 （多见）全身表现NHL的临床特点1、不少患者就诊时既有淋巴结肿大及腹部肿块，同时结外病变较多见。2、全身症状较轻，发热、盗汗、瘙痒较少见，消瘦常见。3、皮肤病变较HL少见。4、腹痛、呕吐及胃肠道出血较常见。5、大约85%的病人初诊时即已达3-4期。6、骨髓浸润较多见，易于出现溶血性贫血，常伴IgG缺乏，易于感染。7、侵袭性淋巴瘤入院时常处于1-2期，化疗效果较好。淋巴结肿大 无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大。邻近器官压迫 如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症。n结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害。图:箭头所示为皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损小小肠肠淋淋巴巴瘤瘤辅助检查血象 HL：RBC HGB ；WBC数多正常，少数 ，1/5可见E ；NHL：WBC数多正常，L比值 ；晚期可并发ALL血象改变骨髓象 HL：骨髓受侵时找到R-S细胞有助于诊断（3%）NHL：20%晚期并发ALL髓象改变（淋巴肉瘤白血病）淋巴肉瘤白血病（血象）R-S细胞（HL）R-S细胞（HL）淋巴肉瘤白血病（髓象）辅助检查病理学检查：确诊淋巴瘤的主要依据淋巴结活检：病理组织学检查免疫表型分析：确定T/B系来源及细胞分化程度染色体检查：滤泡性淋巴瘤 t(14;18)Brkitt淋巴瘤 t(8;14)套细胞淋巴瘤 t(11;14)间变性大细胞淋巴瘤 t(2;5)辅助检查影像学检查：B超 胸片 CT 化验检查：ESR LDH I g 偶有coombs阳性剖腹探查：极少诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断淋巴瘤临床分期（Ann Arbor分期）期 单一淋巴结区或结外器官局限受侵 期 横隔同侧多个淋巴结区或伴结外器官局限受侵 期 横隔两侧多个淋巴结区，可伴脾或结外器官 局限受侵 期 单个或多个结外器官广泛性受侵，伴或不伴 淋巴结肿大诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断淋巴瘤临床分组：按全身症状有无分为A/B组 A组：无全身症状 B组：发热，夜间盗汗，体重下降10%（6月内）鉴别诊断 淋巴结肿大疾病：炎症 结核 肿瘤转移 长期发热疾病：治治 疗疗化疗为主、放化疗结合的综合治疗 -淋巴瘤的基本治疗策略生物治疗造血干细胞移植（HSCT）治治 疗疗 霍奇金淋巴瘤（HL）HL治疗方法的选择 A、A：放疗(扩大照射法：膈上斗篷式 膈下倒Y字式)B、B、：联合化疗+局部照射(巨大或残留肿块)Radiotherapytypes治治 疗疗 霍奇金淋巴瘤（HL）化疗方案 MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)CR率80%5年DFS率75%影响生育功能、继发性肿瘤 ABVD（阿霉素、博莱霉素、长春花碱、甲氮脒胺）（首选）CR率、5年DFS率优于MOPP 对生育功能影响小、不引起继发性肿瘤 ABVD或MOPP方案有效者需治疗6疗程 HD ABVD方案方案 ADR 25mg/m2 iv 第1、14天 BLM I0mgm2 iv 第1、14天 VLB 6mgm2 iv 第1、14天 DTIC 375mg/m2 iv 第1、14天 每28天一疗程，共用46疗程 治治 疗疗 非霍奇金淋巴瘤（NHL）NHL呈跳跃性播散、易结外侵犯 多中心发生 化疗为主惰性淋巴瘤：特点：发展缓慢，治疗有效但不易缓解，预后较好 原则：姑息性治疗 化疗：单药化疗（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）治治 疗疗 非霍奇金淋巴瘤（NHL）侵袭性淋巴瘤特点：疾病呈侵袭性，进展较迅速，预后较差原则：联合化疗为主+局部放疗(巨大或残留肿块或CNS受侵)CHOP NHL标准治疗方案 6疗程化疗 m-BACOD COP-BLAM新一代化疗方案 疗效较好但毒性大NHLCHOP方案方案 CTX 750mgm2 iv 第1天 VCR 1.4mg/m2 iv 第1天 ADR 50mgm2 iv 第1天 Pred 60mgm2 po 第15天 每3周一疗程，至少6疗程。治治 疗疗生物治疗：CD20单抗 IFN BCL-2反义寡核苷酸HSCT：年龄55岁、脏器功能正常、疗效不佳的侵袭性NHL手术治疗：合并脾亢者可行脾切除预预 后后HL预后：与病理类型及临床分期密切相关HD的治愈率可高达70%以上。NHL的预后较差，但亦有部分经积极治疗而获得治愈。NHL预后不良指标：年龄60岁、或期、结外病 变1处、生活不能自理、血清LDH升高者复习思考题复习思考题1.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床表现及 临床分期。2.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断依据 及治疗原则。谢谢！结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！55