GBS伴颅压增高和视乳头水肿

格林巴利综合征伴颅压增 高和视神经乳头水肿 医大一院神经内科 英勇 颅内压增高和视乳头水肿是格林巴利综合 征的少见合并症，其发病机理目前尚无定论。 病例 1 曹颖 女 41岁 病人以“头痛、吐、复视 3天”为主诉入院，四肢运 动正常，无饮水呛咳，无吞咽困难。 入院查体： 神志清，语言正常。 颅神经：右眼外展不充分，余未见异常。 运动：四肢肌力 5级。 感觉：深浅感觉正常。 反射： BCR(L+R+),PSR(L+;R+),ASR(L:+,R:+) Babinski（ L-， R-） 眼底： 双 眼 视乳头水肿 入院后 3天嘴歪，四肢无力，肌力 3-级，四肢深反 射（ -），双面神经核下瘫。 辅助检查： 头 MRI+C：未见异常 肌电图： 右尺神经 F波潜伏期延长 腰穿： 压力高（未测） 蛋白 3000mg/L 细胞数、糖、氯化物均正常。 诊断： 格林巴利综合征 用丙球治疗 5天后症状明显好转，头痛减轻，双 下肢肌力 4级。 出院后随诊三个月，四肢肌力恢复 4+级，深反 射正常。视乳头水肿消失。 病例 2 郭某 女 46岁 四个月前出现双手麻木。一个月后走路踩棉花感，逐渐出现 四肢无力，行走困难。三个月后出现头痛，逐渐加重，未吐， 视物不清，二便正常。 既往史：无特殊可载。 个人史：无特殊可载。 家族史：否认遗传病史。 体格检查： T： 36.5 ， P： 72次 /分， R:16次 /分， BP:130/70mmHg 一般状态好 颅神经：瞳孔等大，光反应灵敏，眼球运动正常，双面神经 核下瘫，伸舌居中。 运动系统：双上肢肌力 4级，双下肢肌力 3级。 BCR(L:-;R:- ),TCT(L:-;R-),PSR(L:-;R:-),ASR(L:-;R:-),Hoffmann （ L:-R:-)Babinski（ L:-R:-) 感觉系统：四肢末梢型痛觉减退，轻度深感觉障碍。 眼底 :双眼底视乳头水肿，有出血、渗出。 辅助检查： 头 MRI+C： 未见异常 肺 CT： 左肺、左胸膜陈旧性病变。 肌电图： 1.左尺神经、左面神经重复刺激无递增递减现象 2.右胫神经、右腓总神经诱发电位未引出。 3.左尺神经运动神经诱发电位未引出。 4.左正中 神经 、左尺神经运动神经诱发电位远端 潜伏期延长，波幅降低，传导速度减慢。 5.左正中神经、尺神经、右腓肠神经、右胫神经 感觉神经诱发电位未引出。 甲状腺微粒抗体： 0.6400IU/mL，甲状腺球蛋白抗 体： 1.9900IU/mL 甲功： FT3： 21.5400pmol/L， FT3:4.0000pmol/L， TSH： 1.0037mIU/L 脑脊液：压力： 185mmH2O PROT： 3000mg/L GLU:4.4mmol/L CL-:117mmol/L 细胞数： 0 106/L 未查到瘤细胞 血常规、肝肾功能正常。 诊断：格林巴利综合征 讨论 视乳头水肿和颅内高压是格林巴利综合征罕见的合并 症。 1936年 Gilpin首先报告 GBS合并视乳头水肿，其机制 不明 。 有人提出 GBS出现颅内压增高、视乳头水肿是由于蛋 白增高使 CSF吸收障碍。 有作者认为由于免疫机制障碍，即激活了补体的途 径使蛛网膜颗粒的 CSF吸收功能减退或使脉络膜丛 CSF分泌功能增加。 有学者认为 GBS有乳头水肿可合并脑积水， Farrell 等用 CT扫描显示脑室体积变化和视乳头水肿中消退 的过程相一致，因此认为乳头水肿的原因可能是因 交通性脑积水。 有作者对 GBS合并乳头水肿死者进行了尸检，显示脑 水肿，轻度小脑扁桃体疝，脑室对称缩小。 因此认 为 GBS合并颅内压增高和视乳头水肿是由于脑水肿所 致的可能性大。 Reid曾用 CT扫描 1例视乳头水肿的脑室容积，在乳头水肿 时脑室容积为 18.6ml，视乳头水肿消失后脑室容积为 5.2ml，补体结合试验提示抗麻疹病毒抗体效价增高，而 另外 4例不伴有视乳头水肿患者的血清补体无异常。因此， 提出视乳头水肿是脑脊液蓄积所致，这种蓄积是免疫机制 的障碍使蛛网膜颗粒的 CSF吸收功能减退或使脉络丛 CSF分 泌功能增强。