《骨淀粉样瘤》ppt课件

骨淀粉样变病,Bone Amyloidosis,概念：变现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类 复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者比较罕见。,2020/9/30,分类：根 据 受 累 器 官 和 组织 的 不 同 ，淀 粉 样 变 病 分 为 原 发 和 继 发 两 种 类型 。 原 发 性 淀 粉 样 变 病 的 淀 粉 样 物 质 沉 积 的 部 位依 次 为 心 脏 、胃 肠 道 、 舌 、 脾 、 肝 、肺 、 皮 肤 和皮 下 组 织 ， 骨 骼 系 统 较 少 侵 犯 。 继 发 性 淀 粉 样 变病 常发 生 于 类 风 湿 性 关 节 炎 、多 发 性 骨 髓 瘤 、 淋巴 瘤 、某 些 癌 症 、骨 和 肺 的 慢 性 感 染 以 及 胃 肠 道的 炎 症,2020/9/30,2020/9/30,淀粉样瘤 (amyloidoma) 是在某一器官系统局部淀粉样蛋白沉积而形成肿瘤样或结节样包块 ，并无全身性淀粉样变的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性 。 所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtary amyloidosis ) 称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋白沉积(the localized amyloid deposit)称原发性淀粉样瘤,Sambit K Mohanty ，Ran Arora， Nandita Kakkar,et al .Amyloidoma of lymph nodeJ American journal of Hematology ，2002.70:177 179,按淀粉样物质不 同 ，淀粉样瘤分为 4 型 ， 常见AL型 、AA型 ，前者为原发性 ，与 免疫细胞 疾 病 (immunocytic dyscrasia) 有关 ，后者为继发性 ,与慢性感染或炎症 (肺结核 、 干燥综 合征 、 风湿性关节炎 、 寄生虫感染和梅毒 ) 等,2020/9/30,Suntati Sahoo，Wald Reeves,Richard M DeMay .Amyloid Tumor：A Clinical and Cytomorhologic Study J Diagnostic Cytopathology，2003, 128 (6 ) :325 328,发病机制,一般认为与机体的免疫功能异常有关。 B 细 胞 、浆细胞 、组织细胞及某些有分泌功能肿瘤细胞 、上皮细胞均可产生不同的淀粉样 蛋 白前体，它们进入到 组织中经吞噬细胞中酶的作用 ，最后形成 A L型、 AA 型 ，或其他型淀粉样蛋 白 ， 再分泌到细胞外基质中 ，经聚合作用 ，形成僵硬的纤维丝 ，不溶于水 ， 且能抵抗蛋白酶水解。 并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围，常常可以看到一些多核巨细胞，后者可以产生 IL一1 、 IL一6 等细胞因子，诱导血清淀粉样蛋白沉积。,2020/9/30,Pickford HA ,Swensen SJ， Utz JPThoracic cross-sectional imaging of amyloidosis J. A JR,1997,168:351-355,骨淀粉样变病,淀粉样变病骨骼系统中最常受侵犯的是手腕、肩和髋关节、脊柱，其中关节可侵及滑膜、关节囊、韧 带、腱鞘和滑囊 ， 骨 骼 系 统 主 要 侵 犯 骨 髓 及 骨 的 供 养血 管 ，引起疼痛 和 关 节 周 围 软组织肿胀增 厚 、 滑膜 炎 、 软 骨 破 坏 和 骨 侵 蚀 、 血 管 闭 塞 和 组织坏死等表现,2020/9/30,段庆红.骨淀粉样变病1例J. 磁共振成像，2010，1（1）,骨淀粉样变病好发于4060岁 ，影像学表现复杂 ，病灶常对称 、多发 ，病灶多位于松质骨丰富的区域 ，以脊柱 、扁骨和股骨近端为主 ， 骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性 ，部分病灶呈结节状 ，可有局部软组织肿块形成 ，内可有矿化。MR增强软组织明显强化。骨内病变强化可不明显。,2020/9/30,段庆红.骨淀粉样变病1例J. 磁共振成像，2010，1（1） 成官迅 陈海啸.骨淀粉样病影像诊断1例J.罕见疾病杂志。2008,15（4）,骨淀粉样变病,关节周围性型,关节周围型是淀粉样物沉着于关节周围，病变累及多数大关节、骨膜、关节囊及临近的肌腱、韧带均可被淀粉样物沉着所侵蚀，关节周围组织肿胀，关节腔内充满大量淀粉样沉着物，可压迫侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨。 x 线片示不伴有硬化缘的透亮区 ， 没有骨膜反应及死骨形成 ，但可致病理性骨折或半脱位 。,骨内型,骨内型是淀粉样沉着物于骨髓间隙内形成的病灶可很小或相当广泛。淀粉样物可沉着于网状细胞系统和血管壁，可致骨质疏松，椎体呈楔形变，有的呈局限性骨破坏，与多发性骨髓瘤相似。,2020/9/30,王鹏池 吴迪 王书命等. 骨内型骨淀粉样变病J. 中国矫形外科杂志 1995 ,3(1) :56,诊断,本病临床症状不特异 ，淀粉样变病确诊依赖组织病理学检查 ， 包 括手术包块切除活检、细针穿刺活检。切除组织标本呈分叶结节或肿块 ，黄 白色或黄红色 ，嗜酸性均质性无定形物质 。刚果红染色后在偏振光镜下呈苹果绿双折光为淀粉样变的特点 。 A L 、 AA 型淀粉样 变的鉴别采用单克隆抗体免疫组 化法 ，在无条件情况 下 ，采用高锰酸钾处理切片 ，再行刚果红染色 ，可 以初步鉴定淀粉样变的类型。 高锰酸钾处理前后刚果红染色均阳性，支持 A L型淀粉样变 。 相反 ，在刚果红染色阳性的标本 ，预先经高锰酸钾处理后 ， 刚 果红染色为阴性则持AA型淀粉样变。,2020/9/30,Hoshii Y ， Takahashi M ， Ishihara T et al . Immunohistochemical classification of 140 autopsy cases with systemic amyloidosis JPathol Int1994. 4 ：352 -8 .,治疗,淀粉样瘤常无特殊治疗 ，继发性淀粉样瘤以治疗原发病为主。 对于原发淀粉样瘤肿块一般采取局部外科手术切除，也可以采取淀粉样瘤肿块区域 局部放疗。原发性淀粉样瘤除手术切除 、放疗外，可给予化疗 。,2020/9/30,鉴别诊断,关节周 围型淀粉样变需与 类风湿性关节炎区别 ，前者关节间隙不变窄。多累及大关节 ，骨侵蚀出现在关节旁骨。后者关节间 隙变窄，手足小关节对称性 受累 。关节边缘骨被侵蚀。 骨内型骨淀粉样变需与骨转移瘤，多发性骨髓瘤区别。后两者病人全身情况差 ，进展快，有剧痛 ，血碱性磷酸酶增加。,2020/9/30,预后,本病发展较慢 。可生存十几年 ，预后差，无特殊治 疗 。 激素有一定效果 1 淀粉 样 瘤 为 良性 ， 生 长 缓 慢 ， 手 术 切 除。预 后 好2。 淀 粉 样 瘤 的 预 后 据 原 发 、继发及基础疾病 而异 。 一般来 说 ， 无明显 压迫 症 状 和 浸润 ， 无 严 重 阻塞 性 感染 ， 无重要脏 器功 能损 害 ， 预后 较好 。原发 性 疾 病能切除 者 ， 预 后 较 好 。 反之，预后 较差3 。,1鹏池 吴迪 王书命等. 骨内型骨淀粉样变病J. 中国矫形外科杂志 1995 ,3(1) :56 2郑建云 杨团民等.大腿软组织淀粉样瘤1例J.临床与实验病理学杂志.2008,24(4) 3刘恒伟 黄杰等.肠系膜淀粉样瘤1例及文献复习J 华西医学。2007,22（3）,