法洛四联症(TOF)

法洛四联症（）,最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型,3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果,二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立,三、临床表现1、紫绀中央性生后个月逐渐明显。2、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量 减少，使动脉血氧饱和度提高。,4、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促， 烦躁不安，甚至意识丧失、 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减 少，氧交换减少所致。5、临床体征中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音， 减弱。杵状指。,四、辅助检查 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主动脉 弓。 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重。,3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况,五、并发症感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向,六、治疗 1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒5碳酸氢钠 35ml/kg/次，静脉注射,解除漏斗部痉挛 吗啡0.10.2mg/kg/次 （注意对呼吸的抑制） 普奈洛尔0.10.2mg/kg/次 （注意对心率的影响）提高外周阻力，减少右向左分流 新福林0.10.2mg/kg/次,平时预防口服普奈洛尔 14mg/kg. 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。 2、外科治疗 根治术 姑息术,