胎儿期先心病的诊断及干预学习教案

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1、会计学1胎儿期先心病的诊断胎儿期先心病的诊断(zhndun)及干预及干预第一页，共57页。第2页/共57页第二页，共57页。第3页/共57页第三页，共57页。Matsui H，Gardiner HFetal intervention for cardiac disease：The cutting edge of perinatal careJSemin Fetal Neonat M，2007，12(3)：482489第4页/共57页第四页，共57页。术尚不成熟，目前应用于临床的胎儿期先术尚不成熟，目前应用于临床的胎儿期先心病干预技术尚不多见，但相关研究早已心病干预技术尚不多见，但相关研究早已在

2、不同程度开展在不同程度开展Fenton KN, Zinn HE, Heinemann MK. Long-term survivors of fetal cardiac bypass in lambs. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; 107: 14237.Rustico MA, Benettoni A, DOttavio G, et al. Early screening for fetal cardiac anomalies by transvaginal echocardiography in an unselected population: the ro

3、le of operator experience. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16: 6149.Matsui H，Gardiner HFetal intervention for cardiac disease：The cutting edge of perinatal careJSemin Fetal Neonat M，2007，12(3)：482489第5页/共57页第五页，共57页。第6页/共57页第六页，共57页。I.C. Joziasse and J.W. Roos-Hesselink . Clinical Cardiogenetics. DO

4、I: 10.1007/978-1-84996-471-5_19, 283-304.第7页/共57页第七页，共57页。已探明的与先心病相关已探明的与先心病相关(xinggun)的染色体的染色体 / 基因基因第8页/共57页第八页，共57页。Roberto Formigari, Guido Michielon, Maria Cristina Digilio, et al. Genet ic syndromes and con genital heart defect s: how is surgical management affected ? European Journal of Cardi

5、o-thoracic Surgery. 2009,35: 606614第9页/共57页第九页，共57页。第10页/共57页第十页，共57页。受母体干扰，尚无统一的检查规范，对设备及超声医师要求高Rajiah et al. Ultrasound of Fetal Cardiac Anomalies. AJR:747-760. DOI:10.2214/AJR.10.7287第11页/共57页第十一页，共57页。胎儿活动(hu dng)受限，检查困难加大 International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Cardiac

6、 screening examination of the fetus: guidelines for performing the “ basic” and “ extended basic” cardiac scan. Ultrasound Obstet Gynecol, 2006,27 : 107-113第12页/共57页第十二页，共57页。n3D及4D超声成像n直观反映心内畸形部位、大小、毗邻第13页/共57页第十三页，共57页。右室双出口(ch ku)永存(yn cn)动脉干大动脉转位(zhun wi)法洛四联症完全型房室间隔缺损部分先心病胎儿部分先心病胎儿2D超声实例超声实例第14

7、页/共57页第十四页，共57页。第15页/共57页第十五页，共57页。1. Stamm ER, Drose JA. The fetal heart. In: Rumack CA, Wilson SR, Charboneau WJ, eds. Diagnostic ultrasound, 2nd ed. St. Louis, MO: Mosby, 1998:1123 11592.李胜利，文华轩.中孕期胎儿系统超声检查切面(qimin)及临床意义。中华医学超声杂志(电子版) 2010年3月第7卷第3期第16页/共57页第十六页，共57页。(qyun)、走行n心房、心室、瓣膜发育情况n房室连接情况n

8、心房、心室、瓣膜发育情况n室间隔缺损大小，位置n心房、心室、瓣膜发育情况第17页/共57页第十七页，共57页。第18页/共57页第十八页，共57页。率L. Manganaro, S. Savelli, M. Di Maurizio. Assessment of congenital heart disease (CHD): Is there a role for fetalmagnetic resonance imaging (MRI)? European Journal of Radiology .2009,72: 172180第19页/共57页第十九页，共57页。孕38W行磁共振检查发现法

9、洛氏四联症a)、c)分别从胎儿冠状面和横断面显示出主动脉骑跨，b)剪头指示(zhsh)为室间隔缺损部位L. Manganaro, S. Savelli, M. Di Maurizio. Assessment of congenital heart disease (CHD): Is there a role for fetal magnetic resonance imaging (MRI)? Euro Jour of Radio .2009,72: 172180第20页/共57页第二十页，共57页。L. Manganaro, S. Savelli, M. Di Maurizio. Asses

10、sment of congenital heart disease (CHD): Is there a role for fetal magnetic resonance imaging (MRI)? Euro Jour of Radio .2009,72: 172180第21页/共57页第二十一页，共57页。ManganaroL，Savelli S，Di Maurizio M，et al. Potential role of fetal cardiac evaluation withMagnetic resonance imaging: preliminary experience，Pren

11、at Diagn. 2008,28:148156Gorincour G，Bourliere-Najearl B，Bonello B，et alFeasibility of fetal cardiac magnetic resonance imaging：preliminary experienceUltrasound Obstet Gynecol.2007,29:105108第22页/共57页第二十二页，共57页。Ardiner HMIn utero intervention for severe congenital heart diseaseJBest Pract Res Clin Obs

12、tet Gynaecol，2008，22(1)：4961Makikallio K，McElhiney DB，Levinejc，et alFetal aortic valve stenosis and evolution of hypoplastic left heart syndrome：Patient selection for fetal interventionJCirculation，2006，113(11)：14011405第23页/共57页第二十三页，共57页。第24页/共57页第二十四页，共57页。n第25页/共57页第二十五页，共57页。VSDn伴限制性房间通道的SPS有可能导

13、致HRHSn伴肺动脉发育不良的法洛四联症肺动脉闭锁n其他n严重双心室出口狭窄n伴限制性房间通道的完全性大动脉转位第26页/共57页第二十六页，共57页。洪海筏, 刘锦纷. 复杂先天性心脏病的产前干预治疗.中华胸心血管外科(wik)杂志. 2005, 21(6):379-380.第27页/共57页第二十七页，共57页。第28页/共57页第二十八页，共57页。术式及步骤术式及步骤(bzhu)Allan LD, Maxwell DJ, Carminati M, Tynan MJ. Survival after fetal aortic balloon valvoplasty. Ultrasound

14、Obstet Gynecol. 1995;5(2):90-1.MarshallAC，LevineJ，Morash D，et al . Results of in utero atrial septoplasty in fetuses with Hypoplastic left heart syndromeJPrenat Diagn，2008，28(11)：10231028操作(cozu)原理图第29页/共57页第二十九页，共57页。效果效果(xiogu)随访随访n术中、后可出现：无法到达指定胎心腔、心包填塞、出血等并发症Kohl T, Sharland G, Allan LD, et al.

15、World experience of percutaneous ultrasound-guided baloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstruction . Am J Cardiol , 2000, 85 : 1230 - 3 .Marshall AC, Van Der Velde ME, Tworetzky W, et al. Creatation of an atrial septal defect. In utero for fetuses with hypoplastic left hea

16、rt syndrome and intact or highly restrictive atrial septum. Circulation, 2004,110: 253-8.第30页/共57页第三十页，共57页。n经皮胎儿(ti r)镜脐动脉穿刺心脏产前干预n经皮胎儿(ti r)镜胎心直接穿刺产前干预Thomas Kohl, Zoltan Szabo, Kenji Suda, et al. Fetoscopic and Open Transumbilical Fetal Cardiac Catheterization in Sheep: Potential Approaches for H

17、uman Fetal Cardiac Intervention. Circulation. 1997; 95: 1048-1053 doi: 10.1161/01.CIR.95.4.1048Kohl T, Strmper D, Witteler R, et al. Fetoscopic direct fetal cardiac access in sheep : An important experimental milestone along the route to human fetal cardiac intervention. Circulation. 2000 Oct 3;102(

18、14):1602-4.Kohl T, Szabo Z, Vander Wall KJ, et al. Experimental fetal transesophageal and intracardiac echocardiograhy utilizing an intravascular ultrasound catheter. Am J Cardiol, 1996, 77:899-903.第31页/共57页第三十一页，共57页。经胎儿经胎儿(ti r)(ti r)镜胎儿镜胎儿(ti r)(ti r)食管食管B B超超Kohl T, Szabo Z, Vander Wall KJ, et a

19、l. Experimental fetal transesophageal and intracardiac echocardiograhy utilizing an intravascular ultrasound catheter. Am J Cardiol, 1996, 77:899-903.胎儿镜下可见血管(xugun)内超声导管经胎羊口部置入第32页/共57页第三十二页，共57页。A, 食管内超声（IVUC）可探及动脉(dngmi)导管-降主动脉(dngmi)连接处的导丝.B, 导丝进至升主动脉(dngmi)(AoA / AAo) 抵达主动脉(dngmi)窦部 (C图). D, 导丝

20、进至左室 (LV)Dao：降主动脉; RPA, 右肺动脉; MPA, 肺动脉主干; DA, 动脉导管(dogun); LA, 左房; IVC, 下腔静脉; IVUC, 血管内超声导管(dogun)胎儿食管B超引导下行(xixng)主动脉导丝置入操作第33页/共57页第三十三页，共57页。A, 用10F，10MHZ血管内超声导管（IUVC）行胎儿食管内超声，显示主肺动脉缩窄（PA-B，前期(qinq)行束带）B, 导丝经肺动脉束带(PA-B)及肺动脉瓣(PV)直至右室C, 4mm冠脉球囊导管沿导丝置入，并于主肺动脉内扩张D, 束带部位官腔扩张约200%胎儿食管B超引导下行肺动脉导丝置入及球囊扩张

21、(kuzhng)操作第34页/共57页第三十四页，共57页。经皮胎儿镜脐动脉经皮胎儿镜脐动脉(dngmi)(dngmi)穿刺心脏产前干预穿刺心脏产前干预Thomas Kohl, Zoltan Szabo, Kenji Suda, et al. Fetoscopic and Open Transumbilical Fetal Cardiac Catheterization in Sheep: Potential Approaches for Human Fetal Cardiac Intervention. Circulation. 1997; 95: 1048-1053 doi: 10.116

22、1/01.CIR.95.4.1048A, 宫腔充气后宫腔镜所见(su jin). B, 分离脐带，可见分离出的脐动脉C, 固定脐动脉，18G穿刺针动脉穿刺. D, 置入鞘管. E, 鞘管取出，穿刺处5-0 PROLENN线荷包缝合第35页/共57页第三十五页，共57页。结果结果(ji gu)第36页/共57页第三十六页，共57页。经皮胎儿镜胎心直接穿刺经皮胎儿镜胎心直接穿刺(chunc)(chunc)产前干产前干预预A. 宫腔充气(chn q)后宫腔镜所见B. 胎儿剑突上方做一15mm切口，切除剑突进胸C. 切开心包并牵引固定D. 16G穿刺针穿刺胎儿左室，随后经导丝置入球囊导管至左室流出道行

23、扩张操作Kohl T, et al. Fetoscopic direct fetal cardiac access in sheep : An important experimental milestone along the route to human fetal cardiac intervention. Circulation. 2000 Oct 3;102(14):1602-4.第37页/共57页第三十七页，共57页。结果结果(ji gu)识胎儿胸腔的解剖结构，避免反复心室穿刺第38页/共57页第三十八页，共57页。过右肝静脉,经下腔静脉，进入心脏(xnzng)n通过导引钢丝放置导

24、管及介入装置进行心内操作Jouannic JM, Boudjemline Y, Benifla JL, et al.Transhepatic ultrasound-guided cardiac catheterization in the fetal lamb: a new approach for cardiac interventions in fetuses. Circulation. 2005 Feb 15;111(6):736-41. 第39页/共57页第三十九页，共57页。结果结果(ji gu)n另外8只胎羊中5只顺利出生n尚不适用于人胚胎Jouannic JM, Boudjeml

25、ine Y, Benifla JL, et al.Transhepatic ultrasound-guided cardiac catheterization in the fetal lamb: a new approach for cardiac interventions in fetuses. Circulation. 2005 Feb 15;111(6):736-41. 第40页/共57页第四十页，共57页。第41页/共57页第四十一页，共57页。剖宫产取出胎儿(ti r)第42页/共57页第四十二页，共57页。产后急诊心脏产后急诊心脏(xnzng)彩超检查彩超检查第43页/共57页

26、第四十三页，共57页。一站式外科手术一站式外科手术离断主动脉离断肺动脉游离(yul)并探查左冠状动脉游离(yul)并探查右冠状动脉吻合左右冠状动脉，主-肺动脉调转第44页/共57页第四十四页，共57页。术后管理术后管理(gunl)术后转ICU监护(jinh)治疗术后3d第45页/共57页第四十五页，共57页。顺利(shnl)出院媒体报道术后转归术后转归第46页/共57页第四十六页，共57页。迅速(xn s)完善相关检查术前诊断：TGA+ASD+PDA积极术前准备初步诊断：TGA对症支持联系转院第47页/共57页第四十七页，共57页。第48页/共57页第四十八页，共57页。第49页/共57页第四十九页，共57页。第50页/共57页第五十页，共57页。手术手术(shush)方式方式第51页/共57页第五十一页，共57页。第52页/共57页第五十二页，共57页。HRHSn胎儿期检查遵循“ALARA”原则：as low as reasonably acceptable第53页/共57页第五十三页，共57页。第54页/共57页第五十四页，共57页。第55页/共57页第五十五页，共57页。第56页/共57页第五十六页，共57页。感谢您的观看感谢您的观看(gunkn)！第57页/共57页第五十七页，共57页。