小儿心力衰竭的诊治指南

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1、小儿心力衰竭的诊治指南【诊断】心衰的诊断是综合病因、病史、临床表现及辅助检查作出的 心衰的临床表现是诊断的重要依据。、临床表现（一）心肌功能障碍1心脏扩大。2. 心动过速。3. 第一心音低钝，重者可出现舒张期奔马律，但新生儿时 期很少听到。4. 外周灌注不良，脉压窄，少部分患儿出现交替脉，四肢 末端发凉。（二）肺淤血1. 呼吸急促：重者有呼吸困难与发绀。新生儿与小婴儿吸 乳时，多表现为气急加重、吸奶中断。2. 肺部啰音：肺水肿可出现湿啰音。肺动脉和左心房扩大 压迫支气管，可出现哮鸣音。3. 咯泡沫血痰：系肺泡和支气管黏膜淤血所致，但婴幼儿 少见。（三）体循环淤血1. 肝脏肿大伴触痛，短时间内增

2、大，更有意义。2. 颈静脉怒张：可见颈外静脉膨胀（半坐位），肝、颈静脉回流征阳性。婴儿此体征不明显，但可见头皮静脉怒张等表现。3. 水肿：小婴儿水肿常为全身性，眼睑与骶尾部较明显， 体重较快增长，但极少表现为周围凹陷性水肿。【治疗】一、一般治疗1. 休息和饮食：卧床休息，烦躁不安者应使用镇静剂，女口 苯巴比妥、地西泮（安定）等。应吃含丰富维生素、易消化的食物， 给予低盐饮食。严重心衰时应限制水入量，保持大便通畅。2. 供氧：应供给氧气，尤其是严重心衰有肺水肿者，对依靠开放的动脉导管而生存的先心病新生儿，如主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等，供给氧气可使血氧增高而促使动脉导 管关闭，危及生命

3、。3. 体位：年长儿宜取半卧位，小婴儿可抱起，使下肢下垂， 减少静脉回流。4. 维持水电解质平衡：心衰时易并发肾功能不全。进食差 易发生水电解质紊乱及酸碱失衡。长期低盐饮食和使用利尿剂更 易发生低钾血症、低钠血症，必须及时纠正。二、病因及合并症的治疗病因对心衰治疗很重要，如有大量左向右分流的先心病，易合并肺炎、心衰，药物治疗不易奏效。上述患儿宜控制感染后， 尽快治疗先心病。高血压和肺动脉高压所导致的心衰，亦须及时治疗病因。此外，心衰患儿可合并心律失常、心源性休克、水电解质紊乱等，均须及时纠正。三、药物治疗(一)急性心衰的药物治疗1.正性肌力药：(1)毛地黄制剂：常用药物为地高辛，口服负荷量(毛

4、地黄化量)未成熟儿1020ug/kg，足月新生儿2030ug/kg，婴幼儿3040ug/kg，年长儿2530ug/kg。静脉注射用量为上述量的3/4。有心肌病变(如心肌炎)者，剂量宜适当减少。 首次剂量为负荷量的1/2，余量再分2次，每次间隔68 ho最后一 次负荷量用后12 h,开始给予维持量，每次为负荷量的1/8-1/10 ,每天2次，间隔12ho急性心衰也可静注毛化甙 C(西地兰)，负荷 量为：新生儿20g/kg , 2岁40 g/kg。首次用负荷量 的1/21/3，余量分23次，每次间隔68 ho (2) 3肾上腺素受体 激动剂：主要适用于心衰患儿对毛地黄制剂疗效不显著或有毒性 反应以

5、及血压偏低的患儿。此类药物为环磷酸腺苷(CAMP)依赖性正性肌力药，兼有外周血管扩张作用。常用制剂有多巴胺(dopamine)、多巴酚丁胺(dobutamine)。多巴胺常用剂量为5-10ug/(kg min)，由输液泵调控(不应与碱性液体同时输入)，多 巴酚丁胺剂量为5-20 ug/(kg min),应尽量采用最小有效量。磷酸二酯酶抑制剂：此类药属 cAMP依赖性正性肌力药，兼有外 周血管舒张作用。常用制剂有氨力农和米力农。目前均建议静脉用药。氨力农首剂静注0. 75-1 mg/kg，必要时可再重复1次，然 后按5-10ug/(kg min)持续静脉点滴。米力农药效是氨力农的10倍， 静注首

6、次剂量为50ug/kg, 10min内给予，以后持续静脉点滴，剂 量为 0.25-0.5ug/(kg min)。2. 利尿剂：常用的利尿剂有： 作用亨利(Henle)襻的利尿剂如呋噻米(速尿);作用远曲小管皮质稀释段的噻嗪类，如氢氯噻嗪(双氢克尿噻): 作用于远曲小管远端，如螺内酯(安体 舒通)，近年来发现它还有抗醛固酮作用，因而对治疗心衰尤为 适用。急性心衰时常用静脉注射的呋噻米或布美他尼。利尿剂通常从小剂量开始，逐渐增加到尿量增多。呋噻米剂量与效应呈线 性关系，故疗效不佳时可增加剂量。而氢氯噻嗪用到每天3 mg/kg 就已达最大效应，再增加剂量也难以提高疗效。3. 血管扩张剂：主要用于心室

7、充盈压增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。选用血管扩张剂，应根据患儿血流动力学变化而定：对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高(32 mm Hg , 1 mm Hg= 0. 133 kPa),心排 血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药；对心排血量明显降 低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时， 宜选用小动脉扩张药；心排血量明显降低，全身血管阻力增加， 肺毛细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。应用血管扩张剂时，需密切观察动脉血压、心排血量，有条件应监测肺毛细血管嵌压。剂量一般从小剂量开始，疗效 不明显时再逐渐增加剂量。4. 心肌能量代谢赋活药

8、：心衰时均伴有明显的心肌能量代谢异常，因此应用药物改善心肌能量代谢，对心衰治疗有一定辅助作用。目前常用的有：磷酸肌酸(CP):静脉滴注，每天1-2g； 果糖二磷酸钠(FDP):剂量为100-200mg/(kg d)，每日1次 静脉滴注，速度约为10ml/min(75mg/m1)。FDP静脉滴注时对血 管刺激性较大，小婴儿静脉细，常可因疼痛而引起哭闹，加重心 脏负担，因此宜使用口服制剂；辅酶 Q 口服剂量每次10mg, 每天1-2次。5. 急性心衰性肺水肿的处理：急性左心衰竭多以肺水肿为主要表现。治疗方法是在急性心衰治疗方法的基础上注意以下事 项：(1)供氧与通气支持：一般采用鼻导管或面罩法。

9、有明显动脉 二氧化碳分压(PaCO )升高及氧分压(PaO,)下降者，可选用机械 呼吸，常用持续正压通气(CPAP)和无创正压通气(NIPPY)。如效 果不佳，则尽快改用呼气末正压通气(PEEP)。(2)镇静：心衰伴肺 水肿的患儿常因缺氧而恐慌、烦躁，应使用镇静剂(如安定、苯巴比妥钠)。烦躁严重者可使用吗啡，不仅可减轻烦躁，并能扩 张静脉、减轻前负荷，每次剂量为 0.1-0.2 mg/kg，静注或肌注。 新生儿或有呼吸功能不全者慎用。(3)利尿剂：静脉注射强力快速 利尿剂，如呋噻米、布美他尼等。药物选择和用法见急性心衰的 治疗。(4)毛地黄制剂：应静注快速毛地黄制剂，如地高辛或西地 兰。药物选

10、择和用法见急性心衰的治疗。(5)血管扩张剂：首选静 脉血管扩张剂，静脉滴注硝酸甘油或硝普钠。(6)肾上腺皮质激素： 可改善心肌代谢，降低周围血管张力，解除支气管痉挛。常用静 脉滴注地塞米松。(二)慢性心衰的药物治疗慢性心衰(chronic heart failure，CHF)发生、发展的病理基础是心肌重构。在初始的心肌损伤后，有多种内源性神经、内分泌 和细胞因子被激活，促进心肌重构，二者互为因果，形成心衰的 恶性循环。因此，心衰治疗理念需从短期改善血流动力学转变为 长期修复性策略，其效果能改变心肌细胞生物学特性，提高心肌功能，明显改善预后。CHF的常用药主要为强心甙、血管紧张素 转换酶抑制剂、

11、利尿剂及B-受体阻滞剂等。临床应用方法如下。1. ACEI :有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用，从而逆 转心肌重构及减低心脏前后负荷，改善心肌功能。常用药物为： 卡托普利：为短效制剂，初始剂量 0.5mg/(kg d),每周递增1 次，每次增加0.3 mg/(kg d),最大耐受量5 mg/(kg d),分次q 8 h 口服。持续时间至少6个月以上，至心脏缩小到接近正常为止； 苯那普利：为长效制剂，初始剂量0.1 mg/(kg d),每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/(kg d),最大耐受量0.3 mg/(kg d),维持时间同上； 依那普利：为长效制剂，初始剂量0.05

12、mg/(kg d)，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.025 mg/(kg d),最大耐受量0.1 mg/(kg d)，维持时间同上。2. 血管紧张素H受体拮抗剂(ARB):可以阻断来自不同途 径(包括ACE及糜酶途径)血管紧张素的作用，用于患儿对ACEI 不耐受或效果不佳者。常用药有洛沙坦、缬沙坦，效应与 ACEI 相似。可选择应用，亦可与 ACEI同时使用。洛沙坦剂量为1-2 mg/(kg d)。3. 伕受体阻滞剂：可以阻断心衰时交感神经的过度激活，抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应，改善心肌细胞生物学 特性，目前已列为抗CHF的一线药物。常用药物：美托洛尔： 为选择性&受体阻滞剂

13、，初始剂量0.2-0.5 mg/(kg d)；每周递增1 次，每次增加0.5 mg/(kg d)；最大耐受量2 mg/(kg d)；分2次口服； 持续时间至少6个月以上；至心脏缩小到接近正常为止； 卡维地洛：为非选择性&受体阻滞剂；并有a受体阻滞作用；故兼有 扩血管作用；可降低肺楔压。初始剂量0.1 mg/(kg d)；分2次口服； 每周递增1次；每次增加0.1 mg/(kg d)，最大耐受量 0.3-0.8mg/(kg d)，分2次口服，维持时间同上。4. 醛固酮拮抗剂：可以进一步抑制肾素一血管紧张素系统的作用；阻断心肌及间质重构。另外还可阻断醛固酮 (ALD)的效 应。适用于心功能山W级患

14、儿。常用药物为螺内酯(安体舒通)； 剂量2-4 mg/(kg d)；分2次口服。5. 心肌能量代谢赋活药。四、非药物治疗1. 心室辅助装置(VAD):主要用于心衰末期，药物不能控 制的心衰；作为心脏移植等待时期的治疗方法。对难治性心衰、 心功能NYHA IV级时，使用上述VAD可延长生命；改善生活质量。应用VAD可发生继发感染，神经系统、消化系统及血液系统 的并发症。亦可发生肾灌注不足，常导致肾功能不全，可用小剂 量多巴胺以维持肾血流灌注。如合并水电解质紊乱，如高血钙、 低血钙、高血钾等，必须及时纠正。2. 膜肺(ECMO):应用指征基本与VAD相似，适用于除心功 能不全外，还有因肺部疾病显著缺氧者。 ECMO操作较复杂，常 见的并发症与VAD相似。3. 主动脉内球囊反搏(IABP):对于心脏手术后或心肌炎、心肌病等并发心衰者，药物不能控制时可选用。IABP在小婴儿由于主动脉顺应性好而疗效较差。4. 心脏移植：复杂先心病、心肌病等各种心脏病所致难治 性心衰的终末期，可作心脏移植。严重肺动脉高压或肺部疾病而 导致心衰不能控制时，须作心肺同时移植。失败的主要原因是排 异反应。