肝内周围型胆管细胞癌的影像特征及研究进展（59页）2

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1、肝内胆管细胞癌的影像特征概 念 肝内周围型胆管细胞癌（IHPCC）系指发生于肝内二级胆管（肝段）及其以下未稍胆管的胆管上皮细胞的肿瘤（腺癌）。 Intrahepatic Cholangiocellular Carcinoma, ICC Intrahepatic Peripheral Cholangiocarcinoma, IHPCCIHPCC的发生率 胆管癌分为肝外胆管癌和肝内胆管癌（肝门型、周围型），占肝胆系统恶性肿癌的5%30%，其中IHPCC约占胆管癌的5%-10%。 IHPCC占肝内恶性肿瘤的3.25%10%。 国内珠三角地区较为多发。美国、英国IHPCC的发生率上升较快（美国过去30

2、年IHPCC 的发生率上升幅度达165%）。 IHPCC的发生率存在着种族差异（西班牙人IHPCC的发生率为22/10万人,而黑人IHPCC的发生率为0.3/10万人）。IHPCC的大体病理 日本肝癌研究会认为的IHPCC大体病理为孤立或多发的融合性肿块; 肿块无包膜; 质地坚硬，切面发白，坏死、出血少见，囊变罕见，可有卫星病灶。分为: 肿块型（最多见） 管周浸润型（浸润狭窄型, 易误诊） 管内型（腔内生长型，易漏诊， 手术效果好）。IHPCC的大体病理 亦有学者将其分为: 乳头状型：乳头状型：最常见，呈乳头状灰白色或粉红色易碎组织。向周围组织延伸，伴胆管壁硬化。 结结 节节 型：型：结节基底

3、与胆管壁相连续，呈突向胆管远方的结节。 硬硬 化化 型：型：灰白色的胆管壁广泛增厚，部分胆管发生闭塞、溃疡、炎症，与硬化性胆管炎鉴别困难。IHPCC的镜下所见 IHPCC镜下病理可分为乳头状腺癌、管状腺癌、粘液腺癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌、平滑肌肉瘤、纤维内瘤等，其中以管状腺癌最为多见。依据生物学活性可进一步区分为低分化癌、中分化癌和高分化癌。 特点：聚集的肿瘤细胞存在于肿块的边特点：聚集的肿瘤细胞存在于肿块的边缘缘, 大量的纤维基质位于肿块的中心区。大量的纤维基质位于肿块的中心区。IHPCC的病因和发病机理 IHPCC的病因不明。中山医（1963）流行病学调查认为与11种肝胆疾病相关，如：胆管结

4、石（2.36%10%可发生）、炎症、寄生虫感染（肝吸虫、肝包虫等，国内多见）、硬化性胆管炎（国外多见）、先天性胆道闭锁、Caroli病、接触二氧化钍等。 由于病因不明，其发病机理亦在探讨中。IHPCC的生物学特性 IHPCC的生物学特性为沿胆管周围蔓延，侵犯神经、包绕血管、较早发生淋巴结转移。IHPCC的临床特点 6070岁多发，男多于女（国内），或女多于男（日本大阪男性占肝癌的5%，女性占12%；泰国孔敬府男性为90%，女性为94%）。 IHPCC缺乏典型的临床症状，主要有全身不适、腹痛、贫血、体重减轻、胆管炎、黄疸等。 实验室检查：血清白旦白，CEA、CA199肝内胆管细胞癌肝内胆管细胞癌

5、病因：与慢性胆道感染有关病因：与慢性胆道感染有关病理：单发或多发肿块，内有较多病理：单发或多发肿块，内有较多的纤维组织；一般没有肿瘤钙化，的纤维组织；一般没有肿瘤钙化，没有包膜和瘤栓。向周围侵润。一没有包膜和瘤栓。向周围侵润。一般无肝硬化背景般无肝硬化背景2021/5/7119、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2022-5-172022-5-17Tuesday, May 17, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。2022-5-172022-5-172022-5-175/17/2022 2:02:40 PM11、人总是珍惜为得到。2022-5-172022-5-172022-5-1

6、7May-2217-May-2212、人乱于心，不宽余请。2022-5-172022-5-172022-5-17Tuesday, May 17, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2022-5-172022-5-172022-5-172022-5-175/17/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年5月17日星期二2022-5-172022-5-172022-5-1715、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年5月2022-5-172022-5-172022-5-175/17/202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022-5-172022-5-17May

7、 17, 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2022-5-172022-5-172022-5-172022-5-17病理分型病理分型1 1团块型团块型肝实质内圆形肿块，边界清。肝实质内圆形肿块，边界清。 2 2胆管周围侵润型胆管周围侵润型肿瘤沿胆管（箭）侵润。偶尔侵及周围血肿瘤沿胆管（箭）侵润。偶尔侵及周围血管和肝实质管和肝实质病理分型病理分型3 3，胆管内型：，胆管内型：胆管腔内乳头样或颗粒样增生病变胆管腔内乳头样或颗粒样增生病变病理分型病理分型 影像表现影像表现1 1，平扫表现为肝内孤立或多发低密度肿块，平扫表现为肝内孤立或多发低密度肿块2 2，T1T1为低信号；为低信号

8、；T2T2为稍高、不均匀信号，边界不清取为稍高、不均匀信号，边界不清取决于纤维、坏死和粘液成分的不同。决于纤维、坏死和粘液成分的不同。3 3，受累胆管的远端扩张，呈分支状，受累胆管的远端扩张，呈分支状4 4，血管期和平衡期稍有增强，没有肝癌明显，血管期和平衡期稍有增强，没有肝癌明显5 5，如果病变内纤维成分多，则有明显的延迟增强，此，如果病变内纤维成分多，则有明显的延迟增强，此点类似肝血管瘤点类似肝血管瘤动脉期：肿块大部呈低密度，周边环状动脉期：肿块大部呈低密度，周边环状增强，周围可见扩张的肝内胆管；增强，周围可见扩张的肝内胆管；门脉期：肿块向中央强化，低密度区范门脉期：肿块向中央强化，低密度

9、区范围变小，动脉期的环状增强密度减低；围变小，动脉期的环状增强密度减低；肝段切除后病理标本显示肿块呈分叶状肝段切除后病理标本显示肿块呈分叶状，黄白色，无包膜；附近胆管壁显著增，黄白色，无包膜；附近胆管壁显著增厚（胆管周围纤维化），在支睾吸虫病厚（胆管周围纤维化），在支睾吸虫病中是常见表现；中是常见表现；病理显示为腺癌伴广泛坏死，肿块未见病理显示为腺癌伴广泛坏死，肿块未见包膜；邻近肝实质受侵包膜；邻近肝实质受侵。肿块型胆管内型CTCT显示显示7 7段肝内胆管扩张（箭），右肝内胆管的密度高于左肝内胆管；段肝内胆管扩张（箭），右肝内胆管的密度高于左肝内胆管；MR MR T2S7T2S7肝内胆管信号强

10、度（空心箭）低于其他肝内胆管（实心箭）；切除样本肝内胆管信号强度（空心箭）低于其他肝内胆管（实心箭）；切除样本显示，在扩张的肝内胆管内有细颗粒状、易碎的乳头状团块（箭）。显示，在扩张的肝内胆管内有细颗粒状、易碎的乳头状团块（箭）。53岁男性CTCT扫描显示左肝、右肝可见低密度团块（空箭），病变周围有轻微胆管扩张（实扫描显示左肝、右肝可见低密度团块（空箭），病变周围有轻微胆管扩张（实箭）；左肝切除标本显示乳头状瘤局限在胆管内（箭）；左肝切除标本显示乳头状瘤局限在胆管内（3 x 1.5cm 3 x 1.5cm ），肝实质未受侵），肝实质未受侵；右肝标本（；右肝标本（7.4 x 4cm 7.4 x

11、4cm ）显示扩张的肝内胆管充满多发乳头状瘤（箭）。）显示扩张的肝内胆管充满多发乳头状瘤（箭）。肿块形成-胆管内型左肝右肝 CT CT显示局限左肝外上段胆管扩张，伴显示局限左肝外上段胆管扩张，伴多发充盈缺损，其下多发充盈缺损，其下1cm1cm层面在门静脉前可层面在门静脉前可见低密度小团块，见低密度小团块，PTCPTC示左肝管分支局限狭示左肝管分支局限狭窄，伴肝内胆管多发结石。窄，伴肝内胆管多发结石。导管周围侵润型IHPCC的影像典型征象 1、 “多囊征多囊征”(约占约占70%-80%) 单发或多发的融合状低密度占位性病变，中心见多发囊性更低密度区。80%有无强化囊性区，为含有大量粘液的存活癌组

12、织、凝固坏死、囊变、扩张胆管等；平扫边缘模糊（占90%，因无包膜且呈浸润性生长）。 左叶多发（左叶：右叶=36：2）（因左叶胆管较迂曲，易发生胆汁淤积、结石等）。单发为主（70%），可见钙化（10-30%）及卫呈灶（10-20%）。患者，男，65岁 手术证实 2、边缘分叶征（占边缘分叶征（占30%-60%） 病灶呈多发融合状，边缘呈分叶样改变(多源起源？）IHPCC的影像典型征象患者，女，63岁临床 恶性病程，无肝硬化，AFP-3、边缘凹陷征（占、边缘凹陷征（占10-20%） 胆管癌含大量的纤维组织， 病灶位于肝边缘，纤维牵拉肝被膜内收。 胆汁淤积胆汁性肝硬化局部肝体积缩小、内收。 胆汁淤积肝

13、血管受压肝组织血供肝萎缩。 边缘凹陷征可见于血管内皮肉瘤、纤维板层型肝细胞癌、转移癌等。IHPCC的影像典型征象患者，男，77岁IHPCC的影像特征 4、胆管包绕征（占胆管包绕征（占17.1%） 癌细胞沿胆管侵犯，导致胆管阻塞或原有胆管疾病病灶内、外或远端胆管扩张（30-50%）。 其中病灶近端胆管受阻，远端扩张的胆管行经病灶处受挤压而外移形成胆管包绕病灶的征象。 此征具有诊断特异性此征具有诊断特异性。患者，男，68岁 活检证实 5、延迟强化征（占延迟强化征（占5980%） 增强早期病灶无强化或边缘轻度强化，延时后呈向心性延迟强化（因中心区存在大量的纤维基质及散在的癌组织），分隔可强化。 特点

14、：早期边缘轻度强化（ 80% ），延时向心性强化（59%-80%）。IHPCC的影像典型征象A A，平扫见右肝低密度病变，边界不清，平扫见右肝低密度病变，边界不清, B, B，动脉期肿瘤周边，动脉期肿瘤周边强化，大部未见强化强化，大部未见强化, C, C，门脉期肿瘤密度相对变低，而密度，门脉期肿瘤密度相对变低，而密度值增加值增加, D, D，延时期肿瘤密度相对增高，向心性增强。，延时期肿瘤密度相对增高，向心性增强。延迟增强延迟增强ABCD平扫动脉期门脉期平衡期延迟6 患者，女，85岁 2009-2-2 胆管癌 6、血管包绕征血管包绕征 IHPCC易包绕血管，而较少形成静脉癌栓； 易发生淋巴道转

15、移。IHPCC的影像典型征象患者，女，63岁患者，男，54岁，表现特殊的肝内胆管细胞癌肝内、肝门胆管癌并存肝内、肝门胆管癌并存IHPCC常合并肝门胆管癌肝门胆管癌或相互蔓延所致；肝门、肝内胆管细胞癌肝门部胆管壁不规则增厚，管腔狭窄，邻近肝实质受侵形成肿块。平扫动脉期静脉期平衡期延迟4患者，男，73岁 2007-4-16 手术证实IHPCC的鉴别诊断肝细胞癌共性共性不同点不同点鉴别难点鉴别难点肝细胞癌肝细胞癌IHPCC恶性占位性病变中年较多发肝炎病史，肝硬化基础 AFP+ 大体病理：质软，出血、坏死、囊变多见；病灶坏死更彻底（密度更低）增强：快进快出，多血供。老年多见胆道结石、炎症、寄生虫病史C

16、A199+、CFA+ 质硬，出血、坏死少见，囊变罕见( 凝固坏死+粘液,密度偏高），可见钙化慢进慢出, 少血供 1、纤维板层型肝细胞癌2、硬化性肝细胞癌 3、肝细胞癌与胆管细胞癌并存患者，女，58岁 患者，女，69岁病理：肝细胞癌（低分化）病理：肝细胞癌（低分化）病理：肝细胞癌病理：肝细胞癌平扫动脉期静脉期患者，男，47岁 边缘凹陷征！原发巨块型肝癌快进快出 癌栓IHPCC鉴别诊断肝脓肿共性共性不同点不同点鉴别难点鉴别难点肝脓肿肝脓肿IHPCC感染史， 囊性区或蜂房影。感染症状，抗炎有效 簇形征（早期），蜂窝征（中期），环靶征（晚期）内壁光整，外有水肿带，气体征。 增强早期病灶周围肝组织一过性

17、密度增高；增强后病灶缩小（水肿区肉芽强化）；延时5-7分，壁持续强化。反复感染 CA199+ “六大征象” 无壁，无周围水肿带，可见钙化中心区延迟强化 1、脓肿形成早期（无包膜、液化，坏死不彻底）； 2、胆管癌合并感染患者，男，78岁。 2008-10-19发热2天, 体温39，肝区压痛 肝脓肿！？平扫动脉期静脉期平衡期延迟4同一患者 2009-8-2 IHPCC!平扫动脉期静脉期平衡期延迟42008-10-192009-08-02肝脓肿？证实：肝内周围型胆管细胞癌！患者，男，44岁，上腹痛，伴高热、寒战2天 半年内因肝脓肿3次行穿刺引流治疗边清，花边，坏死彻底，强化！患者，女，70岁，间歇发

18、热、寒战4天 体温达40.3,WBC 16109 保守治疗2年后追访未见异常多囊，边清，坏死彻底患者，男，56岁，低热、乏力、上腹痛10天，经穿刺灌洗治愈双环，界清，坏死彻底IHPCC鉴别诊断肝转移癌共性共性不同点不同点鉴别难点鉴别难点肝转移癌肝转移癌IHPCC厚壁囊性，延时强化，可见钙化原发灶 多发为主 牛眼征 无强化坏死区多位于中心区肝胆道疾病史单发为主 “六大征象” 无强化区常偏于一侧，可见分隔强化，强化程度较低1、单发转移灶 2、少血供转移灶 3、坏死不彻底的转移灶患者，女，52岁。患者，男，64岁。肺癌化疗后2年确认食道癌3个月IHPCC鉴别诊断肝海绵状血管瘤共性共性不同点不同点鉴别

19、难点鉴别难点肝海绵状血管瘤肝海绵状血管瘤IHPCC向心性延时强化，增强后病灶可缩小平扫边界较清楚，密度更均匀，早期边缘结节状、团块状强化；强化程度更高；晚期大部强化，中心无强化区（癜痕）小；强化持续时间长，“早出晚归”平扫边缘膜糊，密度欠均匀，边缘不规则环形强化；强化程度低；分隔样强化；无强化区范围大，且分布不均； “晚出晚归”肝蔓状血管瘤平扫动脉期延迟3延迟10延迟21患者，男，76岁。2006-1-31 血管瘤!?平扫动脉期静脉期平衡期延迟4延迟6同一患者，同一患者，2006-8-4 血管瘤？胆管癌？血管瘤？胆管癌？平扫动脉期静脉期延迟7延迟11延迟16同一患者，同一患者，2007-2-4

20、 胆管癌！胆管癌！?2006-1-312006-8-42007-2-4该患者2007年8月去世。厚壁型胆管细胞癌血管瘤!？血管瘤？胆管癌？胆管癌！？ 华支睾吸虫病是由华支睾吸虫寄生于人体肝内胆管所引起的寄生虫病。人类常因食用未经煮熟含有华支睾吸虫囊蚴的淡水鱼或虾而被感染。轻度感染者可无症状，重度感染者可出现消化不良、上腹隐痛、腹泻、精神不振、肝大等临床表现，严重者可发生胆管炎、胆结石以及肝硬化等并发症。 肝内胆管从肝门向周围均匀扩张，肝外胆管无明显扩张；囊样扩张的胆小管以肝周边分布为主，管径大小相近。IHPCC的鉴别诊断肝吸虫病IHPCC的鉴别诊断肝吸虫病共性共性不同点不同点鉴别难点鉴别难点肝吸虫病IHPCC肝边缘扩张胆管，呈簇状分布。沿肝边缘弥散性分布；囊状扩张的胆管平扫边界较清；融合状病灶内不存在团块状占位性病变；无延时强化团块等。平扫边缘膜糊，密度欠均匀，边缘不规则环形强化；病灶内见团块影或不定形结构。IHPCC的早期病变；二者并发。病例1：患者，男，45岁。平扫+增强病例2：患者，男，56岁。病例3：患者，男，56岁。