免疫缺陷病学习教案

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1、会计学1免疫免疫(miny)缺陷病缺陷病第一页，共50页。第1页/共49页第二页，共50页。n体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。Category：第2页/共49页第三页，共50页。第3页/共49页第四页，共50页。第4页/共49页第五页，共50页。第5页/共49页第六页，共50页。第6页/共49页第七页，共50页。第7页/共49页第八页，共50页。细菌感染，对某些病毒易感性增加。第8页/共49页第九页，共50页。第9页/共49页第十页，共50页。发生机制：患儿发生机制：患儿B细胞信号转导分子酪氨酸激酶细胞信号转导分子酪氨酸激酶（BTK）缺陷，）缺陷，B细胞发育停

2、滞于前细胞发育停滞于前B细胞阶段，导致成熟细胞阶段，导致成熟B细胞数目减少或缺失。细胞数目减少或缺失。临床症状：患儿临床症状：患儿6-9个月时出现反复个月时出现反复(fnf)化脓性细菌感染。化脓性细菌感染。第10页/共49页第十一页，共50页。性联无免疫性联无免疫(miny)(miny)球蛋白血症（球蛋白血症（XLAXLA）Bruton Bruton 病病 a1 a2 b g 白蛋白球蛋白（a） （b） （c）第11页/共49页第十二页，共50页。第12页/共49页第十三页，共50页。第13页/共49页第十四页，共50页。第14页/共49页第十五页，共50页。第15页/共49页第十六页，共50

3、页。第16页/共49页第十七页，共50页。 CD3- CD3-链缺陷链缺陷(quxin)(quxin)； CD3- CD3-链缺陷链缺陷(quxin); (quxin); ZAP-70 ZAP-70。T细胞活化细胞活化(huhu)过程中的信号过程中的信号转导转导第17页/共49页第十八页，共50页。第18页/共49页第十九页，共50页。第19页/共49页第二十页，共50页。第20页/共49页第二十一页，共50页。A child with severe combined immunodeficiency showing skin lesions due to infection with vac

4、cinia gangrenosum resulting from smallpox immunization. Lesions were widespread over the whole body. 第21页/共49页第二十二页，共50页。第22页/共49页第二十三页，共50页。第23页/共49页第二十四页，共50页。Mutation of TAP geneEndogenous Ag cant be transported on endoplasmic reticulumGene derangement in C II TA, RFX5, or RFXAPChronic viral infe

5、ction in respiratory tractDTH, little Ab to TD-Ag, susceptibility to virus other combined immunodeficiency diseases第24页/共49页第二十五页，共50页。GMPAMPIMP肌苷腺苷鸟苷ADA6-氧嘌呤PNP鸟嘌呤PNP黄嘌呤尿酸腺苷 脱氧腺苷鸟苷脱氧鸟苷dAMPdADPdATPdGMPdGDPdGTP抑制核苷酸还原酶T、B 细胞增殖障碍ADA与与 PNP 基因突变造成基因突变造成免疫缺陷的途免疫缺陷的途径径 ADA或或PNP缺失导缺失导致致dATP或或dGTP在细胞在细胞内积蓄，

6、对早期内积蓄，对早期T、B细细胞发育有毒性作用，使胞发育有毒性作用，使之停滞于之停滞于pro-T/pro-B阶阶段段(jidun)，引起，引起SCID.第25页/共49页第二十六页，共50页。第26页/共49页第二十七页，共50页。C1-INH deficiency第27页/共49页第二十八页，共50页。Pig-GPICD55CD59MACImmune hemolysis第28页/共49页第二十九页，共50页。第29页/共49页第三十页，共50页。细胞色素b558细菌黄素蛋白吞噬体细菌吞噬体中性粒细胞NADPH H+NADPH H+e- +O2O2-H+H2O2正常吞噬细胞消化无能吞噬细胞慢性

7、(mn xng)肉芽肿病（CGD）第30页/共49页第三十一页，共50页。Th 1细胞多核巨细胞巨噬细胞内皮样细胞细菌纤维母细胞慢 性 肉 芽 肿第31页/共49页第三十二页，共50页。第32页/共49页第三十三页，共50页。n一、诱发因素：营养不良、恶性肿瘤、医源性免疫缺陷；感染等n二、Acquired immune deficiency syndrome, AIDSnHIV的流行(lixng)情况n 1981年美国首例，流行(lixng)最严重者：非洲撒哈拉南部地区n 全世界每天大约有 16,000名新的HIV 感染者，每年新增人数达500万。其中90% 以上出现在发展中国家，在成人感染者

8、中, 40% 是女性 ，15% 是年龄在15-25 岁.n 我国1985年发现第一例，截止2007年底，感染人数约70万。第33页/共49页第三十四页，共50页。播第34页/共49页第三十五页，共50页。三个结构(jigu)基因开放阅读框架编码的小分子蛋白可刺激AIDS病人产生抗体第35页/共49页第三十六页，共50页。第36页/共49页第三十七页，共50页。第37页/共49页第三十八页，共50页。第38页/共49页第三十九页，共50页。第39页/共49页第四十页，共50页。（1） CD4+T细胞细胞 HIV感染导致感染导致CD4+T细胞减少、功能改变：细胞减少、功能改变：A）HIV直接杀伤靶

9、细胞直接杀伤靶细胞1）引起细胞膜损伤）引起细胞膜损伤2）抑制细胞膜磷脂合成）抑制细胞膜磷脂合成 3）感染）感染CD4+T细胞表达细胞表达gp120与未感染与未感染CD4分子结合，导致分子结合，导致CD4+T细胞融合加速死亡。细胞融合加速死亡。4）病毒增殖时产生物质干扰）病毒增殖时产生物质干扰(gnro)靶细胞代谢。靶细胞代谢。5） HIV感染骨髓感染骨髓CD34 +前体细胞。前体细胞。第40页/共49页第四十一页，共50页。第41页/共49页第四十二页，共50页。第42页/共49页第四十三页，共50页。第43页/共49页第四十四页，共50页。第44页/共49页第四十五页，共50页。第45页/共

10、49页第四十六页，共50页。第46页/共49页第四十七页，共50页。第47页/共49页第四十八页，共50页。第48页/共49页第四十九页，共50页。NoImage内容(nirng)总结会计学。1.X-性连锁重症联合免疫缺陷病（X-SCID）。慢性肉芽肿病: 缺乏杀灭吞入微生物NADPH氧化酶微生物持续存在于吞噬细胞内又不能被清除, 刺激CD4+T细胞，形成肉芽肿。后天因素(yn s)造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。传染源：HIV无症状携带者和AIDS患者，通过接触HIV污染的体液而感染。成为HIV的重要的庇护所，并将病毒播散到其他组织。（三）基因治疗。第48页/共49页第五十页，共50页。