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1、会计学1anca相关性小血管炎诊治进展相关性小血管炎诊治进展第1页/共26页第2页/共26页第3页/共26页这些疾病的组织学特点：都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）；合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）；相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA阳性。第4页/共26页不同类型小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎（WG，MPA, CSS）非ANCA-相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升高？肉芽肿改变？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等第5页
2、/共26页第6页/共26页第7页/共26页第8页/共26页第9页/共26页第10页/共26页第11页/共26页第12页/共26页受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润肺部浸润，间质性肺病，间质性肺病，肺肺出血出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎）第13页/共26页特征特征WGMPAChurg-s
3、trauss SynANCA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著不同类型ANCA相关性血管炎临床特征比较第14页/共26页第15页/共26页第16页/共26页第17页/共26页第18页/共26页第19页/共26页第20页/共26页第21页/共26页第22页/共26页第23页/共26页第24页/共26页第25页/共26页
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