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1、癫痫分类体系PPT课件癫痫分类癫痫分类体系http:/ 国内国内1983癫痫综合征的国际分类癫痫综合征的国际分类 1984年提出年提出 1989年定型年定型 2001年再修订年再修订 2006 2010 癫痫分类体系PPT课件ILAE建立国际分类的目的 建立命名和分类的国际共识建立命名和分类的国际共识 主要用于临床目的（治疗）主要用于临床目的（治疗） 旨在反映各术语和类型的基本关系旨在反映各术语和类型的基本关系癫痫分类体系PPT课件发作及癫痫分类的术语与概念发作起始方式与发作的分类发作起始方式与发作的分类 Mode of seizure onset and classification of
2、seizures基础病因类型（病因学）基础病因类型（病因学）Underlying type of cause (etiology)疾病、综合征与癫痫疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies癫痫分类与组成框架信息的维度癫痫分类与组成框架信息的维度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information癫痫分类体系PPT课件癫痫分类体系PPT课件癫痫分类体系PPT课件癫痫分类体系PPT课件癫痫分类体系PPT课件癫痫分类体系PPT课件疾病、综合征与癫痫Diseases, synd
3、romes, and epilepsies疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出以下至少以下至少3 组或组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下组在本报告中引用的概念并描述如下 电电-临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电临床综合征：综合征这一术语的使用应被限定于通过电-临床特征临床特征能够可靠识别的一组临床实体（能够可靠识别的一组临床实体（entity）。）。 其他一组癫痫（其他一组癫痫（constellations）：不能被确认为独立的电）：不能被确认为独立的电-临床综合临床综合征，但临床上有诊断意义，并可能对
4、临床治疗、特别是手术治疗有意征，但临床上有诊断意义，并可能对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、义。包括颞叶内侧癫痫（伴海马硬化）、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征综合征”。 结构性结构性/代谢性癫痫：包括继发于特殊结构代谢性癫痫：包括继发于特殊结构/代谢性损伤或情况的癫痫，代谢性损伤或情况的癫痫，但并不符合特定的电但并不符合特定的电-临床综合征类型。临床综合征类型。 病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性隐源性”，而目前倾向使用，而目前倾向使用病
5、因病因“不明不明”。癫痫分类体系PPT课件儿童期儿童期热性惊厥附加症（热性惊厥附加症（FS+，可起病于婴儿期），可起病于婴儿期）Panayiotopoulos 综合征综合征肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫伴中央颞区棘波的良性癫痫（伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECT）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）晚发性儿童枕叶癫痫（晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）型）肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut 综合征综合征伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS）2）Land
6、au-Kleffner 综合征（综合征（LKS）儿童失神癫痫（儿童失神癫痫（CAE）癫痫分类体系PPT课件青少年青少年-成年期成年期青少年失神癫痫（青少年失神癫痫（JAE）青少年肌阵挛癫痫（青少年肌阵挛癫痫（JME）仅有全面强直仅有全面强直-阵挛发作的癫痫阵挛发作的癫痫进行性肌阵挛癫痫（进行性肌阵挛癫痫（PME）伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫（伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫（ADPEAF）其他家族性颞叶癫痫其他家族性颞叶癫痫与年龄无特殊关系的癫痫与年龄无特殊关系的癫痫部位可变的家族性局灶性癫痫（儿童至成人）部位可变的家族性局灶性癫痫（儿童至成人）反射性癫痫反射性癫痫癫痫分类体系PP
7、T课件表3 电-临床综合征和其他癫痫病2. 其他其他一组癫痫其他一组癫痫伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE 伴伴HS）Rasmussen 综合征综合征伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作半侧惊厥半侧惊厥-半侧瘫半侧瘫-癫痫癫痫不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因，而后是不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）发作类型（全面性抑或局灶性）由于脑结构由于脑结构-代谢异常所致的癫痫代谢异常所致的癫痫皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）
8、皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）神经皮肤综合征（结节性硬化，神经皮肤综合征（结节性硬化，Sturge-Weber 等）等）肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等原因不明的癫痫原因不明的癫痫伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型良性新生儿惊厥（良性新生儿惊厥（BNS）热性惊厥（热性惊厥（FS）癫痫分类体系PPT课件癫痫分类体系PPT课件主要改变组织癫痫分类构架的用语和结构改变组织癫痫分类构架的用语和结构改变Generalized vs Focal Seizures“Etiology”Diagnostic specificityNew recommended termsOrganization电临床综合征概念及分类：无改变A diagnosis can be made as previously: LGS, CAEA diagnosis is not the same as a classification癫痫分类体系PPT课件癫痫分类体系PPT课件
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