淋巴造血系统疾病PPT课件

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1、第九章第九章淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病一. 概 述造血系统造血器官 胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血血液造血系统疾病量的改变减少贫血，白细胞减少症，血小板减少症增加淋巴结反应性增生白细胞增多症血小板增多症质的改变恶性淋巴瘤, 白血病组织细胞和树突状网状细胞肿瘤淋巴结低倍镜结构淋巴小结髓质区皮质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴滤泡生发中心滤泡生发中心黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞淋巴细胞的转化干细胞前T 细胞前B 细胞T1 细胞B1 细胞T 免疫母 细胞B 免疫母 细胞中心母细胞 中心细胞B 2 细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞T2 细胞AgAg二. 恶性淋巴瘤

2、的基本概念1. 恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤：原发于原发于 (malignant lymphoma)淋巴结内淋巴结外2.某一阶段淋巴细胞的单克隆增生T细胞和B 细胞的分化被阻断. 3 .免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤即淋巴细胞及其前体的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高4. 肿瘤细胞的起源绝大多数为B细胞少数为T细胞NK细胞 罕见淋巴组织的恶性肿瘤三. 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系存在存在重叠，重叠，并并组成一个连续的系谱组成一个连续的系谱初始局部为结节状 即淋巴瘤骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生，累及周围血淋巴细胞性白血病出现白血病像髓样肿瘤可发展为淋巴瘤的恶性程度惰性淋巴瘤(低度恶性)侵袭性

3、淋巴瘤(中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性)恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度BTNK/T1、大多数淋巴瘤是B细胞起源的（8085） 其余为 T细胞性 NK细胞少见 免疫表型：B细胞CD10 CD19 CD20 表面Ig T细胞 CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 NK细胞 CD16 CD56 幼稚B和T细胞TdT（+） 髓样细胞CD13 CD14 CD15 CD64（+）2、B细胞性淋巴瘤分为弥漫性和滤泡性3、淋巴瘤常出现免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤4、各种淋巴瘤都是单克隆性肿瘤5、NHL诊断时以有播散须全身治疗 早期HL可通过局部治疗而痊愈霍奇

4、金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤原称霍奇金氏病 (Hodgkins disease , HD)基本特点1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐 由邻近的淋巴结向远处扩散.2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞 即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞).4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化病理变化部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软 变硬。

5、肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死。镜下观：肿瘤成分反应成分肿瘤细胞肿瘤细胞 1.镜影细胞（mirror image cell）:瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，双核，核圆形或椭圆形，相对排列，彼此对称，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的、嗜酸性的核仁，周围有空晕。2.单核R-S细胞（见图）3.变异R-S细胞 腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的R-S细胞小。 “爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁大，多个，胞浆淡染。 多形性或未分化的R-S细胞：瘤细胞体积及核体

6、积都较大，大小不规则，核内染色质粗，有明显大核仁。核分裂相多见。炎性细胞淋巴细胞，浆细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞，上皮样细胞随病情变化逐渐减少纤维间质纤维组织嗜酸性无定型物质随病情的变化逐渐增多 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。非肿瘤成分非肿瘤成分霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞成分-霍奇金细胞。反应成分-小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞典 型 镜 影 细 胞 诊断性 R- S 细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影

7、样对称排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染。非非 典典 型型 镜镜 影影 细细 胞胞单单 核核 R RS S 细细 胞胞核分裂核分裂单核RS细胞及干尸细胞单核R-S细胞干尸细胞单个核双核仁淋巴细胞腔 隙 细 胞爆爆 米米 花花 细细 胞胞多多 倍倍 体体 型型 R- S R- S 细细 胞。胞浆胞。胞浆 嗜嗜 碱碱 性，性，核核 呈呈 分分 叶叶 状。状。WHO分类 结节性淋巴细胞为主型 经典性 结节硬化型 淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴细胞消减型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 淋巴结结构消失 小淋巴细胞 肿瘤呈结节状排列 上皮样组织细胞 LH细胞 （爆米花样细胞） 免疫组化：C

8、D20 （+） CD79a （+） CD45RA（+）BCL-6（+）经典型结节硬化型 以陷窝细胞为主，有少量典型R-S细胞淋巴细胞为主型 爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞混合细胞型 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细胞淋巴细胞消减型 有少量R-S细胞和变异的多性型R-S细胞1. 结节硬化型（1）特殊的R-S细胞：陷窝细胞（2）淋巴结为宽大的胶原束分割成境界清楚的结节 节，背景有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织 细胞，典型R-S细胞少见 免疫组化：CD15（+） CD30 （+） 临床 中青年女性多见， 部位：颈下部、锁骨上、纵隔淋巴结 预后 好结结节节硬硬化化型型宽大的胶元束结结节节硬硬

9、化化型型双折光性 结节硬化型嗜酸性无定性物质腔隙细胞嗜中性白细胞2. 混合细胞型50岁以上男性多见数量相当多的典型的R-S细胞分布于淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞和浆细胞之间。3.淋巴细胞减少型3.淋巴细胞消减型: 淋巴细胞的数量减少,而 R-S 细胞或其变异型的多形性R-S细胞相对较多。 弥漫纤维化型 纤维组织增生，细胞成分明显减少，常有坏死，有少数诊断性R-S细胞，可有大量怪异的瘤细胞。网状细胞型 细胞丰富，由多数多形性R-S细胞和少量诊断性R-S细胞组成。淋巴细胞消减型多形性未分化细胞不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少，有双核、多核 R - S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰

10、富。核多，核仁清楚，但非红染。典型R-S 细胞肿瘤呈结节性分布结节内大量反应性小淋巴细胞和不等量的上皮样细胞（组织细胞）常见“爆米花”细胞，典型的R-S细胞少见免疫组化；CD20（+） lgH基因重排和突变 可能是滤泡B细胞起源临床：颈部或腋下淋巴结肿大，预后好4.淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞爆米花细胞单核 R-S细胞上皮样细胞结节硬化型： 细胞期结节形成融合 纤维化发展,不转变为其它类型。结节型淋巴细胞为主型: 可转变为高度恶 性的B细胞淋巴瘤（非霍奇金）混合细胞型: 可转变为淋巴细胞减少型.部分霍奇金淋巴瘤病人: 可发生非霍奇金淋巴瘤和白血病5.各组织学亚型之间的转变I期： 病变局

11、限于一组淋巴结 IE ：病变局限于一个结外器官或部位II期：病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结 IIE ：上述病变直接蔓延至一个结外器官III期：累及膈肌两侧的淋巴结 IIIE: 上述病变累及一个器官或部位 IIIS ：上述病变累及脾脏 IIISE: IIIE +IIISIV期：弥漫或播散性累及一个或多个结外器官霍奇金淋巴瘤分期 病原和发病学R-S细胞来源难确定 淋巴细胞为主型中的R-S细胞表达B细胞标记 而其他型的R-S细胞表达CD15 CD30现认为大多数霍奇金淋巴瘤是B细胞来源的，少数是T细胞源性 EBV感染与霍奇金淋巴瘤发病有关 临床过程 无痛性淋巴结肿大 期：无全身症状 预后

12、较好 期：发热、体重下降、瘙痒、贫血 预后不良 诊断：淋巴结活检 治疗：大剂量放疗和化疗 非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkin lymphoma NHL一、前B和前T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 儿童、青少年，占儿童白血病的80%前B细胞淋巴母细胞肿瘤累及骨髓和外周血前T细胞淋巴母细胞肿瘤累及胸腺和纵隔临床: 急性淋巴母细胞白血病（ALL）病理变化： 淋巴母细胞染色质稍粗或片块状，1-2个核仁 免疫表型：TdT（+） AML(-) B: CD19（+） T: CD2（+） 临床表现：贫血、感染、出血、骨痛、肝 脾 淋巴结肿大 实验室检查： WBC 100000/ul 50%10000/ul 血

13、小板100000/ul 血、骨髓：淋巴母细胞（60%-100%） 预后：2-10岁前B预后最好二.小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病理变化： 淋巴结结构消失 瘤细胞片状排列，小圆形、大小一致， 核圆、浓染、胞质少 散在灶状大细胞（原淋巴细胞） 常侵犯骨髓、肝、脾 免疫表型：B细胞标记 CD19 CD20 CD23 CD5 表面免疫球蛋白轻链或 临床表现：疲劳、体重 、厌食、感染， 血球蛋白 WBC轻微增加或达到200000/ul 淋巴结 肝 脾肿大 预后：中位生存时间4-6年 可转化为弥漫大B 三、滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma) 1040 病理变化：结节状滤泡状结

14、构 瘤细胞与正常生发中心B细胞相似 中心细胞：比淋巴细胞稍大，核弯曲，有核裂 核呈凹陷状或折叠状，核仁不明显。 中心母细胞：比淋巴细胞大34倍，多个核仁 免疫表型：CD19（+） CD20（+） Bcl-2(+) 核型分析：t（14；18）转位 18号染色体断裂点为18q21，是Bcl-2所在部位 临床：中年，中位生存时间7-9年 滤泡性淋巴瘤CD20淋巴瘤的鉴别 滤泡型淋巴瘤 淋巴滤泡瘤样增生滤泡 由单一的异型瘤细胞 树突网状细胞、中心及中心母 没有着色巨噬细胞 细胞，转化细胞，着色巨噬细胞滤泡大小 较一致 滤泡大小形态不一滤泡间 滤泡内外细胞一致 滤泡内外细胞不一致 为肿瘤细胞 为成熟小淋

15、巴细胞、浆细胞 包膜外 常侵犯包膜外组织 不侵犯 正常结构 全部或大部消失 正常结构保留 免疫组化 bcl-2 (+) bcl-2 (-)四、套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma) 4% 病理变化：瘤细胞比正常淋巴细胞大，弥漫性或 结节状排列，常累及骨髓和胃肠道。 免疫表型：同时表达IgM IgD，cyclinD1异常表达 CD19 CD20 CD22 （+） CD5（+） 核型分析：t（11；14）转位 11号染色体cyclinD1基因与14号染色体的免疫球 蛋白重链启动子/增强子基因融合 临床表现: 中老年人,淋巴结肿大 侵袭性,进展快,不易治愈,中位生存率35年套细胞淋

16、巴瘤五、弥漫大B细胞淋巴瘤病理变化：瘤细胞核大，比正常淋巴细胞大34倍 核圆形不规则形 染色质分散 多个核仁 胞质浅染，量中等免疫表型：CD19 CD20 CD79a (+) 部分表达IgM和/或IgD 或轻链核型分析：30% t（14；18）转位 Bcl-2(+) 1/3 Bcl-6(+) (位于3q27)临床表现： 中年人(中位年龄60岁) 15%儿童 强化联合化疗 60-80%完全缓解 其中50%保持数年无病期 弥漫大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤六、伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)病理变化：瘤细胞较为一致，中等大小（介于小淋巴细胞和大无裂细胞之间），核圆或卵圆形，25个

17、核仁，胞质嗜碱或嗜双色性，核分裂常见瘤细胞间散在巨噬细胞，吞噬细胞碎片，呈星空现象免疫表型： IgM；CD19 CD10 （+）核型分析：8号染色体MYC基因转位临床表现：儿童和青年，占儿童NHLs的30 多见于非洲，常发生于上颌骨和下颚骨 高度恶性 大剂量化疗，大多数病人可治愈伯基特淋巴瘤 瘤细胞弥漫增生，排列紧密成片，核分裂相多见，瘤细胞间散在有巨噬细胞，呈星空图象。具有高温、高湿、高海拔的发病地理特点伯基特淋巴瘤 瘤细胞互相粘附，胞浆少，噬双色性，核大小约等于组织细胞核大，圆，卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁，核分裂相多见。巨细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰

18、富，淡染，可吞噬碎片。淋巴浆细胞样淋巴瘤 浆细胞性淋巴瘤 淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性增生，主要由小淋巴细胞，多量浆细胞样淋巴细胞及少量浆细胞组成，可见 Russell 小体 细胞小至中等大，圆或卵圆形，胞浆略多嗜双色性，核圆，中位或偏位，Russell 小体圆滴状，均质红染，见于细胞内和细胞间。B细胞多叶核淋巴瘤 淋巴结结构消失，可见大量体积大的瘤细胞，核形明显不规则，大淋巴细胞间杂有小淋巴细胞。 瘤细胞大，胞浆嗜双色，量较多，核形不规则，分叶状或三叶草状，染色质细而散在，核仁不明显。 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma) 多形T透明T间变T 占成人NH

19、Ls15 淋巴结结构破坏，常有血管增生 瘤细胞多形性，大小不等，胞质淡染或透明 核圆形、卵圆形或扭曲呈核桃状、脑回状、鸡爪样 可见巨核和瘤巨细胞 非肿瘤性反应细胞: 免疫表型 ：CD2 CD3 CD5 （+） 间变T CD30（+）透明T细胞性淋巴瘤 瘤细胞境界清楚，互相贴附呈镶嵌状，排列成片。胞浆丰富透明。核圆或扭曲，核膜薄，染色质细，可见小核仁。高上皮小静脉增生，内皮肿胀。CD45RO多形周围 T 细胞性淋巴瘤（低倍） 大、中、小细胞混杂，大细胞胞浆淡染，核明显扭曲。细胞核核膜薄，染色质细粉尘状。多形T 细胞性淋巴瘤(高倍) 多形细胞性淋巴瘤，核形多种多样，呈脑回形、拳形、蚕形等，大小也有

20、不同，但细胞均较小。淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点 淋巴瘤类型 免疫学标记 分子遗传学特点 滤泡性淋巴瘤 CD19、CD20、 t(14;18)* （B细胞） CD10 ， bcl-2蛋白 弥漫性大细胞性 CD19、CD20, t(14;18) ，3号染色体 (B细胞) bcl-2蛋白 的bcl-6基因易位 注： CD：将识别同一分化抗原的来自不同实验室的单克隆抗体归为一个分化群 （cluster of differentiation , CD)。 bcl-2: B细胞淋巴瘤/白血病基因 *14号染色体上的IgH基因和18号染色体上的bcl-2基因的拼接形成新的融合基因，导致bcl-2蛋白

21、的高 表达。 由于bcl-2蛋白有阻止细胞凋亡的作用，使得瘤细胞长期存活。这可以解释滤泡性淋巴瘤的肿瘤滤泡中为何凋亡细胞减少。淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点淋巴瘤类型 免疫学标记 分子遗传学特点Burkitt淋巴瘤 SIg, CD19、 t(8;14),t(2;8),t(8;22) 8号染 (B细胞) CD20、 CD10 色体上的c-myc基因易位周围T细胞性 CD2、CD3、CD5 基因单克隆重排NK/T细胞* CD2、CD3、CD56*发生在鼻道和上呼吸道等结外淋巴组织，为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤 SIg 表面免疫球蛋白。白 血 病 (leukemia) 白血病是骨髓造血干细胞克

22、隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。骨髓多能干细胞向髓细胞方向分化粒细胞、红细胞增生巨核、单核细胞增生髓样肿瘤向淋巴细胞分化大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤白血病基本病变基本病变周围血象白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板 减少。骨髓 原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。淋巴结 肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞 脾脏 肿大，瘤细胞弥漫浸润，压迫白髓。肝脏肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫，或在汇管区浸润 全身症状急性 发热，乏力，进行性贫血、出血。慢性一般无自觉症状，或出

23、现疲乏、体重下降， 厌食，心悸，头晕等白血病分类FAB分类原则-是根据异常白血病细胞的来源和分化 程度，并结合病情的轻重缓急。急性急性淋巴母细胞白血病 (acute lymphoblasric leukemia, ALL)急性粒细胞（髓细胞）白血病 (acute myelogenous leukemia ,AML), 包括单核、巨核、原红细胞。慢性慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocytic leukemia ,CLL)慢性粒细胞/髓细胞白血病 (chronic myelogenous ,CML) 慢性髓性白血病（chronic myelogenous leukemia CML

24、) 25-60岁 高峰40-50岁 占白血病15 % -20 %特征性染色体异常: Ph染色体(费城染色体) 95 % CML病人Ph染色体是22号染色体长臂转位到9号染色体的长臂上 9号染色体ABL基因与22号染色体BCR基因融合形成BCR-ABL基因(具有酪氨酸激酶活性,与CML发生有关) Ph染色体阴性病人:核酸杂交分析或PCR检测出隐性BCR-ABL基因 临床：CML 发病慢 疲劳、衰弱、体重下降、脾肿大实验室检查：WBC 100 000/ul 中性粒细胞 髓细胞，嗜碱性和嗜酸性粒细胞 髓母细胞5 % 50 %病人有血小板增多症骨髓检查：骨髓充满细胞：粒细胞、巨核细胞系列细胞 髓母细胞

25、轻度增加 脾肿大伴髓外造血，肿块压迫血管引起脾梗死 左上腹痛 慢性粒细胞性白血病血像大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞病程进展：发展缓慢 未经治疗中位生存时间3年 50%病人进入加速期（治疗反应降低，贫 血，血小板减少）转为急性白血病。 50%病人可突然发生急性白血病治疗：姑息性化疗 转为急性白血病 骨髓移植 70 %可治愈 但供体配型困难 STI-571（三磷酸腺苷类似药物）能特殊抑制酪氨酸激酶，可使CML病人获得几个月的完全缓解Ph1染色体 原来位于9号染色体的ABL 基因和原来位于22号染色体BCR 基因拼接成新的融合基因BCR-ABL基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变短了的

26、9号染色体上，此染色体称为Ph1染色体类白血病反应常见原因严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒造血组织受刺激而产生异常反应大量出血和溶血 类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现幼稚白细胞为特征，白细胞可增高、正常或减少常见类型粒细胞型、嗜酸性细胞型淋巴细胞型、单核细胞型、其它白血病(粒细胞性)与类白血病的区别 白血病 类白血病白细胞数 可高达100109/L 可达 50 109/L 血小板量 减少 无明显减少贫 血 有 没有粒细胞特点 无中毒性改变 胞浆内有中毒颗粒及空泡嗜碱性粒细胞 较多 无碱性磷酸酶 积分降低或消失 活性和糖原明显增高遗传学标记 Ph1染色体，t (9;22) 无特征

27、性染色体转 归 特 点 发展迅速，易恶化 病因去除后，血象恢复两种急性白血病的鉴别要点 急性淋巴母细胞性 急性粒细胞性年 龄 以儿童、青少年居多 以成人为多见分 型 L 13 型 M 07型 病变细胞 不成熟的前体B 原始粒细胞 或前体T细胞周围血象 WBC ,达20-50109/L 同左, 50% 达 10109/L 有异常淋巴母细胞 可高达100109/L 原始粒细胞30% 鉴别要点续页 急性淋巴母细胞性 急性粒(髓)细胞性淋 巴 结 多有侵犯 少见侵犯脾 脏 中度肿大, 有弥漫性 轻度肿大,有弥漫性 淋巴母细胞浸润 原始粒细胞浸润肝 脏 肿瘤细胞浸润于汇管区 瘤细胞沿肝窦在 及其周围肝窦

28、 小叶内弥漫浸润其 它 可有纵隔肿块,压迫 急性单核细胞性 上腔静脉和呼吸道 可侵犯皮肤,牙龈 绿色瘤两种慢性白血病的鉴别要点 慢性淋巴细胞性(CLL) 慢性粒细胞性(CML)年 龄 50岁以上 40-50岁来 源 B 淋巴细胞 原始细胞-分叶核粒细胞外周血 白细胞总数 白细胞总数 30100 109/L 100800 109/L 以成熟小淋巴细胞为主 以较成熟的中幼和 杆状粒细胞为主骨 髓 小淋巴细胞弥漫增生 粒细胞系增生，红细胞 正常造血组织减少 和巨核细胞系并不消失淋巴结 肿大明显 肿大不明显鉴别要点续页 慢性淋巴细胞性 慢性粒细胞性脾 脏 肿大达2500g，肿瘤 显著肿大，达40005

29、000g 细胞主要侵犯白髓 肿瘤细胞主要侵犯红髓肝 脏 主要浸润汇管区 主要侵犯肝窦免 疫 CD19,CD20,CD5表达遗传标记 12号染色体3体， 可见Ph1 染色体，由 13q,11q 缺失 t (9;22)形成组织细胞肿瘤组织细胞肿瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症-组织细胞增生症X（Langerhans cell histocytosis) （histocytosis-X） Letterer-Siwe病 Hand-Schuelar-Christian病（H-S-C病） 嗜酸性肉芽肿增生的朗格汉斯细胞：胞质丰富 弥散排列 核呈空泡状 有核沟 ICH；CD1a(+) S-100(+) EM:

30、Birbeck小体常伴嗜酸细胞、淋巴细胞 浆细胞 中性粒细胞浸润思考题1. 造血系统的常见疾病有哪些?2. 恶性淋巴瘤可分为哪两大类?3. 霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成, 其肿瘤细胞有几种类型, 最具有诊断意义的是什么细胞?4. 非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型,其恶性程度如何?5. 为什么说白血病是恶性肿瘤?6.白血病有哪几种类型?淋巴瘤的恶性程度惰性淋巴瘤(低度恶性)侵袭性淋巴瘤(中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性)恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度BTNK/T1、大多数淋巴瘤是B细胞起源的（8085） 其余为 T细胞性 NK细胞少见 免疫表型：B细胞C

31、D10 CD19 CD20 表面Ig T细胞 CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 NK细胞 CD16 CD56 幼稚B和T细胞TdT（+） 髓样细胞CD13 CD14 CD15 CD64（+）2、B细胞性淋巴瘤分为弥漫性和滤泡性3、淋巴瘤常出现免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤4、各种淋巴瘤都是单克隆性肿瘤5、NHL诊断时以有播散须全身治疗 早期HL可通过局部治疗而痊愈霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞成分-霍奇金细胞。反应成分-小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。爆爆 米米 花花 细细 胞胞多多 倍倍 体体 型型 R- S R- S 细细 胞。胞浆胞。胞浆 嗜嗜 碱碱 性，性，核核 呈呈 分分

32、叶叶 状。状。淋巴细胞为主型淋巴细胞爆米花细胞单核 R-S细胞上皮样细胞六、伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)病理变化：瘤细胞较为一致，中等大小（介于小淋巴细胞和大无裂细胞之间），核圆或卵圆形，25个核仁，胞质嗜碱或嗜双色性，核分裂常见瘤细胞间散在巨噬细胞，吞噬细胞碎片，呈星空现象免疫表型： IgM；CD19 CD10 （+）核型分析：8号染色体MYC基因转位临床表现：儿童和青年，占儿童NHLs的30 多见于非洲，常发生于上颌骨和下颚骨 高度恶性 大剂量化疗，大多数病人可治愈伯基特淋巴瘤 瘤细胞互相粘附，胞浆少，噬双色性，核大小约等于组织细胞核大，圆，卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁，核分裂相多见。巨细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰富，淡染，可吞噬碎片。白血病基本病变基本病变周围血象白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板 减少。骨髓 原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。淋巴结 肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞 脾脏 肿大，瘤细胞弥漫浸润，压迫白髓。肝脏肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫，或在汇管区浸润 全身症状急性 发热，乏力，进行性贫血、出血。慢性一般无自觉症状，或出现疲乏、体重下降， 厌食，心悸，头晕等