原发性中枢神经系统血管炎课件

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1、原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经原发性中枢神经(zhngshshnjng)(zhngshshnjng)系统血系统血管炎管炎Primary angiitis of the CNSPrimary angiitis of the CNS，PACNSPACNS第一页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎背景背景(bijng)Cravioto和和Feigin于于1959年通过尸检首先年通过尸检首先(shuxin)报告，报告，当时称为肉芽肿性血管炎（当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。）。1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎（年

2、改为孤立性中枢神经系统血管炎（isolated angiitis of the CNS，IACNS）。）。由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而IACNS定义则显局限，故定义则显局限，故Lie认为采用认为采用PACNS 更为合适。更为合适。第二页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎概述概述(i sh)中枢神经系统血管炎是一组主要累及中枢神经系统血管的中枢神经系统血管炎是一组主要累及中枢神经系统血管的炎性疾病，通常被认为与机体炎性疾病，通常被认为与机体(jt)自身免疫异常相关引发的自身免疫异常相关引发的血管壁损伤。血管壁损伤。根据是否能够明确病因将

3、中枢神经系统血管炎分为根据是否能够明确病因将中枢神经系统血管炎分为原发性及继发性。原发性及继发性。PACNS发病率较低，只占系统性血管炎的发病率较低，只占系统性血管炎的1。PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为龄约为50岁，男：女岁，男：女=2：1，儿童很少发病。，儿童很少发病。第三页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎发病发病(f bng)机制机制PACNS 的病因不明，病变局限于中枢神经，其它系统的病因不明，病变局限于中枢神经，其它系统受累表现少有，临床少见的炎症性疾病。受累表现少有，临床少见的炎症性疾病。病理学改变主要是脑实

4、质和软脑膜小动脉的非特异性肉芽病理学改变主要是脑实质和软脑膜小动脉的非特异性肉芽肿性炎症，大、小动脉均可累及，但主要影响小血管和微肿性炎症，大、小动脉均可累及，但主要影响小血管和微血管。血管。炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓(xushun)栓栓塞或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。塞或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。第四页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎临临 床床 表表 现现临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。与复发交替。最常见的神经系统症状为头痛最常见的神经系统

5、症状为头痛(tutng)（50-69%），因），因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但起病速度及弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。其次为认知功能障碍（其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进展，少数可），隐袭性进展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至发生昏迷。以表现为急性的意识水平改变甚至发生昏迷。第五页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎临临 床床 表表 现现持续性神经缺损症状或卒中（持续性神经缺损症状或卒中（13-50%），短暂性脑缺），短暂性脑缺血发作（血发作（16-33%）。）。大血管受累所致的神经

6、系统缺损症状如失语及视野大血管受累所致的神经系统缺损症状如失语及视野缺损分别占缺损分别占28%28%和和21%21%。癫痫（小于癫痫（小于25%25%）。）。发热，体重下降，夜间发热，体重下降，夜间(y jin)(y jin)盗汗等更为少见（小于盗汗等更为少见（小于20%20%）。）。第六页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎将将PACNS分为分为(fn wi)四种亚型四种亚型中枢神经系统肉芽肿性血管炎中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)：为：为PACNS最最为严重的类型，约占为严重的类型，约占40-20。平均发病年龄平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小的血管，岁，主要累及小至中等大

7、小的血管，一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作，局灶性或弥一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作，局灶性或弥漫性神经功能缺损。漫性神经功能缺损。血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本病的血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本病的金标准，但有大约金标准，但有大约25病例出现假阴性结果。病例出现假阴性结果。本病主要与肉芽肿性感染，神经本病主要与肉芽肿性感染，神经(shnjng)结节病和血管结节病和血管内淋巴瘤等鉴别。内淋巴瘤等鉴别。第七页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎将将PACNS分为分为(fn wi)四种亚型四种亚型中枢神经系统良性血管病中枢神经系统良性血管病(BACNS)：1993年命名

8、，常发年命名，常发生于生于2050岁的女性岁的女性(nxng)，临床结局优于中枢神经，临床结局优于中枢神经系统肉芽肿性血管炎系统肉芽肿性血管炎(GACNS) 。典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后发生典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后发生卒中卒中(见于见于40的病例的病例)，脑脊液检查正常，脑活检提，脑脊液检查正常，脑活检提示血管正常，血管造影显示：多血管床交替性的扩示血管正常，血管造影显示：多血管床交替性的扩张和狭窄。但在症状发生后张和狭窄。但在症状发生后14周周/34个月，血管个月，血管造影的异常呈可逆性变化。造影的异常呈可逆性变化。第八页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎现

9、在认为中枢神经现在认为中枢神经(zhngshshnjng)系统良性血管病系统良性血管病(BACNS)是血管痉挛，类似于是血管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管病、综合征、产后血管病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎血管炎”等病，所有等病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收缩综合征这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎，而非真正的血管炎 。第九页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎将将PACNS分为分为(fn wi)四种亚型四种亚型非典型非典型PACNS：大多数：大多数PACNS属于这种类型，病理改属于这种类型

10、，病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成。变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成。孤立占位病变型：约占孤立占位病变型：约占5，表现为头痛、抽搐和局灶，表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位病变，有占位效性神经功能缺损。影像学表现为占位病变，有占位效应，水肿应，水肿(shuzhng)，注药后强化。常易误诊为肿瘤或脓，注药后强化。常易误诊为肿瘤或脓肿。肿。PACNSPACNS的临床表现多样的临床表现多样(du yn)(du yn)，缺乏特异性，缺乏特异性。第十页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎血清学检查血清学检查(jinch)急性期：急性期：ESR，CRP通常不升高；升高时提示

11、为其它通常不升高；升高时提示为其它原因导致的血管炎。原因导致的血管炎。其它检测因子：其它检测因子：ANAs，RF，anti-Ro/SSA，anti-La/SSB，anti-Sm，anti-RNP，anti-dsDNA，ANCAs，C3，C4，ACL除外相关疾病。除外相关疾病。感染相关检查：除外感染相关检查：除外HIV，梅毒，梅毒(mid)，分枝杆菌，真，分枝杆菌，真菌感染及莱姆病等。菌感染及莱姆病等。PACNSPACNS的实验室检查的实验室检查(jinch)(jinch)，缺乏特异性。，缺乏特异性。第十一页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎脑脊液检查脑脊液检查(jinch)在经病理证实的在

12、经病理证实的PACNS患者中，患者中，80-90%的患者可以有的患者可以有异常的表现。异常的表现。检查结果可能仅表现为白细胞总数或蛋白的轻中度检查结果可能仅表现为白细胞总数或蛋白的轻中度升高。升高。一些患者可出现一些患者可出现IgG合成合成(hchng)率增加及寡克隆区带阳率增加及寡克隆区带阳性。性。PACNSPACNS的脑脊液检查的脑脊液检查(jinch)(jinch)，缺乏特异性，缺乏特异性，容易造成误导。，容易造成误导。第十二页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎影像学检查影像学检查(jinch)-核磁共振核磁共振90100的的PACNS患者患者MRI出现异常。出现异常。因小血管受累为

13、主，故病变形态多不表现为典型的楔形，因小血管受累为主，故病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。也不符合某一血管的典型分布区。常规常规MRI检查对病变具有检查对病变具有(jyu)较高的敏感性但缺乏特较高的敏感性但缺乏特异性。异性。随访病程的发展可发现不断出现新的病灶，而以前的随访病程的发展可发现不断出现新的病灶，而以前的病灶可缩小或消失，也可留下软化灶，病变新旧不等。病灶可缩小或消失，也可留下软化灶，病变新旧不等。第十三页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎影像学检查影像学检查(jinch)-核磁共振核磁共振主要的间接征象有：主要的间接征象有：脑血流灌注障碍；脑血流灌注障

14、碍；脑缺血性病变；脑缺血性病变；脑出血或蛛网膜下腔出血；脑出血或蛛网膜下腔出血；血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。直接直接(zhji)(zhji)征象为：征象为：血管壁增厚伴有强化；血管壁增厚伴有强化；多发性微动脉瘤。多发性微动脉瘤。第十四页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎影像学检查影像学检查(jinch)-核磁共振核磁共振病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样边界模病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。糊的病灶，可累及单侧或双侧。强化病灶的表现多样化：强化病灶的表现多样化：皮质下不规则条纹样强化；皮质下不规

15、则条纹样强化；软脑膜强化并波及部分软脑膜强化并波及部分(b fen)(b fen)脑实质；脑实质；局灶性皮质带样强化；局灶性皮质带样强化；弥漫性脑实质血管强化。弥漫性脑实质血管强化。第十五页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎文献文献(wnxin)报道的核磁共振其他表报道的核磁共振其他表现现类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后皮层类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后皮层(p (p cng)cng)或脑实质结节样强化；或脑实质结节样强化；表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血；表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血；表现为脑炎样病变；表现为脑炎样病变；表现为颅内占位病变；表现为颅内占位病变；表

16、现为蛛网膜下腔出血；表现为蛛网膜下腔出血；类似于脑白质营养不良症。类似于脑白质营养不良症。第十六页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎T2T2加权像显示双侧加权像显示双侧尾状该头部、壳核尾状该头部、壳核、皮层、皮层(p cng)(p cng)下白下白质病变，注药后尾质病变，注药后尾状核和壳核呈低信状核和壳核呈低信号而软恼膜呈线号而软恼膜呈线样强化样强化T2T2加权像显示左加权像显示左侧额叶和颞叶大侧额叶和颞叶大片边界清楚的病片边界清楚的病变，注药后脑实变，注药后脑实质和皮层软脑膜质和皮层软脑膜结节样强化结节样强化第十七页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎病理证实的血管炎病理证实的血管炎病

17、例，反复病例，反复(fnf)(fnf)发发生颅内出血生颅内出血血管炎表现血管炎表现(bioxin)(bioxin)为蛛网膜下腔出血为蛛网膜下腔出血第十八页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎孤孤立立(gl)占占位位病病变变型型第十九页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎病理病理(bngl)(bngl)证实的血证实的血管炎病例，影像学管炎病例，影像学表现为脑炎样改变表现为脑炎样改变弥漫性白质病弥漫性白质病变，类似与脑变，类似与脑白质营养不良白质营养不良第二十页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎梯度回波梯度回波(hu b)系列系列 PACNSPACNS血管壁发生肉芽肿性炎症或纤维素性坏死，

18、血管易血管壁发生肉芽肿性炎症或纤维素性坏死，血管易于破裂出血。于破裂出血。而而PACNSPACNS较多地累及直径在较多地累及直径在200-300200-300mm的血管，其破裂的血管，其破裂出血量较少，出血量较少，CTCT和常规和常规MRIMRI难以捕捉到这种斑点样出难以捕捉到这种斑点样出血，但是梯度回波成像序列可发现慢性出血的产血，但是梯度回波成像序列可发现慢性出血的产物物含铁血黄素的沉积。含铁血黄素的沉积。对于广泛、且主要位于皮层一皮层下的出血，尤其对于广泛、且主要位于皮层一皮层下的出血，尤其(yuq)(yuq)是慢性、静止性的点状出血并伴有多灶性缺血是慢性、静止性的点状出血并伴有多灶性缺

19、血病变的情况，应高度怀疑病变的情况，应高度怀疑PACNSPACNS的可能性。的可能性。第二十一页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎病理证实的病理证实的PACNSPACNS，梯度回波序列，梯度回波序列(xli)(xli)显示双侧大显示双侧大脑半球多发性点状微出血。脑半球多发性点状微出血。 第二十二页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎梯度梯度(t d)回波系列回波系列同样，梯度回波序列发现的广泛点状微出血同样，梯度回波序列发现的广泛点状微出血(ch xi)(ch xi)也见于也见于其他疾病：其他疾病：大脑淀粉样血管病大脑淀粉样血管病多发性海绵状血管病多发性海绵状血管病高血压小血管病高血压小

20、血管病长期使用抗凝抗血小板药物长期使用抗凝抗血小板药物凝血机制障碍疾病凝血机制障碍疾病CADASILCADASIL等。等。 第二十三页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎PWI和和DWIPWIPWI使用不同的参数可显示局部微循环的障碍，提示微血使用不同的参数可显示局部微循环的障碍，提示微血管病变。管病变。DWIDWI可发现可发现(fxin)(fxin)早期或者较小的病灶，尤其是发现早期或者较小的病灶，尤其是发现(fxin)(fxin)不同血管分布区的病变或不同时期病变的叠加，不同血管分布区的病变或不同时期病变的叠加，提示血管病变。提示血管病变。PACNSPACNS的的MRIMRI检查检查(j

21、inch)(jinch)，敏感性很强，敏感性很强，缺乏特异性。，缺乏特异性。第二十四页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎血管血管(xugun)造影造影常规的脑血管造影的分辨率在常规的脑血管造影的分辨率在500500m m 。而。而PACNSPACNS较多较多地累及直径小于地累及直径小于500500mm的血管的血管(xugun)(xugun)，检查结果受限。，检查结果受限。约有约有4040的被病理学证实的的被病理学证实的PACNSPACNS病例，血管造影病例，血管造影显示为正常。显示为正常。经典改变为动脉血管交替性的狭窄和扩张，呈串珠样改经典改变为动脉血管交替性的狭窄和扩张，呈串珠样改变，或

22、者多发性小血管中断，微动脉瘤形成，受累血管变，或者多发性小血管中断，微动脉瘤形成，受累血管区的循环时间延长。但是这些典型改变仅见于区的循环时间延长。但是这些典型改变仅见于2525的的PACNSPACNS病例。病例。第二十五页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎第二十六页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎血管血管(xugun)造影造影由于一些疾病也可出现相同的血管造影改变，因此在诊由于一些疾病也可出现相同的血管造影改变，因此在诊断本病时应密切结合临床判读影像学结果。断本病时应密切结合临床判读影像学结果。系统性血管炎继发中枢神经系统性血管炎继发中枢神经(zhngshshnjng)(zhngs

23、hshnjng)系统血系统血管炎；管炎；可逆性脑血管收缩综合征；可逆性脑血管收缩综合征；一些感染性疾病一些感染性疾病( (如水痘如水痘- -带状疱疹病毒，梅毒、带状疱疹病毒，梅毒、结核、霉菌等结核、霉菌等) )；血管内淋巴瘤等。血管内淋巴瘤等。PACNSPACNS的的DSADSA检查检查(jinch)(jinch)，缺乏特异性。，缺乏特异性。第二十七页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎脑组织活检脑组织活检(hu jin)虽然病理虽然病理(bngl)(bngl)组织学检查是诊断该病的组织学检查是诊断该病的“金标准金标准”，但由于病变的局灶性和阶段性分布，脑活检也只有但由于病变的局灶性和阶段性

24、分布，脑活检也只有50507575的阳性率。的阳性率。活检取材的部位主要选择活检取材的部位主要选择MRIMRI检查表现异常的部位，标检查表现异常的部位，标本必须含有软脑膜、皮质和皮质下组织。本必须含有软脑膜、皮质和皮质下组织。因软脑膜比脑实质更易被累及，因此软脑膜比脑实质因软脑膜比脑实质更易被累及，因此软脑膜比脑实质有更高的阳性发现。有更高的阳性发现。第二十八页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎脑组织活检脑组织活检(hu jin)常见受累部位常见受累部位(bwi)(bwi)大脑大脑-95-95桥脑桥脑& &延髓延髓-32-32小脑小脑-18-18脊髓脊髓-16-16脑活检也有一定的假阳性率

25、，水痘脑活检也有一定的假阳性率，水痘- -疱疹病毒感染、细菌疱疹病毒感染、细菌性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、霍奇金病、性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、霍奇金病、SLESLE、类、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、WegenerWegener病、淋巴增生性肉芽肿和中毒等，病、淋巴增生性肉芽肿和中毒等，均可出现中枢神经系统血管炎样的表现。均可出现中枢神经系统血管炎样的表现。第二十九页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎病理病理(bngl)(bngl)诊断标准诊断标准脑实质血管或脑膜血管脑实质血管或脑膜血管( (软脑膜硬脑膜软脑膜硬脑膜) )管壁或管周至少有两层以管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞浸

26、润；上的淋巴细胞浸润；受累血管管壁的结构变化受累血管管壁的结构变化( (主要观察血管内皮细胞主要观察血管内皮细胞) )有坏死或可疑坏死；有坏死或可疑坏死；神经元胞质呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星神经元胞质呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星(bnxng)(bnxng)形胶质细胞形胶质细胞核浓缩或胶质增生核浓缩或胶质增生( (缺血改变缺血改变) )；嗜神经细胞表现；嗜神经细胞表现；脑实质脑实质( (包括血管周围包括血管周围) )水肿；水肿；排除其他病理诊断。排除其他病理诊断。PACNSPACNS应符合以上应符合以上(yshng)(yshng)6 6条标准；可能条标准；可能PACNSPACNS符合以上第符合

27、以上第2 26 6条标准。条标准。第三十页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎诊断诊断(zhndun)(zhndun)困难困难脑组织活检能为本病的诊断和鉴别诊断提供病理学脑组织活检能为本病的诊断和鉴别诊断提供病理学证据。证据。由于脑组织活检为有创性检查由于脑组织活检为有创性检查(jinch)(jinch)，不易被患者和，不易被患者和家人接受，且其结果往往与取材和病程有关，具有家人接受，且其结果往往与取材和病程有关，具有一定的假阴性率和假阳性率。一定的假阴性率和假阳性率。第三十一页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎诊断诊断(zhndun)原发性中枢神经系统血管炎主要是通过异常的临床表原发性

28、中枢神经系统血管炎主要是通过异常的临床表现及实验室检查结果等综合分析进行逐一排除现及实验室检查结果等综合分析进行逐一排除(pich)(pich)的的过程。过程。PACNSPACNS具有血管性病变和炎性病变的双重特点具有血管性病变和炎性病变的双重特点, , 现有现有的诊断方法均缺乏特异性的诊断方法均缺乏特异性, , 迄今无统一的诊断标准。迄今无统一的诊断标准。第三十二页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎诊断诊断(zhndun)标准标准CalabraseCalabrase等等19881988年提出的诊断标准为年提出的诊断标准为: :经过全面的临床和实验室检查仍不能解释的神经系统损害经过全面的临

29、床和实验室检查仍不能解释的神经系统损害; ; 必须有脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄和扩张或必须有脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变呈串珠样改变, , 也可以有小血管断流也可以有小血管断流; ;脑活检发现中枢神经系统脑活检发现中枢神经系统(xtng)(xtng)皮质、软脑膜的小血管炎皮质、软脑膜的小血管炎, , 累及小累及小动脉和小静脉动脉和小静脉, , 可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变润以及肉芽肿改变; ;必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血管

30、炎的证据管炎的证据: : 如感染、肿瘤、药物及其他血管病。如感染、肿瘤、药物及其他血管病。Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system: report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine (Baltimore). 1988;67(1):20-39.第三十三页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎诊断诊断(zhndun)标准标准MooreMoore在在1989

31、1989年建议用以下标准：年建议用以下标准：头痛和多灶性神经功能损害表现至少持续头痛和多灶性神经功能损害表现至少持续6 6个月；个月；脑血管造影表明脑血管造影表明(biomng)(biomng)多区域的节段性动脉狭窄；多区域的节段性动脉狭窄；除外全身性炎症或感染；除外全身性炎症或感染；经软脑膜或脑实质活检证实为血管炎且排除感经软脑膜或脑实质活检证实为血管炎且排除感染、动脉粥样硬化和肿瘤。染、动脉粥样硬化和肿瘤。Moore PM. Diagnosis and management of isolated angiitis of the central nervous system. Neurol

32、ogy,1989,39 (1) : 167-173.第三十四页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎诊断诊断(zhndun)标准标准MooreMoore等等(1998)(1998)提出的本病的诊断标准：提出的本病的诊断标准：临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，呈复发和渐进的病程；临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，呈复发和渐进的病程；通过相关的实验室检查排除了系统性疾病或中枢神经系统的病毒、细菌或通过相关的实验室检查排除了系统性疾病或中枢神经系统的病毒、细菌或其他感染；其他感染；CSFCSF检查显示有炎症检查显示有炎症( (蛋白含量蛋白含量(hnling)(hnling)升高及淋巴

33、细胞数增加升高及淋巴细胞数增加) )，同，同时排除了感染和肿瘤；时排除了感染和肿瘤；MRIMRI证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有血管造影检查发现血管炎；血管造影检查发现血管炎；组织学证据：脑组织活检证实有血管炎的表现并能除外感染、肿组织学证据：脑组织活检证实有血管炎的表现并能除外感染、肿瘤或其他的血管病。瘤或其他的血管病。Moore PM，Richardson BNeurology of the vasculitides and connective tissue diseases.J Neurol Neurosurg Psy

34、chiatry, 1998, 65:10-22.第三十五页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断非感染性血管病非感染性血管病感染性疾病感染性疾病脱髓鞘类疾病脱髓鞘类疾病系统性血管炎累及系统性血管炎累及(lij)(lij)中枢神经系统中枢神经系统小血管炎小血管炎肿瘤肿瘤药物性药物性第三十六页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎一一. .非感染性血管病非感染性血管病RCVS（可逆性脑血管收缩（可逆性脑血管收缩(shu su)综合征）综合征）动脉粥样硬化动脉粥样硬化纤维肌发育不良纤维肌发育不良神经纤维瘤病神经纤维瘤病CADASILMELAS第三十七页，共

35、五十一页。原发性中枢神经系统血管炎PACNS 和和RVCS鉴别鉴别特征特征PACNS RVCS性别性别男性多于女性男性多于女性女性多于男性女性多于男性发病年龄发病年龄40-60岁岁20-40岁岁临床症状临床症状慢性进展性头痛慢性进展性头痛急性剧烈杨头痛，常被误认急性剧烈杨头痛，常被误认为为SAH局灶症状（卒中，局灶症状（卒中，TIA）有，但是在头痛早期少见有，但是在头痛早期少见有，可以在头痛早期出现有，可以在头痛早期出现诱发血管痉挛的病史诱发血管痉挛的病史（偏头痛，用药史）（偏头痛，用药史）无无有有3个月后血管造影的改个月后血管造影的改善善不确定，依靠于症状的改不确定，依靠于症状的改善和受累血

36、管的大小善和受累血管的大小完全改善完全改善脑脊液的指标脑脊液的指标白细胞增多，蛋白轻至中白细胞增多，蛋白轻至中度升高度升高正常正常药物治疗药物治疗激素和细胞毒素剂激素和细胞毒素剂激素和钙拮抗剂激素和钙拮抗剂Julius Birnbaum, David B. Hellmann. Primary Angiitis of the Central Nervous System.ARCH NEUROL, 66 (6), 2009,704-709.第三十八页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎二二. .感染性疾病感染性疾病(jbng)(jbng)病毒病毒 HIV水痘带状疱疹病毒水痘带状疱疹病毒巨细胞病毒

37、巨细胞病毒单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒丙型肝炎病毒丙型肝炎病毒真菌真菌 曲霉菌属曲霉菌属球孢菌属球孢菌属组织组织(zzh)胞浆菌属胞浆菌属隐球菌属隐球菌属细菌细菌 肺炎球菌肺炎球菌奈瑟球菌属奈瑟球菌属利斯塔氏菌属利斯塔氏菌属螺旋菌螺旋菌结核结核(jih)分枝杆菌分枝杆菌原生动物原生动物 疟原虫属疟原虫属弓形虫属弓形虫属第三十九页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎三三. .脱髓鞘类疾病脱髓鞘类疾病(jbng)(jbng)MSADEM结节病结节病 第四十页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎四四. .系统性血管炎累及系统性血管炎累及(lij)(lij)CNSCNS大血管炎大血管炎巨细胞动脉炎巨细

38、胞动脉炎Takayasu动脉炎动脉炎中血管炎中血管炎多发多发(du f)结节性动脉炎结节性动脉炎Kawasaki病（川崎病）病（川崎病）第四十一页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎五五. .小血管炎小血管炎ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎WegenerWegener肉芽肿肉芽肿Churg-StraussChurg-Strauss综合综合显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎免疫免疫(miny)(miny)复合物沉积复合物沉积HenochSchnlein purpura 冷球蛋白血症冷球蛋白血症风湿性疾病风湿性疾病狼疮狼疮干燥综合征干燥综合征第四十二页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎

39、六六. .肿瘤肿瘤(zhngli)(zhngli)原发性中枢神经原发性中枢神经(zhngshshnjng)(zhngshshnjng)系统淋巴瘤系统淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿肿瘤性脑膜炎肿瘤性脑膜炎神经胶质瘤病神经胶质瘤病第四十三页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎七七. .药物性药物性苯丙胺类苯丙胺类可卡因可卡因海洛因海洛因麻黄碱麻黄碱麦角胺麦角胺 第四十四页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎一般一般(ybn)(ybn)治疗治疗由于血管炎伴随的可逆性血管痉挛，可能在一些患者由于血管炎伴随的可逆性血管痉挛，可能在一些患者(hunzh)(hunzh)中起作用，因而在治疗前，应停止

40、任何血栓形成或中起作用，因而在治疗前，应停止任何血栓形成或血管痉挛的刺激因素，如口服避孕药、尼古丁和拟交感神血管痉挛的刺激因素，如口服避孕药、尼古丁和拟交感神经类药。经类药。应当采取保护血管内皮细胞的药物，如他汀类药物以及应当采取保护血管内皮细胞的药物，如他汀类药物以及抗血栓的药物治疗。抗血栓的药物治疗。第四十五页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎治疗治疗(zhlio)(zhlio)原则原则目前治疗中枢神经系统血管炎的药物缺乏对照实验，肾上目前治疗中枢神经系统血管炎的药物缺乏对照实验，肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗，抗凝血剂和腺皮质激素和免疫抑制剂治疗，抗凝血剂和/ /或抗攻毒素治或抗攻毒

41、素治疗，必须根据每个病人的实际病情疗，必须根据每个病人的实际病情(bngqng)(bngqng)来制定详细方来制定详细方案。案。在没有明确诊断以前，应当避免盲目使用免疫抑制剂。在没有明确诊断以前，应当避免盲目使用免疫抑制剂。第四十六页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎治疗治疗(zhlio)(zhlio)原则原则对于急性局灶性神经系统损害，如果脑脊液检查正对于急性局灶性神经系统损害，如果脑脊液检查正常常(zhngchng)(zhngchng)，依靠血管造影诊断的血管炎患者，不，依靠血管造影诊断的血管炎患者，不适宜早期应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，相适宜早期应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗

42、，相对短期对短期(3(36 6周周) )大剂量糖皮质激素联合应用钙离子拮抗大剂量糖皮质激素联合应用钙离子拮抗剂也很有效。剂也很有效。对于局灶性占位的中枢神经系统血管炎的患者，手术对于局灶性占位的中枢神经系统血管炎的患者，手术治疗比药物治疗效果好。配合激素治疗可以预防疾病治疗比药物治疗效果好。配合激素治疗可以预防疾病复发，并抑制残留病变发展。复发，并抑制残留病变发展。第四十七页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎治疗治疗(zhlio)(zhlio)原则原则对于进展性或经活检证实的血管炎，应首选糖皮质激素联对于进展性或经活检证实的血管炎，应首选糖皮质激素联合免疫抑制治疗方案，治疗时间通常在症状缓

43、解后合免疫抑制治疗方案，治疗时间通常在症状缓解后6 61212个月。个月。糖皮质激素联合免疫抑制治疗会出现严重药物不良糖皮质激素联合免疫抑制治疗会出现严重药物不良反应，如出现持续性白细胞降低，应改用静脉输注反应，如出现持续性白细胞降低，应改用静脉输注免疫球蛋白，症状可以得到改善。巩固免疫球蛋白，症状可以得到改善。巩固(gngg)(gngg)疗效疗效需要间断静脉输注免疫球蛋白需要间断静脉输注免疫球蛋白2 26 6个月。个月。第四十八页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎治疗治疗(zhlio)(zhlio)用药用药口服口服(kuf)(kuf)环磷酰胺环磷酰胺2mg/kg/d&2mg/kg/d&强

44、的松强的松1mg/kg/d1mg/kg/d。如果病情严重，危及生命时，可予以甲强龙如果病情严重，危及生命时，可予以甲强龙1g1g静脉点滴静脉点滴3 3天后改后口服激素维持治疗。天后改后口服激素维持治疗。第四十九页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎谢谢谢谢(xi xie)(xi xie)！ Thank youThank you！第五十页，共五十一页。原发性中枢神经系统血管炎内容(nirng)总结原发性中枢神经系统血管炎Primary angiitis of the CNS，PACNS。大血管受累所致的神经系统缺损症状如失语及视野缺损分别占28%和21%。90100的PACNS患者MRI出现异常。弥漫性白质病变，类似与脑白质营养不良。因软脑膜比脑实质更易被累及，因此软脑膜比脑实质有更高的阳性(yngxng)发现。MRI证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有血管造影检查发现血管炎。Thank you第五十一页，共五十一页。