维生素D缺乏症.1..课件

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1、维生素D缺乏症.1.营养性维生素营养性维生素D缺乏缺乏(quf) 浏阳市人民医院浏阳市人民医院(yyun) 主治医师：高科主治医师：高科第一页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.第二页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.课时安排课时安排：2 2学时学时教学课型：理论课教学课型：理论课教学目的要求教学目的要求(yoqi)(yoqi)：掌握：掌握：维生素维生素D 缺乏性佝偻病，维生素缺乏性佝偻病，维生素D缺乏性手缺乏性手足抽搐症的临床表现、诊断及防治。足抽搐症的临床表现、诊断及防治。熟悉：熟悉：维生素维生素D缺乏的病因及发病机理。缺乏的病因及发病机理。了解：了解：维生素维生素D缺乏症的鉴别诊断。缺乏症

2、的鉴别诊断。第三页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.教学教学(jio xu)(jio xu)重点与教学重点与教学(jio xu)(jio xu)难点难点 重点：重点： 临床表现、诊断、防治临床表现、诊断、防治 难点：难点： 发病机理发病机理教学方法：教学方法： 课堂讲授法课堂讲授法教学手段：教学手段： 多媒体教学多媒体教学第四页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.营养性维生素营养性维生素D缺乏缺乏(quf)一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病二、维生素二、维生素D缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦症搐搦症第五页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.营养性维生素营养性维生素D缺

3、乏性佝偻病缺乏性佝偻病第六页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.维生素维生素D的活化的活化(huhu)（一）（一）维生素维生素D是一组具有生物活性的是一组具有生物活性的脂溶性脂溶性类固醇衍类固醇衍生物生物包括包括维生素维生素D2（麦角骨化醇）、（麦角骨化醇）、维生素维生素D3（胆骨化醇）（胆骨化醇） D2存在于植物中，存在于植物中，D3由皮肤中的由皮肤中的7脱氢胆固醇脱氢胆固醇经经光化学作用光化学作用(zuyng)转变而成转变而成两者在体内都没有生物活性，必须经过两者在体内都没有生物活性，必须经过2 2次羟化次羟化以后才能发挥生物效应以后才能发挥生物效应第七页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.维

4、生素维生素D的活化的活化(huhu)（二）（二）25-OHD1,25 (OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第八页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节(tioji)（一）（一）25-(OH)D31,25-(OH) D3第九页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节的调节(tioji)（二）（二）+PTH低血磷低血磷1,25-(OH) D3 第十页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.1,25-(OH) D3 高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3Vit

5、D的的调节调节(tioji)（三）（三）高血磷高血磷+CT第十一页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.VitD营养营养(yngyng)的评的评价价正常正常(zhngchng)含量含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反映体内映体内(t ni)维生素维生素D营营养状况养状况第十二页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.维生素维生素D的生理功能的生理功能第十三页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.皮肤光照合成皮肤光照合成母体母体-胎儿胎儿VitD来源来源(liyun)天然食物天然食物2周周含量含量(hnling)少少主要主要(zhyo)来源

6、来源第十四页，共五十四页。维生素D缺乏症.1. 第十五页，共五十四页。维生素D缺乏症.1. 发病发病(f bng)机机理理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝迟钝(chdn)，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复(huf) 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第十六页，共五十

7、四页。维生素D缺乏症.1.病理病理(bngl)临时钙化带失去正常形态，模糊不清临时钙化带失去正常形态，模糊不清骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯串珠肋、手足镯骨膜骨膜(gm)下成骨不良，骨质软化、变薄，在重下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、胸、肋膈沟、“O”、“X”形腿形腿第十七页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.临床表现临床表现1 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的

8、改变发育及神经兴奋性的改变2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为影响行为(xngwi)发育和免疫功能发育和免疫功能3佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；缺乏后数月出现；围生期维生素围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早较早 第十八页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.初期初期：第十九页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.初期初期(chq)（早期（早期）第二十页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.活动期（激期）活动期（激期） 主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓主要表现为骨骼变

9、化和运动功能发育迟缓骨骼病变骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变生长最快部位的骨骼改变)（1）头部）头部 颅骨软化颅骨软化 见于见于(jiny)3-6M小儿小儿 方颅方颅 多见于多见于8-9M小儿小儿 前囟晚闭前囟晚闭 乳牙萌出晚乳牙萌出晚 第二十一页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.活动期（二）活动期（二）（2 2）胸部）胸部 ( (约约1 1岁出现岁出现) ) 肋骨串珠肋骨串珠(chunzh)(chunzh) 肋膈沟肋膈沟 鸡胸、漏斗胸鸡胸、漏斗胸第二十二页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.活动期（三）活动期（三）（3 3）四肢）四肢(szh)(szh) “手镯手镯”或或“脚镯脚镯”征征 “O

10、” “O”形或形或“X”X”形腿形腿第二十三页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.活动期活动期(四）四）（4 4）脊柱）脊柱：后突或侧突畸形：后突或侧突畸形(jxng)(jxng) 骨盆：扁平骨盆：扁平第二十四页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.活动期（五）活动期（五）肌张力减低、韧带松弛肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育运动功能发育(fy)(fy)延迟，延迟， 腹部膨隆呈腹部膨隆呈“蛙状蛙状”腹腹 肝、脾下移，肝、脾下移， 大关节过度伸展等。大关节过度伸展等。其他状况其他状况 神经系统发育迟缓，神经系统发育迟缓， 免疫功能低下。免疫功能低下。第二十五页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.恢复期恢

11、复期经治疗或日光照射后，神经经治疗或日光照射后，神经(shnjng)精神症状很快恢精神症状很快恢复复血钙、磷几天内恢复血钙、磷几天内恢复 X线骨骼改变于线骨骼改变于2-3周后开始恢复周后开始恢复碱性磷酸酶于碱性磷酸酶于1-2月恢复正常月恢复正常第二十六页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以上的小儿岁以上的小儿留下留下(li xi)骨骼骨骼 畸形畸形无神经精神表现无神经精神表现血生化正常血生化正常第二十七页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.第二十八页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.各期各期X线表现线表现(bioxin)第二十九页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.

12、正常正常(zhngchng)上肢上肢长长骨骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢(shngzh)长骨长骨X线线第三十页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.逐渐逐渐(zhjin)恢复正恢复正常常恢复正常恢复正常第三十一页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.诊断诊断(zhndun)维生素维生素D缺乏病因缺乏病因临床症状、体征临床症状、体征 X线改变线改变血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血清血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活动浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据的可靠依据“金标准金标准(biozhn)”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检查线检查第三十二页，共五十四页。维生素D缺乏

13、症.1.鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊诊断断 粘多糖病粘多糖病：头大、头型异常：头大、头型异常(ychng)(ychng)、 下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸形脊柱畸形。 依据依据(yj)骨骼骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别线变化及尿中粘多糖测定鉴别第三十三页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.软骨营养不良软骨营养不良：头大、前额突出头大、前额突出 根据体型根据体型(txng)（短肢型矮小）及骨骼（短肢型矮小）及骨骼X线作线作出诊断出诊断第三十四页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.脑积水：脑积水：前囟进行性增大前囟进行性增大 头颅头颅B超、超、CT检查检查(jinch)做出诊断做出诊断第三十五

14、页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.低血磷抗维生素低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肠肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷道重吸收磷的原发性缺陷(quxin)。远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏1-羟化酶羟化酶 缺陷；缺陷； 型靶器官型靶器官1,25- (OH)2D受体缺陷。受体缺陷。其他其他(qt)病因导致的佝偻病（一）病因导致的佝偻病（一）第三十六页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.

15、其他病因其他病因(bngyn)导致的佝偻病（二）导致的佝偻病（二）肾性佝偻病肾性佝偻病：有严重：有严重(ynzhng)的肾功能损害的患的肾功能损害的患儿，使得儿，使得1，25-(OH) 2D生成减少所致钙磷代生成减少所致钙磷代谢紊乱谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进继发甲状旁腺功能亢进 肝性佝偻病肝性佝偻病：肝功能不良可能使：肝功能不良可能使25-(OH)D3生生成障碍。成障碍。第三十七页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.病史：病史：无佝偻病的高危因素无佝偻病的高危因素体征：体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现堆积的表现体格检查：体格检查：一般好，生长发育正常一

16、般好，生长发育正常头大头大:遗传性，头围生长速度遗传性，头围生长速度(sd)正常正常牙萌出延迟：正常，遗传性牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性下肢生理性弯曲下肢生理性弯曲正常正常(zhngchng)发育中的个体差异发育中的个体差异第三十八页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.每日至少元每日至少元素钙素钙200mg（食物、食物、Ca制剂制剂）第三十九页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.第四十页，共五十四页。维生素D缺乏症.1. 是自限性疾病是自限性疾病 确保儿童每日获得确保儿童每日获得(hud)维生素维生素D400IU是治是治疗和预防的关键疗和预防的关键第

17、四十一页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.第四十二页，共五十四页。维生素D缺乏症.1. 维生素维生素D缺乏性手足缺乏性手足(shuz)搐搦症搐搦症第四十三页，共五十四页。维生素D缺乏症.1. 病因病因(bngyn) 直接病因直接病因(bngyn)是血清钙离子降低。正常血钙浓度为是血清钙离子降低。正常血钙浓度为2.252.27mmol/L，当低于，当低于1.751.88mmol/L时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。足搐搦。根本原因根本原因是缺乏维生素是缺乏维生素D。第四十四页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.发病发病(f bng)机理机理

18、小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿成骨细胞代偿(di chn)增生（肥大软骨细胞凋亡增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第四十五页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.临床表现（一）临床表现（一）第四十六页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.临床表现临床表现(二）二）

19、第四十七页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.诊断诊断(zhndun)婴幼儿无热惊厥，发作婴幼儿无热惊厥，发作(fzu)后神志清楚，无神经系后神志清楚，无神经系统体征统体征有维生素有维生素D缺乏史缺乏史: 伴有佝偻病症状和体征伴有佝偻病症状和体征血清钙浓度降低为确诊依据血清钙浓度降低为确诊依据 总钙低于总钙低于1.75-1.88mmol/L, 或离子钙低于或离子钙低于1.0mmol/L第四十八页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断低血糖症低血糖症 清晨、血糖清晨、血糖2.2mmol/l低镁血症低镁血症 多见于新生儿、小婴儿多见于新生儿、小婴儿婴儿痉挛症婴儿痉挛症 多于

20、多于(du y)1岁内发病岁内发病原发性甲状旁腺功能减退症原发性甲状旁腺功能减退症中枢神经系统感染中枢神经系统感染急性喉炎急性喉炎第四十九页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.治疗治疗(zhlio)要点要点第五十页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.例例1 5个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近3天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家长未介意，今开始肢体抽搐长未介意，今开始肢体抽搐2次，急来院。不发次，急来院。不发热热(f r)，无呕吐。体检：，无呕吐。体检：T正常，神志清，前囟正常，神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心肺

21、听诊正常。查体时平，颈软，枕秃明显，心肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。突然抽搐又发作。 诊断？诊断？ 需要急查生化内容？需要急查生化内容？ 治疗？治疗？第五十一页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.例例2 11个月男婴个月男婴,平时多汗平时多汗,睡眠不安。体检：方颅，睡眠不安。体检：方颅，肋骨串珠肋骨串珠(chunzh)，肋膈沟明显，心肺正常，全身，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略弛，血钙肌肉略弛，血钙8mg/dl，血磷，血磷3mg/dl，碱性磷，碱性磷酸酶酸酶400金氏单位，（正常金氏单位，（正常106-213金氏单位）金氏单位） 诊断？诊断？ 治疗？治疗？第五十二页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.第五十三页，共五十四页。维生素D缺乏症.1.内容(nirng)总结营养性维生素D缺乏。教学重点与教学难点。 D2存在于植物中，D3由皮肤中的7脱氢胆固醇经光化学作用转变而成。两者在体内都没有生物活性，必须经过2次羟化以后才能发挥生物效应。25-OHD 11ng/ml60ng/ml。2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变)。 “手镯”或“脚镯”征。 “O”形或“X”形腿。下肢畸形(jxng)、脊柱畸形(jxng)。谢谢第五十四页，共五十四页。