大疱性皮肤病课件

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1、大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 Bullous PemphigoidBullous Pemphigoid 1学习交流PPT概概 念念 一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。大疱组主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。大疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带免疫织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和球蛋白和/ /或补体或补体C C3 3沉积。沉积。 好发于老年人，慢性病程，预后良好。好发于老年人，慢性病程，预后良好。2学习交流PPT3学习交流PPT病因与发病机制病因与发病机制一般认为

2、是自身免疫性疾病一般认为是自身免疫性疾病大多数患者血清中存在抗基底膜带的大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，主要是自身抗体，主要是 IgGIgG。早期损害和水疱周围正常皮肤的早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZBMZ有有IgGIgG和和C3C3呈线状沉积，少数为呈线状沉积，少数为IgAIgA和和IgMIgM，免疫电镜示这种抗体结合在基，免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。底膜带的透明板。4学习交流PPT研究发现研究发现BPBP循环抗体的靶抗原是位于循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的半桥粒上的BP230BP230和和BP180BP180。BP230BP230又称大疱性类天疱疮抗原又称大疱

3、性类天疱疮抗原1 1（BPAG1BPAG1），是胞浆内蛋白，为大疱性），是胞浆内蛋白，为大疱性类天疱疮最主要的抗原，类天疱疮最主要的抗原，80-90%80-90%的大的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。应。BP180BP180又称大疱性类天疱疮抗原又称大疱性类天疱疮抗原2 2（BPAG2BPAG2）或大疱性类天疱疮次要抗原，）或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白。属于跨膜蛋白。5学习交流PPT 将兔特异性抗鼠将兔特异性抗鼠BP180BP180胞外非胶原样特定区域即胞外非胶原样特定区域即NC16ANC16A的抗体注射给的抗体注射给BALB/CBALB/C小鼠

4、已成功地制造出小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。 本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。表皮下水疱形成。6学习交流PPT临临 床床 表表 现现 好发于好发于5050岁以上中老年人；岁以上中老年人； 皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等处。处。 口腔黏膜损害相对少见，约口腔黏膜损害相对少见，约10%10%35%35%患者累及口患者累及口腔

5、黏膜。腔黏膜。7学习交流PPT 典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚，紧张，呈半球状，直径约疱或大疱，疱壁较厚，紧张，呈半球状，直径约1-2cm1-2cm。内含浆液，大疱疱液澄清，几天后变浑。内含浆液，大疱疱液澄清，几天后变浑浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故水疱不易破浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂，相对容易裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂，相对容易愈合，留有色素沉着。愈合，留有色素沉着。 尼氏征阴性。尼氏征阴性。 有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样，有的患者开始表现为非特异性皮疹

6、，如风团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。湿疹皮炎样或水肿性红斑。8学习交流PPT 主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康状况一主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康状况一般良好。般良好。 本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。部分病本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。部分病例可自行缓解，反复发作。若治疗不及时，年例可自行缓解，反复发作。若治疗不及时，年老体弱或继发感染者可导致死亡。老体弱或继发感染者可导致死亡。 预后好于天疱疮。预后好于天疱疮。9学习交流PPT10学习交流PPT11学习交流PPT12学习交流PPT13学习交流PPT14学习交流PPT15学习交流PPT16学习交流PPT17学习交流PPT18学习交

7、流PPT19学习交流PPT20学习交流PPT组织病理和免疫病理组织病理和免疫病理 组织病理示表皮下水疱组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶多，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细血管周围有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。胞浸润。 免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgGIgG和和/ /或或C C3 3沉积沉积。盐裂皮肤间。盐裂皮肤间接免疫荧光检查示接免疫荧光检查示IgGIgG型基底膜带自身抗体结合表型基底膜带自身抗体结合表皮侧。皮侧。21学习交流PPT22学习交流PPT2

8、3学习交流PPT24学习交流PPT25学习交流PPT26学习交流PPT27学习交流PPT28学习交流PPT诊诊 断断1 1 好发于中老年人。好发于中老年人。2 2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂，尼氏征皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂，尼氏征阴性。阴性。2 2 组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸性粒细组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸性粒细胞浸润。胞浸润。3 3 免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgGIgG和和/ /或或C C3 3沉积。间接免疫沉积。间接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底膜带的自身抗荧光检查示患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体。体。29学习交流PPT 天疱疮天

9、疱疮, , 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有IgGIgG，IgAIgA，IgMIgM或或C C3 3网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。疱疮抗体。 大疱性类天疱疮，大疱性类天疱疮，多发于老年人，基本损害为疱多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，壁紧张性

10、大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带示基底膜带IgGIgG和和/ /或或C C3 3线状沉积。线状沉积。鉴鉴 别别 诊诊 断断30学习交流PPT31学习交流PPT32学习交流PPT治治 疗疗一般治疗原则与天疱疮相似一般治疗原则与天疱疮相似糖皮质激素糖皮质激素 剂量比治疗天疱疮要小，一般用中等量泼尼松剂量比治疗天疱疮要小，一般用中等量泼尼松0.5-1mg/kg.d0.5-1mg/kg.d（40-60mg/d40-60mg/d）即可。病情控制后逐）即可。病情控制后逐渐减量，至渐减量，至5mg/d5mg/d维

11、持量。剂量小于维持量。剂量小于30mg/d30mg/d时可时可与每日清晨顿服。对少数症状严重的病例也可用与每日清晨顿服。对少数症状严重的病例也可用大剂量激素。大剂量激素。免疫抑制剂免疫抑制剂 常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常与糖皮质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。与糖皮质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。33学习交流PPT其他其他氨苯砜，氨苯砜，50-300mg/d50-300mg/d口服；口服；四环素，四环素，1.5-2.0g/d1.5-2.0g/d或米诺环素或米诺环素0.1/d0.1/d，单用，单用或与烟酰胺或与烟酰胺150-200mg/d150-200mg/d联用有一定疗效。联用有一定疗效。34学习交流PPT支持疗法支持疗法 对症状较重的病例尤为重要，应适当补充营养，对症状较重的病例尤为重要，应适当补充营养，必要时少量输血，血浆，白蛋白，注意水电解质必要时少量输血，血浆，白蛋白，注意水电解质的平衡，加强护理，防止感染。的平衡，加强护理，防止感染。合并感染合并感染 及时选用抗生素。及时选用抗生素。外用药治疗外用药治疗 1 1：5000-15000-1：80008000的高锰酸钾溶液或清热解毒中药的高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每日或隔日一次。液外洗，每日或隔日一次。35学习交流PPT