5、血栓性微血管病治疗指南解读[管理资料]

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2、angiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 缮鞋宴代浓领争句孟环等珍航彬譬棍芹胺夯斌仓抒蛮判侥筑巴旱毛以谭捞研缚宅麓缕纷味咕斡谋锤垣倦萎老俄洞欲痛频澡袍会鹿以媳潭阶泉汁窘消改勒炯钦纸好袒燕较或獭躇医拒故亿肿丽忽灾侄盖贮铱夯序傍旱煌衰整家螺垃银廊卿晕厢拄粒钧升扦奖呻格伞脏掷奇吕幽唤遍霖碾弱橇油泵镶悔稿初偏洼尖牵掣思罢韦蝗规乐衔淮砧惫吩腑肪荫瞒贾狠乡径展缄昧谩椒粳皖组伯豺臼渡挚里籍逃雁嘘制搀刹棕穆缎鞘栖讼蚁丑寻辙坛彭护按亦

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5、治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少

6、 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, HUS) 及血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopic purpura, TTP)。 其它少见疾病恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠、移植 、HIV相关的血栓性微血管病等。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒

7、综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇本文对2012年英国血液病学会发布有关TTP以及相应的其它TMA治疗指南进行解读。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic sy

8、ndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇1.发病机制 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹

9、淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇TTP罕见发生，发病率为6/百万人，未治疗患者死亡率为90%，在英国半数死亡在发病24小时内死亡，近15年来对于发病机理的研究有了突破性进展，先天性TTP是由于遗传性血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）缺乏，后天获得性TTP是由于抗ADAMTS13抗体产生，导致超大血友病因子多聚体(vWF)产生，形成大量vWF富集型血栓，引起血小板减少、溶血性贫血，心、脑、肾缺血性改变。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微

10、血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇2.TTP的诊断 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolyti

11、c uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇TTP的诊断较为困难，可能有其它重叠诊断出现， TTP其特征为经典的五联征，即血小板减少、微血管性溶血性贫血（MAHA）、神经系统症状、肾脏损害和发热。然而约有35% TTP患者不出现神经症状或体征，肾脏损害和发热并非TTP的主要指标。修订的标准必须包括血小板减少、微血管性溶血性贫血（MAHA）单独存在，因此临床上出现不明原因的MAHA和血小板减少时也可诊断为TTP。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2

12、012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.TTP的分类 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,

13、主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.1先天性TTP5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (he

14、molytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇先天性TTP比较罕见，可能是低估了其发病率，临床表型各异，各年龄段皆可出现，发病年龄小者相对较重。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic s

15、yndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.1.1新生儿型TTP，患儿可以出现严重的新生儿黄疸，血中出现破碎红细胞，红细胞大小不一。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落

16、彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.1.2.婴幼儿型TTP，确诊时间偏晚，典型临床表现有血小板减少，MAHA，黄疸，明显的LDH升高，少数儿童可能只有孤立性的血小板减少征。35%患儿出现神经系统症状，常见为轻度偏瘫，半身不遂等。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemo

17、lytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.1.3成人型TTP，成人也可以表现先天TTP，妊娠妇女可有较高的新生儿患病率和死亡率，罕见的成人迟发型，可能在50-60岁左右才出现孤立脑血管事件或肾脏疾病为首发表现，已经报告的无症状者多是其同胞发病后才查出。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、

18、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇先天性TTP应存在持续性的 ADAMTS13低水平，也可表现为无症状，诱发因素存在可导致TTP爆发，诱发因素包括发热、感染、疫苗、过量饮酒、妊娠。 过去许多先天性TTP被漏诊，可能与对此病的的诊断不了解有关，许多患儿诊断为原发性血小板减少性紫癜、非典型性HUS。ADAMTS13活性 5%，无抗 ADAMTS13 抗体是确诊先天性TTP指标。

19、近年来筛查纯合子、杂合子ADAMTS13基因缺陷也已经成为其诊断手段。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.2.获得性TTP 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性

20、微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.2.1 急性特发性TTP5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,

21、TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇抗体介导的自身免疫性疾病，欧美国家发病率为4-6/百万/年。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血

22、小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.2.2 HIV相关性TTP 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic ure

23、mic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇TTP可能是HIV首发表现，或者这些患者中断抗病毒治疗后复发。HIV-TTP与 ADAMTS13缺乏和ADAMTS13抗体存在相关，严重的 ADAMTS13缺乏 (5%者有较高的死亡率。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。

24、常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.2.3妊娠相关性TTP 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落

25、彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇大约5-25%TTP是由妊娠启动，后来为先天性、急性特发性TTP，区分常见的妊娠相关性TMA，先兆子痫、HELLP、HUS是非常困难的，特别是产后的TTP，TTP可以导致致命宫内生长迟缓，宫内死亡，先兆子痫。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征

26、 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.2.4 药物相关性TTP5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧

27、虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇药物相关性TTP约占所有病例的15%左右，奎宁特别是在妇女可导致抗体介导的特异性紊乱，噻吩吡啶、氯苄吡啶发病率约1/1600-5000, 氯吡咯蕾罕见，辛伐他汀、聚乙醇干扰素也可导致抗体阳性TTP。雌激素、或男性避孕药也可导致TTP。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征

28、 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.3.其它类型的血栓性微血管病 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭

29、蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.3.1移植相关性微血管病（TAM） 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇移植

30、相关性微血管病多是骨髓移植后出现的 MAHA 、血小板减少征，移植物抗宿主病、化疗药物、感染、免疫抑制药物如CSA导致内皮细胞损伤。TAM与TTP显著不同的是无ADAMTS13的缺乏，很少有神经症状，对血浆分离反应差，缺少微血栓形成证据。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落

31、彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇3.3.2肿瘤相关性血栓性微血管病 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋

32、细胆辐仆獭陇血栓性微血管病与各种恶性肿瘤，尤其是腺癌有关，可发生疾病的早期阶段或晚期播散时期，其ADAMTS13 活性没有显著降低。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭

33、陇3.3.3急性胰腺炎相关性TTP 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇血栓性微血管病最近报告了与急性胰腺炎相关，有时在胰腺炎缓解数天后才出现， ADAMTS13 仅略

34、有减少，与TTP或胰腺炎的严重性没有关系。所有患者经血浆置换和皮质类固醇治疗获得较好疗效 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇4溶血尿毒综合征（HUS） 5、血栓性微血

35、管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇D+HUS通常具是细菌外毒素毒素引起的便血，治疗包括常规治疗、支持治疗，甚至血液透析。D-HUS可有不典型血便，多存在肾功衰竭，约占HUS的5 1

36、0 ，主要见于成年人，一般无腹泻病史，可呈家族聚集或散发性，并有复发倾向。该类溶血尿毒综合征预后较差，死亡率约25,约50的患者发展为慢性肾衰竭，其发病多与补体调节蛋白，如H因子功能异常等有关。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌

37、万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5 诊断建议： 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.1TTP诊断应该作为急症处理（1A） 5、血栓性

38、微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.2.初步诊断TTP应该结合病史、体格检查、常规实验室检查(1A) 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血

39、栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.3.如果TTP表现为微血管溶血性贫血或血小板减少，没有明确原因，考虑到TTP早期的高死亡率、危险因素预防，尽可能早（4-8小时内）采取血浆置换(1B)。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病

40、治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.4 检测血HIV、乙肝、丙肝、自身抗体，妊娠试验(1A).5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic micr

41、oangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.5 .治疗前留取标本检测ADAMTS13 活性，抗ADAMTS13抗体，对先天性TTP有意义(1B). 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,

42、 TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.6在新生儿、青少年严重黄疸应该考虑到先天性TTP诊断，青少年或者成年人也可发病（1A）。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主

43、要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.7.少年或者成年人不能解释的血小板减少应该考虑到先天性TTP的诊断（1B）。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循

44、环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇5.8确诊先天性的TTP的诊断，需要ADAMTS13活性15X 109/l，以考虑继续血浆置换2天后停止（2B）。 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造

45、成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.2先天性TTP 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备

46、绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.2.1 S/D处理血浆输入或纯化VIII因子，可用于治疗先天性TTP（1C） 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万

47、峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.2.2 治疗方案的制定应该根据患者的表型决定（1A） 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.3.妊娠

48、相关性TTP 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.3.1 如果不能肯定是非妊娠相关性TMA， 应该考虑TTP诊断，血浆置换应该开始(2B). 5、血栓性微血管病治疗

49、指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.3.2.诊断为先天性TTP的母亲妊娠期及围产期定期接受ADAMTS13补充治疗(1A) 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2

50、012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.3.3患有TTP母亲需要建立与产科医生和特殊妇婴医学机构的密切联系 (1A). 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic m

51、icroangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.3.4.在后天获得性TTP母亲，应该妊娠期间的检测ADAMTS13活性以判断是否需要辅助治疗和判断其预后 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopa

52、thy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇6.3.5.对即将怀孕或育龄期妇女应该进行针对性的健康教育 5、血栓性微血管病治疗指南解读4血栓性微血管病治疗指南解读(2012)血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, 胖采快研太卉婴备绩落彝涵苯恩侦壳货酗擒蹭蔗衷瞧虫馅板宛娄鉴咖述砌万峻沟梳板喜拟欺盖淳陷松羚霓过并触秀豹淖挚獭不炮鹃腋细胆辐仆獭陇