肾病综合征2016实用教案

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1、 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第1页/共39页第一页，共39页。2022-4-19 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第2页/共39页第二页，共39页。32022-4-19NS定义定义 由各种病因引起的肾小球基底膜由各种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种丢失而引起的一种(y zhn)临床征候临床征候群。群。Nephrotic Syndrome （NS） 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第3页/共39页第三页，共39页。 NS NS临床临床(ln chun)(ln chun)四大特四大特点

2、：点： 大量蛋白尿：定性大量蛋白尿：定性+， 24 24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量(dngling)50mg/Kg(dngling)50mg/Kg； 低蛋白血症：血浆白蛋白低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L30g/L； 高脂血症（高胆固醇血症）：高脂血症（高胆固醇血症）： 血清胆固醇血清胆固醇5.7mmol/L5.7mmol/L； 不同程度的水肿。不同程度的水肿。 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第4页/共39页第四页，共39页。52022-4-19 病因及发病病因及发病(f bng)机制机制 目前尚不明确，与免疫相关目前尚不明确，与免疫相关(xinggun)(xinggun)。有遗

3、传基础。有遗传基础。 微小病变可能与微小病变可能与T T细胞免疫功能紊乱有关。细胞免疫功能紊乱有关。 非微小病变（如膜性肾病和膜增生性肾炎）可能与免疫复合物形成有关。非微小病变（如膜性肾病和膜增生性肾炎）可能与免疫复合物形成有关。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第5页/共39页第五页，共39页。62022-4-19 症状与体征：主要为不同症状与体征：主要为不同(b tn)(b tn)程度的水肿；程度的水肿； 腹水腹水 阴囊水肿阴囊水肿 临床表现临床表现 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第6页/共39页第六页，共39页。72022-4-19 贵州医科大学附属(fsh)医

4、院儿童医学中心第7页/共39页第七页，共39页。82022-4-19 并发症：并发症： 感染：感染： 由于应用由于应用(yngyng)(yngyng)糖皮质激素，其感染的临床糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，但若治疗不及时或不彻底，感染仍征象常不明显，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。甚至导致死亡，应高度重视。 临床表现临床表现 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第8页/共39页第八页，共39页。92022-4-19临床表现临床表现 并发症：并发症： 电解质紊乱电解质

5、紊乱 长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏(quf)(quf)内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低T3T3综合征）综合征） 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第9页/共39页第九页，共39页。102022-4-19临床表现临床表现 并发症：并发症： 血栓形成血栓形成 血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成

6、血液黏稠度增加液黏稠度增加(zngji)(zngji)；由于；由于NSNS时血小板功能亢进、时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故NSNS时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。为常见。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第10页/共39页第十页，共39页。112022-4-19临床表现临床表现 并发症：并发症：（4 4）急性肾衰）急性肾衰: : NS NS患者可因有效血容量不足患者可因有效血容量不足(bz)(bz)而致肾血流量下而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症

7、，经扩容、利尿后可得到降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。恢复。 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第11页/共39页第十一页，共39页。122022-4-19临床表现临床表现 并发症：并发症：（5 5）生长延迟）生长延迟(ynch):(ynch): 频繁发作者，长期使用大剂量皮质激素。频繁发作者，长期使用大剂量皮质激素。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第12页/共39页第十二页，共39页。132022-4-19 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第13页/共39页第十三页，共39页。142022-4-19、 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中

8、心第14页/共39页第十四页，共39页。152022-4-19 诊断标准：国内儿科诊断标准：诊断标准：国内儿科诊断标准： 大量大量(dling)(dling)蛋白尿：定性蛋白尿：定性+，2424小时小时尿蛋白定量尿蛋白定量50mg/kg50mg/kg； 低蛋白血症：血浆白蛋白低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L30g/L； 高脂血症：血清胆固醇高脂血症：血清胆固醇5.7mmol/L5.7mmol/L； 不同程度的水肿。不同程度的水肿。 前前 两两 条条 为为 必必 备备 条条 件件诊诊 断断 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第15页/共39页第十五页，共39页。162022-4-19一、

9、一般治疗：一、一般治疗： 休息休息(xi xi)(xi xi)： 饮食：低盐或无盐（饮食：低盐或无盐（1 1g/dg/d）：高血压、水肿时。勿长）：高血压、水肿时。勿长期禁盐。蛋白质：约期禁盐。蛋白质：约2g/kg.d2g/kg.d 补充矿物质、维生素补充矿物质、维生素D D 4 4、防治感染、防治感染二、利尿：二、利尿： 指征：水肿重指征：水肿重, ,尤其伴腹水尤其伴腹水治治 疗疗 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第16页/共39页第十六页，共39页。172022-4-19 三、糖皮质激素：首选药三、糖皮质激素：首选药 原则：始量足、减量慢、维持长原则：始量足、减量慢、维持长 泼尼

10、松（强的松）中、长程疗法泼尼松（强的松）中、长程疗法(lio f)(lio f)： 国内多采用此方案方法：国内多采用此方案方法： 首次足量首次足量(1.5-2mg/kg/d60mg/d)(1.5-2mg/kg/d60mg/d)，分三次或二次服，用，分三次或二次服，用4 4周；周；治治 疗疗 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第17页/共39页第十七页，共39页。182022-4-19泼尼松（强的松）中、长程疗法：泼尼松（强的松）中、长程疗法： 如果如果4 4周内尿蛋白转阴（持续三次）原剂量周内尿蛋白转阴（持续三次）原剂量(jling)(jling)继用继用2 2周；周；（3 3）6

11、6周以后改为隔日，顿服（早餐后）用周以后改为隔日，顿服（早餐后）用4 4周；周；（4 4）每）每2-42-4周减量一次，减总量的周减量一次，减总量的2.5-5mg2.5-5mg 逐渐减量至停药，共逐渐减量至停药，共6 6月（中程疗法）或月（中程疗法）或9 9月（长程疗月（长程疗法）。法）。治治 疗疗 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第18页/共39页第十八页，共39页。192022-4-19 2 2、 激素疗效判断：激素疗效判断： 8 8周效应（以周效应（以1 1周内连续尿蛋白周内连续尿蛋白3 3次结果转阴为准）次结果转阴为准） 激素敏感：激素敏感： 8 8周周, ,蛋白蛋白(-)

12、,(-),水肿消失水肿消失 激素部分敏感：激素部分敏感： 8 8周周, ,蛋白蛋白(+(+) +) 激素耐药：激素耐药：+以上以上 激素依赖：停药或减量激素依赖：停药或减量2 2周内复发周内复发 复发和反复：复发和反复：- - 停用停用4 4周以上，尿蛋白又周以上，尿蛋白又+为复发为复发, ,治治疗过程疗过程(guchng)(guchng)中重现为反复中重现为反复（6 6）频复发和频反复）频复发和频反复: 2: 2次次/ /半年半年, 3, 3次次/1/1年年 治治 疗疗 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第19页/共39页第十九页，共39页。202022-4-19四、免疫抑制剂：四、

13、免疫抑制剂： 环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素A A等。等。五、抗凝及纤溶药物：五、抗凝及纤溶药物： 肝素钠、双嘧达莫。肝素钠、双嘧达莫。六、其他药物：免疫调节剂（左旋咪唑六、其他药物：免疫调节剂（左旋咪唑(m zu)(m zu)）、血）、血管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利、依那普利）、中药管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利、依那普利）、中药治疗等治疗等治治 疗疗 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第20页/共39页第二十页，共39页。212022-4-19 预预 后后 NS的预后转归与其病理变化关系密切。的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型对激素治疗微小病变型

14、对激素治疗(zhlio)效果好，预后好；效果好，预后好；非微小病变型对激素治疗非微小病变型对激素治疗(zhlio)效果差，预后不好。效果差，预后不好。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第21页/共39页第二十一页，共39页。222022-4-19 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第22页/共39页第二十二页，共39页。232022-4-19护理护理(hl)(hl)诊断诊断/ /问题问题1 1、体液过多、体液过多 与低蛋白血症导致的水肿有关。与低蛋白血症导致的水肿有关。2 2、营养失调、营养失调 低于机体需要量与大量蛋白从尿中丢失有低于机体需要量与大量蛋白从尿中丢失有关。关

15、。3 3、有感染的危险、有感染的危险与药物治疗和低蛋白血症引起的免与药物治疗和低蛋白血症引起的免疫力低下疫力低下(dxi)(dxi)有关。有关。4 4、潜在并发症、潜在并发症电解质紊乱，血栓形成，药物副作用。电解质紊乱，血栓形成，药物副作用。5 5、焦虑、焦虑与病情反复及病程长有关。与病情反复及病程长有关。 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第23页/共39页第二十三页，共39页。242022-4-191 1、适当卧床休息、适当卧床休息2 2、调整饮食、减轻水肿、调整饮食、减轻水肿 1 1）一般患儿不需要）一般患儿不需要(xyo)(xyo)特别限制饮食；特别限制饮食；2 2）大量蛋白尿

16、期间：蛋白质）大量蛋白尿期间：蛋白质2g/kg.d2g/kg.d； 氮质血症期：蛋白质限制在氮质血症期：蛋白质限制在0.5g/kg.d 0.5g/kg.d 。 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心护理护理(hl)(hl)措施措施第24页/共39页第二十四页，共39页。252022-4-19 2 2、调整饮食、减轻水肿、调整饮食、减轻水肿 3 3）尿蛋白消失后应补充蛋白质，少食动物性脂肪）尿蛋白消失后应补充蛋白质，少食动物性脂肪(zhfng)(zhfng)，以植物性脂肪，以植物性脂肪(zhfng)(zhfng)为宜。为宜。 4 4）重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量，给）重度水肿、高

17、血压、尿少时限制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食（盐予无盐或低盐饮食（盐1-2g/d1-2g/d）。）。 5 5）定期测量体重及腹围。）定期测量体重及腹围。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心护理护理(hl)(hl)措施措施第25页/共39页第二十五页，共39页。262022-4-193 3、预防、预防(yfng)(yfng)感染感染1 1）向患儿及家长交待预防）向患儿及家长交待预防(yfng)(yfng)感染的重要性；感染的重要性；2 2）做好保护性隔离，避免受凉感冒；）做好保护性隔离，避免受凉感冒；3 3）加强皮肤护理：预防）加强皮肤护理：预防(yfng)(yfng)皮肤破损及感

18、染；皮肤破损及感染；4 4）监测体温，血象等。）监测体温，血象等。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心护理护理(hl)(hl)措施措施第26页/共39页第二十六页，共39页。272022-4-19预防皮肤预防皮肤(p f)(p f)破损及感染的护理破损及感染的护理措施措施 保持皮肤及床单位清洁、干燥，经常保持皮肤及床单位清洁、干燥，经常(jngchng)翻身；翻身；水肿严重者可以使用气垫床；水肿的阴囊用棉垫或吊带托起，可用水肿严重者可以使用气垫床；水肿的阴囊用棉垫或吊带托起，可用1%雷佛奴尔（或雷佛奴尔（或硫酸镁）湿敷；皮肤破损处涂碘伏；硫酸镁）湿敷；皮肤破损处涂碘伏；严重水肿者尽量

19、避免肌肉注射；严重水肿者尽量避免肌肉注射；严格无菌操作；严格无菌操作； 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第27页/共39页第二十七页，共39页。282022-4-19预防皮肤预防皮肤(p f)(p f)破损及感染的破损及感染的护理措施：护理措施：每班检查皮肤情况并记录；每班检查皮肤情况并记录；腋窝及腹股沟等处每天擦洗腋窝及腹股沟等处每天擦洗1-21-2次，大便后清洗肛周，次，大便后清洗肛周，男孩注意清洗包皮；男孩注意清洗包皮；防蚊虫叮咬，剪短指甲防蚊虫叮咬，剪短指甲(zh jia)(zh jia)；除去皮肤上的胶布时，动作要轻柔，避免损伤皮肤。除去皮肤上的胶布时，动作要轻柔，避免损伤

20、皮肤。 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第28页/共39页第二十八页，共39页。292022-4-194 4、观察、观察(gunch)(gunch)药物疗效及副作用药物疗效及副作用 1 1）激素治疗用药判断：）激素治疗用药判断：8 8周效应；周效应； 2 2）注意观察）注意观察(gunch)(gunch)尿量，尿蛋白变化；尿量，尿蛋白变化； 3 3）注意观察）注意观察(gunch)(gunch)激素的副作用：激素的副作用： 4 4）免疫抑制剂应用：白细胞数下降）免疫抑制剂应用：白细胞数下降 ，脱发，胃肠道反应及出血性膀胱炎。脱发，胃肠道反应及出血性膀胱炎。 贵州医科大学附属(fsh)

21、医院儿童医学中心护理护理(hl)(hl)措施措施第29页/共39页第二十九页，共39页。302022-4-195 5、心理支持、心理支持1 1）护理人员要关心、爱护患儿，指导家长做好患儿的生活护理。）护理人员要关心、爱护患儿，指导家长做好患儿的生活护理。2 2）创造良好的环境）创造良好的环境(hunjng)(hunjng)，使患儿愉快接受治疗，组织同室患儿，使患儿愉快接受治疗，组织同室患儿讲故事、看书、做活动量小的游戏。注意安全，避免摔伤，积极预防讲故事、看书、做活动量小的游戏。注意安全，避免摔伤，积极预防感染。感染。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心护理护理(hl)(hl)措施措

22、施第30页/共39页第三十页，共39页。312022-4-196 6、健康、健康(jinkng)(jinkng)教育教育1 1）介绍本病的病程长，激素对本病治疗的重要性。指导家长如何观）介绍本病的病程长，激素对本病治疗的重要性。指导家长如何观察尿的性状：有条件教会家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。察尿的性状：有条件教会家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。 2 2）介绍如何自我观察并发症的早期表现。）介绍如何自我观察并发症的早期表现。 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心护理护理(hl)(hl)措施措施第31页/共39页第三十一页，共39页。322022-4-19护理护理(hl)(hl)措施措施

23、6 6、健康教育、健康教育3 3）出院时指导家长让患儿遵医嘱继续按要求服用激素；）出院时指导家长让患儿遵医嘱继续按要求服用激素；说明感染和劳累是造成复发的主要诱因；说明感染和劳累是造成复发的主要诱因； 强调患儿预防接种需在病情完全缓解，且停用激素强调患儿预防接种需在病情完全缓解，且停用激素3 3个月后方可进行，否则可引起肾病复发。个月后方可进行，否则可引起肾病复发。4 4）做好定期）做好定期(dngq)(dngq)门诊随访，定期门诊随访，定期(dngq)(dngq)检测尿检测尿RtRt，尿蛋白。，尿蛋白。 贵州医科大学附属(fsh)医院儿童医学中心第32页/共39页第三十二页，共39页。332

24、022-4-19 实际工作中遇到实际工作中遇到(y do)的问的问题怎么解决？题怎么解决？1、什么是低盐饮食？、什么是低盐饮食？2g盐盐 是好多？怎么测量是好多？怎么测量(cling)？3、用了免疫抑制剂对孩子以后的生育能力有影响吗？、用了免疫抑制剂对孩子以后的生育能力有影响吗？4、尿少尿多的概念是什么？怎么准确记录尿量？、尿少尿多的概念是什么？怎么准确记录尿量？ 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心 第33页/共39页第三十三页，共39页。 低盐饮食低盐饮食(ynsh) 低盐饮食指每日可用食盐不超过低盐饮食指每日可用食盐不超过2克（约一啤酒盖，含钠克（约一啤酒盖，含钠0.8克）或克）

25、或酱油酱油10ml/d，但不包括食物，但不包括食物(shw)内自然存在的氯化钠。内自然存在的氯化钠。 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第34页/共39页第三十四页，共39页。环磷酰胺对生育环磷酰胺对生育(shngy)功能的影响功能的影响 环磷酰胺是一种免疫抑制剂，通常在激素效果不好的情况下使用。环磷酰胺是一种免疫抑制剂，通常在激素效果不好的情况下使用。 相对于激素来说，环磷酰胺的副作用更加严重，尤其是对性腺相对于激素来说，环磷酰胺的副作用更加严重，尤其是对性腺(xngxin)的抑制作的抑制作用，需要衡量利弊使用，青春期性腺用，需要衡量利弊使用，青春期性腺(xngxin)已经发育的孩

26、子慎用，可选用他克莫已经发育的孩子慎用，可选用他克莫司！司！ 价格贵！价格贵！ 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第35页/共39页第三十五页，共39页。 肾病肾病(shn bn)综合征综合征尿量的观察尿量的观察0303岁：岁：正常尿量正常尿量400600ml/400600ml/日，异常尿量小于日，异常尿量小于200ml/200ml/日日4747岁：岁：正常尿量正常尿量600800ml/24600800ml/24日，异常尿量小于日，异常尿量小于300ml /24300ml /24日日814814岁：岁：正常尿量正常尿量8001400ml/248001400ml/24日，异常尿量小于日

27、，异常尿量小于400ml /24400ml /24日日 如何正确如何正确(zhngqu)(zhngqu)记录尿量？尿片？尿袋？换算？记录尿量？尿片？尿袋？换算？ 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第36页/共39页第三十六页，共39页。372022-4-19总结总结(zngji)：一、一、NSNS定义定义二、病因和发病机制二、病因和发病机制三、病理生理三、病理生理四、临床表现四、临床表现五、治疗要点五、治疗要点(yodin)(yodin)六、护理措施六、护理措施七、实际问题解决方法七、实际问题解决方法 贵州医科大学附属医院(yyun)儿童医学中心第37页/共39页第三十七页，共39页。2022-4-1938 谢谢 谢谢 聆聆 听听第38页/共39页第三十八页，共39页。感谢您的观看(gunkn)！第39页/共39页第三十九页，共39页。