“血液病”学术论文——专家笔谈集锦

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1、“血液病”学术论文专家笔谈集锦作者题目（按住 CTRL+题目可查阅全文）单位李庆山，周铭造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血510180广州市第一人民医院血液内科徐建民诱导多能干细胞在地中海贫血中的应用前景200032上海 复旦大学附属中山医院血液科赵瑜，周颖原发中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展100853北京 解放军总医院血液科正确认识流式细胞术在血液肿瘤诊断中的价450052郑州大学第一附属医院检验科郑州岳保红，孙晓莉大学医学检验系河南中医学院第一附属医值与作用院检验科王书杰医源性出血问题100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科沈群血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展210

2、029南京中医药大学附属医院血液科胡钧培急性早幼粒细胞白血病的诊疗现状和进展200011上海交通大学医学院附属第九人民医院血液科造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血李庆山，周铭510180 广州市第一人民医院血液内科前言：重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia，SAA) 是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，其特点是疾病凶险、病死率极高，直到20 世纪 70 年代， SAA 几乎是致死性疾病，绝大多数患者很难及时找到HLA 相合的同胞或者非血缘关系的供者而失去移植机会，但是在 21 世纪初， 通过强效免疫抑制治疗(IST) 、造血干细胞移植(HSCT) 等技术的不

3、断发展和改进，疗效大大改善。本文对 HSCT 治疗 SAA 的成果进行回顾，以期对临床实践中遇到的困惑有所帮助。诱导多能干细胞在地中海贫血中的应用前景徐建民200032 上海，复旦大学附属中山医院血液科前言：广西是地中海贫血高发区，调查显示，广西人群中地中海贫血基因携带率为20%，远远高于有关省份及港台地区(广东 11.6%、香港 8.4%、台湾5.5%、四川 4.1%、江西 2.7%) ，在壮族聚居地更为高发，如南宁、百色、崇左等壮族人口聚集地区地中海贫血携带率高达26%左右，壮族中地中海贫血患儿也最多，是广西危害最大的遗传性疾病1 。重型地中海贫血患儿会给家庭和社会造成极大的损失，其出生缺

4、陷、 人口质量负荷对建立小康社会有很大的负面影响， 已成为影响社会发展、 经济建设和民生改善等的重大问题。重型 地中海贫血胎儿常于妊娠晚期死亡，同时给孕妇带来妊娠高血压综合征、产后大出血等严重后果。 重型地中海贫血患儿于生后36 个月出现慢性进行性贫血、 肝脾肿大以及心力衰竭等并发症，需终生依赖输血及除铁治疗。 按规范方案治疗， 一例 1 岁左右的重型地中海贫血患儿平均一年的输血和除铁治疗费用约 5 万元，而随着患儿体重增加， 治疗费用也会增多， 规范的终生治疗费用高达数百万元以上。如果不能规范治疗， 死亡率极高。而且， 当夫妻双方都是基因携带者时， 有 1/4 的机会生育重型地中海贫血患儿。

5、 地中海贫血已成为一个不可忽视的社会问题。目前临床上尚难以根治。原发中枢神经系统淋巴瘤的诊治进展赵瑜，周颖100853 北京，解放军总医院血液科前言：原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma ，PCNSL) 属于结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL) 的一种特殊类型，占颅脑肿瘤的1% 6%，在 NHL 中不足 1%。其中 96%以上为高度恶性的B 细胞淋巴瘤，弥漫大B 细胞淋巴瘤是其中最常见的亚型，而T 细胞淋巴瘤和低度恶性淋巴瘤仅占1% 4%。由于发病时病变仅存在于脑实质(少数可发生于脑脊膜或眼后 )，病变取材困难，影像学特征性缺乏特

6、异性，因此诊断有一定难度，而治疗也不靠手术，因此临床医生需提高对本病的认识。正确认识流式细胞术在血液肿瘤诊断中的价值与作用岳保红，孙晓莉450052 郑州大学第一附属医院检验科郑州大学医学检验系; 河南中医学院第一附属医院检验科前言：流式细胞术 (flow cytometry ，FCM) 是在近代单克隆抗体技术、激光技术、 流体力学和计算机技术发展的基础上，结合细胞生物学、分子免疫学等而发展起来的一种快速、高通量、可同时检测单个细胞多种参数的技术，在血液肿瘤的诊断和预后判断、微小残留病(minicalresidual disease，MRD) 监测、造血干细胞计数、细胞内成分测定等方面发挥着重

7、要作用。特别是近几年来，FCM 技术逐渐向大中型医疗机构推进和普及，按照WHO 2008 年出版的新的血液肿瘤的分类方法，一些血液肿瘤的最终确诊必须要明确其病变细胞的表型特征和分化、发育阶段，这就要求从事该项工作的人员对FCM 技术的内涵有深入的认识，特别要熟悉在血液肿瘤方面的应用和注意事项，正确、客观理解FCM 技术在血液肿瘤诊断中的价值和作用。医源性出血问题王书杰100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科前言：临床工作中，有些治疗措施 ( 手术操作或药物 ) 可能会影响到患者的止凝血功能 ( 包括血管、血小板、凝血功能 ) ，造成临床出血或血栓栓塞并发症，严重者甚至危及

8、生命，称之为医源性凝血病 (Iatrogenic coagulopathy)。“医源性凝血病”这一概念由作者总结多年临床经验并参考相关文献首次提出， 它包括医源性出血和医源性血栓形成两个问题。 本文重点讨论医源性出血问题， 目的在于引起我们临床医师的重视， 在医疗工作中尽可能降低医疗风险。血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展沈群作者单位： 210029 南京中医药大学附属医院血液科前言：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP) 是一组微血管血栓出血综合征， 是一种高致死、 高风险的临床急症， 及早诊断并启动血浆置换 (plasm

9、a exchange， PEX) 有效改善预后，提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子(VWF) 金属蛋白裂解酶ADAMTS13 严重缺乏、血管内皮细胞 VWF 释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP(ADAMTS 13 基因突变，导致酶活性下降或缺乏 )和获得性 TTP 1。急性早幼粒细胞白血病的诊疗现状和进展胡钧培200011 上海交通大学医学院附属第九人民医院血液科前言：急性早幼粒细胞白血病(APL) 是急性髓系白血病 (AML) 中的一个特殊亚型，约占成人AML 的 10% 15%。不同于

10、其他肿瘤， APL 的发病率并不随年龄的增长而增高1 ，说明其发生受制于基因水平。 APL 患者通常具有特殊的t(15,17) 染色体易位，从而使15 号染色体上的 PML 基因与 17 号染色体上的RAR 基因形成融合基因。该融合基因的形成导致了白细胞成熟障碍分化阻滞，最终导致APL 的发生。是风的细语、是雨的柔顺、斑驳了一道道古老的忧伤，刻在了灯火阑珊处 ?是桥的沧桑、是石的痕迹、流年了一首首陈旧的诗韵，铭在了秋月三更天 ?海棠红袖添香，墨迹染血苍凉。安静中，晨曦相伴花香，展一笺前世的千秋歌遥 ;清雨深巷幽笛，挥洒寒月银装。情浓处，夕阳西落桃源，留一篇今生的婉艳霓裳。挽轻风拂墨，泼洒一秋雨

11、红，拨开海棠的花事，聆听花瓣细语呢喃，深情里，香醉十里桃花，溪留百亩婉蓝。摇曳的风铃，恍惚的倩影。沉月入水禅心未改，凝霜了一夜烟波的伤梦。灵润如玉的杏花黄似菊染的丝雨，阵阵飘莹、落琴弦瑟。拂墨轻风， 笔尖莹绕了一圈年轮，轻轻的描出了圆圆的印迹，淡色中，雅致的轻雨，穿巷飘过，留下了一串串流香的诗花。模糊的撇捺、不清的横竖，送走着残血的时光。摘一支轻雨，铺一笺墨迹，在灯火阑珊处窥探一叶棂窗，熟悉的倩影淡淡一笑，倾城了岁月的柔情，暖雨中蜜意了情侣的梦香。一杯轻风，半壶墨迹。捧着安静的角落，独饮墨香，留韵素白。轻风拂过，开满了一园禅意，一片樱花。轻风缓缓，墨香袭袭。长长的倩影里，柔软了风韵的味律，洒脱的静悟中遥远变成了传说，把爱定格在一瞬间。这第一段似乎是着重描摹春的美丽，可起首有“多事的东风”一句，暗示着有人恼春，于是有个人物忽悠地闪了一下，桃红“醉依在封姨的臂弯里”，一下子就不见了。但“多事”里隐蕴着的愠意，因封姨的出现有了着落。春天写足了，那位对春天怀着恨意的人物便在作者的笔下十分不情愿地亮相了。“只有一个孤独的影子，她，倚在栏杆上，”这就是封姨了，她“才从青春之梦醒过来”，茫然不解这眼前发生的一切。作者笔下的她原来是一个芳华已失的女人！眼前的春天只是她过去的影子。