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1、第十四单元小儿造血系统疾病第一节 小儿造血及血液特点 （一）造血特点：小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3个不同的造血期。1）中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。2）肝造血期：在胚胎2个月时，至胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。3）骨髓造血期：胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月之后才逐渐稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为惟一的造血场所。2.生后造血：1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有的骨髓均为红骨髓，小儿缺少黄髓（可以转变为红骨髓起到
2、代偿作用），如果造血需要增加，就出现髓外造血。2）骨髓外造血：骨髓外造血极少。出生后，在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。（二）血象特点：1.红细胞数和血红蛋白量：出生时红细胞数（5.07.0）1012/L，血红蛋白量150220g/L，未成熟儿可稍低。生后23个月时红细胞数降至3.01012/L，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血
3、红蛋白量又缓慢增加。2.白细胞数与分类：生后46天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至46岁时两者又相等。3.血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童约占体重的8%10%.成人血容量占体重的6%8%。第二节 小儿贫血概论1.贫血的定义：贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。Hb值的低限6个月6岁为110g/L，614岁为120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb145g/L，14个月Hb90g/L ，46个月Hb100g/L者为贫血。2.贫血
4、分度：血红蛋白从正常下限90g/L属轻度，60g/L为中度，30g/L为重度，30g/L为极重度；新生儿血红蛋白为144120g/L属轻度，90g/L为中度，60g/L为重度，60g/L为极重度。3.病因分类法：（1）红细胞和血红蛋白生成不足（2）溶血性贫血（3）失血性贫血。第三节 营养性缺铁性贫血（一）病因缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。婴幼儿发病率高，为小儿贫血中最常见者。小儿缺铁的常见原因包括：1.先天储铁不足2.铁摄入量不足3.生长发育快4.铁吸收障碍5.铁的丢失过多。（二）临床表现：6个月至2岁最多见。1.一般表现2.髓外造血表现：由于
5、骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久贫血越重，肝、脾肿大越明显。3.非造血系统症状：（1）消化系统症状：异食癖 ，地图舌（2）神经系统症状 ：不集中，易激惹（3）心血管系统症状：高动力性，可有心脏扩大（4）其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。（三）实验室检查1.血象：MVV80fl，MCH27pg，MCHC94fl，MCH32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为主，中性粒细胞变大并有分叶过多现象。2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞出现巨幼变。3.维生素B12缺乏的血清学检查：
6、（1）血清维生素B12100 ng/L提示缺乏。（2）血清乳酸脱氢酶（LDH）水平明显示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标。4.叶酸缺乏的血清学检查。（四）预防和治疗：（1）缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血注意营养与护理，防治感染。肌注维生素B12，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月1mg；当有神经系统受累的表现时，应按每日1mg剂量连续肌注至少两周，单纯缺乏维生素B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素B12治疗24天后一般精神症状好转，网织红细胞增加，67天时达高峰，均于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后672小时即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。对症治疗：肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。（2）缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗去除病因，改善营养。叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日三次，连服数周至临床明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。
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