组织细胞增生症x

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1、别名别名： 组织细胞增生症组织细胞增生症X(Histiocytosis X)X(Histiocytosis X)定义定义 是是Langerhans Langerhans 细胞或其前细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。为各不相同的疾病。Langerhans细胞(镜下)Langerhans细胞(镜下)Langerhans细胞(镜下)嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)嗜酸性肉芽肿(镜下)嗜酸性肉芽肿的组织学改变1.1.多见

2、于多见于3030岁以下岁以下青年人青年人，2-62-6岁发病。岁发病。2.2.病变病变多发多发，主要累及骨骼（由一处扩展，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。右肩岬骨浸润急性弥散性Langerhans组织细胞增生症(Letterer-Siwe病)（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis )患者男，39岁。主诉：左肋缘疼痛1个月。现病史：患者1个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。 查体双肺呼吸音粗，余无异常。