石骨症病例讨论实用教案

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1、患者(hunzh)老年男性，62岁，因“双髋疼痛8年余，左髋关节置换术后3年，疼痛2年余”入院。第1页/共43页第一页，共43页。患者8 8年前因双髋疼痛于浙二就诊，诊断：双侧股骨头坏死，未予以正规治疗。4 4年前患者疼痛加剧，故于新华医院治疗，诊断：双侧股骨头坏死，建议手术，查生化示ALP295u/LALP295u/L，后一直随诊查ALPALP指标(zhbio)(zhbio)。3 3年前患者于新华医院行左侧全髋关节置换术。之后一年左髋未见明显异常。2 2年前患者左侧髋关节出现疼痛，行走困难。于新华拍片示左髋假体在位，未见明显异常。后多次在杭州市二医院及红会医院查髋关节片、生化、肿瘤类。当时提

2、示生化ALPALP高，肿瘤类正常。左髋关节置换术后改变，左侧股骨大转子处骨质增生，考虑为异位骨化。7 7月前患者至浙二就诊，查骨密度正常，甲状旁腺素正常，ECTECT示颅骨、左7 7后肋、胸骨下段、骨盆、双股骨骨质代谢活跃。药物予以利塞膦酸钠片口服治疗。随诊复查生化ALPALP。现为求进一步治疗，至我院住院。现病史(bn sh)第2页/共43页第二页，共43页。既往(j wn)史患者既往体质尚可，否认糖尿病、心脏病病史，4040余年前患者患有血吸虫病史，具体治疗不详；8 8年前出现双髋疼痛，浙二诊断为双侧股骨头坏死；5 5年前因车祸外伤(wishng)(wishng)致左髌骨粉碎性骨折，于新华

3、医院手术治疗；3 3年前患者出现高血压，现予以压氏达隔天一片控制，血压控制具体不详。第3页/共43页第三页，共43页。体格检查左髋部外侧可见长约16cm16cm手术疤痕，双下肢等长，左侧腹股沟中点压痛（+ +），左侧4 4字试验(shyn)(shyn)（+ +），左髋屈曲及内外旋、外展活动受限；右侧腹股沟中点压痛（- -），右侧4 4字试验(shyn)(shyn)（+ +），右髋屈曲及内外旋、外展活动受限；左侧直腿抬高试验(shyn)15(shyn)15，左侧前方可见长约8cm8cm手术疤痕，右侧直腿抬高试验(shyn)(shyn)阴性，双下肢肌力正常，跟膝腱反射正常，BabinskiBabi

4、nski征（- -）。第4页/共43页第四页，共43页。辅助检查（生化(shn hu)指标）第5页/共43页第五页，共43页。辅助检查（生化(shn hu)指标）第6页/共43页第六页，共43页。辅助检查(jinch)（生化指标）第7页/共43页第七页，共43页。辅助检查(jinch)（生化指标）第8页/共43页第八页，共43页。辅助检查（生化(shn hu)指标）第9页/共43页第九页，共43页。辅助检查（生化(shn hu)指标）第10页/共43页第十页，共43页。辅助检查（生化(shn hu)指标）第11页/共43页第十一页，共43页。患者生化(shn hu)中ALP指标结果(u/L）0

5、9-03-2429509-07-04263髌骨骨折术后10-09-18447髋关节置换术前11-10-0438312-10-0540813-01-15350自12-12-13服用利塞膦酸片后13-03-1836013-06-12343第12页/共43页第十二页，共43页。辅助(fzh)检查（血常规2013-06-12）第13页/共43页第十三页，共43页。辅助(fzh)检查（凝血类2012-10-05）第14页/共43页第十四页，共43页。辅助(fzh)检查（肿瘤类2012-10-08）第15页/共43页第十五页，共43页。辅助(fzh)检查（免疫类2012-11-28）第16页/共43页第十

6、六页，共43页。辅助(fzh)检查（免疫类2012-11-26）第17页/共43页第十七页，共43页。辅助(fzh)检查（免疫类2012-11-27）第18页/共43页第十八页，共43页。辅助检查(jinch)（生化电泳2012-11-28）第19页/共43页第十九页，共43页。辅助(fzh)检查（尿轻链2012-12-3）第20页/共43页第二十页，共43页。辅助检查(jinch)（甲状旁腺素2012-11-27）第21页/共43页第二十一页，共43页。辅助(fzh)检查（ECT2012-09-21）第22页/共43页第二十二页，共43页。辅助(fzh)检查（骨穿2012-11-14）第23

7、页/共43页第二十三页，共43页。辅助(fzh)检查（骨密度2012-11-26）第24页/共43页第二十四页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2008-05-08）第25页/共43页第二十五页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2008-05-08）第26页/共43页第二十六页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2010-09-27术前）第27页/共43页第二十七页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2010-09-29术后）第28页/共43页第二十八页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2010-11-22）第29页/共43页第二十九页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2012-03-

8、06）第30页/共43页第三十页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2012-07-25）第31页/共43页第三十一页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2012-09-12）第32页/共43页第三十二页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2012-12-03）第33页/共43页第三十三页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2013-06-18）第34页/共43页第三十四页，共43页。辅助(fzh)检查（X线2013-06-18）第35页/共43页第三十五页，共43页。现诊断(zhndun)： 1.左全髋置换术后假体松动 2.石骨症？ 3.双侧股骨头坏死 4.高血压病(o xu y bn) 5

9、.血吸虫病后肝损？第36页/共43页第三十六页，共43页。石骨症诊断(zhndun)标准 1.良性石骨症：全身性的骨密度增高，皮质增厚，髓腔变窄，椎体呈“夹心( jixn)蛋糕”征，髂骨呈“同心圆”征。且发病年龄大于12周岁，病情发展缓慢，无任何临床症状者； 2.恶性石骨症：全身性骨密度增高，长短骨呈“棒球杆”征，及“骨中骨”征，肋骨呈“浆”征，头颅呈“面罩”征，发病年龄小于18个月，伴有进行性贫血，血小板减少，肝脾及淋巴结肿大。第37页/共43页第三十七页，共43页。石骨症典型(dinxng)X片第38页/共43页第三十八页，共43页。石骨症典型(dinxng)X片第39页/共43页第三十九

10、页，共43页。相关(xinggun)文献： ALP指标：各文献报告结果不同，杨德炎1等报告石骨症患者ALP正常，怀有为2等报告3例患者中有2例存在ALP升高，且高于350u/L。 骨髓检查：杨德炎1等报告9例患者骨髓增生活跃；刘芳3等报告1例恶性石骨症患者中骨髓增生减少(jinsho) 贺仕雄4等报道石骨症并发股骨头缺血性坏死一例，当时予以行手术全髋置换 并未有文献报告石骨症手术治疗后伴异位骨化 参考文献： 杨德炎，李嘉坤.石骨症并发骨折9例临床病例分析J中国医药指南，2011，8，9（23），267-268. 怀有为，陆凤娟，李国平.石骨症临床分析J罕少疾病杂志，2002，9，2，16-18

11、. 刘芳，顾莹莹，何萍等.石骨症骨髓活检临床病理研究J中国热带医学2006，6，8：1441-1443 贺仕雄，韩毅，姚国荣等.石骨症并发股骨头缺血性坏死全髋置换一例.J中国骨与关节损伤杂志，2006，12，21（12）：947.第40页/共43页第四十页，共43页。 本患者影像学符合石骨症诊断，由于各文献报告中ALP及骨髓穿刺(chunc)结果不一致，本病例无法与文献报告中比较。本患者异位骨化的产生及发展过程并未明确。第41页/共43页第四十一页，共43页。待解决(jiju)的问题 1.股骨假体为何下沉？ 是破骨细胞的作用，还是石骨症本身导致？ 2.石骨症关节翻修(fnxi)围手术期准备： （1）感染控制 （ 2）全身支持疗法：围手术期全身药物支持；密固达口服抑制破骨细胞 （3）再次翻修(fnxi)时假体周围是否需要使用药物抑制破骨作用 3.患者术前术后ALP均较正常值高，为何原因导致？是否需要药物干预？ 4.股骨近端周围异位骨化处理： （1）口服药物（吲哚美辛）配合局部放疗 （2）术中切除 5.石骨症伴有异位骨化处理是否可以按一般方法处理？ 第42页/共43页第四十二页，共43页。感谢您的观看(gunkn)！第43页/共43页第四十三页，共43页。