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1、三类地中海贫血的特点地中海贫血是一种遗传疾患，又称为库利氏贫血，国内多见于广东省及广西壮族自治区。浙江、福建、江苏、四川、西藏也有发现。分为轻、中、重三型。重型地中海贫血多在出生后69月开始出现症状，往往因发热或贫血引起注意。患儿发育较差，生长迟缓，头部较大，颧骨突起，鼻梁凹陷，眼眶增宽。肝脾明显肿大，下肢可有溃疡，如生存至青春期，缺乏第二性征。x线检查可见骨髓腔增宽，骨质疏松，颅骨可见内外骨板变薄，其中有无数垂直条纹如矗立的毛发样。血红蛋白抗碱试验阳性，胎儿血红蛋白增多。轻型地中海贫血多见于成年人，可有轻度低色素性贫血，靶形红细胞增多，红细胞脆性降低，血红蛋白A2含量增高，除易疲劳外患者很少
2、有自觉症状。中间型地中海贫血介于轻型和重型之间。患者大多在45岁发病，有中度贫血，也可伴有黄疸、肝脾肿大。患儿可存活至成年。地中海贫血如何确定地中海贫血是一种遗传性疾病，往往在要儿出生后69个月开始出现症状，表现为发热、贫血、生长发育差、头部大、鼻梁低陷及眼距增宽等。贫血多为小细胞低色素性贫血。血红蛋白电泳是确诊海洋性贫血的一种较可靠方法。海洋性贫血（地中海贫血）的流行病学海洋性贫血以地中海沿岸、东南亚、非洲北部与南部及中国南部发病率较高。海洋性贫血的发病率明显低于海洋性贫血。但前者不如后者较易发现。因为海洋性贫血的一些基因携带者阳性发现很少，除非检查脐血Hb；而纯合子在胎儿期或出生后很快死亡
3、。平时所报告的海洋性贫血基本部是Hb H病的发病数。海洋性贫血的基因分布区域较为局限，主要集中于东南亚(包括我国南方)，其次是中东和地中海区域东部。在东南亚有北方多十南方趋势。泰国北部发病率高达4.810，老挝为5.5。还发现于非洲尼日利亚.欧洲的意大利、瑞典、希腊。海洋性贫血基因广泛存在于世界各地，但分布不均匀。地中海沿岸、中东、印度洋北岸、东南亚和我国南方以及大洋洲的巴布亚，都是海洋性贫血的高发区。一些地区的发病率如意大利为30.0，希腊7.0，撤丁岛12.6，塞普鲁 斯15.0，南斯拉夫4.7，阿塞拜疆16.8，阿尔及尔3.0，印度3.7，巴基斯坦4.0，泰国4.5，美国黑人1.4。我国
4、的与海洋性贫血的发病数比例，一组全国性统计为864：1370即1：159。重庆地区169例统计，海洋性贫血为11.8、海洋性贫血84.6，Hb E海洋性贫血3.6。19801982年全国协作组调查203913人Hb H病检出率为0.11,地区几乎限于华南及西南，最多见于广西和广东；检出率依次为广东0.12、广西0.11、江西0.07、贵州0.06、云南0.05、福建0.03、湖南0.02、辽宁0.005、浙江0.003。一般认为检查脐血Hb可代表海洋性贫血发生率。该组调查结果为广西14.95.广东4.11，江西2.60，四川1.92.新疆0.47.上海0.34；6省、市、区11118人总检出率为263开入童年记载全同普咨197847例无症状入的Hb H病检出宰为0.063。脐血HbBan“s检杏表明南宁.广州和南部6d海洋性贫血基因携带者分别为14.9父、2.oc邦和1.48。本文原载于贫血网 ，转载请注明出处友情提示：部分文档来自网络整理，供您参考！文档可复制、编制，期待您的好评与关注！3 / 3
地中海贫血的特点、成因及流行病学
