主动脉夹层的诊断和治疗

《主动脉夹层的诊断和治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《主动脉夹层的诊断和治疗（17页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、精选优质文档-倾情为你奉上主动脉夹层的诊断和治疗 【关键词】主动脉夹层；外科手术；治疗；综述 【中图分类号】R543.1 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）05-0504-01 主动脉夹层（aortic dissection，AD）是在主动脉中膜层已有病变的基础上，由于主动脉管腔内压力升高使主动脉内膜和中膜之间急剧撕裂，血液经由破裂口进入主动脉中膜，使主动脉横向和纵向分离，发生顺行、逆行或者双向性的夹层分离，从而造成主动脉真腔与假腔分离的一种病理改变。AD起病急骤，进展快，病情凶险，临床表现各异，容易漏诊、误诊，据国外报道年发病率约为1020人/百万人口，好发于5070

2、岁，发病率男女比为21511-3。在我国还未能统计出主动脉夹层确切的发病率，我国目前每年新增主动脉夹层约3万例。未得到及时治疗者的Stanford B型AD患者，48h内死亡约36%一50%， 2周内死亡约60%一70%，l年死亡率高达80%一90%。本文对AD诊断和治疗情况进行综述。 一流行病学及易患因素 来自全球12个医疗中心的国际AD登记处（international registry of aortic dissection，IRAD）数据显示：AD患者中68%为男性，任何年龄段均可发病，17-59岁的占27%，60-74岁的占40%，大于76岁的占33%4。AD发病最重要的病理、生理

3、机制为主动脉壁结缔组织病变，即主动脉中层的变性坏死，弹力纤维、胶原蛋白异常，随着内膜破裂、出血、形成血肿撕开中层，继而形成夹层及破裂57。最常见的病因是高血压，患者血流动力学改变致主动脉壁弹力纤维和胶原纤维的形态发生变化，增加了血管壁的应力和僵硬度，致血管内膜容易撕裂而形成动脉夹层。AD患者中约70%90%合并冠心病，其他的易患因素有Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征、Noonan综合征、Turner综合征和梅毒性主动脉炎、主动脉硬化、创伤、妊娠等，心血管诊疗和心脏外科手术等医源性创伤也是其致病因素8。主动脉瓣狭窄是近端AD的确定危险因素9。 二AD的分型 AD有多种分型方法，

4、根据病变发生的部位以及累及的范围： Stanford法：A型， 所有累及升主动脉的夹层，无论起源部位；B型，所有不累及升主动脉的夹层，夹层累及左锁骨动脉下动脉开口以远的降主动脉（相当于DeBakey I1I型）DeBakey分型：型AD是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉；型AD仅局限于升主动脉；病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称A，累及腹主动脉者称B。根据发病时间分类：急性期（发病14 天以内）；亚急性期（发病1460 天）；慢性期（发病60 天以后）。 三AD的主要临床表现 3.1 症状：AD的症状主要为疼痛，急性AD中90%以上有突发持续性胸背

5、部痛1011。疼痛呈剧烈的撕裂样、刀割样或具有非常特征性的表现，有濒死感，除非鸦片类药物不能缓解。疼痛部位根据破裂口位置以及夹层累及范围有些不同，疼痛位于前胸部多数累升主动脉，疼痛向颈部放射的多数累及主动脉弓， 疼痛位于肩胛间区的多数累及胸降主动脉，疼痛位于腰背部、腹部的多数累及腹主动脉，疼痛开始于腹部、背部、或上腹部胃区时，应与急腹症鉴别。突然严重疼痛，又突然消失，或反复发作，提示致命性主动脉夹层动脉血肿，可破入胸膜腔或心包腔，可导致失血性休克或致命性的心包填塞。在夹层剥离的过程中累及了分支血管，血管真腔被假腔压迫或分支血管内膜断裂可导致相应脏器的供血障碍。肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血

6、，可表现为部分神经元功能障碍、轻瘫或者截瘫。累及主动脉瓣引起主动脉瓣大量反流可出现呼吸困难。累及冠状动脉开口，导致急性心肌梗死，可以掩盖AD的表现，如果进行溶栓治疗将会导致严重后果。腹腔干、肠系膜上动脉的损伤可出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等消化道症状，严重者可出现肝功损害、肠管麻痹甚至坏死等。累及肾动脉可出现少尿甚至无尿。累及下肢动脉可出现下肢发凉、麻木、无力、疼痛、麻痹。AD逐渐发展、假腔逐渐扩大后，压迫临近器官可表现出相应症状，压迫食管可表现为渐进性咽下困难，压迫气管可表现为呼吸困难甚至窒息，压迫喉返神经可表现为声音嘶哑，压迫交感神经可出现Homer综合征，压迫上腔静脉则出现上腔静脉压迫综合

7、征等。 3.2体征：高血压： AD患者中70%90%有高血压。心脏杂音：约1/31/2的AD患者主动脉瓣区闻及舒张期叹气样杂音，提示A型AD累及主动脉瓣。主动脉瓣区突然出现收缩期杂音或伴有舒张期杂音时，为诊断AD提供重要线索。血管杂音：腹部、锁骨下、腹股沟等区域突然出现血管杂音对本病的诊断具有临床意义。锁骨下动脉受累可导致两上肢的血压不等。无名动脉或颈动脉受累可导致偏瘫、失语等脑梗死表现。近50%的A型AD患者急性胸痛伴有无脉。肋间动脉、腰动脉受累可引起脊髓缺血，可出现为部分神经元功能障碍、轻瘫或者截瘫12。 四AD的诊断 4.1 AD起病急骤，进展快，病情凶险，临床表现各异，容易漏诊、误诊，

8、根据病史、症状、体征对疑似AD患者，选用相应的检查方法，尽快明确诊断。不仅要明确AD分型，还应详细了解：AD近端破口、远端破口位置、大小；主动脉弓部受累情况；无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉受累情况；主动脉瓣受累情况；有无心包积液、胸腔积液；内脏动脉受累情况；肢体动脉受累情况等。 4.2 胸部X线平片 胸部X线平片检查方便，可在床头进行，A型AD中80%-90%胸部X线平片是可见纵隔增宽，但特异性不高。 4.3 心电图 约15%AD患者心电图出现明显缺血性ST-T改变13 ，提示累及冠状动脉。 4.4 超声检查 彩超（echocardiography）包括经胸壁彩色超（transthoracic

9、 echocardiography，TTE）和经食道彩超（transoesophaeal echocardioraphv TEE）。一项研究表明，TTE和TEE对诊断AD敏感性和特异性都较高14。TTE和TEE能够清晰显示AD的真假腔，显示内膜片，显示心脏结构及血流动力学情况，特别是主动脉瓣反流情况，鉴别有无心包积液，辅助AD分型。TEE是一项快速、准确、简便、无创的诊断方法，且能为心血管外科提供有价值的信息，对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术。 4.5 CT血管造影（computed tomography angiogra-phy，CTA） 螺旋CTA对主动脉夹层的敏感性和特异性均为1

10、00%，可以显示AD近端正常主动脉最大直径，近端裂口的位置及数目、大小，远端破口位置、数目、大小；主动脉弓部受累情况；无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉受累情况；主动脉瓣受累情况；有无心包积液、胸腔积液；内脏动脉受累情况；肢体动脉受累情况等。为确定治疗方案提供依据，也是随访最有效的方法。已逐渐取代了主动脉造影的地位。成为诊断AD快速、准确、简便的诊断方法。 4.6 磁共振血管造影 （magnetic：resonance angiogra-phy ， MRA） MRA对AD诊断敏感性和特异性均高达98%，无需造影剂，可清晰显示AD的真假腔、内膜片，分支血管受累情况，扫描主动脉瓣的结构，缺点是检查时间

11、长，不适合危重病及伴有幽闭恐惧症的患者，目前不作为诊断AD的首选检查方法。 4.7 主动脉造影检查：主动脉造影（ANGIO/DSA）曾是诊断AD的金标准，但随着TEE、MRI、CTA等无创检测技术的发展，非侵入性诊断方法已取代了主动脉造影的地位。 4.8 生化检测指标 急性AD患者血液中肌凝蛋白重链浓度升高和D2-聚体升高，可以作为AD诊断的有效补充。 五AD的治疗方法 AD治疗分为内科药物保守治疗、外科手术治疗、腔内介入治疗以及“杂交”手术等。无论外科手术治疗还是介入治疗，内科药物治疗是基础，可明显降低围手术期死亡率及并发症发生率。根据AD的类型以及并发症情况选择具体治疗措施。 5.1内科药

12、物治疗 药物治疗的原则是降低左心室喷射速率和外周动脉压，有效的稳定和终止夹层的继续分离，使疼痛减轻、症状缓解15。因此要求抑制心脏收缩和扩张阻力血管的药物配伍使用。使用受体阻滞剂，心率控制在60次/min最好。钙离子通道拮抗剂同时有降压和负性肌力作用，近来临床应用也越来越多。AD患者如有高血压的必需降压，正常血压者降压也是有益的。有研究表明，夹层动脉瘤迟发破裂在血压控制不良的患者中明显增加，几乎是血压控制良好患者的10倍，充分阐明了积极终生降压治疗的重要性。硝普钠既可以扩张动脉阻力血管减轻心脏后负荷，又扩可以张静脉容量血管和，减轻心脏前负荷，是治疗AD首选的降压药物。使动脉收缩压维持在9010

13、0mmHg。必要时联合利尿剂控制血压，也可应用血管紧张素受体拮抗剂控制血压。AD患者镇痛、镇静治疗非常重要，可应用吗啡或留置静脉镇痛泵。充分镇痛、镇静治疗也有利于更好的控制心率血压。为进一步诊治赢得时机并预防AD破裂及其他并发症。对于无并发症的Stanford B型夹层，内科药物治疗可明显降低早期病死率，不亚于外科治疗。因此，内科药物治疗既可成为无并发症的Stanford B型夹层的独立治疗方法，也是需要外科手术或腔内治疗的Stanford A型夹层和有并发症的Stanford B型夹层在急性期的前期基础治疗，并且是长期预防再发的治疗手段。预防再发可逐渐过渡为长期口服药物控制血压。 5.2 A

14、D腔内介入治疗 Nienaber等于1999 年应用经皮覆膜血管内支架植入术治疗 B型AD 患者获得成功， 该手术的基本原理是以覆膜支架封堵夹层内膜撕裂口，阻断异常血流，扩张真腔，压缩假腔并促使假腔内血栓形成。此后，随着介入器械和技术的不断完善，该方法应用越来越广，覆膜血管支架置入为B型AD患者的治疗开创了一条微创而有效的途径，该手术具有创伤小、出血少、恢复快，安全性高、并发症发生率低等优点。介入方法已成为治疗 Stanford B 型 AD，特别是手术高危患者的首选方法。AD腔内介入治疗方法主要包括两种16。一是主动脉开窗术，在分隔真假腔的内膜上造孔，降低假腔压力，使真腔内压力增加，改善分支

15、供血。主要适用于主动脉夹层伴内脏或下肢缺血的患者。二是经皮植入覆膜支架腔内隔绝术，又被称为主动脉腔内修复术。手术中将覆膜支架置入到动脉真腔内，对夹层原发的破口进行封堵，使假腔内的血流被有效阻断，继发形成血栓；假腔内压力同步降低，使主动脉发生扩张或破裂的概率大大降低；同时由于真腔被扩大，分支血管的灌注可以得到明显的改善，从而使夹层变得稳定。腔内修复术分为单纯覆膜支架植入术、“开窗”覆膜支架植入术、带分支覆膜支架植入术、“烟囱”支架植入术 等。目前认为覆膜支架治疗AD的适应证包括以下几点：（1）夹层破裂；（2）夹层濒临破裂，夹层每年增大1cm以上或大于5cm ；（3）联合应用药物控制血压、心率、镇

16、痛、镇静治疗血压仍控制不佳者；（4）联合应用药物控制血压、心率、镇痛、镇静治疗胸背部剧烈痛仍无法有效控制的；（5）真腔较小，腹腔内脏或/和下肢血管分支缺血17。（6）至少有一侧股动脉和骼动脉的直径可以使输送系统正常通过。 5.2.1 介入手术时机：覆膜支架置入手术时机的选择，各家观点不完全一致。多数专家观点是，急性期AD主动脉内膜水肿严重，此时行覆膜支架置入术有可能造成内膜撕裂，继发A型夹层或者继发更为严重的夹层破裂。我们的经验是通过联合应用药物控制血压、心率、镇痛、镇静，病情平稳者，可选择亚急性期行覆膜支架置入术；如果AD已经破裂或濒临破裂、肢体血管内脏血管缺血严重的，或合并有截瘫的，就尽快

17、行覆膜支架置入术。对于主动脉夹层破裂，失血性休克昏迷患者，应急诊行支架置入术，封闭夹层破口，控制出血同时积极抗休克治疗18。对于急性AD伴截瘫患者应急诊行覆膜支架置入术，术后及时行脑脊液引流，应用糖皮质激素，适当提升血压，提高脊髓灌注压，改善脊髓供血。术后5天下肢肌力开始恢复。 对于合并肢体血管、内脏血管严重缺血的，应急诊行覆膜支架置入术，术中造影积极处理受累的肢体血管、内脏血管，改善缺血症状，挽救生命。 5.2.2 支架型号的选择：一般认为，覆膜支架直径应大于夹层近端正常主动脉直径的5-10%。一般认为，覆膜支架直径应大于夹层近端正常主动脉直径的5-10%。术中穿刺左侧桡动脉或肱动脉，将带刻

18、度猪尾导管送入升主动脉，进行左前斜位主动脉造影，准确测量AD近端正常主动脉最大直径，近端裂口的位置及数目、大小， 近端裂口与做锁骨下动脉、左颈总动脉距离，辨别主动脉真假腔位置关系以此作为选择支架的标准。 5.2.3 近端锚定区不足的处理 覆膜支架置入手术为了得到满意效果，要求完全封闭近端破口，要求病变近端必需具备一定的“锚定区” 19-20。 AD近端锚定区15 mm时，受到弯曲的主动脉弓解剖形态影响，受到高压、高速血流冲击，覆膜支架稳固性受到影响，容易出现支架移位、近端型内漏21。为了取得满意的效果，需要采取适当的方法尽量延长锚定区22。对于近端原发破口至左锁骨下动脉开口距离小于1.5cm的

19、情况，如椎动脉右优势，造影显示Willis氏环完整，覆膜支架可覆盖左锁骨下动脉。理论上覆盖左锁骨下动脉开口有可能引起脑缺血性并发症，但多数情况下可通过Willis环由对侧椎动脉、由同侧的乳内动脉，胸肩峰动脉动脉等的代偿而很少有脑缺血表现。如椎动脉左优势或Willis环不完整，覆盖左锁骨下动脉开口引起脑缺血性并发症风险增高，此种情况下可行：“杂交”手术，在腔内介入治疗前，先行右腋动脉左腋动脉人工血管旁路手术，再行覆膜支架置入手术23-24；或者应用“烟囱”技术25-26，介入术中经左肱动脉在左锁骨下动脉置入直径8-10mm裸支架或覆膜支架（烟囱）重建左锁骨下动脉血运。有效预防覆盖左锁骨下动脉开口

20、引起脑缺血性并发症，相当于延长了锚定距离，从而拓展了腔内介入治疗适应证，短期随访疗效肯定27。“烟囱”技术也可以应用于左颈总动脉的重建。 5.2.4 术中对夹层真假腔的判断 建立轨道时，一定确保在真腔将猪尾导管送至升主动脉，再经替换导丝将装载支架的输送系统送至主动脉弓部，避免将覆膜支架错误的置入假腔而带来灾难性后果。术前对CTA影像仔细研读，充分了解夹层破口数目、大小，各节段真假腔的空间位置关系，内脏动脉的供血来源、可以减少术中操作导丝的盲目性。在导管前进过程中可边手推造影剂边前进，真腔内血流流速较快，造影剂呈快速向下流动， 难以确定是否在真腔内时，可造影观察，对照CTA影像显示的各节段真假腔

21、的空间位置关系，确认在真腔内时再继续前进。 5.2.5 手术并发症及防治 自1999 年应用经皮覆膜血管内支架植入术治疗 B型AD 患者获得成功以来，该方法应用越来越广，覆膜血管支架置入为B型AD患者的治疗开创了一条微创而有效的途径，该手术具有创伤小、出血少、恢复快，安全性高、并发症发生率低等优点。介入方法已成为治疗 Stanford B 型 AD，特别是手术高危患者的首选方法。但也应着重注意避免以下并发症发生28-30： （1）内漏，覆膜支架置入术最重要和最常见的并发症是内漏。内漏分为四型：I型内漏是指血液经腔内移植物近端或远端与自体动脉间腔隙返流入假腔。II型内漏是指血流由分支动脉返流入支

22、架外假腔。III型内漏是指血液从重叠的支架间返流入支架外假腔。IV型内漏是指血液从腔内移植物孔隙间流入假腔。预防内漏以下几条尤为关键；准备释放支架之前静脉泵入硝普钠将主动脉收缩压控制在90 mm Hg 以下，准确定位后再释放支架，减轻主动脉高压血流对覆膜支架的冲击，防止支架向远心端滑动31。对于近端后释放的覆膜支架可先释放2节，再次造影明确覆膜支架位置，此时位置还可做相应微调，然后再快速释放全部支架。正确选择覆膜支架，覆膜支架直径应大于夹层近端正常主动脉直径的5-10%。覆膜支架直径太小，有可能出现移位，从而形成内漏，覆膜支架直径太大，则有可能造成置入后局部出现褶皱，使其与血管贴附不紧密，形成

23、内漏32。夹层近端破口与左锁骨下动脉开口距离小于15mm时可封闭左锁骨下动脉以保证锚定，防止内漏。少量的内漏一般在3至6个月有自愈可能，故可暂不处理。较为严重的近端I型内漏，可用如下方法处理：球囊扩张：在发生内漏处用球囊导管进行扩张，使覆膜支架与血管壁紧密贴附，封闭漏口，球囊扩张时应使用超硬导丝并控制性降压，避免覆膜支架向远端移位；加放 Cuff封闭漏口33。必要时采用外科手术。（2）截瘫，因支架阻塞相关肋间动脉，脊髓根大动脉缺血所致，故术中要注意支架放置部位，并尽量控制覆膜支架的长度。术后严密观察四肢肌力情况，一但发现下肢肌力下降，及时应用糖皮质激素，行脑脊液引流，维持脊髓灌注压。（3）支架

24、移位 选择适宜型号的覆膜支架 （4） 逆行性A型夹层 国内外均可见相关报道， 支架的直径选择不宜过大， 术中操作小心谨慎，绝对禁止球囊扩张支架近远端裸部， 支架一旦释放不能再做推送调整，避免己部分释放并扩张的支架损伤血管内膜，在支架释放前将收缩压降至90mmHg。避免或减少球囊扩张支架覆膜部分。（5）脑梗死， 保护左锁骨下动脉、左颈总动脉、无名动脉。 5.3 外科手术治疗（open surgery） 急性AD的治疗目的应以挽救生命为原则，控制临床症状并积极预防和治疗并发症，尽最大可能消灭主动脉夹层，处理好主动脉根部和弓部，努力减少再次手术的可能性。慢性期AD的治疗应针对形成的动脉瘤、主动脉瓣关

25、闭不全和重要脏器缺血。几乎所有A型AD和部分B型AD患者都需要外科手术治疗，外科手术的目的是通过血管置换、瓣膜置换的等方法，稳定夹层，预防破裂，维持重要脏器和治疗并发症。 5.3.1 Stanford A型AD：一旦确诊，原则上应按急诊手术治疗，尤其是对有并发症的患者应行紧急手术，由于医疗条件的限制，国人手术时机均偏晚，应努力尽早手术，减少术前死亡率。手术方式应根据不同病理类型来确定， A型AD手术方法：升主动脉置换术，主动脉窦部正常型主动脉夹层不需要替换主动脉窦部，手术比较简单，预后比较好；主动脉窦部成形并升主动脉置换术，主动脉窦部轻度受累型手术比较复杂，需要进行主动脉窦部成形、保留自身主动

26、脉瓣的根部替换或冠状动脉开口的移植，围手术期风险比较大，但术后生活质量较主动脉窦部重度受累型高；主动脉根部替换术，主动脉窦部重度受累型手术比较简单，行主动脉根部替换术，术后需要终生抗凝，易出现凝血方面的并发症；关于主动脉弓部的处理，建议对单纯型A型AD，行升主动脉+部分主动脉弓替换，远端在开放下吻合，降主动脉置入支架象鼻术34，术后远期假腔闭合率较高；复杂型A型AD应行全弓替换+支架象鼻术，此手术的近期和远期效果较传统方法明显提高； 5.3.2 StanfordB型AD：随着主动脉夹层介入治疗的广泛开展和外科手术技术的提高，无论介入治疗还是手术治疗均取得了良好效果， StanfordB型AD介

27、入治疗取得了较好的临床效果，关于B型夹层介入治疗近端锚定区的问题，主动脉原发内膜破口的位置和大小以及与左锁骨下动脉开口的距离是决定治疗效果的关键因素，内膜破口位于小弯侧的相对较小，但封闭比较困难，容易形成内漏，治疗效果较差；内膜破口位于大弯侧的往往较大，假腔扩展速度快，容易形成动脉瘤，但是介入治疗时内膜破口容易被封闭，治疗效果相对较好。如果内膜破口与左锁骨下动脉的距离小于1.5cm，使近端锚定区太小，需要进行附加的转流手术，增加了手术风险、难度和医疗费用，近端内漏的发生率也会随之增高，因此建议有条件的病例选择手术治疗.B型AD的手术治疗技术已很成熟，疗效确切，建议根据不同分型选择手术方式。 参

28、考文献 1 Kato N， Shimono T， Hirano T， et al. Midterm results of stent-graft repair of acute and chronic aortic dissection with descending tear： the complication-specific approach. J Thorac Cardiovasc Surg， 2002，124： 306-312. 2 Jing ZP，Feng X，Bao JM，et al.Endovascular stent-graft exclusion for stanford

29、B type aortic dissections： a report of 146 patients. Chin J Surg， 2003，7（41）：483-486. 3 Greenberg R， Khwaja J， Haulon S， et al. Aortic dissection new perspective and treatment paradigms. EurJ Vasc Endo- vasc Surg， 2003，26：579. 4 陈军.主动脉夹层的治疗进展.中国当代医药，2011，18（21）：18. 5 Angouras D， Sokolis D P， Dosios

30、T et al. Effect of impaired vasa vasorum flow on the structure and mechanics of the thoracic aorta implications for the pathogenesis of aortic dissection J.Eur J Catdiothorac Surg， 2000，17（4）：468 -473. 6 Weis Muller B T， Modlich O， Dmbinskaya， et al. Gene Expression in acute Stanford type A dissecti

31、on： a comparative microarray study J. J TranslMed，2006，（4）：29. 7 Kasilccioglu E， Aortic elastic properties in athletes with Marfanoid habitus： the need for early and accurate diagnostic methods J.Eur Heart J. 2005， 26（1）：100-101. 8 Mariani M A， D Alfanso A， Natdi C et al. Aortic dissection diagnosis

32、 slate-of-the of imaging and new management acquisitions J.Ital Heart J. 2004， 5（9）： 648-665. 9 Nienaber CA， von Kodolitsch Y， Petersen B，et al. Intramural haemorrhage of the thoracic aorta： diagnostic and therapeutic implications J. Circulation，1995. 10 Bortone AS， De Cillis E， DAgostino D， et al.

33、Endovascula treatment of thoracic aortic disease： four years of experience. Circulation，2004， 110：262. 11 严志琼，徐文哲.主动脉夹层诊治进展J.临床医学杂志，2005，5（5）：8283. 12 Pincault J， Ouimet D， Pichette V， et a1.A case of an aortic dissection in a young adult： a refresher of the literature of this great masquerader. Int

34、 J Gen Med， 2011， 4：889. 13 Thrumurthy SG， Karthikesxlint； am A， Pattcrson BO， et a1.The diagnosis and management of aortic dissection. BMJ， 2011，11：344. 14 Trimxrchi S， Nicnxhcr CA， Rxmpoldi V， et a1. Rolc and results of surgery in acute type B aortic dissection： insights from the international registry of acute aortic dissection （IRAD）. Circulation ，2006，114（1）：I357.专心-专注-专业