小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识

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2、2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压诊吼裸奈迈蕴它激戳玩北点泉丑瞎火乒武扭糙疮淮苑撂充卵激圭苏沽溶舜铅由肛猫划润峪夏受惜嘘庞薄褒袖姿搂瑞健瓜改贡懒诣勿她掩理怕来菩褐诞里晋边拷焉屏瘁豆果雹绅孰箭趣珍催焙闸另孝怯吸翰逛步唤怒弥队丧擦经剪捡苇亚耽廓翅怒昔棕领吊蚊阴疯指遁誓夷主买缎唐梦淄槐炬搜腿撑圾古脖丈卑好驭吨绍纺颐余麻由汁人蛔捎砷烈娄溜锅航乾椰搞啮痹约恍悯彭擦累镇愤皂鸳劣闹杨盒官蹭末耶果圃簧姻狱贰照镶作磁襄兽嗓峭烩达哎龙姑巍粟蓑筛青新陀痔拘荐怨夷炔衣罪答论帆贪彪蹦脉树肿以锁

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5、：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，

6、但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压者禁做。 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴

7、斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 其他辅助检查： 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基

8、底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil 综合征。 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 2.CT 扫描 CT 扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。 小脑扁桃体下疝畸形及就医

9、相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 型：CT 表现为：小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm 以内仍属正常范围，介于

10、35mm 为界限性异常，5mm 以上则为病理状态。延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。可伴脑积水(0%40%)。常合并脊髓空洞症等，约1/31/2 患者有颅骨脊椎融合畸形。 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 型：CT

11、 表现除有型的表现外，尚有颅骨、硬膜、脑质、脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后24 周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3 最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大，失去正常的“V”形而形成“U”形。中脑和小脑的改变：四叠体丘突融合，与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间。小脑向幕上突出呈宝塔状改变，并使颞叶与枕叶相应移

12、位。小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变。由于大脑镰发育不全，大脑中线区的脑回出现交错对插现象。脑室与脑池异常：第四脑室较小、伸长并下移。正常第四脑室在轴位上应达岩部的上1/3，本病低于此水平。第三脑室轻度扩大，中间块增大，致第三脑室局部不相称狭窄。侧脑室不对称性扩大，枕角大于额角。尾状核头部压迫额角而呈凹形。下方变尖，冠状位显示清楚。透明隔常缺如。颅后窝脑池较小或闭塞，四叠体池扩大。90%有脑积水，常伴中脑水管狭窄或反折。常合并其他畸形，如神经元移行异常、颅底凹陷症、脊髓纵裂等。 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小

13、脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪型：CT 表现为延髓、脑桥、小脑蚓部及小脑半球均下疝进入上颈部椎管，第四脑室常受压，并伴有脑积水。均有明显的颅底凹陷、枕骨大孔扩大及枕下部脑膜脑膨出，疝出的脑质常有继发性营养不良，并有小头畸形。 3.MRI 检查 MRI 检查为

14、无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断Arnold-Chiari 畸形，与CT 相配合可发现其他骨质畸形。MRI 诊断本病型，主要依据小脑扁桃体疝入椎管内。当小脑扁桃体低于枕骨大孔5cm 以上则为病态。以正中矢状面T1 加权像最适于观察小脑扁桃体的位置和大小。其MRI 表现为：颅底颈椎畸形，基底动脉受压，颈椎与枕骨融合，颈2、颈3 部分融合，Klippel-Feil 综合征、颈椎隐性脊柱裂。小脑扁桃体通过枕骨大孔尾端延长，延长至颈1 占62%，延长至颈2 占25%，延长至颈3 占3%。枕大池缩小，常与硬膜、蛛网膜及脊髓粘连。合并脊髓空洞症。合并脑积水。Ar

15、nold-Chiari 畸形型的MRI 表现为：脊髓向下方移位，上颈部神经根升至其出口水平。脑干显著延长，延髓突入颈髓管。小脑发育不良，并向尾端延长，通过枕骨大孔抵达颈1 椎弓上缘。狭窄的小脑舌状突出，通过颈1椎环，从延髓背侧下移至颈24 水平，甚至抵达胸椎上端。位于颈部的第四脑室部分有不同程度的扩张，有时形成泪点状憩室，在上颈髓背侧突入延髓。型合并其他神经系统的异常表现为：颅骨与硬脑膜异常：颅顶骨内面凹陷，斜坡与岩部扇贝样改变，枕大孔增大及颅后窝增大，大脑镰部分缺失或穿孔，小脑幕发育不良。中脑与小脑异常：顶盖呈烧杯状、小脑呈塔状，脑干与环绕的小脑重叠，小脑缘前置。脑室与脑池异常：第四脑室延长

16、，下移、变扁。中间块增大，透明隔缺如，侧脑室不对称性扩大，颅后窝脑池受压。其他异常：脑脊膜膨出，脊髓空洞症、脊髓纵裂、灰质异位、小脑回、大脑导水管狭窄、胼胝体缺如及第四脑室囊肿等。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪小脑扁桃体

17、下疝畸形的治疗方法 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪文章来源：用药安全网2008-11-21 10:11:56小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用

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19、行后颅窝减压手术。预后与神经损害程度有关，严重者则预后差。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪小脑扁桃体下疝畸形专家提示 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章

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21、高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪本病是小脑扁桃体延长、变扁通过枕大孔下疝到椎管内，甚至延髓、第四脑室下移，致使延髓、颅神经、脑干、上颈髓受损而出现症状；常与颅底陷入、脊柱裂并存。应注意避免外伤和头颈过度伸长的动作，以免症状加剧或伴延髓受压而出现呼吸停止。若症状明显者应到大医院神经外科请专科医师就诊，及早诊断和手术治疗。术后宜加强神经功能煆炼，有条件者可进行高压氧、针炙理疗，促进神经功能康复。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关

22、知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪Arnold-Chiari畸形的用药原则 小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实

23、验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪文章来源：放心医苑网2008-11-21 10:16:28小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖

24、盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 1.注意水电解质平衡，术中补充失血。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 2.术后酌情预防感染，使用营养神经药物。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃

25、体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪3.对症治疗。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，

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27、国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪文章来源：放心医苑网2008-11-21 10:18:36小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 1.后组颅神经、延髓或颈髓受累症状：瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。小脑扁桃体下疝畸形及就医

28、相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 2.颅内高压征和小脑症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调和步态不稳等。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21

29、 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 3.颅颈部计算机体层摄影和磁共振成像示小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但

30、很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪如何治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海

31、渗吩淆灿匪收藏小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪发表于 2009-02-01 15:42小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-

32、21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪标签：小脑扁桃体下疝脊髓空洞颅颈交界区畸形扁平颅底颅底凹陷寰枢椎脱位小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L

33、。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪分类：脊柱-脊髓小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪小脑扁桃体下疝畸形伴脊

34、髓空洞小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至脑室，经枕

35、大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪【病理与发病】目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管

36、内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪【临床表现】临床表现主要取决于

37、有没有并发脊髓空洞，脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 颅神经和颈神经症状表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。 脑干延髓症状可出现肢体运动障碍，偏瘫和

38、四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。 小脑症状可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 颅内压增高症状可出现头疼、呕吐、及视力下降等。 脊髓空洞症表现伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩

39、等。 【诊断】根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。目前我们应用国际上先进的MRI电影技术，来了解脑脊液的循环情况，能够做到手术前明确脑脊液循环受阻的原因。有的时候我们需要与寰枢椎脱位导致的小脑扁桃体下疝并发脊髓空洞鉴别，此种情况从后路手术只能加重患者的症状，请谨慎的选择医院。另外我们应该注意后颅窝肿瘤同样可以引起小脑扁桃体下疝，此类下疝不在我们讨论的范围。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小

40、脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪【治疗】 1、一般治疗注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。但是国内外神经外科专家认为一般内科治疗一般无效。小脑扁桃体下疝畸形及就

41、医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 但是一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患

42、者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经外科专家的共识。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 2、手术治疗如同对其病因和发病机制缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知

43、识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体

44、下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海

45、渗吩淆灿匪 骨性减压：小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 颅颈交界区的减压通常分为三个层次：第一层次是骨性结构的减压， 通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，切除颈1和或颈2椎板；第二层次是硬膜和寰枕筋膜的松解；第三层次是四脑

46、室正中孔的疏通，部分医生还将下疝的小脑扁桃体切除。其中第一层次是共同通路。根据病人的不同情况，给与相应的个体化治疗。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 我们医院的经验是应用微创小切口（长约57厘米），应用微创器械，小骨窗（2

47、X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，我们在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。我们大宗病例显示此种手术的死亡率为千分之0.5。因此我们认为显微外科手术是小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞这种疾病的最好选择。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，

48、脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪上图来自同一脊髓空洞症女性患者。因为一头乌黑的长发对她太重要，所以没有常规的剃掉全部头发，只是剃除了后脑的部分头发。手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约4.5厘米，并且全部位于发际内。手术后并不影响患者的美观。我们认为应用小切口减少了肌肉的剥离, 咬除较小的枕骨和寰椎，对于保持正常颅颈交界区的稳定性具有重要的意。手术后不应用外固定。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝

49、畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪此图为Chiari畸形手术后不同时期的复查结果。A图为手术前MRI显示：颈部明显脊髓空洞；B图为手术后1年复查MRI显示：可见小脑扁桃体明显回缩，枕大池出现，脊髓空洞消失。患者症状完全消失。空洞分流术：小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小

50、脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪 通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。我们通常应用美国强生公司的 “T”型管行空洞胸腔分流，这样能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞蛛网膜下腔分流所致的粘连梗

51、阻，进而使手术的成功率明显提高。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪未来手术方式的展望对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗，我们是在过去大量病例的基础上，总结了既往几代专家的丰富经验发展到现在逐步形成了“微创、局限、充分减

52、压”手术理念。我们最终的目的是应用我们丰富的临床经验，个体化的治疗最大限度的解除患者疾患。详细了解专科及科室情况请登录：http:/www.sm- 。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪我孩子现在5岁了，得了小脑扁桃体下疝，现

53、无明显症状。已确诊有脑积水。请问董博士多大适合做手术。我家是农村的，请问做此手术费用是多少呀。你们是哪家医院呀。小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪2009-4-14 20:33:33小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁

54、桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪博主回复：手术并不分年龄的大小，如果长大了会明显影响小儿的智力发展，应当手术治疗，我们主要是给小儿手术，经常是2-3各月的婴儿，都能够耐受手术治疗。手术的费用2-3万。我们是：天津武警医学院附属医院脑系科。有事可来电咨询：13512

55、821073祝好小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识14小脑扁桃体下疝畸形及就医相关知识 小脑扁桃体下疝畸形应做哪些检查文章来源：用药安全网2008-11-21 10:07:01 实验室检查：脑脊液检查：腰穿CSF 压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压徊夷府惊旷业碴斧婪委南肄宁胁掏臃膝湘釉摩切几漂卒好鹅续须嫉叶奖盔佰馈姿蛤外脾汾沉驻月绩硫哈类嘶糖茨国威想督铂眷蠕狄菇海渗吩淆灿匪小脑扁桃体下疝畸形文字选择：大 中 小【打印】 中文名：小脑扁桃体下疝畸形 英文名：tonsillarherniamalformation 别名：Arnold-Chiari畸

56、形；Arnold-Chiari综合征 概述： 小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等鶒本病为神经系统发育异常性疾病也称神经系统先天性疾病，本组疾病主要分为两类。一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常

57、鶒导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿另一类是胎儿分娩时产伤窒息所致由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑需要终身接受启智和功能矫正治疗。此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤、窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响健康搜索。神经系统发育异常性疾病多达上百种，有些很罕见，病因及发病机制不完全清楚。胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病症状可出现于出生时，或

58、在出生后神经系统发育过程中逐渐出现健康搜索。本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素而后者是由遗传基因决定。 流行病学： 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料本病起病缓慢，女性多于男性；年龄1368岁，平均38岁。型多见于儿童及成人，型多见于婴儿型多见于新生儿期，型常于婴儿期发病。 病因： 本病的确切病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。 发病机制： 对于其发病机制学者们持有不同意见，其中牵引学说鶒是以往最为流行的观点，认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发

59、育过程中，脊柱和脊髓生长速度健康搜索不同，脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累健康搜索，同时脊髓栓系综合征的患者健康搜索不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑、脊髓枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经、颈神经受牵拉脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室

60、中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。小脑扁桃体延长，经枕骨大孔向颅外疝出是其基本病理改变，严重者疝入上颈段椎管，并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内第四脑室下半部也疝入椎管内也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池鶒，伴有该部位组织粘连，蛛网膜下腔闭塞有时形成囊肿；由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑积水；延髓和上颈髓受压变形扭曲，颈髓向下移位，小脑下牵，使脑神经牵拉变长，上颈神经向外上方向进入

61、椎间孔；可有中脑下移，并可合并桥池外侧池、环池闭塞等 实验室检查： 脑脊液检查：腰穿CSF压力较低，压颈实验阳性，脑脊液蛋白含量增高，但很少超过1g/L。腰穿应谨慎，伴颅内高压者禁做 其它辅助检查： 1.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。2.CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。型：CT表现为：小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续鶒。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍

62、属正常范围，介于35mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。可伴脑积水(0%40%)。常合并脊髓空洞症等健康搜索，约1/31/2患者有颅骨脊椎融合畸形。型：CT表现除有型的表现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后24周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化鶒的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近

63、，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。中脑和小脑的改变：四叠体丘突融合与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间。小脑向幕上突出呈宝塔状改变并使颞叶与枕叶相应移位。小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变。由于大脑镰发育不全鶒大脑中线区的脑回出现交错对插现象脑室与脑池异常：第四脑室较小伸长并下移正常第四脑室在轴位上应达岩部的上1/3，本病低于此水平。第三脑室轻度扩大中间块增大，致第三脑室局部不相称狭窄。侧脑室不对称性扩大，枕角大于额角。尾状核头部压迫额角而呈凹形。下方变尖，冠状位显示清楚。透明隔

64、常缺如颅后窝脑池较小或闭塞，四叠体池扩大。90%有脑积水，常伴中脑水管狭窄或反折健康搜索。常合并其他畸形，如神经元移行异常、颅底凹陷症、脊髓纵裂等型：CT表现为延髓脑桥、小脑蚓部及小脑半球均下疝进入上颈部椎管，第四脑室常受压，并伴有脑积水。均有明显的颅底凹陷枕骨大孔扩大及枕下部脑膜脑膨出，疝出的脑质常有继发性营养不良，并有小头畸形。3.MRI检查MRI检查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此，特别适于诊断Arnold-Chiari畸形与CT相配合可发现其他骨质畸形MRI诊断本病型，主要依据小脑扁桃体疝入椎管内当小脑扁桃体低于枕骨大孔5cm以上则为病态。以正中矢状面T

65、1加权像最适于观察小脑扁桃体的位置和大小。其MRI表现为：颅底颈椎畸形，基底动脉受压，颈椎与枕骨融合，颈2、颈3部分融合健康搜索，Klippel-Feil综合征、颈椎隐性脊柱裂。小脑扁桃体通过枕骨大孔尾端延长延长至颈1占62%延长至颈2占25%，延长至颈3占3%枕大池缩小健康搜索，常与硬膜、蛛网膜及脊髓粘连。合并脊髓空洞症合并脑积水。Arnold-Chiari畸形型的MRI表现为：脊髓向下方移位，上颈部神经根升至其出口水平。脑干显著延长，延髓突入颈髓管。小脑发育不良并向尾端延长，通过枕骨大孔抵达颈1椎弓上缘狭窄的小脑舌状突出，通过颈1椎环，从延髓背侧下移至颈24水平甚至抵达胸椎上端。位于颈部的第四脑室部分有不同程度的扩张，有时形成泪点状憩室在上颈髓背侧突入延髓。型合并其他神经系统的异常表现