病理生理学凝血抗凝血平衡紊乱

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1、第九章凝血与抗凝血平衡耒乱(Coagulation-anticoagulation disturbances)内彖细要:凝血与抗凝血功能凝血与抗获血功能菇乱號散性血管内凝血fDICJ第一节凝血与抗凝血平衡(Coagulation-anticoagulation balance)、凝血糸统(Coagulation system)()凝血过程(Blood coagulation)参与凝血过程的三要素:凝血因子卜血小核 Ca2+根煽启动因子的不同，跃血过程有两条通路:由XII因子活化倉动内源性我血通路:由组织因子/组织凝血活素倉动外源性我血通路凝血糸统的激活分为三阶段:凝血酶原激活賜形成阶段:凝血酶

2、形成阶段:纤维蚕匂形成阶段IX外源性凝血通路IX外源性凝血通路IXa-VIIIa-Ca2+-PLXaXa-Va-Ca2+-PLIX外源性凝血通路IX外源性凝血通路凝血酶凍纤维委由原凝血砾XIII -Uxma纤维妥自单体纤维姜匂多聚体伶玄霧少Ieihx mx书才马壬霧身t71+总0吨 a-extX !+泸0弋IDA弋XI11丐鎌科礦甲诚IXDX 擬 MH y Xd(二)血小核在凝血中的作用(Effect of platelets on blood coagulation)凝血因子和疲血酶廉活化的反应场所卜释放凝血因子和ADP等进凝血直接活化凝血因子:释放的5HADP、组験等能损伤内 k细胞,促进

3、我血过程。二、抗魏血糸统(Anticoagulation system)(一)细胞抗凝(Anticoagulant effect of cells)请除促我扬质（内拳素等）| 綫 A单核一巨噬鈿胞糸统A肝细胞呻A请除活化的凝血因子（二）体液抗获1 血象抗凝杨质组织因子途:径 抑制杨仃FPI）（内皮细矗合成）天涪凝血因子 Vila和 Xa抗魏血酶ih（atiii）抑制n vnixxxi xnxni（肝和内皮细胞合成丿的活性2血栓调节番自和番自C糸统 fThrombomodulin5TM and protein C, PC)1. PC夭活Va Via抑制V和Xa组成凝血2. PC刺激纤嫁砾原激活杨

4、的释放，增强 纤徐砾的活性，促进纤嫁3爱自S存点内友细胞和血小板细胞族上, 可能是妥匂C的受体，加强妥自C的作用4血栓调节姜自(thrombomodulin, TM) 良内友细胞膜上叛血砾的受体，可阵低凝血酶 的活性.加强餐仓C的作用.促其释放tPA, 使促漩转为抗疑凝血酶- TM复合杨 pc Rapc抑制Xa的刺激VEC释 活性放tPA天活Va、Villa。呼倂去国毎(Id 一 )報率拐坪畔(S|Vd)绅降妬俱禅警艘率拐、(SVd)僚俱探勞酸敷身(bld)蜜報粼场甲(uieisAs 3!)X|0uijq!|)雪谚如馥今逶諒如B纤嫁糸统的激活与抑制PK-XIa-HK-XD a、凝血酶抑制畅 P

5、Al1 a2Pl纤嫁酶原plasminogen纤溶酶原激活物纤嫁酶plasmin水解纤维養6（廉）水解各和疲血因子及其它血象番自三、凝血与抗凝血平衡的调节()血管内友鈿胞農疑血与抗凝血中的作用正常内皮细胞内友细胞受损分淤抗获纤嫁杨质分泌组织因子和凝血因子等抗跃作用(二)多糸统网给调控(Network regulation of multiple system)体内的凝血糸统不仅与抗凝血糸统 间存衣相互激活、相互制约的关糸，还 与激肽、补体等糸统间存衣着复杂的正 负反债关糸。第二节凝血与抗凝血功能奈乱(Disturbance ofcoagulation-anticoagulation)、跃血活性

6、过强(Hypercoagulation)可见于凝血因子增多、抗 凝血因子减少、血小板数量增 多、大量红细胞玻坏和血管内 皮鈿胞损伤等过程。二.凝血功能障碍(Blood coagulation impairment)可见于凝血因子减少、病理 性抗跃杨生成、纤嫁活性亢进、 血小核减少、血小板功能缺陷和 血管止血功能障碍等。第三节號散性血管内凝血(Disseminatedintravascular coagulation,DIC)患儿8个月，于2000年3月20日晨9时以突发高热、呕吐急诊入院。查体：T 39. 5C,颈部强直，精神极度萎糜。11时发现全身出现广泛瘀点、瘀斑，且迅速融合成大片，皮下出

7、血，继以片状坏死。面色苍灰，唇周及指端紫绡，四肢厥冷，脉搏细速，血压下降实验室检查：白细胞20X109/L,中性粒细胞85%-90%,血小 板减少。据了解本村曾有流脑病例的发生。腰穿：颅内压升高， 脊液清亮，细胞数、 蛋白、糖量亦无改变细菌学检查：皮肤瘀 点和脑脊液沉淀涂片 检査检脑膜炎球菌菌阳性。13时患儿，循环呼吸 衰竭经抢救无效死亡 尸检:全身脏器及浆膜多发性出血，以脑出血最为严重诊断:流行性脑脊髓膜炎（爆发型中的休 克型）；DIC；休克號散性血管内凝血 (Disseminated intravascular coagulation, DIC)敷病因子作用下，蹶血因子和血小核菠激活， 大

8、量促蹶肠质入血，凝血砾增加，微循环中/ 泛性微血栓形成，使获血因子和血小板被请耗, 继发性纤维妥匂嫁解功能增强，导敷总者出血、 休克、赛官功能障碍和嫁血性會血等临床表现 的危重临床综合征。、DIC 的病因(Causes of DIC)产科并发癌、的严重组织赖伤、恶性 肿瘤和急性匂血病也是其常见病因。二、D1C的发病机制C-J组织因子希放倉动凝血糸统组织因子-DIC外科创伤产科疾患恶性肿瘤（二丿血管内友细胞损伤凝血、 抗凝调控夬调正常内皮细胞（电镜扫描）血小板附着受损的内皮细胞表面（单 箭头指示）。图示在ADP作用下, 血小板变形。图示微血栓内的血小板BLOOD FLOWBLOOD FLOWvW

9、FFIBRINOGENVESSEL BEFORE INJURYINJURED VESSEL1 HEMOSTATIC PLUG2 HEMOSTATIC PLUG血栓形成过程血小板粘附在内皮下胶原血小板不可逆聚集并释放（二丿血管内皮细胞损伤凝血、 抗疲调控央调的机制内皮细胞受刺激或损伤MT/PCXII因子激活HS/AT- m功能阵低 TFP1生成减内发细 血小板 胞tPAJ 粘附聚集PAI-1 f激活凝血糸统（三丿血细胞的大量破坏血小板彼激活 1 红细胞的大量玫坏释放内源性ADP血小核黏附聚第红细胞濒伤释放轉脂，滚缩、局限II、vn、IX、X等凝血因子 2 匂鈿胞的破坏或激活匂细胞的政坏对释放组织

10、因子ET、1L-L TNF-a等刺激单栓与中性粒细 胞表达组织因子 3 血小板的激活RBC大量损伤的原因： 异型输血，各种原因的 溶血。RBC破坏释放ADP；暴露出磷脂，促进DIC发生、发展eosinophils内毒素引起肾DICneutrophil中性白细胞、单核细胞破 坏能释放组织因子样物质，促发DIC（四丿促凝物质入血城李、急性出血坏死憂胰腺炎、1/4胰腺癌时，可有丸量胰番勺酶 入血直接激活凝血酶凍O三、彩响DIC发生发畏的因素（一）单核巨噬细胞糸统功能受损严重羸染、组织坏死、丸利量使用槍皮质激素.肝硬化、脾切除等单核巨噬细胞糸统功能“封闭请除促凝杨质和激活的促发我血因子的能力吟低DIC

11、巨噬细胞吞噬严重戒染敷DIC的可能因素: ET及严重感染时炎症细胞因子作用于内皮 细胞表达TF增加，而血栓素调节蛋白（TM） 和硫酸乙酰肝素（HS）减少 ET损伤内皮细胞激活血小板严重感染时炎症细胞因子可激活白细胞产生的细胞因子可使血管内皮细胞产生tpA 减少、PAI-1增多(二)肝功能障碍(Hepatic insufficiency)（三）血液嵩凝状恭（）妊娠1妊娠三个月起凝血因子、纤溶酶原 激活物抑制物增多2. AT-in . t-PA、U-PA减少（二）酸中毒1.内皮细胞受损2凝血因子活性增加，肝素的抗凝活 性下降，血小板的聚集性增强(叨)微循环障碍(Disorder of microc

12、irculation) CJ分期 C二丿分憂购、DIC的分期和分型1 富凝期2淸耗性低凝期3. 继发性纤嫁亢进期1 按发病快慢分2 檢代後情况分(一) 富凝期(Hypercoagulable stage)各脏赛做循环毛细血管和小铮 脉中广泛微血栓形成。(二) 谄耗性低漩期(Consumed hypocoagulable stage)血浚中换血物质过量请耗，敷 我血性能阵低，同对随漩血激活而 继发激活纤嫁糸统。(三) 继发性纤嫁尢进期(Secondary fibrinolytic stage)水解多种凝血因子和纤维妥自，纤维姜自阵解产杨（FDP） 还具有强抗凝作用。五、DIC的功能代谢变化C*J

13、出血1 凝血物质菠请耗而减少2 纤嫁糸统激活3.FDP形成DIC出血（腹主动脉瘤）FDP的作用:() X、Y、D片段妨碍纤维姜自单体的聚合 (2) Y、E片新有抗获血酶的作用(3)多数片断与血小板膜结合，阵 低其黏附.聚集、释放及应导致出血 “3严试脸鱼精妥自別凝试脸丿:主要监测血浆中FDP的X片断，鱼精蛋白入血浆一FDP与纤维蛋白单体分离一 鱼精蛋白与FDP结合、纤维蛋白单体彼此聚 合凝固形成白色沉淀，不需酶而形成纤维 蛋白的现象称副凝试验，DIC者呈阳性 D-二聚体检查：D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物，是反映继发性纤溶亢进的重要指标,也用于血栓性疾病溶栓疗法的监测(二)磋彖功能障碍(

14、Organs insufficiency):广眨微血栓形成，昙倉组织缺血.缺氧:微血栓嫁解引起缺血再潑注荻伤:细胞因子和生物活性物质生成和释放:重要赛倉发生严重功能障碍，玫华佛综合&希汉综合症等肝内微血栓心肌中的微 血栓肺内微血栓肺泡肾内微血栓（纤维蛋白特殊 染色）(三)休克(Shock)(商)微血管病性嫁血性贫血(Microangiopathic hemolytic anemia)因做血管内纤维妥勺性血栓形成，使红细胞受机械力作用而破裂所引起的贫血，称为微血管病 性嫁血性贫血。裂体细胞:D1C引起嫁血性贫血对，外周血涂片中 出现一些形态各异的红细胞，其外形呈盔形.新月形.星形等，统称为裂体细胞。DIC血象（裂体细胞）夫、DIC防治的病理生理基础（）积极防治廉发病（二）欢耳微循环（二）建立新的凝血与抗凝间的动态平衡1 抗凝治疗（富凝和请耗性低获期丿2 榇护重要脏發功能3. 补丸凝血杨质4. 這当的抗纤嫁治疗思考题1 名词解释：DIC、微血管病性溶血性 贫血、裂体细胞.“3P”试验2严重感染容易引起DIC的机制?3.为什么妊娠末期发生胎盘早期剥离或 羊水栓塞容易引起DIC?4.DIC引起出血的机制?5. DIC的常见病因和发病机制?6. DIC引起休克的机制？